VI. PATOLOGIA UKŁADU ODDECHOWEGO

VI 1. Przyczyny i następstwa zatoru tętnicy płucnej. [Kimi]

Ponad 95% wszystkich zatorów płucnych powstaje z zakrzepów w dużych głębokich żyłach kończyn dolnych. Czynniki ryzyka:

- przedłużony pobyt w łóżku

- zabieg chirurgiczny nóg

- silny uraz

- niewydolność zastoinowa serca

- u kobiet w okresie okołoporodowym i stosujących pigułki antykoncepcyjne z wysoką zawartością estrogenu

- uogólniony nowotwór.

Patofizjologiczne następstwa zmian zakrzepowo-zatorowych w płucach zależą głównie od wielkości zatoru i od stanu sercowo-naczyniowego pacjenta. Istnieją 2 ważne następstwa zatorowego zamknięcia tętnicy płucnej:

• wzrost ciśnienia w t. płucnej

• i niedokrwienie obwodowego miąższu płuca.

W ten sposób zamknięcie dużego naczynia powoduje nagły wzrost ciśnienia w t. płucnej, zmniejszenie wyrzutu serca, prawostronną niewydolność serca, a nawet zgon.

Następstwo zamknięcia mniejszych naczyń jest mniej groźne, a nawet może być klinicznie nieme.

VI 2. zawał płuc, stwardnienie zastoinowe płuc [siwy]

Zawał krwotoczny płuca powstaje jedynie w niektórych przypadkach zatorów, płuco posiada dwa układy krążenia -czynnościowy (z t. Płucnej) -odżywczy (z t. Oskrzelowych od aorty). W przypadku przekrwienia biernego płuc, przy niewydolności serca lewego, wysokie ciśnienie krwi w żyłach płucnych upośledza przepływ krwi w drobnych naczyniach będących rozgałęzieniami tt oskrzelowych i wtedy, przy równoczesnym zatorze, w rozgałęzieniu t płucnej, a czasami czasem bez zatoru może dojść do zawału krwotocznego. Zawały krwotoczne zazwyczaj są mnogie i zlokalizowane bywają w płatach dolnych. Ognisko zawału ma kształt piramidy podstawą zwróconej do opłucnej, koloru sinoczerwonego (niemal czarnego). W późniejszym okresie zawał może mieć kolor brunatnawy (od hemosyderyny). Opłucna nad zawałem wykazuje cechy zapalenia włóknikowego. Histologicznie w obrębie zawału widzimy martwicę skrzepową wszystkich elementów tkanki płucnej oraz rozległy krwawy wylew. U szczytu piramidy zawału można zazwyczaj znaleźć zaczopowane przez skrzep naczynie. Jeżeli chory przeżyje, w miejscu zawału powstaje blizna.

Przewlekła niewydolność lewego serca jest przyczyną stwardnienia zastoinowego w płucach (induratio cyanotica pulmonum). Płuco zastoinowe, jest powiększone, cięższe, a na przekrojach ma barwę rdzawą, wskutek zwiększonej ilości hemosyderyny. Konsystencja płuca jest większa, co wynika z pomnożenia tk łącznej w zrębie płuc. W pęcherzykach płucnych, liczne makrofagi obładowane hemosyderyną (tak zwane komórki wad sercowych, bowiem ten typ zmian towarzyszy często nabytym wadom zastawkowym serca lewego), a w zrębie; przepełnienie drobnych naczyń krwią. W rozgałęzieniach t płucnej stwierdza się w tych przypadkach zmiany jak we wczesnych okresach nadciśnienia płucnego - pomnożenie włókien m gładkich w ścianach drobnych naczyń tętniczych.

VI 3. Obrzęk płuc- przyczyny, mechanizm powstawania, obraz morfologiczny. [Kimi]

Do najczęściej spotykanych należy obrzęk płuc spowodowany przeszkodą mechaniczną w odpływie żylnym, np. zwężeniem lewego ujścia żylnego, bądź też będący następstwem upośledzonego opróżniania komory lewej w związku z jej niewydolnością.

W zwykłych warunkach ciśnienie hydrostatyczne w części przyżylnej sieci płucnych naczyń włosowatych wynosi 6-10 mmHg. Gdy ciśnienie to wzrasta następuje przesiąkanie. Początkowo płyn przesiękowy pojawia się w tkance łącznej przegród międzypęcherzykowych; płyn ten przemieszcza się proksymalnie, gromadząc się w luźnej tkance łącznej wokół tętniczek oraz wzdłuż spływu żylnego w przegrodach międzyzrazikowych. Jednocześnie jest on odprowadzany w dużych ilościach znacznie poszerzonymi naczyniami limfatycznymi. Jest to bardzo wyraziste na przekrojach poprzecznych tętniczek płucnych w badaniu mikroskopowym. Wokół tych naczyń powstają szerokie mufki złożone z przepełnionych naczyń chłonnych i przepojonej przesiękiem tkanki łącznej przydanki.

Gdy ciśnienie przekroczy 30 mmHg płyn przesiękowy zaczyna pojawiać się w świetle pęcherzyków płucnych. Powstaje jawny obrzęk płuc, widoczny makroskopowo. Płuca są ciężkie, o konsystencji ciastowatej. Drogi oddechowe są wypełnione płynem pienistym. Przy przekrawaniu powierzchnia płuc broczy obficie pienistym różowawym płynem. Domieszka powietrza stanowi o pienistości, krwinki czerwone nadają zabarwienie różowe. Płyn przesiękowy charakteryzuje mała zawartość albuminy. Składniki komórkowe bariery włośniczkowo-pęcherzykowej nie wykazują uchwytnych zmian.

O powstaniu obrzęku mogą decydować jeszcze inne czynniki, jak np. spadek ciśnienia onkotycznego osocza oraz uszkodzenie bariery włośniczkowo-pęcherzykowej. Wymienione czynniki występują zwykle razem, jednak zawsze jeden z nich ma rolę wiodącą. Obrzęk płuc w przebiegu mocznicy u chorych z niedomogą komory lewej jest wywołany zarówno wzrostem ciśnienia żylnego i włośniczkowego, jak i toksycznym działaniem substancji zatrzymywanych w ustroju na barierę włośniczkowo-pęcherzykową. Z kolei w obrzęku występującym w zespole nerczycowym, istotnym czynnikiem jest niedobiałczenie osocza, a zatem zmniejszenie ciśnienia onkotycznego.

Uszkodzenie toksyczne bariery włośniczkowo-pęcherzykowej może być wywołane działaniem gazów zawartych w powietrzu wdychanym: parami amoniaku, tlenków azotu, dwutlenkiem siarki, fluorem, chlorem i fosgenem. Obrzęk płuc spowodowany działaniem substancji toksycznych charakteryzuje duża zawartość białek.

Obrzęk płuc może mieć przebieg ostry lub przewlekły. Obrzęk ostry pojawia się zwykle bardzo szybko po zadziałaniu czynnika sprawczego, może być zjawiskiem krótkotrwałym, ustępuje bądź sprowadza śmierć. Obrzęk przewlekły utrzymuje się przez dłuższy czas - dni, a nawet tygodnie. W tych przypadkach może dochodzić do włóknienia przegród międzypęcherzykowych.

Istotną rolę w rozwoju obrzęku płuc odgrywa układ naczyń limfatycznych. Początkowo płyn obrzękowy jest odprowadzany sprawnie naczyniami chłonnymi z płuc do żył podobojczykowych. W miarę powolnego narastania obrzęku płyn zalega w naczyniach chłonnych. Ponieważ o przepływie chłonki decydują w znacznej mierze ruchy oddechowe płuc, płyn obrzękowy zalega najpierw w częściach miąższu o stosunkowo mniejszej ruchomości oddechowej, czyli w okolicach centralnych płuc. Okolice szczytowe i brzeżne są natomiast początkowo wolne od zalegania płynu obrzękowego. Ma to swój wyraz w RTG klatki piersiowej: zaciemnienia spowodowane obrzękiem zajmują obustronnie części przywnękowe, przybierają kształt motyla lub skrzydeł nietoperza.

Wyrazem natomiast zalegania płynu w znacznie poszerzonych naczyniach chłonnych i tkance łącznej przegród międzypłacikowych na obwodzie płuca są tzw. Linie Kerleya B. Są one widoczne w części brzeżnej pól płucnych, zwłaszcza u ich podstawy, w postaci linijnych cieni, zwykle nie przekraczających 3 cm długości.

