Rozdział 26

KOŚCI, STAWY I GUZY TKANEK MIĘKKICH

1. 60 letnia kobieta zgłosiła się do swojego lekarza ponieważ miała bóle pleców od miesiąca. W badaniu fizykalnym (przedmiotowym) nie było żadnych niezwykłych objawów, za wyjątkiem bólu podczas głębokiej palpacji brzucha. Wyniki badania ogólnego moczu, morfologii, elektrolitów w surowicy są przeciętne.20 lat wcześniej była leczona z powodu choroby Hodgkina z napromienianiem brzucha i chemioterapią, i nie było żadnych dowodów nawrotu podczas kolejnych wizyt kontrolnych. W badaniu MR widać teraz 10×15cm owalna masę w lewej przestrzeni zaotrzewnowej.

Który z następujących jest najbardziej prawdopodobny do znalezienia w przestrzeni zaotrzewnowej pacjentki?

(A)WŁÓKNIAK

(B)NAWRÓT CHOROBY HODGKINA

(C)MIĘŚNIAKOMIESAK PRĄŻKOWANY

(D)MIĘŚNIAK GŁADKI(GŁADKOKOMÓRKOWY)

(E)ZŁOŚLIWY WŁÓKNISTY GUZ HISTIOCYTARNY(HISTIOCYTOMA)

2. 60 letni mężczyzna z rozpoznaniem przewlekłej białaczki szpikowej jest leczony intensywną chemioterapią. Nastąpiła remisja ale rozwinął się ból w lewym nadgarstku. W badaniu fizykalnym, stwierdzono swędzenie i ucieplenie w palpacji nadgarstka. W mikroskopii polaryzującej płynu pobranego ze stawu nadgarstkowego widać igiełkowate struktury kryształków wykazujących ujemną dwójłomność. Który z następujących procesów prawdopodobnie odgrywa najważniejszą rolę w patogenezie bólów nadgarstka u tego pacjenta?

(A)USZKODZENIE CHRZĄSTKI STAWOWEJ PRZEZ CHEMIOTERAPEUTYKI

(B)NACIEKANIE BŁONY MAZIOWEJ PRZEZ KOMÓRKI BIAŁACZKOWE

(C)ROZROST BŁONY MAZIOWEJ NA SKUTEK DZIAŁANIA CYTOKIN WYDZIELANYCH PRZEZ KOMÓRKI BIAŁACZKOWE

(D)NADMIERNA PRODUKCJA KWASU MOCZOWEGOPRZEZ UMIERAJĄCE KOMÓRKI BIAŁACZKOWE

(E)KRWOTOK DO STAWU W WYNIKU ZABURZENIA FUNKCJI PŁYTEK

3. 42 letni mężczyzna na wakacjach wziął udział w wypadku narciarskim gdzie doznał złamania trzonu prawej piszczeli. Złamanie zaopatrzono z otwartym nastawieniem i odpowiednim wewnętrznym unieruchomieniem odłamów. Okres wakacyjny się nie skończył i tydzień później był w schronisku narciarskim siedząc przy kominku z napojem w dłoni. Jest teraz więcej osteoklastów w okolicy złamania. Która z następujących funkcji osteoklastów jest najbardziej prawdopodobna?

(A)TWORZENIE KOLAGENU

(B)RESORBCJA KOŚCI

(C)SYNTEZA OSTEOIDU

(D)OPRACOWANIE CYTOKIN

(E)ROZKŁAD(ROZDZIELANIE)

Str 340-341

4)70-letni mężczyzna skarży się na ból prawego biodra oraz uda trwający od kilku miesięcy. Podczas badania fizykalnego zakres ruch w obu biodrach pacjenta był zmniejszony , podczas badania palpacyjnego nie stwierdzono przeczulenia ani opuchnięcia. Radiografia miednicy i prawej nogi wykazały miażdżycowe zagęszczenia zewnętrznej części kości (CORTICAL) ze zwężeniami powierzchni stawowej w pobliżu panewki stawowej. Badania laboratoryjne wykazały w surowicy poziom : fosfatazy zasadowej =173U/L, wapnia=9,5 mg/dL i fosforu = 3,4 mg/dL. Została wykonana biopsja kości ,widok spod mikroskopu jest pokazany powyżej . Które z następujących możliwości jest najbardziej prawdopodobne by wytworzyć te wyniki?

1. osteochondroma

2. niedobór witaminy D

3. zwyrodnienie kostno-stawowe

4. nadczynność przytarczyc

5. choroba Pageta kości

5) 35-letnia kobieta zgłosiła złe samopoczucie ,zmęczenie oraz ból stawów występujący w ciągu ostatnich 5 miesięcy. Pacjentka miała postępującą utratę ruchomości stawów, co powoduje trudności w chodzeniu i używaniu rąk. Podczas badania fizykalnego stwierdzono, że udział stawów jest symetryczny i większość zmienionych chorobowo stawów dotyczy rąk i stawów. Stawy są opuchnięte i ciepłe w dotyku. Prawy drugi i trzeci palec wykazują zniekształcenie-palce typu „ łabędzia szyjka” , u obu rąk występuje zwichnięcie nadgarstka (ulnaryzacja) . Została wykonana rekonstrukcja chirurgiczna prawej ręki. Widok spod mikroskopu wycinków tkanki torebki stawowej jest pokazany poniżej. Które z następujących wyników badania laboratoryjnego jest najbardziej prawdopodobne w przypadku tej pacjentki?

1. test serologiczny (+) Borrelia burgdorferi

2. (+) wik w barwieniu kwasoopornym tkanki stawowej

3. czynnik reumatiodalny w surowicy krwi

4. hyperurykemia

5. kryształki pirofosfatazy wapnia w aspiracie stawu

6) 79-letni pacjent miał stopniowe pogorszenie dolnej części kręgosłupa, obustronne biodra oraz ból prawego ramienia w ciągu ostatnich 6-ciu lat. Pacjent zgłasza że musiał kupić większy kapelusz.Podczas badania fizykalnego, nie stwierdzono opuchlizny , rumienia , ocieplenia ani przeczulicy , ale zasięg ruchomości jest zmniejszony. Radiografia zajętych stawów wykazała zwężenie powierzchni stawów z sąsiednią miażdżycą kości. Radiografia kości wykazała zagęszczanie kości czaszki. Biopsja kości grzebienia biodrowego wykazała utratę prawidłowych beleczek kostnych, mozaikowaty układ oraz wzrost liczby osteoklastów i osteoblastów. Które z następujących komplikacji jest najbardziej prawdopodobne że pacjent cierpi w jego wyniku?

1. zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ankylosing spondylitis)

2. osteoid osteoma

3. dysplazja włóknista

4. osteosarkoma (kostniakomięsak)

5. enchondroma (chrzęstniak śródkostny)

7) 6-cio letni chlopiec narzeka na dyskomfort prawej górnej części szyi z pogorszeniem od ponad 6-ciu miesięcy. Badanie fizykalne wykazało 5-cio cm twardą MASS masę wyczuwalną w prawej bocznej części szyi. Wyczuwalna masa nie jest bolesna ani ciepła. Widok histologiczny masy jest pokazany powyżej. Które z następujących immunohistochemicznych (??????????)STAINS jest najbardziej prawdopodobne żeby były wykryte w tych zmienionych komórkach?

