Tkanka mięśniowa - najobfitsza tkanka człowieka, przetwarza energie chemiczna w mechaniczna.

Masa mięśnia składa się: 70% woda, 20% - białka: aktyna G (aktyna F), tropomiozyna, troponina, miozyna I lub II.

Miozyna II - heksametr składa się z jednej pary łańcuchów ciężkich i dwóch par łańcuchów lekkich. Pocięta miozyna przy pomocy np.: trypsyny to meromiozyna (lekka LMM i ciężka HMM), papaina, z meromiozyny ciężkiej, odcina główkę, która nadal wykazuje aktywność ATPazową.

Zmiany konformacji główek miozyny są czynnikiem napędowym skurczu.

1. podłączenie ATP do główki miozyny - natychmiastowa hydroliza do ADP i P

2. główka wiąże się pod kątem prostym do filamentu aktyny, oraz uwolnienie nieorganicznego P

3. uwolnienie ADP - eksplozja siły, zmiana z kata 90 na 45 stopni, pociągniecie filamentu cienkiego do środka sarkomeru

4. ATP wypycha główkę miozyny od aktyny (na zasadzie kompetencji)

5. główka miozyny ponownie hydrolizuje ATP, ustala konformacje wyjściową.

Ca²⁺ odgrywa bardzo istotna role w regulacji skurczu mięśnia. Dwa mechanizmy regulacji: poprzecznie prążkowane - oparte na aktynie, mięśnie gładkie - oparty na miozynie.

Mutacje genu kodującego kanały siateczki sarkoplazmatycznej są jedna z przyczyną złośliwej hipertermii u człowieka, w komorkach poprzecznie prążkowych mięsni mamy receptor RYR1 (receptor rianodynowy), serce i mięśnie gładkie RYR2.

Mutacje genu RYR1 zmienione białko kanału wydzielającego wapń zmutowany kanał otwiera się łatwiej zalewając cytozol Ca2+ długo utrzymujące się skurcze mięśnia, duże stężenie Ca2+ pobudza glikolizę, podwyższenie ciepła

Centrale core disease - wybuchy ciepła u niemowląt.

Mięsień sercowy

Jony wapnia w większości pochodzą spoza komórki. Siateczka nie jest tak dobrze rozbudowana. 2 wapnie na 3 sody się wymieniają. Im więcej sody tym więcej wapnia można uzyskać.

Przeważające mutacje sensu w genie racucha ciężkiego β-miozyny - zmutowane łańcuchy powodują powstanie nieprawidłowych miofibryli - kompensacyjny przerost Komor - kardiomegalia i różne zaburzenia czynności serca, włączając nagłą śmierć.

Ca2+ reguluje również skurcz mięśnie gładkich.

Mechanizm opiera się na miozynie, mamy odpowiednio inna miozynę,

Żeby główka mogła się przyłączyć potrzebna jest fosforylacja - potem te 5 etapów skurczu.

Kinaza łańcucha lekkiego fosforyzuje główkę, jest ona aktywowana przez jony wapnia.

Tłumienie skurczu mięśni gładkich: kinaza fosforyzuje główki miozyny, ale kiedy sama zostanie ufosforylowana to ona gorzej będzie odpowiadać na kalmoduline z zwiększenie stężenia wapnia (wpływ mają na to aminy katecholowe - stres, wydzielenie A, zmniejszenie skurczu mięśnie gładkich).

Kaldesmon - tylko w mięśniach gładkich

Wiele mechanizmów odpowiada za regeneracje ATP w mięśniach:

glikoliza, fosforylacja substratowa,

gromadzenie w stanie spoczynku energii z ATP na fosfokreatynę.

Kinaza adenylowa - 2ADP - ATP + AMP

Adenozyna powoduje rozszerzenie naczyń krwionośnych.

U ludzi mięśnie szkieletowe stanowią główną nietłuszczową rezerwę energii.

1

made by witek coś źle? [e-mail]

---