W miarę narastania obrzęku płyn gromadzi się w hipofazie zewnątrzkomórkowej wyściółki pęcherzyków, która znacznie grubieje. Następuje degradacja struktur tubularnych hipofazy. Przez pewien czas utrzymuje się natomiast epifaza lipidowa. Jej zniszczenie pod naporem płynu obrzękowego jest równoznaczne z całkowitą utratą powietrzności pęcherzyka.

VI 4. Zespół błon szklistych płuc. [Zyzio/siwy]

Zespół błon szklistych - RDS - najczęściej występuje u wcześniaków (zapada na nią 15-20% urodzonych między 32-36tygodniem życia, a częstość ta wzrasta do 60% urodzonych przed 28tyg życia). Podstawowym zaburzeniem jest niezdolność niedojrzałych płuc do produkowania surfaktantu. Surfaktant jest kompleksem powierzchniowo aktywnych fosfolipidów. Surfaktant wytwarzają pneumocyty II rzędu i wraz z pierwszym oddechem zdrowego noworodka błyskawicznie wyściela powierzchnię pęcherzyków płucnych, zmniejszając napięcie powierzchniowe, obniżając ciśnienie potrzebne by utrzymać pęcherzyki otwarte. W przypadku braku surfaktantu pęcherzyki mają tendencję do zapadania się, w skutek czego niezbędny jest większy wysiłek oddechowy. U noworodka szybko następuje wyczerpanie oddechowe i rozpoczyna się ogólna niedodma. Rozwija się niedotlenienie.

Synteza surfaktantu podlega regulacji hormonalnej.

-Kortykosteroidy i tyroksyna stymulują tworzenie lipidów surfaktantu.

-Insulina hamuje tworzenie lipidów surfaktantu, dlatego częściej RDS występuje u kobiet które mają cukrzycę.

-Cesarskie cięcie hamuje syntezę surfaktantu, ponieważ jego synteza jest zwiększona podczas porodu siłami natury.

-Wcześniactwo.

Płuca noworodków z RDS są normalnej wielkości, lecz ciężkie i stosunkowo bezpowietrzne, mają plamisty purpurowy kolor, a mikroskopowo jest zwarta ze słabo rozwiniętymi ogólnie zapadniętymi (niedodma) pęcherzykami płucnymi.

Gdy noworodek umiera w ciągu pierwszych godzin życia, na końcach oskrzeli i w przewodach pęcherzykowych obecne są tylko resztki komórek martwiczych. W dalszym przebiegu oskrzeliki oddechowe, przewodziki pęcherzykowe, pęcherzyki płucne, są pokryte przez kwasochłonne błony szkliste. Błony te zbudowane są z martwych komórek nabłonkowych, zmieszanych
z wynaczynionymi białkami osocza. Poza tworzeniem się błon obecne jest silne przekrwienie naczyniowe.

Jeżeli śmierć następuje w ciągu kilku dni w płucach, stają się widoczne są procesy naprawcze, w tym proliferacja pneumocytów II rzędu i włóknienie śródmiąższowe.

VI 5. Rozedma płuc - etiologia, podział morfologiczny. [Rudi/Siwy]

“Trwałe poszerzenie którejkolwiek części gronka płucnego z uszkodzeniem tkanki, bez bliznowacenia”. Dochodzi do utraty sprężystości płuc z powodu uszkodzenia tkanki płucnej i do zmniejszenia powierzchni wymiany gazowej. Chorzy z ciężką rozedmą mają zmniejszony wychwyt tlenu, mimo zwiększonej wentylacji.

Patogeneza rozedmy polega na destrukcji miąższu płucnego przez wydzielane pozakomórkowo proteazy, przy braku lub nieprawidłowej inaktywacji inhibitorów proteaz, szczególne przez alfa-1-antytrypsynę. Dym tytoniowy może wywierać wpływ hamujący na inhibitor proteaz - alfa-1-antytrypsynę, umożliwiając destrukcję tkanek.

W zależności od lokalizacji w gronku płucnym, wyróżniamy dwa główne typy rozedmy. Makroskopowo, płuca są nadmiernie upowietrznione, z widocznymi na powierzchni przekroju dużymi poszerzonymi przestrzeniami powietrznymi. Obraz zmian w płucu może być niejednorodny. Płuca duże, puszyste, jakby nie mieściły się w KLP, przednimi brzegami zakrywają trójkąt sercowy. KLP beczkowata, mięsień komory prawej przerasta => zespół serca płucnego.

Rozedma centralna (emphysema centriacinare) - najczęstszy typ rozedmy, związany z paleniem papierosów, przewlekłym zapaleniem oskrzeli oraz stanami zapalnymi dystalnych dróg oddechowych. Najczęściej występuje w płatach górnych.

Rozedma gronkowa, zrazikowa (emphysema panacinare) - obejmuje całe gronko i zazwyczaj ma związek z paleniem.

Określenie “rozedma” używane jest także do opisu innych postaci poszerzenia przestrzeni powietrznych:

Rozedma ograniczona (przyprzegrodowa), prawdopodobnie wywołana przez infekcję, jest rozedmą, której towarzyszą zmiany zapalne i włóknienie. Zmiany są ograniczone i mają niewielkie znaczenie kliniczne. Widoczne są w obszarach podopłucnowych górnych płatów, w sąsiedztwie przegród zrazikowych, wokół naczyń krwionośnych i oskrzeli. W przypadku lokalizacji podopłucnowej, może dochodzić do ich pękania z wytworzeniem odmy opłucnowej.

Rozedma związana z bliznami płucnymi. Pojęcie to odnosi się do poszerzenia przestrzeni powietrznych, które wystepują wokół blizn w płucach, bez względu na przyczynę ich powstania.

Ogniskowa rozedma pylicza - poszerzenie obszarów środkowych zrazika wokół skupisk makrofagów zawierających pył (węglowy). Nie prowadzi do zaburzeń czynnościowych

Rozedma zastępcza - poszerzenie przestrzeni powietrznych w obszarach wokół zapadniętego płuca lub po chirurgicznej resekcji płuca.

Podział z Krusia i Groniewskiego:

Typy rozedmy (emphysema):

1. Pęcherzykowa

a) pierwotna (nazywana rozedmą)

1. centralna

2. brzeżna

3. gronkowa, zrazikowa

b) starcza

c) zastępcza

2. Śródmiąższowa

Robins:

Rozedma (emphysema) jest określana nie tylko na podstawie jej charakteru anatomicznego, ale także według jej lokalizacji w płaciku i gronku. Gronko jest częścią płuca, obwodową w stosunku do oskrzelika końcowego, która obejmuje oskrzelik oddechowy, przewód pęcherzykowy i pęcherzyki; grupa trzech do pięciu gronek określana jest jako płacik. Wyróżnia się trzy typy rozedmy:

• Rozedma środkowej części zrazika - charakterystyczny jest sposób zajęcia zrazików: zajęte są środkowe i obwodowe części zrazika utworzone przez oskrzeliki oddechowe, podczas gdy obwodowe pęcherzyki są oszczędzone. W ten sposób rozedmowo zmienione, jak też prawidłowe przestrzenie powietrzne znajdują się w tym samym zraziku i płaciku. Zmiany są częstsze i bardziej nasilone w górnych płatach, zwłaszcza w segmentach szczytowch. W ostrej rozedmie środkowej części zrazika obwodowe zraziki są także zmienione i różnicowanie z rozedmą całego zrazika może być trudne. Ten typ rozedmy jest najczęściej stwierdzany jako następstwo palenia tytoniu u osób, które nie mają wrodzonego niedoboru A(alfa)1-antytrypsyny (czyli mają alfa1-antytrypsynę).

• Rozedma całego zrazika - w tym etapie rozedmy zraziki są jednolicie powiększone od poziomu oskrzelików oddechowych do końcowych ślepych pęcherzyków. W przeciwieństwie do rozedmy środkowej części zrazika ta rozedma ma tendencję do występowania częściej w dolnych strefach płuc i w nie doborze alfa 1-antytrypsyny.