1. wimentyna

2. specyficzna enolaza neuronalna

3. cytokeratyna

4. czynnik VIII

5. CD3

8)26-cio letni mężczyzna został uderzony w lewe ramię przez poruszające się ruchem wahadłowym stalową belkę. Badania fizykalne 4-cm obszaru bocznej, górnej części lewego ramienia wykazało opuchnięcie i zaczerwienienie z bólem podczas dotyku. Radiografia lewego ramienia nie wykazała złamania. Po trzech tygodniach pojawiła się , jest 2 cm bolesna, dobrze opisana, podskórna masa po stronie pierwotnego obrażenia. Radiografia wykazała masę w postaci litej, miękkiej tkanki. Które z następujących zmian ogniskowych jest najbardziej prawdopodobne do wystąpienia?

a) złośliwa włóknista histocytoma

b)ORGANISING ABSCESS (wrzód ??)

c)guzowate zapalenie powięzi

d)powierzchowna fibromatoza

e) lipoma

9) Kilka dni po epizodzie zapalenia cewki moczowej, u 28-letniego mężczyzny rozwinął się ostry ból i opuchnięcie lewego kolana. Podczas badania fizykalnego kolano jest spuchnięte i ciepłe i przeczulone w dotyku. Żadne inne stawy nie są zajęte. Badania laboratoryjne aspirowanego płynu z lewego stawu kolanowego wykazały liczne neutrofile. Barwienie płynu metodą Gram wykazało gram - ujemne międzykomórkowe dwoinki . Nie wykryto kryształków. Który z następujących zakaźnych przedstawicieli jest najprawdopodobniej odpowiedzialny za ten stan?

1. Borrelia burgdorferi

2. Treponema pallidum

3. Neisseria gonorrhoeae

4. Staphylococcus aureus

5. Haemophilus influenzae

10) 75-letnia kobieta potknęła się o dywan w swoim domu i upadla na podłogę . Natychmiast miała wyraźny ból w prawym biodrze. Podczas badania fizykalnego stwierdzono skrócenie prawej nogi i wyraźny ból przy wykonywaniu jakiegokolwiek ruchu . Radiografia wykazała złamanie szyjki prawej kości udowej . Złamanie zostało wyleczone.

6miesiecy później , wykonano metodę densytometryczną (metoda stosowana do oceny gęstości materiału kostnego - DEXA) , skan lewego biodra pacjenta i kręgów lędźwiowych wykazał gęstość mineralną kości 2 standardu odchyloną poniżej zakresu referencyjnego młodych dorosłych . Które z następujących procesów przyczynił się do rozwinięcia tych wyników?

1. zmniejszenie produkcji osteoprotegryny

2. zmniejszenie wrażliwości osteoblastów do dihydroksycholekalcyferolu

3. obniżenie wydzielania sekrecji interleukiny 1 i 6 i czynnika martwicy guza alfa (TNF alfa) przez monocyty

4. spadek wrażliwości kości do działania hormonu przytarczyc (PTH)

5. mutacja w genie receptora 3 dla czynnika wzrostu fibroblastów

6. synteza chemiczna nieprawidłowego osteoidu

11) 47-letni mężczyzna odwiedził lekarza ponieważ miał tępy , ciągły ból w środkowej części prawego uda przez ostatnie 4 miesiące.Podczas badania fizykalnego wykryto palpacyjnie ból przedniej części prawego uda, który nieznacznie się nasilał podczas poruszania się . Obwód prawego uda jest większy niż lewego.Radiografia dolnej części nogi i miednicy nie wykazały złamań , ale występuje niezdefiniowana miękka tkankowa masa na przedniej stronie kości udowej. Obrazowanie za pomocą MR wykazało10x8x7 cm twardą masę sięgającą mięśnia czworogłowego , ale nie zajmującą kości udowej. Która z następujących diagnoz jest najbardziej prawdopodobna?

a) guzowate zapalenie powięzi

b)liposarcoma

c)osteosarcoma

d)mięsak prażkowanokomórkowy

e)naczyniak (hemangioma)

f)chondrosarcoma

Strony 342-345 Pytanie 27 jest dziwne bo najpierw jest o stopie a potem o łokciu…nie wiem o co chodzi.

Pyt.12.

66 - cio letniego mężczyznę od przeszło 6 tygodni boli okolica lewego kolana. Nie przypomina sobie urazu nogi. Badanie fizykalne nie wykazało dodatkowej masy tkankowej, nie ma ucieplenia ani powiększenia (obrzęku), utrata funkcji. W MR widać przejaśnioną, dobrze odgraniczoną 4 - cm masę nad i pod rzepką. Masa jest w obrębie tkanki miękkiej, bez erozji kości. Biopsja masy została wykonana. Badanie mikroskopowe wykazało dwufazowe wrzecionowate komórki i nabłonkowe komórki formujące gruczoły. Analiza kariotypu komórek guza wykazała translokację t(X;18). Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

A.leiomyosarcoma

B. synovial sarkoma

C. włókniak twardy

D. międzybłoniak

E.osteoblastoma

Pyt.13.

63 letnia kobieta traci równowagę i upada na ziemię. Nie może wstać z powodu bólu. W badaniu fizykalnym wyraźna czułość na palpację i upośledzenie funkcji z powodu bólu w prawym biodrze.RTG prawej nogi ukazało złamanie międzyrętarzowe. Który z wymienionych warunków jest prawdopodobnie najważniejszym czynnikiem powodującym to złamanie?

1. Chroniczne osteomyelitis (zapalenie kości)

2. Brak/niedobór witaminy D

3. Postmenopauzalna utrata masy kostnej

4. Gruczolak przytarczyc

5. Monoklonalna gammapatia

6. Chroniczne upośledzenie funcji nerek

7. Zespół złego wchłaniania

Pyt.14.

51 letni mężczyzna doświadcza bólu w prawym kolanie, dolnej części pleców, prawej dystalnej części piątego palca oraz szyi od ponad 10 lat. Zauważył, że dołącza się do tego sztywność rano, ale szybo przechodzi. Ból jest gorszy pod koniec dnia. W badaniu fizykalnym nie wyczuwa się opuchlizny, zwiększonego ucieplenia ani deformacji. Czasem dołącza się słyszalne trzeszczenie przy poruszaniu kolanem. Badania laboratoryjne wykazały normalny poziom wapnia, fosforu fosfatazy zasadowej i kwasu moczowego. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

1. Choroba Pageta dotycząca kości

2. Choroba zwyrodnieniowa stawów

3. Dna moczanowa

4. Szpiczak mnogi

5. Reumatyzm

15.

30 letni mężczyzna przyszedł do lekarza z powodu kurczowy ból brzucha i krwawą biegunkę od ponad 4 dni. W badaniu fizykalnym rozproszona czułość na badanie palpacyjne brzucha. Perystaltyka słyszalna. Brak guzów i powiększenia narządów. W stolcu Shigella flexneri. Epizod rozwiązał się spontanicznie w ciągu tygodnia. Sześć tygodni później pacjent przyszedł do swojego lekarza z powodu narastającego bólu dolnej części pleców. Obecne badanie fizykalne ukazało sztywność odcinka lędźwiowego oraz wrażliwość bólową okolicy biodrowo-krzyżowej. Dostawał ibuprofen. Kilka miesięcy później pacjent wrócił, skarżąc się na zaczerwienienie prawego oka i zamazane widzenie. Testy serologiczne w kierunku którego z poniższych są najprawdopodobniej pozytywne?

1. czynnik reumatoidalny

2. Chlamydia trachomatis

3. Wirus Epstein-Barr

4. HLA-B27

5. Borrelia burgdorferi

16.

7 letni chłopiec doznał złożonego złamania prawej piszczeli i kości strzałkowej w wyniku upadku ze stodoły/gołębnika piętro niżej. W badaniu fizykalnym dolna części piszczeli i strzałki widocznie odstaje w dolnej części nogi. Złamanie zostało nastawione przez „zewnętrzną manipulację”, skaleczenie zszyto, ale nic poza tym nie zostało zrobione. Rok po zdarzeniu chłopiec wciąż cierpi na bóle prawej nogi i a drailing sinus tract ?? rozwineło się w lateralnej dolnej części konczyny dolnej. RTG dolnej części prawej nogi najprawdopodobniej pokaże:

1. Osteolizę z osteosklerozą

2. Masę kostną z uszkodzeniem kości

3. Korowe ognisko z otaczającą sklerozą

4. Zanik i sekwestrację

5. Delikatny wylew tkankowy i opuchliznę

17.

