2011-03-17
BIAA
KA
BIAA
KA  STRUKTURA, FUNKCJE,
METABOLIZM
BIAA
KA BIAA
KA
BIAA
KA  STRUKTURA I RZ
DOWA BIAA
KA  STRUKTURA II RZ
DOWA
Struktura pierwszorzędowa to liniowa sekwencja kolejnych
aminokwasów połączonych wiązaniami peptydowymi.
1
O O O O O O
R R3 R5 H R7 H R9 H R11 H
H H
+
N N N N N N
H3N N N N N N
H H H H H
O O O O O O
R2 R4 R6 R8 R10 R12
w wiązaniu peptydowym połączenie między atomem węgla i azotu
ma charakter częściowo (w ~40%) wiązania podwójnego. Wiązanie
peptydowe jest sztywne, wszystkie jego cztery atomy znajdujÄ… siÄ™
w jednej płaszczyz
nie.
H H
C
H
N N
+ C N
C C
O
C'
O O-
Struktura pierwszorzędowa polipeptydu zdeterminowana jest
genetycznie. Sekwencja polipeptydu zawiera informacjÄ™ o strukturze
przestrzennej polipeptydu, tj. o konformacji.
1
2011-03-17
BIAA
KA  STRUKTURA II RZ
DOWA
BIAA
KA  STRUKTURA II RZ
DOWA
BIAA
KA  STRUKTURA III RZ
DOWA
BIAA
KA  STRUKTURA II RZ
DOWA
BIAA
KA  STRUKTURA III RZ
DOWA BIAA
KA  STRUKTURA A FUNKCJA
Rozmaitość łańcuchów bocznych znajdujących się na powierzchniach
cząsteczek białek umożliwia im tworzenie wiązań wodorowych,
elektrostatycznych i van der Waalsa z innymi czÄ…steczkami a to
decyduje o pełnieniu określonych funkcji.
Oddziaływania pomiędzy
aktynÄ… a miozynÄ…
umożliwiają skurcz
mięśni
Specyficzne wiÄ…zanie
Możliwość wiązania przez
enzymu z substratem jest
mioglobinÄ™ grupy hemowej
podstawÄ… reakcji
decyduje o jej zdolności do
katalitycznej (tu lipooksygenaza)
magazynowania tlenu w
mięśniach
WiÄ…zanie obcych czÄ…steczek
Specyficzne wiązanie się białek z innymi cząsteczkami stanowi
do przeciwciał pozwala na
istotÄ™ ich funkcjonowania.
reakcjÄ™ immunologicznÄ…
2
2011-03-17
BIAA
KA  STRUKTURA A FUNKCJA PUNKT IZOELEKTRYCZNY BIAA
KA
http://adultstemcellawareness.files.wordpress.com/2007/10/sickle-cell.jpg
BIAA
KA  STRUKTURA IV RZ
DOWA
Wzajemne ułożenie względem siebie kilku polipeptydowych
podjednostek białka (dotyczy tylko białek wielopodjednostkowych) BIAA
KA SUROWICY
Przykładem jest hemoglobina
 białko allosteryczne.
WiÄ…zanie tlenu z hemoglobinÄ…
jest kooperatywne tzn.
zwiÄ…zanie tlenu z jednym
hemem ułatwia wiązanie tlenu
z hemem kolejnej podjednostki
Wynika to z faktu, że
utlenowanie prowadzi do
znacznych zmian w
czwartorzędowej strukturze
hemoglobiny
BIAA
KA SUROWICY FRAKCJE BIAA
EK SUROWICY
ALBUMINY  dobrze rozpuszczajÄ… siÄ™
FRAKCJE BIAA
EK
w wodzie i wykazujÄ… do niej wysokie
SUROWICY powinowactwo
" Dzięki temu utrzymują prawidłowe
ciśnienie onkotyczne krwi.