• Rozedma okołoprzegrodowa - najrzadsza, w tym typie proksymalne części zrazika są ok, a zmienione są głównie części obwodowe. Rozedma ta jest zlokalizowana w pobliżu opłucnej, wzdłuż płatowych przegród łącznotkankowych i na obrzeżach płacików. Występuje w pobliżu obszarów włóknienia, bliznowacenia i niedodmy i jest zwykle bardziej nasilona w górnej połowie płuc. Charakterystyczna jest obecność mnogich, sąsiadujących ze sobą powiększonych przestrzeni powietrznych różnej wielkości - od 0,5mm do ponad 2,0cm, czasem tworzących torbielatopodobne struktury z postępującym powiększaniem się do rozmiarów określanych jako bańki. Ten typ rozedmy jest przyczyną wielu przypadków samoistnej odmy u młodych dorosłych.

VI 6. Rozstrzenie oskrzeli - przyczyny powstawania, obraz morfologiczny, następstwa. [Kimi]

Rozstrzenie oskrzeli (brionchiectasis).

W zależności od kształtu wyróżnia się:

- rozstrzenia workowate

- walcowate

- wrzecionowate.

Na podstawie zachowania się błony śluzowej wyścielającej światło można wyróżnić tzw. rozszerzenia oskrzeli przerostowe oraz zanikowe.

Można wyróżnić rozszerzenia znajdujące swe źródło w zaburzeniach rozwojowych dróg oddechowych. Mogą też być konsekwencją mukowiscydozy ujawnionej w dzieciństwie bądź przebiegającej w utajeniu. Najczęściej jednak rozszerzenia powstają w następstwie spraw zapalnych toczących się w ścianie oskrzela, połączonych z uporczywym kaszlem, bądź też w następstwie spraw zapalnych toczących się w miąższu płucnym wokół oskrzela.

Rozszerzenia oskrzelowe sprowadzają wiele powikłań i niekorzystnych następstw. Są one terenem zmian zapalnych, często ropnych, może dojść do wytworzenia ropnia płuca. W błonie śluzowej rozszerzeń oskrzeli powstają żylaki, grożące pęknięciem i groźnym krwotokiem. Mnogie rozszerzenia oskrzelowe powodują czasem przewlekły odczyn zapalny w sąsiadujących częściach płuc. W następstwie tego dochodzi do włóknienia i te części miąższu przestają spełniać czynności oddechowe. Powstają liczne anastomozy tt. oskrzelowych z płucnymi. W konsekwencji rozwija się zespół serca płucnego. W ścianie rozszerzeń może pojawić się rak. Może też wytworzyć się amyloidoza.

VI 7. Klasyfikacja morfologiczna zapaleń płuc [siwy]

Zapalenie płuc pneumonia -jest częstą przyczyną śmierci- proces zapalny, który może toczyć się głównie w pęcherzykach płucnych lub też w zrębie płuca. Zapalenia płuc są wywoływane przez różne czynniki biologiczne: wirusy, bakterie, grzyby i mykoplazmy. Są one najczęstszą przyczyną pierwotnych chorób jak też komplikacji już istniejących.

+Zapalenia płuc możemy podzielić ze względu na czynnik wywołujący:

- bakteryjne (pneumokokowe, paciorkowcowe, gronkowcowe, pałeczka legionistów itp.

- grzybicze ( aspergiloza, kandidiazą i kryptokokozą)

- wirusowe ( grypa, ospa wietrzna, odra, adenowirusy)

- mykoplazmy ( mycoplasma pneumonie, chlamydie, coxiella burnetti, pneumocystis carnii)

+Również ze względu na rodzaj wysięku zapalnego:

- surowiczy

- nieżytowy

- włóknikowy

- ropny

- krwotoczny

- zgorzelinowy

+Rozległość zajętej tkanki płucnej i sposób zajęcia miąższu

- zapalenie zrazikowe(odoskrzelowe) lub płatowe, pęcherzykowe i śródmiąższowe.

VI 8. Odoskrzelowe zapalenie płuc. [siwy]

Do odoskrzelowego zapalenia płuc dochodzi w wyniku kolonizacji oskrzeli przez drobnoustroje i dalszego szerzenia się zakażenia na pęcherzyki płucne.

W odoskrzelowym zapaleniu płuc pierwotne zakażenie dotyczy oskrzeli, stąd szerzy się na przylegające pęcherzyki płucne, które wypełniają się ostrym wysiękiem zapalnym, a zajęte obszary płuc mają zwiększoną spoistość. Początkowo ogniska nacieków są rozsiane w obrębie płuc (zajmując płaciki), jednak w nieleczonych przypadkach stają się zlewne (zajmując płaty).

Do takiego obrazu choroby, najczęściej spotykanego u niemowląt i osób starszych, usposabia osłabienie i unieruchomienie, bowiem dochodzi do zalegania wydzieliny, która ulega zakażeniu i przesuwa się do niższych partii płuc. Stąd odoskrzelowe zapalenie płuc najczęściej zajmuje płaty dolne.

Makroskopowo, zajęte pola płucne są twarde, bezpowietrzne, koloru ciemnoczerwonego lub szarego. W oskrzelach obwodowych może być obecna wydzielina ropna. Histologicznie stwierdza się ostre zapalenie oskrzeli i ostry wysięk zapalny w pęcherzykach płucnych. Często dochodzi do zajęcia opłucnej, z rozwojem stanu zapalnego.

W przypadkach leczonych zazwyczaj zmiany ustępują z pozostawieniem ogniskowego włóknienia. Do częstych powikłań należą: ropień płuc, zapalenie opłucnej i posocznica.

Ma charakter krwotoczny. Jako składnik wysięku pojawiają się błony szkliste. W odróżnieniu od lokalizacji widywanej w zespole błon szklistych płuc, w zapaleniu grypowym płuc, błony znajdują się przede wszystkim w przewodach pęcherzykowych i samych pęcherzykach. Zakażenie bakteryjne wikła obraz grypowego zapalenia płuc, wysięk śródpęcherzykowy przyjmuje charakter ropny, następuje destrukcja przegród międzypęcherzykowych. Nacieki na przegrodach z granulocytów. Makroskopowo wzmożona spoistość płuca, kolor wiśniowo-szary, mogą być obszary jasne, na przekroju płyn i różna ilość krwi. W oskrzelach ropa. W przypadkach zakażenia wirusem grypy o ciężkim przebiegu zapalenie płuc jest jedną z najczęstszych przyczyn śmierci. Do innych powikłań należy zapalenie uszkadzające mięśnia sercowego.

Zapalenie płuc organizuje się w prawym dolnym płacie. Zapalenie wieloogniskowe może zacząć się w prawym dolnym płacie i później objąć płuco lub oba. Trwa dłużej niż płatowe.

VI 9. Obraz morfologiczny śródmiąższowego zapalenia płuc [siwy]

W przeciwieństwie do płatowego i odoskrzelowego zapalenia płuc, w których wysięk zapalny występuje w obrębie przestrzeni powietrznych, pewne formy zapalenia płuc charakteryzują się naciekaniem przegród międzypęcherzykowych przez komórki zapalne. Śródmiąższowe zapalenie płuc może być wywołane przez wirusy, chlamydie i riketsje. U chorych z tym typem zapalenia występuje gorączka, suchy kaszel i duszność, przy niewielkich tylko zmianach stwierdzanych podczas badania fizykalnego KLP (np., brak stłumienia). Dlatego nazywane jest atypowym.

Większość zakażeń wirusowych płuc powoduje powstanie nacieków zapalnych w śródmiąższu, złożonych z komórek limfoidalnych (zapalenie śródmiąższowe płuc). W większości przypadków zapalenie to ma charakter samoograniczający się. W ciężkich przypadkach uszkodzenie komórek wyściełających pęcherzyki prowadzi do pojawienia się w ich świetle włóknikowego wysięku podobnego do tego który występuje w ARDS.

Wirus grypy wywołuje zapalenie błony śluzowej nosa, gardła, tchawicy i oskrzeli oraz śródmiąższowe zapalenie płuc. Infekcja płuc może, rzadko, powodować ciężką postać zapalenia płuc, prowadzącą do martwicy komórek wyściółki pęcherzyków i w końcu do śmierci. Znacznie częściej dochodzi do nadkażenia bakteryjnego szczególnie przez S. Aureus.

Wirus cytomegalii CMV - wywołuje samoograniczające się, śródmiąższowe zapalenie płuc, zazwyczaj występuje u małych dzieci. Ciężkie zakażenia moga być spotykane u osób dorosłych z obniżoną odpornością.