45-letni mężczyzna doświadczył bólu w okolicy lewego biodra i górnej części uda od ok. 7 miesięcy. W badaniu fizykalnym czułośc na głęboką palpację po lewej stronie pachwiny. Redukcja funkcji lewego biodra. Nie jest wyczuwalna opuchlizna ani ucieplenie. RTG miednicy i lewej nogi pokazuje masę na górze kości udowej w rejonie przynasadowym oraz erozję warstwy korowej kości. Proksymalna częśc uda is excised? I na przekroju Has the Gross apperance show?? Które typy komórek proliferują w tym guzie?

A.0steoblasty

B. chondroblasty

C. osteoklasty

D. prymitywne neuroektodermalne komórki

E. komórki plazmatyczne

18.

18 letni mężczyzna przyszedł do lekarza z powodu bólu wokół prawego kolana od 3 miesięcy. Nie ma innych fizycznych dolegliwości poza lokalnym bólem w dystalnej okolicy prawego uda. RTG prawej nogi pokazało źle zdefiniowaną masę obejmującą przynasadowy obszar dystalnej części prawego uda oraz wzniesienie przyległej okostnej. Biopsja kości pokazała duże, hiperchromatyczne, pleomorficzne wrzecionowate komórki formujące osteoid. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

A. mięsak Ewinga

B. chondrosarcoma

C. rak wielkokomórkowy kości

D. dysplazja włóknista

E. osteosarcoma

19. 38-letni mężczyzna, który jest zazwyczaj zdrowy doświadczył w ciągu ostatnich 4 miesięcy chronicznego bólu nogi. W badaniu fizykalnym występuje lokalna opuchlizna oraz wrażliwośc tuż poniżej rzepki prawej. RTG prawej dolnej części nogi ukazuje 4cm torbielowaty obszar w trzonie prawej kości piszczelowej bez erozji kory lub miękkiej masy tkankowej. Biopsja wykazała zwiększoną liczbę osteoklastów w tym miejscu oraz zwiekszona proliferację fibroblastów. Który z poniższych warunków jest najbardziej prawdopodobny?

A. wtórna nadczynność przytarczyc

B. choroba Pageta kości

C. chroniczne osteomyelitis

D. gruczolak przytarczyc

E. rak wielkokomórkowy kości

20.

9 letni chłopiec miał ból w okolicy prawego biodra przez ostatnie 3 tygodnie. W badaniu fizykalnym temperatura 38,2 st. C. Opuchlizna z wyraźną wrażliwością na palpację w okolicy prawego biodra, ból, upośledzenie funkcji. RTG miednicy i nóg pokazało obszary osteolizy i erozji kory obejmujące przynasadę kości udowej z przyległą obrzmiałą tkanką wystającą z okolicy podokostnowej, oraz widoczny wrzód/ropień (abscess). Który z poniższych organizmów najprawdopodobniej jest z tym związany:

1. Staphylococcus ureus

2. Haemophilus influenzae

3. Salmonella enteritidis

4. Group B Streptococcus

5. Neisseria gonorrhoeae

21.

37 letnia kobieta zauważyła wzrastającą deformację oraz trudności z poruszaniem obejmujące lewą rękę od ponad 6 miesięcy. W badaniu fizykalnym występuje przykurcz trzeciego palca lewej ręki, który nie pozwala jej w pełni prostować tego palca. Uformowany, twardy, sercopodobny, 1x3 cm obszar wyczuwalny pod skórą lewej dłoni. Mikroskopowo, które z podanych jest najbardziej prawdopodobne do zaobserwowania w największej liczbie?

1. Atypowe wrzecionowate komórki

2. Tkanka ziarnista

3. Lipoblasty

4. Kolagen

5. Zwapnienie dystroficzne

22.57 letnia kobieta miała narastający ból oraz deformacje w rękach od 10 lat. W badaniu fizykalnym obustronne odchylenie kości łokciowej oraz deformacje palców o postaci „łabędziej szyi”??? Na prawym przedramieniu występuje widoczny węzeł chłonny podskórny. Biopsja węzła ukazała pod mikroskopem niewyraźne postaci.Terapia - adalimumab pomaga. Który z poniższych mechanizmów odgrywa największą rolę w powodowaniu uszkodzen w jej chorobie?

c. Zapalenie maziowki spowodowane TNF

23.12 letnia dziewczynka narzeka na niespodziewany ból w lewym kolanie, który wybudza ją ze snu co jakiś czas w ciągu ostatnich 6 tygodni. Za każdym razem mama podawałą jej kwas acetylosalicylowy(aspirynę) i ból się nasilał. W badaniu fizykalnym brak wniosków wartych odnotowania.RTG lewego kolana pokazuje dobrze zdefiniowany, 1cm , jasny/prześwitujący? obszar otoczony przez cienką obwódkę sklerozy kostnej zlokalizowanej w proksymalnej części kory piszczeli. Pacjentka przeszła łyżeczkowanie uszkodzenia i ból nie powrócił. Która diag. Jest najbardziej prawdopodobna?

g. Osteolit osteoma

24.23-letni mężczyzna odczuwał ból w okolicy prawego kolana od ok. roku. W badaniu fizykalnym umiarkowana wrażliwość ponad 2cm ogniska tuż poniżej rzepki bocznie od piszczeli. RTG prawej nogi pokazuje 3cm szeroko odgraniczoną narośl od przynasady do górnej części piszczeli. Uszkodzenie jest excised? Całkowity widok uszkodzenia jest pokazany powyżej. Jaka jest najb. Prawdop. Diag?

g. kostniakochrzęstniak

25.

13 letni wcześniej zdrowy chłopiec uskarża się na ból w prawej nodzę od miesiąca. Jego rodzice zauważyli ze stał się mniej aktywny. Nie wystąpił żaden uraz, nie było wcześniejszych chorób. W badaniu fizykalnym występuje wrażliwość na palpację w prawej dolnej części uda. Przód i obwód prawego uda jest większy niż lewego. RTG prawej nogi ukazuje 6cm rozrastającą się masę w trzonowej części prawej kości udowej.Biopsja masy zostałą wykonana, badanie mikroskopowe ukazało tafle ściśle upakowanych prymitywnych komórek z małymi jasnymi jądrami i skąpą cytoplazmą. Analiza kariotypu komórek guza wykazała translokację t (11;22). Która diag. Najb.prawdop.?

C. Mięsak Ewinga

26.Od ok. 4 miesięcy 51 letni mężczyzna zauważył epizody intensywnego lokalnego bólu obejmującego lewą stopę. Każdy epizod występuje po konsumpcji butelki wina (merlot;D). Ból może trwać pare godzin do kilku dni. Badanie fizykalne prawego śródstopia(MP). Wrażliwość i opuchlizna przy minimalnym upośledzeniu funkcji. Niebolesny 2cm guzek pokryty skórą, widoczny w bocznej projekcji MP. Pod zerodowaną skórą występuje kredowe białe złoże delikatnego materiału otoczonego zaczerwienioną delikatną tkanką. Uformowany 1cm podskórny guzek jest widoczny na wyprostnej powierzchni lewego ŁOKCIA…Który mechanizm najprawdopodobniej powodem uszkodzen w tej chorobie?

A. Aktywacja neutrofili przez kryształy kwasu moczowego

27.

