GOSPODARKA WAPNIOWO - FOSFORANOWA
Ca w organizmie - ok. 1 kg
30 moli - w kościach
300 moli - tkanki miękkie (komórki)
w mitochondriach, reticulum, cytosolu - 10 x mniej niż w osoczu
osocze - 2 mmole (2,1 - 2,5 mmol/ l)
DZIENNY OBRÓT Ca:
w diecie: prawidłowo około 20 - 25 mmoli
na dobę wchłania się 10 mmoli
5 mmoli wydziela się do światła jelita (średnie wchłanianie: 5 mmoli)
Ca w osoczu, płynach Ca w kościach (mineralizacja)
8 mmoli
Ca w osoczu w 2 pulach:
związany z albuminą, częściowo z anionami drobnocząsteczkowymi
niezwiązany - wolny, zjonizowany - aktywny biologicznie (0,98 - 1,13 mmol/ l)
PARATHORMON |
WIATMINA D3 |
KALCYTONINA |
Mobilizacja wapnia z kości |
Wzrost wchłaniania z przewodu pokarmowego |
Spadek działania PTH i D3 |
Wzrost zwrotnego wchłaniania w kanalikach nerkowych |
Wzrost działania PTH w kościach |
Stymulacja mineralizacji kości |
|
Stymulacja sytnezy białka wiążącego wapń |
Spadek syntezy aktywnej D3 |
|
Stymulacja ATP - azy |
|
HIPOKALCEMIA - stężenie wapnia wolnego lub calkowitego w surowicy ulegnie obniżeniu poniżej wartości referencyjnych (uwzględnić zmiany stężenia albuminy):
wzrost pobudliwości
spadek kurczliwości mięśnia serca
spadek ciśnienia krwi, wydłużenie QT
HIPERKALCEMIA - wzrost wapnia, względnie spadek albumin:
spadek pobudliwości nerwowo - mięśniowej - arefrakcja
kamica nerkowa, zwapnienie rogówki, zwapnienie ściany naczyń
Fosforan: 17 mmoli;
Mało w tkankach, głównie w komórkach (więcej niż w płynie pozakomórkowym)
bufor wewnątrzkomórkowy - fosforany
obrót dzienny: dieta (40 mmoli/ dobę) - 2/3 się wchłania (ok. 30 mmoli)
sekrecja: 1- 6 mmoli
z moczem: 20 mmoli
Stężenie fosforanu na czczo w osoczu: 1,14 - 1, 45
Dieta węglowodanowa - spadek fosforanu
Aktywny wysiłek - wzrost fosforanów
Maksymalne stężenie - po północy, minimalne - rano.
Hormony:
PTH:
hamuje zwrotne wchłanianie w kanalikach nerkowych
z wit. D3 stymuluje mobilizację fosforanu z kości
D3- wzrost wyłapywania fosforanu z jelita
Kalcytonina - hamuje uwalnianie fosforanów z kości
Wchłanianie fosforanu - głównie od ilości w diecie.
Hipofosfatemia: < 1, 15 mmol/l
Ostra < 0,3 mmol/l - zaburzenia metabolizmu energetycznego komórek
Hiperfosfatemia: > 1, 45 mmol/l
Z hipokalcemią - tężyczka
Z kalcyfikacją tkanek miękkich (wapnienie ektopowe)
Może być hiperfosfatemia rzekoma!
Nadmiar fosforanu wiąże wapń!
Spadek [Ca] w osoczu - z komórek przytarczyć - PTH
W ramach wartości referencyjnych nie jest wydzielana kalcytonina!
Wpływ Ca na produkcję i sekrecję PTH:
Receptory wapniowe na komórkach przytarczyć - Ca - białko G - aktywność fosfolipazy - wzrost [Ca} - spadek syntezy PTH (ważna rola magnezu, gdy brak wapnia - stymulacja produkcji PTH
PTH:
najszybciej z D3 na kość
potem działanie na nerkę: wzrost wchłaniania wapnia i spadek wchłaniania fosforanu
PTH na komórki kanalików nerkowych:
PROKSYMALNE - głównie - efektem jest wzrost fosforanu i cAMP w moczu (mierniki działania PTH)
W rzekomej niedoczynności przytarczyć: nieprawidłowe PTH (nieoznaczalny, choć działa jak PTH) - na kanaliki DYSTALNE - reabsorbcja Ca
GOSPODARKA WAPNIOWA
Mikrostężenie wapnia w cytosolu
Makrostężenie w kościach i w osoczu
3 hormony:
PTH
Kalcytonina
Witamina D3 (1, 25 - diOH)
3 narządy:
jelito
nerka
kości (bufor)
Hormony peptydowe:
mają gotowe receptory - hormony szybkiego reagowania
hormon sterydowy - receptor jądrowy - hormony wolnego reagowania
PTH: t 0,5 - ok. 3 minut
Spadek[Ca] Wzrost wydzialania PTH
Mobilizacja wapnia z kości NERKA
Zakwaszenie środowiska Wzost reabsorbcji wapnia z moczu Wzrost hydroksylacji
Hamowanie reabsorbcji fosforanu witaminy D3 (25 - OH)