Wirus odry - powoduje śródmiąższowe zapalenie płuc, charakteryzujące się tworzeniem wielojądrzastych komórek olbrzymich. Powikłaniem może być zapalenie oskrzelików z następowym włóknieniem. U osób niedożywionych lub z obniżoną odpornością zapalenie płuc w przebiegu odry może prowadzić do śmierci.

Wirus ospy wietrznej może powodować śródmiąższowe zapalenie płuc i prowadzić do powstania rozsianych, drobnych blizn w śródmiąższu płuc, widocznych na zdjęciach radiologicznych. U osób z obniżoną odpornością może być przyczyną zgonu.

VI XXX . Obraz morfologiczny PŁATOWEGO zapalenia płuc [Zyzio/siwy]

PŁATOWE zapalenie płuc szerzy się drogą krwionośną, limfatyczną, przez ciągłość w jamie opłucnej. Umiejscawia się w przegrodach międzypęcherzykowych.

Histologicznie

1szy okres przekrwienia i obrzęku jest zwany nawałem. Przegrody między pęcherzykami są poszerzone, powyginane na skutek przepełnienia krwinkami. W świetle pęcherzyków znajduje się płyn surowiczy z nielicznymi krwinkami oraz pojedynczymi makrofagami. Okres ten trwa od kilku do kilkunastu godzin. Zmieniony płat jest w tym okresie, ciężki czerwono wiśniowy, ciastowaty. Na powierzchni przekroju obficie broczy płyn mniej lub bardziej pienisty, w zależności od czasu trwania sprawy.

2gi okres zwątrobienia czerwonego - przepełnione krwią naczynia włosowate przegród międzypęcherzykowych utrzymują się nadal. Wysięk w pęcherzykach zmienia charakter pojawiają się liczne krwinki oraz granulocyty obojętnochłonne. W barwieniu specjalnym stwierdza się gęstą sieć włóknika. Makroskopowo zmieniony zapalnie płat jest ciężki i nie zapada się po otwarciu KLP, widać na nim niekiedy odciski żeber. Opłucna może być delikatnie zmatowiała od zapalnego nalotu włóknikowego. Na powierzchni przekroju zmieniony płat jest żywo czerwony, suchawy. Miąższ ma konsystencję wątroby, którą nadaje płucu włóknik znajdujący się w pęcherzykach. Okres trwa 2-3 dni.

3ci okres zwątrobienia szarego. W świetle pęcherzyków gromadzi się coraz więcej włóknika i granulocytów. Można zobaczyć pęczki włóknika przechodzące od jednego do drugiego pęcherzyka przez pory w przegrodach. Na skutek nadmiernego nagromadzenia wysięku przegrody międzypęcherzykowe zostają znacznie uciśnięte wraz ze znajdującymi się w nich naczyniami włosowatymi. Płuco jest nadal ciężkie, barwa szaroczerwona, opłucna jest wyraźnie pokryta włóknikiem. Na przekroju miąższ jest suchy, szaro czerwonawy, oglądając pod światło widać drobnoziarnistość pochodzącą od wyciskanego wysięku włóknikowego z obkurczających się pęcherzyków. Płat jest kruchy, okres ten trwa parę dni.

4rty okres rozejścia się - rozpoczyna się mobilizacją makrofagów w pęcherzykach, w miarę pojawiania się makrofagów giną paciorkowce. Wysięk staje się bezbakteryjny i jednocześnie w miarę rozpadu granulocytów uwalniane są z nich enzymy proteolityczne, które trawią włóknik. Włóknik zostaje upłynniony, rozpad granulocytów jest poprzedzony ich stłuszczeniem. Wpływa to na barwę płuc. Płat przybiera barwę szarożółtą. Pełne rozmiękanie wysięku włóknikowego charakteryzuje się w obrazie makroskopowym zmianą konsystencji - płuco jest miękkie. Z powierzchni przekroju wypływa mętny płyn żółto-różowy niepienisty. Miąższ płuc jest nadal kruchy. Upłynniony wysięk zostaje częściowo wchłonięty przez sieć naczyń włosowatych, częściowo zaś wydalony. W obrazie klinicznym okres rozejścia rozpoczyna się tzw kryzysem czyli nagłym spadkiem ogólnej temperatury ciała na skutek zniszczenia drobnoustrojów przez makrofagi. Do osiągnięcia pełnej powietrzności trzeba czekać do 3tyg.

Powikłania: wędrujące zapalenie płuc, ropniak opłucnej, ropień płuc, zgorzel płuc, (wszystko związane z dodatkowymi infekcjami bakteryjnymi). Może wystąpić niekorzystne zejście włóknika - zamiast się rozpuścić, ulega organizacji, zostaje przerośnięty tk łączną, co powoduje zarastanie światła pęcherzyków -> zmięsowacenie płuca.

VI 10. Pierwotna gruźlica płuc. [Rudi]

Gruźlica pierwotna jest postacią choroby, która rozwija się u osoby uprzednio nie narażonej na ekspozycję i dlatego nie uczulonej. U osób starszych i o obniżonej odporności może zaniknąć uczulenie na prątki gruźlicy i może rozwijać się gruźlica pierwotna częściej niż 1 raz. W przypadku GP mikroorganizmy mają pochodzenie egzogenne. U ok. 5% osób pierwszy raz zakażonych rozwinie się wyraźnie nasilona choroba.

Głównymi implikacjami GP są:

• wywoływanie nadwrażliwości i zwiększenie oporności

• ogniska bliznowacenia mogące stanowić schronienie dla żywych prątków przez lata, a nawet przez całe życie i w ten sposób będące siedliskiem reaktywacji w okresie późniejszym, gdy zostanie upośledzona obrona gospodarza

• czasami choroba może bez etapu przejściowego przekształcić się w tzw. postępującą gruźlicę pierwotną. Może to nastąpić u osób z obniżona odpornością w następstwie określonej choroby np. AIDS lub z powodu nieswoistego obniżenia odporności gospodarza, np. u dzieci z objawami niedożywienia lub osób starszych.

Obniżenie odporności u pacjentów nie zdolnych do reakcji immunologicznej za pośrednictwem limfocytów TCD4+ powoduje, że może u nich powstać ognisko pierwotne.

Rozpoznanie postępującej GP u osób dorosłych może być trudne. W przeciwieństwie do typowego obrazu gruźlicy „typu dorosłych”(lub reaktywacyjnej), postępująca GP częściej przypomina ostre bakteryjne zapalenie płuc, z naciekami dolnego i środkowego płata, limfadenopatią wnękową i wysiękiem opłucnowym; rzadko tworzą się jamy, zwłaszcza u pacjentów ze znacznym obniżeniem odporności. Rozsiew drogą limfatyczną i krwionośną jest groźnym powikłaniem, może powodować rozwój gruźliczego zapalenia płuc i gruźlicy prosowatej. Podobne zmiany mogą także wystąpić po rozwinięciu się gruźlicy wtórnej.

VI 11. Krwiopochodna gruźlica płuc. [Kimi]

Postacią anatomiczną gruźlicy krwiopochodnej płuc jest gruźlica prosowata (prosówka). Guzki prosowate są zbudowane z ziarniny gruźliczej, tj. gruzełków. Początkowo są one widoczne tylko w obrazie mikroskopowym, w miarę wzrostu stają się dostrzegalne już gołym okiem. Są szarobiaławe, dość spoiste, dobrze okonturowane. Z czasem stają się ćme, szarożółtawe, co jest wyrazem serowacenia. Gruzełki przeświecają przez opłucną. Płuco sprawia wrażenie worka z kaszą.

VI 12. Obraz morfologiczny odosobnionej gruźlicy płuc. [Zyzio]

Gruźlica odosobniona płuc rozwija się zazwyczaj ze starych krwiopochodnych ognisk zlokalizowanych w szczytach płucnych. Początkiem zmian może być też nowe ognisko powstałe w wyniku ponownego zakażenia. Ognisko to znane jako naciek wczesny Assmana jest zwykle zlokalizowany w płacie górnym na wysokości obojczyka. Gruźlica odosobniona płuc przebiega zwykle wolno, nieleczona postępuje jednak stale. Gruźlica przewlekła szerzy się od szczytu ku podstawie płuca przez ciągłość oraz drogą oskrzeli. Stad najstarsze najbardziej zaawansowane zmiany dotyczą górnych części płuca. Okolica podszczytowa lub szczyt są terenem rozległych zmian serowatych (tuberculosis caseosa).