Badania epidemiologiczne kobiet w wieku postmenopauzalnym. Kobiety były poddawane okresowym badaniom podwójny rentgen (DEXA) biodra i kręgosłupa lędźwiowego w celu oceny gęstości mineralnej kości w ciągu kolejnych 10 lat. Odpowiadały na ankietę dotyczącą wcześniejszego i obecnego używania leków, diety, poziomu aktywności, historii złamań kości oraz stanu medycznego. Podzielono je w zależności od tego, których gęstość tkanki kostnej jest najbardziej zbliżona do tej odpowiadającej młodym dorosłym oraz na takie, którym nigdy nie przytrafiały się złamania kości. Dane zostały poddane analizie. Która z podanych strategii jest najprawdopodobniej wspierana przez wyniki badań dotyczące największej długoterminowej redukcji postmenopauzalnych złamań u kobiet?

D. Wzrost masy kości z ćwiczeniami w dzieciństwie i młodej dorosłości

28.15 letni chłopiec doświadczał bólów w prawej nodze po ćwiczeniach gimnastycznych na podłodze. W badaniu egzaminacyjnym występuje wyraźny ból podczas palpacji w prawej górnej części uda powyżej kolana. RTG ukazało patologiczne złamanie , podłużne ? uszkodzenie w dolnej części uda w postaci zmiany dysplastycznej, centralnie półprzezroczyste z cienką, sklerotyczną obwódką. Uszkodzenie jest całkowicie śródszpikowe i dobrze odgraniczone. Biopsja kości zniszczonego regionu pokazała beleczki grubo włókniste rozproszone na tle proliferacji włóknistej. Która z poniższych jest najbardziej prawdopodobną diagnozą?

E. „Monostotic” włókniejąca dysplazja

29. Męski noworodek o normalnej wadze urodzeniowej, urodzony o czasie przez 28 - letnią kobietę , G4P3, której ciąża była niepowikłana. W badaniu noworodka nie stwierdzono żadnych wrodzonych wad rozwojowych. Dwa tygodnie później noworodek u noworodka wystąpiła sepsa. W badaniu fizykalnym temperatura wynosiła 38.9 st C, oraz wykazywał drażliwość, gdy dotykano jego lewej kończyny dolnej. RTG lewej kończyny dolnej pokazało zmiany sugerujące ostre zapalenie szpiku i kości (osteomyelitis) w proksymalnej części lewej kości udowej. Które z podanych mikroorg spowodowały?

C. Streptokoki grupy B

30. 43- letnia kobieta ma chroniczne zapalenie stawów, ból zajmuje lewe ramię i prawe biodro od 8 miesięcy. Ból ustąpił w ciągu miesiąca. Dwa miesiące później rozwinął się ból w prawym kolanie i kostce, który trwał 6 tygodni. W badaniu fizykalnym bez gorączki. Występuje bój w prawym ramieniu i lewym biodrze. W rtg lewego ramienia obszerna erozja kostna w głowie kości ramieniowej. Biopsja błony maziowej pokazała wyraźny limfo plazmatyczny naciek oraz zapalenie tętnic z proliferacją endotelialną. Która z poniższych infekcji jest za to odp.?

D B. Burdorferrii

31. 49 letnia kobieta cierpi od ponad 20 lat na nawracające uszkodzenia skóry najwyraźniejsze w okolicach łokci i kolan oraz w obszarze lędźwiowo - krzyżowym. Te uszkodzenia skóry są srebrne do łososiowych, 1-4 cm, z tendencją do zlewania. Uszkodzenia łatwo tworzą mniejsze urazy, takie jak powierzchowne otarcia. Pacjentka miała narastający ból w lewej ręce i biodrach, bardziej nasilony po lewej, od ponad 2 lat. W badaniu fizykalnych ma żółto-brązowe odbarwienia z uszkodzeniami na powierzchni paznokci. Dystalne połączenia miedzypaliczkowe palca drugiego i trzeciego lewej dłoni są trochę opuchnięte i tkliwe. Występuje minimalne ograniczenie ruchu w lewym biodrze, nie występuje obrzęk oni ucieplenie. RTG lewego biodra pokazuje minimal joint space narrowing? Oraz powierzchnię erozji. Gęstośc tkanki kostnej nie jest znacząco zmniejszona. Przez kolejne 10 lat dołączył się utrzymujący się ból, ale nie wystąpiła destrukcja ani deformacja. Wciąż ma te same zmiany skórne.Co najprawdopodobniej wyszlo w biopsji uszkodzen skory?

D. Nabłonkowa hiperkeratoza, parakeratoza z wydłużeniem sieci wypustek i mikroropniami

32. 32 letni mężczyzna przyszedł do lekarza ponieważ zauważył guzek powyżej prawego biodra. Guzek jest niebolesny i rósł powoli przez około 3 lata. W badaniu delikatny 2cm guzek jest wyczuwalny pod skórą prawego biodra powyżej grzebienia kości biodrowej. Zmiana jest dobrze odgraniczona i ma jednolitą żółtą powierzchnię. Jaką rade dasz pacjentowi?

A. ten guz jest „benign” i nie wymaga leczenia

33. 30 - letni mężczyzna doświadczał bólu w okolicy lewego kolana od ponad miesiąca. W badaniu fizykalnym tkliwość na palpację dystalnej lewej części biodra i kolana . Ta okolica jest zwarta ale nie występuje zaczerwienienie ani ucieplenie. Mikroskopowo biopsja uszkodzenia pokazała wielojądrowe komorki , w istocie właściwej przeważają wrzecionowate jednojądrzaste komórki Która diag. Jest najb. Prawdopod.?

E. Guz wielkokomórkowy

34. 55-letni mezczyzna poprzednio zdrowy, doświadczył bólu i obrzęku prawego pierwszego stawu śródstopno - paliczkowego(MP) od ponad roku. Pojawiało się to zazwyczaj po alkoholu, zwłaszcza po Porto. W badaniu fizykalnym przeszywająca tkliwość z obrzmieniem prawego stawu MP. Wykonano aspirację płynnu stawowego i badania.Wykazano igłowate kryształk oraz wiele neutrofili w małej ilośći płynu. Które z laboratoryjnych wniosków jest najb. Prawdop.

C Hiperurykemia

STRONY 346-349, DZIAŁ 2 „CHOROBY UKŁADOWE”, ROZDZIAŁ 26 „GUZY TKANEK MIĘKKICH, KOŚCI I STAWY”

35. 39-letni mężczyzna doświadczający od kilku miesięcy bólów pleców. W badaniu przedmiotowym tkliwość nad kręgami lędźwiowymi. W prześwietleniu kręgosłupa uwidoczniono kompresyjne złamanie na poziomie L2. KT brzucha ukazało ropień mięśnia lędźwiowo-udowego. Infekcja którym z czynników etiologicznych jest najbardziej prawdopodobna?

a) Treponema pallium

b) Mycobacterium tuberculosis

c) Streptococcus pyogenes

d) Borrelia burgdorferi

e) Cryptococcus neoformans

f) Salmonella enteritidis

36. 10-letnia dziewczynka z narastającymi bólami stawów kolanowych I skokowych od 3 miesięcy. Aktualnie trudności w chodzeniu. W badaniu przedmiotowym ww.stawy obrzęknięte i nadmiernie ocieplone.Gorączka 39.2st C. Rumień na grzbiecie nosa i na grzbietowej stronie dłoni. Z lewego kolana pobrano aspirat stawowy. Badanie laboratoryjne i posiewy ujemne. W płynie z torebki stawowej zwiększona liczba limfocytów i niewiele neutrofili.W ciągu roku stan pacjentki się poprawiał, nie stwierdzono zwyrodnienia stawów.Które laboratoryjne odchylenia od normy byłyby w tym przypadku najbardziej prawdopodobne?