Uwalnianie przez rozpuszczenie hydroksyapatytu 1, 25 - di OH - D3
Wzrost ilości wapnia i fosforu
Wzrost wchłaniania wapnia w jelicie
Komórka przytarczyc:
receptor wapniowy: przez cAMP i przez PLC (fosfolipaza C) - wzrost IP3 i DAG
PTH
Kalcytonina
[Ca2+]
Kalcytonina:
spadek wydzialania wapnia z kości
Potrzebne wysokie stężenie magnezu do regulacji poziomu wapnia
Pierwotna nadczynność przytarczyc:
autonomia przytarczyc (zazwyczaj wzrost ilości wydzielania PTH) - bez związku ze [Ca2+]:
nadmierna resorbcja wapnia z kości
wzrost 1,25 di OH - D3 - wzrost wchłaniania wapnia z jelita
wzrost reabsorbcji Ca 2+ z moczu
HIPERkalcemia przy wysokim stężeniu PTH:
słabość mięśni
przepukliny (osłabione mięśnie)
objawy żołądkowo - dwunastnicze (GI)
wielomocz (wapń jest wydalany w dużych ilościach - ilość przekraczająca możliwości filtracyjne nerki)
zmiany nastrojów (depresja, zespoły psychotyczne)
zmęczenie
letarg, śpiączka
złogi wapnia w tkankach miękkich:
heterotropowa kalcyfikacja - brzeżna keratopatia rogówki, zapalenie spojówek
dystrofowa kalcyfikacja - stawy, zwapnienia podskórne, zwapnienia blizn, zmiany tętnic obwodowych
3 x częściej kobiety, szczególnie w wieku średnim
skrócony odcinek PR w EKG
arytmia przedsionkowa
częstość 1/ 100 tysięcy
W nerce:
1/3 - hiperkalciuria
wzrost wydalania wodorowęglanów (kwasica metaboliczna hiperchloremiczna)
nadciśnienie
kamica nerkowa
nefrokalcynoza - zwapnienie miąższu nerki
Układ kostny:
wzrost enzymów z komórek kostnych (alkaliczna fosfataza, osteokalcyna)
włóknisto - jamiste zapalenie kości
pseudo - dna moczanowa
osteoporoza (zrzeszotnienie)
ZESPÓŁ NIEDOBORU FOSFORANU
Objaw - hipofosfatemia (poniżej 1, 15mmola/l):
niedobór fosforanu w diecie
dawne leczenie śpiączki ketonowej (w hiperglikemii ) przez podanie insuliny - bardzo obniża poziom fosforanów
Skutki hematologiczne:
spadek2,3 -DPG (spadek utlenowania)
hemoliza
upośledznie fagocytozy i chemotaksji
spadek ATP
wzrost ilości płytek
Skutki w układzie kostnym:
krzywica
osteomalacja
bóle
opóźnienia (?) wzrostu, zrastania?
Skutki w układzie nerwowym:
drżenie
drgawki
śpiączka
Inne:
niewydolność oddechowa
kardiomiopatie
Z układu moczowego:
hiperkaliemia
Badanie:
doustne obciążenie glukozą - mierzenie co pół godziny
glukoza z fosforanami - hipoglikemia ?
fosforany - niezbędny element przyswajania glukozy
u głodujących - niedobór fosforanu
nagły dopływ glukozy - gwałtowny spadek [PO4] - brak fosforanu do resyntezy ATP - śmierć energetyczna
w komórce: dużo fosforanu, ale większość jest związana
w głodzie: na początek mleko (dużo fosforanu)
Spadek wchłaniania jelitowego (leki antyacidowe, niedobór witaminy D3, biegunka)
Odżywianie pozajelitowe (związki wiążące fosfor) - „zepół głodnych kości”
Wzrost wydalania z moczem:
Przewlekły alkoholizm (nieregularne posiłki, wymioty, biegunki)
Mannitol, krylitol
Oparzenia
Przyczyny:
Częste:
zasadowica oddechowa
infuzja węglowodanów (glukoza, fruktoza, odżywianie pozajelitowe)
odżywianie po głodzie
alkoholizm (po zaprzestaniu picia)
przewlekłe podawanie antacida
cukrzycowa kwasica ketonowa
problemy z nerkami
inne
Rzadkie:
zespół głodnych kości
zawał mięsnia sercowego
osteomalacja onkogenna
przewlekła obstrukcja dróg oddechowych
dna moczanowa
inne
[PO4]
podanie insuliny bez uzupełnienia fosforanów
Dni
ŚPIĄCZKA KETONOWA
Hipofosfatemia:
wywiad o objawy
niedożywienie (przyczyny)
po oparzeniach, w krzywicy, cukrzycy, żywieniu pozajelitowym, rzuceniu picia, przy przyjmowaniu antacida
% PO4 w moczu przy hipofosfatemii: czy wydala więcej niż 20% przefiltrowanego PO4 - może świadczyć o upośledzonej nerce
czy jest to hipofosfatemia pierwotna czy wtórna