Często zniszczone oskrzele stoi otworem i tą drogą wydostają się masy tkanki martwej - bywają odkrztuszone albo chory aspiruje je i wtedy zakażony materiał obfitujący w prątki dostaje się drogą wsteczną do oskrzeli co powoduje reinwazję. Po zakrztuszeniu prątki mogą być aspirowane do zdrowego płuca. Po wydzieleniu mas serowatych pozostaje w tkance płucnej jama gruźlicza (caverna tuberculosis). Ściany jej stopniowo oczyszczają się z resztek serowatych i tkanki martwej. Może dochodzić do krwawienia(krwioplucia), a nawet krwotoków. Wokół jamy w miąższu rozrasta się tkanka łączna włóknista ściągająca miąższ płucny. W konsekwencji dochodzi do rozszerzeń oskrzelowych z pociągania.

Aspiracja materiału zawierającego prątki prowadzi do zmian wieloogniskowych. Ziarnina gruźlicza rozrasta się w gronkach płucnych. Zmiany przybierają więc ich kształt, co jest widoczne makroskopowo. Powiększające się wykwity groniaste zlewają się w większe konglomeraty, tworzą się guzki reprezentujące gruźlicę guzkowatą. Guzki leżą centralnie (bo są najstarsze), a wykwity groniaste leżą zaś obwodowo bliżej podstawy płuca. Anatomiczne określenie przewlekłej odosobnionej gruźlicy płuc brzmi następująco: gruźlica groniasto guzkowa, serowaciejąca, jamista, włóknista.

Materiał zawierający prątki gruźlicy w czasie wydalania może wywoływać wtórne zmiany w krtani, bądź też na skutek połykania prowadzi do zmian gruźliczych w jelitach. W tych przypadkach w odcinku dystalnym jelita cienkiego rozwija się gruźlica wrzodziejąca.

VI 13. Sarkoidoza - etiopatogeneza obraz kliniczno-morfologiczny. (III. 19.) [Kimi]

Sarkoidozę (sarcoidosis, zwaną też chorobą Besniera, Boecka i Schaumanna) można określić jako chorobę, w której przebiegu w narządach i tkankach stwierdza się ziarniniaki zbudowane z komórek nabłonkowatych. W ziarniniakach tych zwykle nie dochodzi do martwicy serowatej. Mogą się one cofać lub włóknieć i szkliwieć. W cytoplazmie nielicznych komórek Langhansa stwierdza się czasem tzw. ciałka gwiazdkowate lub ciałka Schaumanna (składające się z blaszkowato ułożonych fosforanów wapnia z domieszką soli żelaza). Te ciałka wtrętowe spotykane są w ponad 40% przypadków sarkoidozy. Zdarzają się one też w berylozie czy gruźlicy.

Zmiany typowe dla sarkoidozy lokalizują się najczęściej w płucach, węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie, sercu, oku, śliniance, skórze i kościach. Zmiany w śliniance i jagodówce przebiegające z porażeniem nerwu twarzowego i słuchowego nazywamy zespołem Herfordta, a zmiany włóknisto-torbielowate w kościach krótkich rąk i stóp oraz paliczkach - choroby Jünglinga.

Sarkoidoza przebiega zwykle przewlekle, postępująco. Rozsiane zmiany w płucach powodują włóknienie miąższu, prowadzące do rozwoju zespołu płucno-sercowego i zgonu z powodu przewlekłej niewydolności komory prawej.

W różnicowaniu histologicznym sarkoidozy należy uwzględnić gruźlicę, berylozę oraz odczyn w węzłach chłonnych, drenujących okolicę nowotworu złośliwego, a także w przebiegu ziarnicy złośliwej i innych nowotworowych chorób układu limfatycznego. Za decydujący w rozpoznaniu sarkoidozy uważa się dodatni odczyn próby Kveima.

VI 14 ??? sarkoidoza porownanie z gruzlica

nie ma martwicy serowatej, ziarniniak, guzki -> wykwity groniaste, szkliwienie + odczyn próby Kveima. W gruzlicy nie ma szkliwienia

VI 15. Różnice w obrazie morfologicznym leczonej gruźlicy płuc. [Rudi]

Pierwotna zmiana jest zwykle małym ogniskiem nacieku o średnicy mniejszej niż 2cm, położonym 1-2cm od opłucnej szczytu płuca. Takie ogniska są dobrze odgraniczonymi, twardymi, szarobiałymi do żółtawych polami, które w różnych proporcjach zawierają serowacenie i obwodowe włóknienie. W korzystnych warunkach następuje stopniowe włóknienie otorebkowania pierwotnego ogniska miąższowego, pozostawiając tylko włóknistozwapniałe blizny. Histologicznie aktywne zmiany objawiają się jako charakterystyczne zlewające się gruzełki z centralnym serowaceniem. Ograniczona, zlokalizowana w szczycie płuca wtórna gruźlica płucna może się goić przez włóknienie, spontaniczne lub dzięki leczeniu, lub też choroba może postępować, rozszerzając się różnymi drogami.

• Może wystąpić postępująca gruźlica płuc. Zmiana w szczycie płuc zwiększa się przez poszerzenie obszaru serowacenia. Tworzą się poszarpane, nierówne jamy z serowatymi masami, otoczonymi włóknistą tkanką. Erozja ścian naczyń krwionośnych powoduje krwioplucie. Stosując odpowiednie leczenie, proces ten może być zatrzymany, chociaż gojenie się przez włóknienie często zniekształca architekturę płuca. Nieregularne jamy wolne od martwicy mogą się utrzymać lub zapadać. Jeżeli leczenie jest nieodpowiednie lub mech. obronne gospodarza nie są prawidłowe, zakażenie może się rozszerzać bezpośrednio lub w skutek rozsiewu przez uk. oddechowy, limfatyczny a także naczyniowy.

• Gruźlica prosowata płuc występuje, kiedy mikroorganizmy przechodzą przez naczynia limfatyczne do przewodów limfatycznych, nast. do żył dochodzących do prawej połowy serca i stąd do tętnic płucnych. Pojedyncze zmiany są mikroskopowe lub tworzą małe (2mm) ogniska żółto-białego nacieku rozproszone w miąższu płuca. Wraz z rozwojem postępującej gruźlicy płucnej niezmienne są zmiany w jamie opłucnej, polegające na tworzeniu się wysięku mi opłucnowego, ropniaka gruźliczego i zarostowo-włóknistego zapalenia opłucnej.

• Jeżeli zakażenie rozsiewa się drogą limfatyczną lub przez wykrztuszanie, może nastąpić gruźlicze zapalenie wewnątrzoskrzelowe, wewnątrztchawicze lub gruźlica krtani. Wyściełająca błona może być pokryta drobnymi zmianami ziarniniakowatymi, czasami stwierdzanymi tylko w badaniu mikroskopowym.

• Układowa gruźlica prosowata powstaje wtedy, gdy zakażone ogniska zlokalizowane są w żyłach płucnych powracających do serca; mikroorganizmy następnie rozsiewają się przez układowy system tętniczy. Prawie wszystkie narządy w organizmie mogą być objęte tym procesem. Zmiany przypominają te stwierdzane w płucach. Gruźlica prosowata jest najbardziej widoczna w wątrobie, szpiku kostnym, nerkach, jajowodach i najądrzu.

• Izolowana gruźlica narządowa może pojawiać się w jednym narządzie lub tkance, rozsiewając się przez układ krwionośny. Narządami najczęściej zajmowanymi są: opony (gruźlicze zapalenie opon), nerki (gruźlica nerek), nadnercza, kości, jajowody. Kiedy zajęte są kręgi, chorobę określa się mianem choroby Potta; powstają tzw. zimne ropnie, które mogą, przesuwając się po płaszczyznach tkanek, tworzyć masy w jamie brzusznej lub miednicy.

• Zapalenie węzłów chłonnych (lymphadenitis) jest najczęstszą pozapłucną odmianą gruźlicy, występują zwykle w okolicy szyi (scrofulosis).

• Gruźlica jelitowa w minionych latach spowodowana piciem zakażonego mleka, dziś jest częściej powikłaniem przedłużającej się, gruźlicy wtórnej, w następstwie połykania odksztuszonego materiału. Mikroorganizmy wykrywane są w skupiskach tkanki limfatycznej w błonie śluzowej jelita cienkiego i grubego, które zostają zapalnie powiększone i owrzodzone, zwłaszcza w jelicie krętym.