1. miano ANA w surowicy 1:1024

2. pozytywny wynik testu serologicznego w kierunku B.burgdorferi

3. Pozytywny posiew moczu w kierunku Chlamydia trachomatis

4. Poziom ferrytyny w osoczu 7245 ng/ml

5. W elektroforezie hemoglobiny 96% koncentracja hemoglobiny S

6. Miano czynnika reumatoidalnego w osoczu 1:512

7. Pozytywny test serologiczny w kierunku kiły

8. Kwas moczowy w osoczu 15.8mg/dl

37. 48-letni mężczyzna od 4 lat narzekał na nasilająy się ból lewego kolana, ale dolegliwość uległa znacznemu nasileniu w ostatnim tygodniu. W badaniu przedmiotowym lewe kolano nieznacznie obrzęknięte i nadmiernie ocieplone. Neutrofilia w aspiracie ze stawu. W ciągu ostatnich 5 lat pacjent narzekał na ograniczoną ruchomość w stawie kolanowym. Pacjent zapadł również na zastoinową niewydolność krażenia, cukrzycę i marskość wątroby. Które laboratoryjne odchylenia od normy byłyby w tym przypadku najbardziej prawdopodobne?

1. miano ANA w surowica 1:1024

2. pozytywny test serologiczny w kierunku B.burgdorferi

3. poziom wapnia w surowicy 14.5mg/dl

4. pozytywny posiew moczu w kierunku Chlamydia trachomatis

5. poziom ferrytyny w osoczu 7245 ng/ml

6. W elektroforezie hemoglobiny 96% koncentracja hemoglobiny S

7. Poziom PTH w osoczu 72pg/ml

8. Miano czynnika reumatoidalnego w osoczu 1:512

9. Pozytywny test serologiczny w kierunku kiły

10. BUN 110 mg/dl

11. Kwas moczowy w osoczu 15.8mg/dl

38. 78-letnia kobieta przyszła do lekarza z powodu bólu i ograniczonej ruchomości w prawym stawie biodrowym. Prezentuje te objawy od 15 lat, ale w ciągu ostatniego roku narosły uniemożliwiając jej normalne funkcjonowanie. Badanie przedmiotowe wykazało tkliwość i obrzęk dystalnych stawów międzypaliczkowych ręki prawej. W dystalnym stawie międzypaliczkowym palca wskazującego ręki prawej można wyczuć guzowatą kostną narośl. Pozostałe stawy w normie. Nie ma dowodów na istnienie choroby układowej, układ sercowo- naczyniowy oraz oddechowy nie daje jednoznacznych objawów chorobowych. Prześwietlenie zajętego stawu wykazało zwężenie przestrzeni stawowej oraz twardnienie podchrzęstne. W badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono czynnika reumatoidalnego i ANA. Poziom kwasu moczowego w osoczu wynosi 5mg/dl. Który z wymienionych czynników jest najistotniejszy w patogenezie tego schorzenia?

1. naciekanie maziówki przez aktywowane limfocyty T CD4+

2. częściowy niedobór HGPRTazy

3. dziedziczenie HLA-B27

4. defekt czynności chondrocytów chrząstki stawowej

5. dziedziczny defekt syntezy kolagenu typu I

39. 15-letni chłopiec wielokrotnie hospitalizowany od dzieciństwa z powodu ostrych napadowych bólów brzucha. Przez ostatni tydzień cierpiał na ból prawej okolicy biodrowej. W badaniu przedmiotowym tkliwość i obrzek prawej okolicy biodrowej. Badania laboratoryjne: hemoglobina 8.5 g/dl, hematokryt 25.7%, płytki 199000/mm3, WBC 12190/mm3. Rozmaz krwi ukazał sierpowate erytrocyty, sferocyty, ciałka Howell-Jolly w erytrocytach oraz erytrocyty jądrzaste. Prześwietlenie miednicy i prawego uda ukazało ostre zapalenie szpiku i kości (osteomyelitis) w głowie kości udowej oraz w przynasadzie prawej kości udowej. Który czynnik etiologiczny najprawdopodobniej spowodował te zmiany?

1. Staph aureus

2. Neisseria gonorrhoeae

3. Streptococcus grupy B

4. Salmonella enteritidis

5. Klebsiella pneumoniae

6. Mycobacterium tuberculosis

40. 26- letni mężczyzna dotychczas zdrowy odniósł uraz tępym narzędziem w bliższą część lewego ramienia. W badaniu przedmiotowym ogniskowy obrzęk i zaczerwienienie. 3 tygodnie po urazie powierzchowne zmiany się cofnęły, ale pozostał tkliwy guz wyczuwalny na zewnętrznej części lewego ramienia. Prześwietlenie wykazało 5cm guz w obrębie tkanek miękkich. Widoczny jest częściowo przepuszczalny dla promieni obraz centralnej części guza i nieregularne utkanie kostne w części obwodowej. Miesiąc później masa miała już średnicę 3cm i była niebolesna. KT ramienia wykazało dobrze odgraniczony guz mięśnia na podłożu jasnego uwapnienia. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

1. guzek dnawy

2. krwiak śródstawowy

3. kostniejące zapalenie mięsni

4. osteochondroma

5. osteosarcoma

6. zapalenie wielomięśniowe

41. 75- letnia kobieta cierpiąca od 6 miesięcy na narastające bóle pleców, prawej części klatki piersiowej, lewego ramienia i bliższej części lewego uda. Ból był tępy i stały. Ostatnio pojawiły się napadowe, ostre, ciężkie bóle lewego uda. Badanie przedmiotowe: nie ma gorczki (afebrile), znaczna tkliwość uda, lewa noga krótsza od prawej. Prześwietlenie lewego uda uwidacznia złamanie wzdłuż trzonu prawej kości udowej, na podłożu 5 cm obszaru litycznego, zajmującego całą grubość kości. Skan kości wykazał wiele obszarów o wzmożonym wychwycie w lewej kości udowej, miednicy, kręgach, prawym 3 i 4 żebrze, górnej części kości ramiennej lewej i lewej łopatce. Badania laboratoryjne: sód 140mmol/l surowicy, potas 4.1mmol/l, chlorki 99mmol/l, CO2 26mmol/l, glukoza 78mg/dl, kreatynina 0.9mg/dl, białko całkowite 6.7 g/dl, albuminy 4.5g/dl, bilirubina całkowita 1.0mg/dl, AST 28U/l, ALT 22 U/l, alkaliczna fosfataza 202 U/l. Która z diagnoz jest najbardziej prawdopodobna?

1. przerzuty nowotworowe

2. szpiczak mnogi

3. kostniakochrzęstniakowatość

4. zapalenie kości i szpiku

5. choroba Pageta

6. dysplazja włóknista wieloogniskowa kości

42. 10-letni chłopiec od 2 miesięcy uskarżał się na ból w lewej nodze. Badanie przedmiotowe: opór patologiczny w środkowej części lewego uda z tkliwością i nadmiernym ociepleniem. Temperatura ciała 39.0st C. Hemoglobina 11.5g/dl, hematokryt 34.5%, MCV 92mikrom3, WBC 15200/mm3 (85% neutrofile, 10% limfocyty, 5% monocyty). Prześwietlenie lewej nogi ukazuja 7cm obszar lityczny dolnej części kosci udowej, rozległy do tkanek miękkich i pokryty warstwami reaktywnej kości. Które z pniższych badań najprawdopodobniej naprowadzi Cię na diagnozę?

