Cykl ornitynowy, zwany też cyklem mocznikowym lub mocznikowym cyklem Krebsa to cykl przemian biochemicznych (reakcji enzymatycznych) trzech aminokwasów: ornityny, cytruliny i argininy prowadzący do powstania mocznika.

Do cyklu wprowadzany jest karbamoilofosforan powstały z amoniaku i dwutlenku węgla. Cykl przebiega w mitochondriach i cytoplazmie komórek wątroby (hepatocytów) i wymaga dostarczenia energii w postaci ATP, a jego produktem końcowym jest mocznik.

Reakcje zużywania aminokwasów rozpoczynają się od odłączenia grupy aminowej w procesie dezaminacji. Produktami tych reakcji są łańcuchy węglowe (tzw. ketokwasy) oraz jon amonowy. W komórkach człowieka łańcuchy węglowe po przemianach mogą być włączone w glikolizę lub do cyklu Krebsa. Jon amonowy jest silnie toksyczny. W organizmie człowieka jest więc szybko przekształcany w substancję mniej toksyczną i dobrze rozpuszczalną w wodzie - mocznik. W ciągu doby człowiek wydala średnio kilkanaście gramów mocznika w postaci stężonego moczu.

W rzeczywistości w komórkach zużycie większości aminokwasów rozpoczyna się od przeniesienia reszty aminowej (-NH₂) (reakcja transaminacji) z rozkładanego aminokwasu na jedną z dwóch cząsteczek: glutaminian lub pirogronian. Ten pierwszy przekształca się wówczas w glutaminę, drugi w alaninę. Aminokwasy te są wydzielane do krwi i wędrują do wątroby. W komórkach wątroby glutamina ulega dezaminacji, a powstający jon amonowy natychmiast przetwarzany jest w tak zwany karbamylofosforan. Ten włączony jest do cyklu mocznikowego (ornitynowego). Zachodzi częściowo w cytoplazmie, częściowo w mitochondrium, gdzie sprzężony jest z cyklem Krebsa. Cykl mocznikowy jest silnie endoergiczny - do wytworzenia 1 mola mocznika zużywane są 4 mole wiązań wysokoenergetycznych.

31. Karbamoilofosforan.

Cykl mocznikowy rozpoczyna się od połączenia wolnych jonów NH i HCO, w wyniku czego powstaje karbamoilofosforan. Mimo, że jest prostą cząsteczką, jego synteza jest procesem złożonym. Reakcje trzech etapów powstawania karbamoilofosforanu są katalizowane przez syntetazę karbamoilofosforanu. Grupa karbamoilowa karbamoilofosforanu, ze względu na obecność wiązania bezwodnikowego, charakteryzuje się wysokim potencjałem przenoszenia. W reakcji katalizowanej przez karbamoilotransferazę ornitynową jest ona przenoszona na ornitynę, co prowadzi do powstania cytruliny.

33.Dehydrogenaza glutaminianowa.

Atom azotu, przeniesiony w reakcji transaminacji na alfa-ketoglutaran, zostaje przez deaminacji oksydacyjną uwolniony jako jon amonowy. Reakcję tę katalizuje dehydrogenaza glutaminianowa. Enzym ten ma rzadko spotkaną zdolność wykorzystywania zarówno NAD+ i jak i NADP+. Reakcja polega na odwodorowaniu wiązania C-N, po czym następuje hydroliza powstającej zasady Schiffa do alfa-ketoglutaranu.

52. Rola glutaminianu w katabolizmie aminokwasów.

Glutaminian powstaje w wyniku przenoszenia grupy alfa-aminowej wielu aminokwasów na alfa-ketoglutaran. Deaminacja oksydacyjna glutaminianu prowadzi do odszczepienia jonu amonowego NH4+. Rola glutaminianu polega na doprowadzenia do powstania jonów NH4+, które są w dalszych reakcjach przekształcane w mocznik. Jest głównym związkiem, dzięki któremu NH4+ jest wprowadzany do szlaków metabolicznych.

58. Pochodzenie azotu w cząsteczce mocznika.

Cykl mocznikowy to najwcześniej odkryty szlak metaboliczny. Jeden z atomów Azotu budujących cząsteczkę mocznika pochodzi z asparaginianu, drugi bezpośrednio z wolnego jonu NH4+ , natomiast atom Węgla pochodzi z jonu HCO3- powstającego z uwodnienia CO2.

45.“Wprowadzanie” azotu do biosfery.

Gazowy azot z atmosfery przenika do biosfery na trzy sposoby:

a)Pierwotne wchłanianie azotu przez bakterie azotowe.

N2 + 8H+ + 8e− + 16 ATP → 2NH3 + H2 + 16ADP + 16

Powstający amoniak jest dalej błyskawicznie przekształcany w jony amonowe (NH4+), które są stosowane bezpośrednio do syntezy kwasu glutaminowego, który jest dalej przekształcany w glutaminę. Wchłanianie to odbywa się częściowo przez wolno żyjące bakterie oraz częściowo przez bakterie brodawkowe żyjące w symbiozie z roślinami motylkowymi.

b)Dostarczanie azotu w formie nawozów azotowych. Nawozy te produkuje się z amoniaku, który otrzymuje się w procesie Habera-Boscha:

N2+ 3H2 → 2NH3

c)Wchłanianie azotynów, które powstają w wyniku naturalnych procesów atmosferycznych i geologicznych. Ilość wchłanianego tą drogą azotu jest jednak minimalna i nie liczy się w ogólnym bilansie tego pierwiastka.

74.Przykłady defektów genetycznych związanych z metabolizmem aminokwasów.

- alkaptonuria- dotyczy procesu degradacji aminokwasów, choroba wywołana brakiem oksydazy homogentyzyninowej (ciemniejący mocz na powietrzu)

- choroba syropu klonowego- oksydacyjna dekarboksylacji alfa-ketokwasów jest zablokowana na skutek braku lub uszkodzenia dehydrogenazy aminokwasów rozgałęzionych

( upośledzenie umysłowe i fizyczne)

- fenyloketonuria- jej przyczyną jest brak lub niedobór hydroksylazy fenyloalaninowej, fenyloalanina gromadzi się we wszystkich płynach ustrojowych (niedorozwój umysłowy, przedwczesna śmierć)

60. Asymilacja N2 przez organizmy prokariotyczne.

Jest to wbudowywanie azotu cząsteczkowego do związków organicznych przez niektóre wolno żyjące w glebie bakterie azotowe ( Azotomonas, Azotobacter, Clostridium), symbiotyczne bakterie brodawkowe (Rhizobium), żyjące w korzeniach roślin motylkowych, oraz wolno żyjące sinice (Nostoc). Proces możliwy jest dzięki obecności kompleksu enzymatycznego zwanego nitrogenazą i polega na redukcji N2 do jonu amonowego, który wykorzystywany jest do syntezy związków organicznych, głównie aminokwasów i białek.

---