VI 16. Najczęściej spotykane zakażenia grzybicze układu oddechowego. [Kimi]

Grzybica kropidlakowa (aspergillosis) wywoływana przez kropidlaka popielatego. Dzieli się ją na pierwotną i wtórną. Pierwotna aspergilloza płucna jest wynikiem wdychania zarodników. U ludzi pojawia się tylko w stanach obniżonej odporności. Częstsza jest aspergilloza wtórna, zwykle w postaci grzybniaka kropidlakowego (aspergilloma). Grzyb rozrasta się wtedy w starych jamach gruźliczych i ropniach w torbielach płuc, rozstrzeniach oskrzeli. Stopniowo masy grzyba wypełniają całą wolną przestrzeń. Powstaje obraz litego otorbionego guza.

Grzybniaki rozwijają się zwykle w płatach górnych. Powikłaniem grzybniaka kropidlakowego płuc leżącego tuż pod opłucną może być zakażenie kropidlakiem jamy opłucnej. Powstaje wtedy zwykle ropniak opłucnej.

Kandydoza dróg oddechowych (candidosis) wywoływana jest przez Candida albicans. Kandydoza może wikłać przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozszerzenia oskrzeli, bądź też raka oskrzeli i gruźlicę. Drożdżaka łatwo jest wykryć w plwocinie.

Kryptokokoza wywoływana jest przez Cryptococcus neoformans. W płucach powstają najpierw zmiany chorobowe. Wtórnie dochodzi m. in. do zmian w mózgu i nerkach. Kryptokokoza może imitować gruźlicę płuc lub sarkoidozę. Odróżnia się postać guzkową, prosowatą oraz jamisto-włóknistą.

VI 17. Pylice płuc [siwy/Clovie]

Pylice płuc ( pneumoconioses ) - to zmiany w płucach wynikłe z przewlekłego wdychania pyłu stymulujących zmiany zrębu płuca. Przyczyną powstawania pylic jest zanieczyszczenie wdychanego powietrza cząstkami pyłów mineralnych lub organicznych. Ma to związek z zawodem chorego oraz czynnikami środowiskowymi. Największym zagrożeniem są cząsteczki średnicy 1-5mikronów, które docierają do końcowych struktur płuca i osiadają na ich ściankach. Większe osiadają na ścianach rozgałęziających się pod różnymi kątami oskrzeli i stąd są usuwane przez ruch migawek, mniejsze niż 1 mikron pozostają zawieszone w powietrzu i są wydychane. Ilość pyłu jaki dostaje się do płuca, wielkość cząsteczek pyłu, kształt, rozpuszczalność i aktywność chemiczna i fizyczna, a także inne czynniki stanowiące domieszkę wdychanego pyłu odgrywa rolę w powstawaniu pylic. Jako szczególnie szkodliwe wymienia się domieszki występujące w dymie tytoniowym. Duże cząsteczki opierają się rozpuszczeniu i przez długi czas stanowią czynnik drażniący, powodując przewlekłe zapalenie z następowym włóknieniem. Drobne cząsteczki są fagocytowane przez makrofagi płucne, których ilość znamiennie wzrasta w płucach chorych na pylicę. Szczególnie niebezpieczne cząsteczki krzemionki i azbestu wywołują nasilony proces zapalny z uwalnianiem przez makrofagi licznych mediatorów zapalenia i następnie powodujące proliferację fibroblastów i włóknienie. W późniejszym okresie przypisuje się dużą rolę immunoglobulicznej w nasileniu procesu w płucach. Niektóre pyły dostają się do szczelin tkankowych i z limfą do węzłów chłonnych, inne z fagocytami i mogą być przyczyną reakcji immunologicznych.

Rozróżniamy pylice:

mineralne - węglowa (anthracosis), krzemowa (silicosis), azbestowa (asbestosis), berylowa (berylliosis), żelazowa (siderosis), barytowa (barytosis).

Organiczne - bawełniana (byssinosis), korkowa (suberpsos), z trzciny cukrowej (bagassosis), oraz takie w których rolę odgrywa czynnik alergizujący, pochodzący np. z grzybów lub drożdży (np. Fermentujący jęczmień, siano -> u rolników)

Pylica węglowa (anthracosis) - dotyczy głównie górników, w 90% przypadków ogranicza się do czarnego podbarwienia zrębu płucnego i obecności licznych makrofagów obładowanych pyłem węglowym (brak objawów klinicznych). U pozostałych 10% może być przyczyną stanu zapalnego i włóknienia. Istnieją trzy stopnie pylicy węglowej. Najniższy: prosta pylica z tworzeniem rozsianych guzków i plamek węglowych śr. 1-2 cm z niewielką ilością kolagenu; tkanka włóknista zrębu, naczynia limfatyczne i węzły chłonne są silnie czarno podbarwione (zmiany w płatach górnych i górnych częściach dolnych), towarzyszy rozedma centralnych części zrazików. Stopień wyższy charakteryzuje się większymi zmianami guzowatymi (2-10 cm) zbudowanymi ze zbitego kolagenu i pyłu. Trzeci rodzaj jest to tzw. zespół Caplana, pylicy towarzyszy reumatoidalne zapalenie stawów, zmiany w płucach rozwijają się gwałtownie, powstające w płucach guzy ulegają martwicy a na obwodzie otoczone są przez fibroblasty i makrofagi oraz kolagen. (zespół ten może towarzyszyć również azbestozie i krzemicy)

VI 18 Pylica Krzemowa (silicosis) - obraz morfologiczny, następstwa. [siwy]

Pylica Krzemowa (silicosis) najczęstszy rodzaj na całym świecie, zazwyczaj o powolnym przebiegu. Chorują głównie górnicy i pracownicy kamieniołomów. Uszkodzone przez związki krzemu makrofagi uwalniają liczne mediatory zapalenia, co w rezultacie prowadzi do włóknienia płuca. Włóknienie jest znacznie większe jak w pylicy węglowej, zmiany lokalizują się głównie w płatach górnych i górnych częściach dolnych płatów.

VI 19. Pylica azbestowa - obraz morfologiczny, następstwa [siwy]

Azbestoza indukuje procesy zapalne płuc i opłucnej, jest częstym czynnikiem wywołującym raka oskrzeli i międzybłoniaka opłucnej, a także innych narządów. Znamy różne typy włókien azbestowych i od ich rodzaju zależy ich patogenność. Włókna dłuższe i cieńsze głębiej penetrują tkankę płucną aż do opłucnej i są bardziej niebezpieczne.

Azbestoza ma charakter rozlanych zmian włóknistych z obecnością typowych ciałek azbestowych. Ciałka azbestowe to twory wydłużone, koloru brązowozłotego, z przezroczystym centrum i zgrubieniem z jednej strony. Barwienia na obecność żelaza pozwalają wykazać, że są one pokryte osłonką zawierającą żelazo. Zmiany w azbestozie są zlokalizowane zwykle podopłucnowo oraz w dolnych płatach, a w zaawansowanej formie mogą obejmować inne części płuc. Na opłucnej ściennej często spostrzegane są plamiste, białawe zgrubienia, rzadziej dochodzi do wysiękowego zapalenia opłucnej. Kliniczne objawy wystepują dopiero po wielu( 10-20 ) latach kontaktu. Jest to kaszel z odpluwaniem plwociny, duszność, a później objawy serca płucnego.

VI 20. Klasyfikacja nowotworów wg WHO [siwy]

Podstawą klasyfikacji jest wybór metody leczenia.

1. rak drobnokomórkowy, nienadający się do operacji, z dobrymi wynikami leczenia chemicznego / radiologicznego

2. rak niedrobnokomórkowy, oporny na chemię i radioterapię, nadający się do operacji.

VI 21. Niedrobnokomórkowe raki płuc. [kimi]

Niedrobnokomórkowy rak płuca (NSCLC) stanowi 75 proc. wszystkich nowotworów płuc (ok. 400 tys. przypadków rocznie w krajach rozwiniętych). Pozostałe rozpoznawane przypadki nowotworów płuca stanowi rak drobnokomórkowy (SCLC).

Pojęcie niedrobnokomórkowy odnosi się do trzech rodzajów raka płuc. Najczęściej występującym rodzajem tego nowotworu u mężczyzn jest rak płaskonabłonkowy, zwykle rozpoznawany u palaczy. Choroba często rozpoczyna się w oskrzelach, dwóch podstawowych "przewodach oddechowych", odchodzących od tchawicy i prowadzących do płuc. Rak płaskonabłonkowy zazwyczaj nie szerzy się tak szybko, jak inne rodzaje nowotworów płuc. Gruczolakorak, najczęstszy rodzaj nowotworu płuca u kobiet i osób, które nigdy nie paliły, zwykle zaczyna się na zewnętrznych brzegach płuc i pod błoną wyścielającą oskrzela.