1. posiew krwi na Staph aureus

2. badanie PCR tkanki guza na gen EWS-FLI

3. mutacyjna analiza guza pod kątem genu COL1A

4. test serologiczny na kiłę

5. poziom zjonizowanego wapnia w surowicy

6. poziom ołowiu w surowicy

43. 26- letnia kobieta przyszła do lekarza z powodu trwającego 2 miesiące złego samopoczucia, bólu mięśni i stawów. W badaniu przedmiotowym nie wykazano obrzęku i deformacji stawów. Badania laboratoryjne: kreatynina w surowicy 3.9mg/dl. Testy ANA i dwuniciowe DNA silnie dodatnie. Biopsja nerki wykazała proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych. 3 miesiące leczona glikokortykosteroidami. Obecnie cierpi na ból lewego biodra . W bdaniu przedmiotowym nie ma obrzęku ani deformacji. Badanie radiologiczne lewej nogi i miednicy wykazało niejednorodną przepuszczalność dla promieni oraz niejednorodną gęstośc kości udowej z jej spłaszczeniem. Wstawiono protezę stawu biodrowego. Makroskopowe oględziny usuniętej głowy kości udowej wykazały ubytek chrząstki stawowej nad jasnym, klinowato ukształtowanym obszarem podchrząstkowym. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

1. martwica z braku unaczynienia (avascular necrosis)

2. chrzęstniak śródkostny

3. artretyzm

4. zapalenie kości i szpiku

5. osteodystrofia nerkowa

44. 33-letnia kobieta przyszła do lekarza zafrasowana guzkiem na grzbiecie lewego nadgarstka. Zauważyła go 4 miesiace temu. W badaniu przedmiotowym wykazano iż jest to 1cm lity ale przesuwalny podskórny guzek nad ścięgnem prostownika nadgarstka lewego. Guzek jest tkliwy. Z guzka pobrano treść śluzową. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

1. ganglion

2. tłuszczak

3. guzkowe zapalenie powięzi

4. guzek reumatyczny

5. guzek dnawy

6. guzkowe zapalenie maziówki

45. 13-letnia dziewczynka zdrowa od urodzenia, cierpi na obustronne niedosłyszenie. Audiometria wykazała mieszaną głuchotę przewodzeniowo- odbiorczą obustronną. KT głowy ukazało niedorozwój w obrębie obu uszu środkowych z niedoborem kostnienia. Dziewczynka uczy się korzystania z aparatów słuchowych . Dalszy wywiad opisuje kłopoty jej dentysty z wybieleniem żółtawo zabarwionych i dzwonkowato ukształtowanych zębów. Optometrysta stwierdził, że jej twardówka ma zabarwienie metalicznoszare, a jej wzrok ocenił na 20/40. Mijają lata, w wieku 30 lat ta sama pacjenta upada wysiadając z samochodu i łamie lewą kość udową. Prześwietlenie wykazuje znaczną osteopenię. Densytometria dowodzi osteopenię we wszystkich badanych okolicach. Która z poniższych opcji najprawdopodobniej odpowiada za obiawy?

1. upośledzona produkcja kolagenu typu I

2. Brak HGPRTazy

3. Upośledzenie wchłaniania witaminy D w jelicie cienkim

4. Obniżona zdolność wiązania osteoportegeryny (OPG- czynnik hamujący osteoklastogenezę) przez receptor RANK makrofagów

5. Dominująca mutacja genu receptora 3 czynnika wzrostu fibroblastów

6. Wzmożona produkcja Il-6 w osteoblastach

46. Po niepowikłanej ciąży 29-letnia kobieta, G3, P2, rodzi dziecko mieszczące się poniżej 5 percentyla pod względem wzrostu. W badaniu przedmiotowym stwierdzono, że tors i główka noworodka są prawidłowe, natomiast kończyny są skrócone. Czoło wydaje się być nadmiernie wydatne. Prześwietlenie wykazało lekko wygięte kości długie ale bez cech osteopenii. Pozostała dwójka dzieci w rodzinie jest prawidłowego wzrostu. W trakcie rozwoju, w związku z poczynionymy zmianami przystosowującymi środowisko do jego niskiego wzrostu, dziecko nie ma problemów z czynnościami życia codziennego i prawidłowym rozwojem i dorastając zostaje lekarzem ;) Która z wymienionych chorób najprawdopodobniej dotyczy tego przypadku?

1. achondroplasia

2. zespół Hurlera

3. młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

4. osteogenesis imperfecta (kostnienie niedoskonałe)

5. krzywica

6. szkorbut

7. karłowatość tanatoforyczna

ODPOWIEDZI:

1.(E) 2.(D) 3.(B) 4.(E) 5.(C) 6.(D) 7.(A) 8.(C) 9.(C) 10.(A) 11.(B) 12.(B) 13.(C)

Str 350 - 353

14. B Ostheoarthritis jest powszechnym problemem starzenia, cała gama stawów od dużych, utrzymujących ciężar, po małe stawy może być objęta. Sztywność stawów o poranku jest częstym objawem. Chorba Pageta nie powoduje zapalenia stawów i jest markierowana wzrostem st. Fosfatazy alkalicznej. Zapalenie stawów GOUTY objawia się u pacjentów z podniesionym poziomem w surowicy kw moczowego. Rozsiana myleoma może powodować ogniska lizy w kościach, ale zazwyczaj nie dotyka stawów. Zapalenie Reumatyczne stawów może obejmować małe i duże stawy. Zazwyczaj związane jest z symetrycznym obejmowanie mniejszych stawów rąk i stóp

15. D U tego pacjenta rozwinęło się zap stawów wpływające na stawy lędźwiowy i krzyżowo-illiac, w kilka tyg po zakażeniu Shigellą. Równocześnie rozwinęło się zap spojówek. Ten zestaw objawów jest klasyczny dla grupy powiązanych zaburzeń nazwanych seronegatywnymi spondyloarthropathies. Często w/w są silnie powiązane z genotypem HLA - B27. Pomimo podobieństwa z zap reumatoidalnym, ci pacjenci są odporni na czynniki reumatyczne. Zap cewki mocz spowodowane Chlamydia trachomatis może spowodować wystąpienie syndromu Reitera. Jednakże takie zakażenie wyprzedza pojawienie się zap stawow. Nie ma żadnego związku między zak Borrelia burgorferi (choroba Lyme) a czynnym zapaleniem z HLA-B27 pozytywnymi serotypami. Podobnie wirus Epstein Barra również nie powoduje w/w.

16. D Ten pacjent ma przewlekle osteomyleitis. Najbardziej prawdopodobną sekwencją wydarzeń jest występowanie złamań masy, która została zainfekowana poprzez szerzenie się zakażenia bakteryjnego na kości. Opieka nad tym pacjentem była nieadekwatna i rozwinęlo się u niego osteomyleitis. Zak kosći i powiązane z tym naruszenie naczyń powoduje matwicę kości, powoduje to wzrost do cześci martwej kości zwane sequestrum. Przy przewlekłym trwaniu tworzy się otoczka z nowotworzonej kości zwana involucrum. Rozkład oraz twardnienie kości są objawami remodelingu kości w chorobie Pageta. Występujaca masa sugeruje złośliwość oraz najprawdopodobniej mogącą się rozwinąc neoplazję. Rozkład tk miękkich oraz obrzęk może być minimalny i ustępować tuż po ustabilizowaniu złamania.

17. B Lśniący, szaro-niebieski obraz pokazany w przypadku jest typowy dla cartilage , a liza najprawdopodobniej reprezentuje neoplastyczną proliferację chondroblastów. Guz zpenetrował jamę rdzeniową i zajął otaczającą korę, jest on złośliwy. Jest to Chondrosarcoma!! Większość w/w jest niskiego stopnia złośliwości. Występuje w szerokim wachlarzu wieku, inaczej niż większość guzów kości występujących głównie w okresie dziecięcym lub młodzieńczym. Większość chodrosarc wzrasta w kierunku centralnego szkieletu. Wywodzą się z osteoblastów. Zazwyczaj spotykane są u młodych osób i nie posiadają niebiesko-białego wyglądu, ponieważ są pokrywane przez produkcje osteoidu. Guzy gigantyczno komórkowe pojawiają się w 3 - 5 dekadzie życia. Są to zazwyczaj duże czerwono-brązowe cystyczne guzy. Gigantyczne kom. przypominające osteoklasty są obecne w gigantyczno kom nowotworach kości. Te guzy prawdopodobnie wywodzą się z lini monocytowo-makrofagowej. Myleomas są ciemnoczerwonymi okrągłymi ogniskami lizy często wielokrotnymi.