" Wpływają w ten sposób na rozmieszczenie
płynów między przestrzenią pozakomórkową
4%
9% Albuminy
a łożyskiem naczyniowym
10%
Ä…1-globuliny
" Są wytwarzane w wątrobie i mają zdolność
wiązania i transportu m.in. bilirubiny, miedzi, wapnia, niektórych
Ä…2-globuliny
hormonów i leków
²-globuliny
17%
60%
" Spadek stężenia albuminy (hipoalbuminemia) wywołany
Å‚-globuliny
zmniejszoną syntezą w przypadku uszkodzenia hepatocytów lub
ucieczkÄ… albumin do moczu np. w nerczycy, prowadzi do
powstawania obrzęków
3
2011-03-17
FRAKCJE BIAA
EK SUROWICY ZABURZENIA ILOÅšCI BIAA
EK SUROWICY
Określa się wykonując tzw. proteinogram czyli rozdział
ą1 GLOBULINY  należy tu m.in.
elektroforetyczny białek
ą1 antytrypsyna - białko ostrej fazy
Wzrost ilości białka całkowitego - bardzo rzadko, np. w szpiczaku
ą2 GLOBULINY  należą tu m.in.
(pojawia się białko patologiczne)
ceruloplazmina
transportujÄ…ca miedz

" Obniżenie stężenia białka całkowitego występuje przy dużej jego
transkortyna wiążąca hormony steroidowe
utracie z ustroju, np. w nerczycy
(glikokortykoidy) we krwi, które w tej postaci
nie wykazują aktywności biologicznej
" Częste są przesunięcia w obrębie frakcji białkowych, np.
² GLOBULINY  m.in.
" Obniżenie zawartości albumin  może świadczyć o nadmiernej
transferyna - transportująca żelazo
ich utracie z ustroju (białkomocz, krwotoki, ciecze wysiękowe) lub
z zahamowaniem syntezy (choroby wÄ…troby)
" Podwyższenie zawartości frakcji globulinowych spotyka się
najczęściej w stanach zapalnych (ą-globuliny), w przewlekłych
ł GLOBULINY  należą tu przeciwciała chorobach zakaz
nych lub schorzeniach wÄ…troby (²- i Å‚-globuliny)
Wzrost stężenia tej frakcji świadczy o toczącym
siÄ™ w organizmie procesie zapalnym
http://en.wikipedia.org
KATABOLIZM AMINOKWASÓW
Grupa Ä…-aminowa w reakcji TRANSAMINACJI, katalizowanej przez
KATABOLIZM AMINOKWASÓW aminotransferazy zostaje przeniesiona najczęściej na ą-ketoglutaran.
Koenzymem w tej reakcji jest fosforan pirydoksalu (pochodna wit. B6)
1) Grupa Ä…-aminowa
zostaje odłączona
w procesie
aminokwas Ä…-ketoglutaran Ä…-ketokwas glutaminian
transaminacji
Następnie glutaminian ulega OKSYDACYJNEJ DEAMINACJI,
2) Szkielety węglowe katalizowanej przez dehydrogenazę glutaminianową i powstaje
zostają przekształcone amoniak. Koenzymem w tej reakcji jest NAD+
w jeden lub więcej
metabolitów pośrednich
glutaminian amoniak Ä…-ketoglutaran
KATABOLIZM AMINOKWASÓW KATABOLIZM AMINOKWASÓW
Toksyczny amoniak po przekształceniu w karbamoilofosforan
wchodzi do CYKLU MOCZNIKOWEGO, w którym zostaje
Szkielety węglowe aminokwasów (ą-ketokwasy) zostają
przekształcony w mocznik - w tej postaci wydalany jest nadmiar
przekształcone w odpowiednie metabolity, w zależności od rodzaju
azotu z organizmu
aminokwasu:
- aminokwasy glukogenne  po przekształceniu w pirogronian, ą-
ketoglutaran, bursztynylo-CoA, fumaran lub szczawiooctan
mogą być dalej utleniane w cyklu Krebsa i dostarczać energii lub
mogą brać udział w syntezie glukozy
- aminokwasy ketogenne - po przekształceniu w acetylo-CoA lub
acetoacetylo-CoA mogą być dalej utleniane w cyklu Krebsa
dostarczając energię (acetylo-CoA) lub mogą brać udział w syntezie
ciał ketonowych
4