Rak wielkokomórkowy stanowi grupę nowotworów o dużych komórkach o nieprawidłowym wyglądzie. Te guzy spotyka się zwykle w dystalnych częściach płuc.

Najczęstsze zespoły paraneoplastyczne spowodowane rakami niedrobnokomórkowymi to:
- hiperkalcemia (wysoki poziom wapnia we krwi) powodująca częste oddawanie moczu, zaparcia, osłabienie, zawroty głowy, i różne objawy z układu nerwowego
- nagły, często bolesny rozrost pewnych kości, najczęściej kości paliczków. Określa się to mianem osteoartropatii przerostowej
- produkcja substancji prowadzących do częstszego powstawania zatorów naczyń krwionośnych.
- ginekomastia, czyli rozrost gruczołów sutkowych u mężczyzn.

VI 22. Nowotwory przerzutowe płuc. [siwy]

Nowotwory płuc to jedne z najczęstszych nowotworów a w przypadku raka płuc jest to przyczyna największej liczby zgonów nowotworowych. Nowotwory przerzutowe zazwyczaj dostają się do płuc drogą krwi, ale mogą też powstawać na drodze limfatycznej lub naciekać płuca przez ciągłość z sąsiadujących narządów. Są to liczne rozsiane, niewielkie guzki, położone raczej w obwodowych częściach płuc. Często obserwujemy w obwodowych częściach płuc, mnogie zatory z komórek nowotworowych.

Nowotwory przerzutują do płuc z:

Narządów rodnych, gruczoł piersiowy, jelito, nadnercza, żołądek (CA- mucocellulare), Czerniak, kości, tarczyca, przełyk (narządy z najbliższego otoczenia drogą naciekania również)...

VI 23. Postacie morfologiczne zapalenia opłucnej oraz ich powikłania. [clov]

Zapalenia opłucnej mają najczęściej charakter wysiękowy. Zapalenie surowicze najczęściej towarzyszy zmianom chorobowym zlokalizowanym w częściach brzeżnych miąższu płucnego. Występują również wysięki surowiczo-włóknikowe, włóknikowe i ropne. Najczęstszą przyczyną zapaleń opłucnej są procesy zapalne toczące się w płucach: gruźlica, inne typy zapalenia, zawał krwotoczny płuca. Mogą również towarzyszyć chorobom ogólnoustrojowym, m.in. toczniowi trzewnemu, reumatoidalnemu zapaleniu stawów, mocznicy, a także rozsianym procesom nowotworowym. Inną przyczyną zapalenia może być napromieniowanie płuc lub śródpiersia.

Zawartość włóknika w płynie wysiękowym wpływa na zmatowienie i pogrubienie listków opłucnej (klinicznie manifestują się tarciem opłucnowym i bolesnością przy oddychaniu), złogi mogą zostać ropuszczone przez granulocyty lub tez odkładać się w postaci zrostów opłucnowych, adhaesiones, lub też częściowemu lub całkowitemu zarośnięciu jamy, obliteratio cavi pleurae.

Ropniak opłucnej (empyema plaurae) jest wynikiem gromadzenia się ropy w jamie opłucnej na skutek szerzenia się procesu ropnego (bakteryjnego lub grzybiczego) z płuc lub ściany klatki piersiowej. Wysięk ropny gromadzący się wśród uprzednio powstałych zrostów (empyema saccatum), np. w międzypłaciu (empyema interglobare) może przypominać wyglądem otorbiony ropień płuca. Ropniak opłucnej bywa powikłaniem zapaleń płuc.

Krwotoczne zapalenie opłucnej zwykle towarzyszy procesom nowotworowym w opłucnej.

VI 24. Nowotwory opłucnej - to międzybłoniaki (mesothelioma) [zyzio/siwy]

Rzadko spotykanym jest niezłośliwy międzybłoniak (Localized fibrous tumor), określany mianem pojedynczego włókniaka podopłucnowego. Jest to lity, białawy, twardy guzek średnicy kilku cm, histologicznie zbudowany z komórek wrzecionowatych oraz włókien tkanki łącznej, niekiedy z obecnością szczelin lub torbielek wysłanych nabłonkowopodobnym międzybłonkiem. Leczenie polega na wycięciu guza.

Międzybłoniaki złośliwe - rzadkie i w 50-90% wiążą się z ekspozycją na azbest. Szerzą się one w obrębie całej jamy opłucnej, późno naciekają płuco i przerzutują do regionalnych węzłów chłonnych. Nacieczona opłucna jest pogrubiała, szarobiaława, twarda, płuco jest pomniejszone, niedodmowe. Podstawowym objawem jest gromadzenie się płynu krwiście podbarwionego w jamie opłucnowej. Histologicznie międzybłoniaki mają strukturę nabłonkowopodobną, mięsakowatą lub mieszaną. Komponent nabłonkowopodobny tworzy struktury gruczołowe lub brodawkowe czasami ze zwapnieniami i morfologicznie przypomina wysokodojrzałego raka gruczołowego. Komponent mięsakowy jest wrzecionowatokomórkowy. Skutecznym leczeniem jest usunięcie płuca oraz opłucnej ściennej z otaczającymi tkankami. Szczególnie ważne jest w tych przypadkach różnicowanie z przerzutami lub naciekiem raka gruczołowego od międzybłoniaka nabłonkowopodobnego.

Diagnostyka immunohistochemiczna: CK/cytokeratyna/ (+) Mesothelial cell marker (+) Calretinina (+). Kalretynina jest najbardziej użytecznym markerem, jej czułość wyniosła 100%.

VI 25. Stany przedrakowe krtani, rak krtani. [rudi]

W krtani mogą powstawać liczne zmiany nienowotworowe oraz nowotwory łagodne i złośliwe nabłonka wielowarstwoego płaskiego i pochodzenia mezenchymalnego. We wszystkich zmianach najczęstszym objawem jest chrypka.

Zmiany niezłośliwe:

• Guzki strun głosowych (polipy) są gładkimi, półkolistymi uwypukleniami (mniejszymi niż 0,5cm) zlokalizowanymi najczęściej w prawdziwych strunach głosowych. Zbudowane są z włóknistej tkanki łącznej i pokryte wielowarstwowym nabłonkiem płaskim, zwykle niezmienionym. Te zmiany występują często u „ciężkich” palaczy i śpiewaków co sugeruje, że ich przyczyną może być np. przewlekłe drżenie.

• Brodawczaki krtani lub brodawczaki płaskonabłonkowe krtani są nowotworami łagodnymi zwykle na prawdziwych strunach głosowych. Ok. 1cm -przypominające maliny narośla. Są często pojedyncze u dorosłych, ale często mnogie u dzieci tzw. brodawkowatość młodzieńcza krtani.

Rak krtani.

Stanowi tylko 2% nowotworów złośliwych. Najczęściej występuje po 40r.ż., częściej u mężczyzn niż u kobiet - przeważnie palący, pijący i narażeni na kontakt z azbestem.

Ok. 95% raków krtani to typowe raki płaskonabłonkowe. Rzadko stwierdza się gruczolakoraki, prawdopodobnie z gruczołów ślinowych. Nowotwór najczęściej rozwija się na strunach głosowych, następnie powyżej strun i poniżej. Raki płaskonabłonkowe krtani rozrastają się w sposób typowy dla innych raków płaskonabłonkowych. Początkowo są zmianami in situ, następnie mogą się przekształcić w owrzodzenia lub zmiany typu grzybiastego. Guzy głośni są zwykle nowotworami rogowaciejącymi, dobrze lub średnio dojrzałymi rakami płaskonabłonkowymi, chociaż stwierdza się też raki nierogowaciejące, niedojrzałe. Rak krtani objawia się chrypką. 90% raków głośni jest w chwili rozpoznania ograniczonych do krtani. Część nagłośniowa krtani ma bogate unaczynienie limfatyczne, dlatego prawie jedna trzecia nowotworów daje przerzuty do węzłów chłonnych regionalnych (szyjnych). Nowotwory podgłośniowe mają tendencję do klinicznego utajenia, dając objawy zwykle z zaawansowanym stadium choroby. U wielu pacjentów możliwe jest wyleczenie po zastosowaniu leczenia chirurgicznego, radioterapii (???) lub leczenia skojarzonego. (1/3 umieralności...). zwykle przyczyną zgonu są zakażenia dalszego odcinka dróg oddechowych lub rozsiane przerzuty i kacheksja.