18. E produkcja osteoidu przez sarcome jest diagnozowana jako osteosarcoma. Lokalizacja w kości długiej, szczególnie w oklicach kolana jest zgodna z osteosarcomą, jako jej prezentacja u osoby młodej. Rozwijająca się sarkoma jest zbudowana z małych, okrągłych, niebieskich komórek, bez produkcji osteoidu, a ich lokalizacja jest rozproszona. Chondrosarcoma nie produkuje osteoidu. Większość w/w objawia się w starszym wieku. Gigantyczne komórki nowotworowe kości są najczęstsze dla wieku między 20 - 40 lat; zbudowane z gigantycznych komórek i mononuklearnego komórkowego zrębu bez produkcji osteoidu. Fibrodysplazja jest zlokalizowana we wzrostowych częściach kości z nieregularnymi łukowatymi kostnymi kolcami w zrębie fibroblastów.

19. D gruczolaki przytarczyc wydzielają PTH i powodują pierwotne zab przytarczyc. Wzrastające wytwarzanie PTH aktywuje osteoklasty i resorpcje kości. Mikro uszkodzenia w rejonie zmienianych kości powoduja krwiaki. Powoduje to napływ makrofagów i aktywację fibrynolizy. Ubytki te mają charakter cyst, są czasem nazywane „brązowym nowotworem kości”. Ponieważ zawierają osteoklasty oraz fibroblasty mogą być mylone z pierowtną neoplasma kości taką jak Rak gigantyczno komórkowy Kości. Te jednak zawierają kom zrębu a nie fibroblasty. Wtórna nadczynność przytarczyc ujawnia się u osób z przewlekła niewydolnością nerek. Ten pacjen jest za młody na chorobę kości Pageta, która może powodować osteolizę w swojej początkowej fazie.

20. A Ropne zapalenie kości może wywodzić się przez rozprzestrzenianie krionośne infekcji. U dzieci bez historii wcześniejszych chorób, st. Ureus jest najczestczym czynnikiem chorobotwórczym. H. Influenzae i strptococci B są najczestszymi czynnikami w okresie noworodkowym. Salmonella zajmująca kości jest częstsza u osób z anemią sierpowato krwinkową. Gononorhea może okazjonalnie rozprzestrzeniać i zjamować kości lub stawy u osób aktywnych sexualnie.

21. D Ten pacjent ma powierzchowną fibromatoze, która spowodowała uszkodzenia najpowszechniej znane jako zacisk Dupuytrena. Ogniska chorobowe zawierają macierz fibroblastów otoczona kolagenem. Twarde, dobrze ufixowane ognisko tej wielkości jest małoprawdopodobne by było złośliwe. Ziarninowacenie tkanki po urazie dawałoby obraz wzrostu do stabilnej blizny bez tak znacznych ubytków. Dystroficzne zwapnianie objawia się w nekrotycznych tkankach, nie jest powszechnie lokalizowana jako masa.

22. C Pacjent ma klasyczne objawy przewlekłego RZS. Jest to obustronne zajecie stawów, ich destrukcja z charakterystyczną deformacją, i obecnością powiększonych węzłów. Podskórne węzły takie jak te są typowo lokalizowane nad powierzchniami prostowników. Mimo, że patogeneza RZS jest złożona, sądzi się, iż uszkodzenie tkanek jest podłoża autoimmunologicznego, gdzie CD4+ Tkom wydzielają cytokiny, które wywołują kaskade efektów na kom B, makrofagach i kom śródbł.. Limf B tworzą kompleksy w stawach, makrofagi wydzielaja TNF i IL1, aktywujące fibroblasty i kom tk maziowej i śródbł. , co powoduje zapalenie tk maziowej. Wszystko to prowadzi do destrukcji stawu

W ZWIAZKU Z TYM, IŻ RESZTA JEST NIECZYTELNIE SKSEROWANA PRZESYLAM SAME ODP

23. G| 24. C| 25. C| 26. A| 27. D| 28. E| 29. C| 30. D| 31. D| 32. A| 33.E| 34. C| 35. B| 36. A|

37. E| 38. D|

Str 354-357

,te(które) chondrocyty odgrywają główną rolę. We wczesnych stadiach chondrocyty ulegaja procesowi proliferacji. Temu procesowi towarzysza zmiany w macierzy chrząstki z powodu wydzielania IL-1 i TNF-α przez chondrocyty. Ostatecznie, proces zapalenia kostno stawowego ulega wygaszeniu. Utrata chrząstki stawowej wywoluje reaktywne podchrzastkowe twardnienie. Przesiąkanie/przedostawanie sie limfocytow CD4 poprzez cienka membraę jest widoczne w reumatoidalnym zapaleniu stawów.

Częściowy niedostatek HGPRT wywoluje hypourykemie i podagrę. HLA-B27 jest związany z zesztywnieniajacym zapaleniem stawow kregoslupa (spondylitis) i innymi seronegatywnymi spondyloartropatiami. Dziedziczne defekty w typie pierwszym kolagenu rodzi grupę rzadkich schorzen zwanych osteogenesis imperfecta, które mogą być smiertelne w zarodku, albo moga powodować, w niektorych przypadkach, przedwczesne zapalenie kostno-stawowe.

39 (D)

80-90% wszystkich przypadków zapalenia szpiku, jest spowodowane zakażeniem gronkowcem złocistym, który może być hodowany w organizmie . Jednakże zapalenie szpiku spowodowane obecnością salmonelli jest szczególnie czesto związane z pacjentami cierpiącymi na anemię sierpowatą. Rzeżączka może powodować ostre zapalenie szpiku u aktywnych seksualnie młodych osobników dorosłych. Infekcje paciorkowcami grupy B powoduja zapalenie szpiku, wystepujace najczesciej u noworodkow. Zapalenie szpiku wywołane przez Klebsiella pneumoniae może być rzadko spotykane u dorosłych z zakażeniem dróg moczowych powodowanych przez ten organizm. Gruźlica jest rzadko powodem zapalenia szpiku u dorosłych,którzy przebyli aktywną chorobę płuc z rozpowszechnianiem, najprawdopobniej z powodu slabej reakcji systemu immunologicznego.

40(C)

Zapalenie tkanki miesniowej jest rzadko spotykana, żywiołową reakcją naprawczą w następstwie urazu delikatnej tkanki w mięśniach, w których nastepuje metaplastyczne formowanie kosci. Kluczem do diagnozy jest umiejscowienie w obrębie delikatnej tkanki, poczatek zwapnienia w peryferyjnych strefach i redukcja rozmiaru, nastepuje z czasem. Gouty topi (rodzaj duzego zatoru?) może tworzyc się w miękkiej tkance, typowo u osob z historia gouty arthritis, w pierwszym rzedzie (pierowtnie) i te rany nie twardnieja ( nie zmieniaja) formy hemarthrosis z połączeniem urazu i krwotoku wewnątrz i w pobliżu połaczenia torebki stawowej, ale z wylaczeniem zwapniania. Kostniakochrzęstniak jest kostnym przyrostem sterczącym(rosnacym) z kości w miękka tkanke. Kostniakomięsak, który rzadko powstaje w miękkiej tkance musi odrozniać się od zapalenia tkanki miesniowej; to ostatnie charakteryzuje sie dojrzala skorupa kosci , brakiem wzrostu, albo destrukcja miekkiej tkanki. Wielomięśniowe charakteryzuje sie zapaleniem z degeneracja i regeneracją włókien mięsni, ale nie ma tam efektu masowego i nie ma wapnienia.