VI 26. Ostra niewydolność oddechowa u dorosłych ARDS [zyzio/siwy]

Powstaje poprzez uszkodzenie ściany naczyń, prowadzi do zwiększonej przepuszczalności i wystąpienia obrzęku w zrębie, oraz później w świetle pęcherzyków płucnych. Wysiękanie włóknika i innych białek osocza prowadzi do powstania błon szklistych. Uszkodzenie śródbłonka naczyniowego wynika z działania granulocytów i różnych mediatorów uwalnianych w wyniku endotoksemii (cytokiny, wolne rodniki). Szczególnie istotną rolę w uszkodzeniu śródbłonka odgrywają granulocyty obojętnochłonne. Nawet niskie ich stężenie może powodować rozwinięcie płuca wstrząsowego. Wysoka śmiertelność do 60%. Pomaga podawanie tlenku azotu, podawanie tlenu szkodzi.

Morfologicznie płuca są powiększone, sinoczerwone, ciężkie i mokre, histologicznie najbardziej charakterystyczną cechą jest: rozsiana niedodma, wybroczyny krwawe (nadzianka krwawa), błony szkliste. Zbudowane są one z fibryny oraz resztek umarłych pneumocytów I typu i wysięku surowiczego. O ile chory przeżyje pierwszą fazę, dochodzi do proliferacji i złuszczania pneumocytów II rzędu, będące wyrazem regeneracji, ale zazwyczaj w płucu nie dochodzi do naprawy, a raczej do zwłóknienia zrębu. W zrębie pojawiają się fibroblasty i włókna kolagenowe. Następstwem ARDS jest rozległe zapalenie płuc, będące przyczyną śmierci.

Inne nazwy: płuco wstrząsowe (ARDS), rozlane uszkodzenie pęcherzyków (DAD)

VI 27. AIDS - zmiany w płucach [siwy/rudi]

Zmiany w płucach jakie zachodzą u chorych na AIDS związane są z obniżoną odpornością i łatwością zakażeń organicznych (bakterie wirusy grzyby).

Zapalenie wywołane przez pneumocystis jest schorzeniem, z którym spotykamy się u osobników o obniżonej odporności, np. u chorych na AIDS. W preparatach histologicznych stwierdza się obraz zapalenia śródmiąższowego z naciekami plazmocytarnymi w pogrubiałym zrębie. W świetle pęcherzyków płucnych, obserwuje się pienisty wysięk z obfitą ilością pasożytów, które można uwidocznić barwieniami Grocotta lub PaS. Celem ustalenia rozpoznania można badać plwocinę chorego na obecność drobnoustrojów.

W ostatnich latach można zaobserwować zwiększanie się liczby chorych na gruźlicę, co wynika z pojawienia się prątków gruźliczych opornych na leki, jak również z występowaniem gruźlicy w przebiegu coraz częstszych przypadków niewydolności układu immunologicznego np. AIDS.

W skład zespołu pierwotnego wchodzi: niewielka zmiana w płucu, gdzie stwierdzamy typową ziarninę gruźliczą, oraz zmiany w drogach limfatycznych o charakterze zapalenia i zmiany w regionalnych węzłach chłonnych, gdzie może dochodzić do serowacenia ziarniny gruźliczej. Zazwyczaj ognisko pierwotne ulega włóknieniu i wapnieniu, a zakażenie przebiega często bezobjawowo lub z niewielkimi objawami. U osób wyniszczonych, z niewydolnością układu immunologicznego mogą rozwinąć się dalsze formy gruźlicy.

U osób HIV-ujemnych limfadenopatia (pozapłucna postać gruźlicy występująca w okolicach szyi) ma skłonność do występowania jednoogniskowo i u większości pacjentów nie występuje choroba poza węzłami. Z kolei u pacjentów HIV-dodatnich prawie zawsze istnieje choroba wieloogniskowa, są zmiany układowe bądź płucne, a także spowodowane zajęciem innych narządów przez gruźlicę

IV 28. Zespoły paraneoplastyczne - definicja, znaczenie, podział, przykłady. [Rudi]

Zespół paranowotworowy - zespół objawów u pacjentów z nowotworem, które nie mogą być wyjaśnione miejscowym lub odległym rozsiewem nowotworu lub wytwarzaniem hormonów swoistych dla tkanki, z której pochodzą. Stwierdza się je u ok10-15% pacjentów z nowotworami. Są ważne z 3 powodów:
- mogą być najwcześniejszym objawem ukrytego nowotworu
- u dotkniętych tym pacjentów mogą stanowić poważne problemy kliniczne i prowadzić do śmierci
- mogą naśladować chorobę przerzutową i zaburzać leczenie

Zespoły paranowotworowe są różnorodne i mogą towarzyszyć wielu nowotworom. Najczęstszymi zespołami są hiperkalcemia, zespół Cushinga, niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia.

Zespoły paranowotworowe mogą przyjmować różne postacie, takie jak nadkrzepliwość prowadząca do zakrzepicy żylnej i niebakteryjnego zapalenia wsierdzia lub rozwój pałeczkowatości palców i przerostowej osteoartropatii u pacjentów z rakami płuc.

VI 29. Rakowiak - cechy kliniczne i morfologiczne [zyzio/siwy]

Carcinoid bronchialis - rakowiak oskrzelowy. Rakowiaki, są to pojedyncze guzy nowotworowe, występujące z jednakową częstością u mężczyzn i kobiet i wywodzące się z endokrynnych komórek płuca, Rakowiak składa się z małych, litych, kulistych zgrupowań komórek, lub tworzy układy beleczkowate. Niewielkie komórki wybarwiają się jednakowo. Pewna monotonność komórkowa, jest bardzo charakterystyczną cechą utkania. Zrąb rakowiaków jest utworzony z delikatnej sieci naczyń włosowatych i włókien retikulinowych. Niekiedy w obrębie rakowiaków oskrzeli tkanki łącznej jest więcej. Może ona wówczas skrzliwieć, ulegać metaplazji chrzęstnej lub kostnej. Charakterystyczną cechą dla rakowiaków oskrzeli jest obecność cewek gruczołowych w komórkach wytwarzających śluz. Rakowiak mieści się najczęściej w oskrzelu głównym płatowatym lub segmentowym, zwykle przy rozwidleniach. Wpukla się guzkowato do światła, przy czym jest pokryty ciągłym podkładem wyściółki nabłonkowej oskrzela. Rzadko lokalizuje się w oskrzelikach końcowych. Rakowiaki zróżnicowane morfologicznie i czynnościowo mogą dawać przerzuty. Rakowiaki zwykle przejawiają czynność wewnątrzwydzielniczą.

1. typowy -> well diff. Neuroendocrine tumor (G-1)

2. atypowy -> (G-2)

3. Rak drobnokomórkowy (G-3)

VI 30. Metody stosowane w diagnostyce patomorfologicznej chorób płuc [siwy]

RTG - zdjęcie klatki piersiowej.

bronchoskopia - wycinek ze zmiany. Jeżeli zmiana jest obwodowa - nie ma dostępu do zmiany. Warunkiem uzyskania jest dostęp do światła oskrzela.

Bronchoaspirat - Płyn ten pobiera się, oddaje się do PCR, posiewu, badań cytologicznych...

plwocina - rano, oklepany pacjent pluje do słoika.

biopsja cienkoigłowa. - do zmian obwodowych, przez oskrzelowa - gdy leży pod oskrzelem.

Oligobiopsja -

Materiał musi być dobrze pobrany.

Szczoteczka i bal - szczotkuje się i pobiera złuszczony nabłonek.

Do badań pobiera się również płyn opłucnowy.

Co badamy?

Plwocinę , bronchoaspirat , złuszczony nabłonek , płyny

histologicznie - wycinek z guza, węzły chłonne nadobojczykowe.

Do leczenia klasyfikuje 1 wycinek histologiczny lub 3 plwociny z wynikiem (+), jeżeli pacjent nic nie wypluje przez 5 dni kolejnych dni, należy znaleźć inną metodę diagnostyczną.

13

---