41(A)

Podniesiony poziom fosfatazy zasadowej powinien zwiększyc podejrzenie metastazy kosci, szczególnie kiedy jest patologia złąmania zwiazana jest z raną kości niż z urazem. Prawdopodobnie pierwsze miejsce wliczając sutek ( u kobiet) prostatę ( u mężczyzn), płuca( u palaczy) nerki i tarczycę. Szpiczak mnogi może produkowac substancje lityczna zmieniająca kości, ale poziom γ-globulin pacjentow jest niepodniesiony.kostniakochrzęstniak jest nowo utworzoną kością na powierzchni już istniejącej nie produkuje substancji działającej litycznie na kosci. Choroba Pageta kosci jest charakteryzowana przez osteolizę połączoną kształtowaniem kości ale bez litycznego zmniejszania. Dysplazja włókien zwiazana z plamami cafe-au lait na skórze i z endikrynopatiami, jest znana jako syndrom McCune-Albright'a, jest to rzadki stan, który wystepuje u młodych dziewcząt.

42(B)

Radiologiczny wygląd masy u tego dziecka jest typowy dla guza złośliwego z destrukcją kości i rozrostem tkanek miękkich.dwa najbardziej pospolite guzy złośliwe kości u dzieci to kostniakomięsak i mięsak ewinga. Typowy kostniakomięsak wzrasta w regionach metaphyesialnych podczas gdzy mięsak Edwina wzrasta w regionach diaphysealnych długich, tabularnych kości jak widać w przykładzie.guz ewinga i relatywnie prymitywny neuroektodermalny guz należą do „small round cell', guzów dzieciństw, które mogą być trudne do rozróżnienia mikroskopowego.rozpoznawalne molekularnie cechy guza EDWINGA to translokacja t(11;12) prezentowana w 85% przypadków , które dają wzrost do EWS-FLI1 fuzja genów, teraz związana z definitywnym testem dla diagnozy tego guza. Guz edwing często produkuje ścięgniste masy i może powodować gorączkę i leukocytoze stąd mimikra do ostrego zapalenia szpiku. Mutacja w genie COL1A daje wzrost różnorodności form osteogenesis imperfecta. Kiła trzezeciorzedowa może wywoływać zmiany w kościach ale jest to niezwykłe ponieważ choroba jest łatwo diagnozowana a zmiany w kościach są późnym powikłaniem .Kiła wrodzona również może dotyczyć wielu kości, ale zmiany ujawniają się przed 10 rokiem życia. Niedobór witaminy D u dzieci może szkodzić absorpcji wapnia i powodować krzywicę, która może dotyczyć części piersiowej kręgosłupa deformacji kości długich, ale nie litycznych zmian.Lead(??) jest zlokalizowany w kościach wzrastających dzieci ale nie produkuje zmienionej masy.

43(A)

Martwica naczyniowa szpiku kości reprezentuje obszary zlokalizowane kości naruszonych , najczęściej jamy szpiku nasady kości długich, albo w podchrząstkowej epiphyseal(??) lokalizacji. Głowa kości udowej jest najczęściej zaatakowana. Podstawowy warunek związany z martwicą kości właczając hemoglobinopatie(anemię sierpowatą w szczególności),złamania, ciśnieniowe urazy wzmożoną krzepliwość i hiperlipidemię. Terapia glikokortykoidami redukuje osteoblastogenezę działając na rzecz naczyniowej martwicy, jak u pacjentów z systemowym toczniem rumieniowatm i kłębuszkowym zapaleniem nerek. Enchondroma(???)chrzęstniak jest łagodnym guzem zwyrodnienia szklistego, który rośnie w przestrzeni szpikowej młodych dorosłych. Zapalenie kostno-stawowe może powodować sporo nadżerek chrząstki, ale nie rozpad albo naruszenie kości. Typowe osteomielitis nie jest tak zlokalizowane i jest nieregularną nowa strukturą kostną. Roko wanie pacjentów jset bardzo krótkie dla nerkowej osteodystrofii , która jest mediatorem przewlekłej niewydolności nerek i tworzy takie zmiany jak torbiele kostne.

44(A)

Torbiel galaretowata ma cienka ścianę I czystą surowiczą zawartość. Wzrasta ona w tkance łącznej torebki stawowej albo osłonki ścięgnistej. Prostownik powiechowny rak i stop jest najczęstszą lokalizacją, w szczególności region nadgarstka. Torbiele galaretowate prawdopodobnie powstaja w nastepstwie urazow bedacych rezultatem glownych zmian(degenracji ) śluzowych(?) tkanki łącznej, produkujacych przestrzeń torbieli. One mogą zanikać. Jeżeli nie zanikną i są bolesne to mogą być wycięte. tluszczak jest masą adipocytów i nie jest torbielowaty. Powierzchnia guzkowa jest litą reaktywnie fibroblastyczną proliferacją, Widoczną w górnych konczynach i tułowiu młodych dorosłych, czasami występujacy po urazie. Reumatoidalne guzki są mocną solidną masą, która typowo występuje u ludzi którzy mają powiązany udzial z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Kamień jest solidna masą kredowo-sodowych krysztalow kwasu moczowego u pacjentów, którzy maja w historii choroby podagryę Villonodular synovitis jest bardziej rozmyty (rozrzedzony)w porownaniu do guzów olbrzymiokomorkowych osłonek ściegnistych (lita zmiana) i jest proliferacją mononuklerarnych komórek przypominających synoviocytes.

45(A

Pacjent ma osteogenesis imperfecta najprawdopodobniej typu I. typ II jest przedurodzeniową letalna formą, która powoduje śmierc w macicy, podczas urodzenia, albo zaraz po nim. Typ III można zaobserwowac u dzieci i u dorosłych i jest on bardziej powazny niż typ I. Typ IV jest trudny do odróżnienia od typu III. OI powoduje osteopenie i predysponuje do złamań. Pacjenci często mają niebieskie narośli, nieprawidłowosci dentystyczne (zebowe)i postepująca utratę słuchu. Przedurodzeniowa forma prowadzi do śmierci w macicy, podczas narodzin albo zaraz po urodzeniu. Nieobecnośc HGPRT jest dysfunkcją związane z chromosomem X, znaną jako choroba Lescha -Nyhana i charakteryzowane przez hiperurykemię. Spadek absorpcji Wit D w jelicie cienkim prowadzi do krzywicy. Słabe (oslabione) wiązanie osteoprotegeryn do receptorów makrofagów. RANK jest częścią mechanizmu osteoporozy. Mutacje we wzroście czynnika fibroblastów receptora genu 3 można znaleźć w achondrodysplazji. Wzrost produkcji IL-6 przez osteoblasty występuje w chorobie kosci Pageta i ( w zwiazku z) pomenopauzalnym spadkiem ilości estrogenu prowadzącym do wzrostu utraty masy kostnej.

46(A

Acondrodysplazja jest najcześciej rezultatem spontanicznych mutacji w genie FGFR3 prowadzących do nieprawidłowej proliferacji chrząstki. W trakcie wzrostu plyt i wplywajacy glownie na endochondrialny wzrost kosci. Homozygotyczne formy są letalne w macicy. W syndromie Hurlera, mukopolisacharydozie typu I dzieci są normalne w trakcie urodzenia, ale potem rozwija się upośledzenie wzrostu, upośledzenie umysłowe, przerost wątroby i śledziony i zesztywnienie stawów. Młodociane reumatoidalne zapalenie stawów nie jest obecne przy urodzeniu i prowadzi do destrukcji stawów. OI może manifestowac się przy urodzeniu poprzez wielokrotne złamania i w zwiazku z powazna osteopenia, jako rezultat nieprawidłowej syntezy kolagenu I. Krzywica może pojawiac się w dzieciństwie przy braku Wit D, wywolujacemu obniżenie mineralizacji kości, ale karłowatość nie jest cechą. Niedobor Wit C prowadzi do szkorbutu i może być przyczyna nienormalnej macierzy kości z umiarkowanymi deformacjami ale bez karłowatości. Dysplazja smiertelna jest najbardziej popularna formą letalnej karłowatości i także jest rezultatem mutacji w genie FGFR3.

---