NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH => MIĘSAKI

1. Tk. Miękkie: tk. nienabł. pozaszkieletowe, poza tk. nerw. zrąb narządów, tk siateczkowa

2. Rhabdomiosarcoma embrionalne - najcz nowot. tk. miękkich wyst. u dzieci.

#tk. łączna

#tk. tłuszczowa

#tk. mięśniowa

#tk. naczyniowa ?

#tk. nerw obwodowa maziówka? miedzybłoniasta?.

3. Mięsaki 1% nowotworów złośliwych

4. rhabdomyosarcoma embrionalne => jedyny nowot., który łatwo poddaje się chemicznemu

5. cechy wspólne mięsakow

#wiek

dorośli, osoby starsze

dzieci:

Rhabdomyosarcoma embrionale - dzieci?

Sarkoma alveolare - młodzież?

Sarkoma synoviale - młodzież

Fibrosarcoma niekiedy u dzieci bywa nowotworem wrodzonym (typowo u starszych)

#częściej mężczyźni

#przerzuty drogą krwi*

*ale mogą być drogą naczyń chłonnych=>sarkoma synoviale, rhabdomyosarkoma

Sarkoma epithelioidales, S. clarocelulare, niektóre nowotwory naczyniowe.

Sarkoma epithelioides - rzadki

- rozcięgna syp (?) dłoniowe

- gł. u młodszych

- =guz Ensignera

- wczesne przerzuty ( drogą krwi/limfy)

Sarkoma clarocellulare

-głęboko w tk. miękkich

-w cytoplazmie kom. gromadzi się melanina => melanoma tk. miękkich

+ niektóre narządy tk. naczyniowa

#naciekanie: po powięzi, wzdłuż naczyń, wzdłuż nerwów,

#przerzuty do kości -tak, ale naciekanie kości - rzadko (oprócz rhabdomyosarkoma)

#upodabniają się nawzajem do siebie histologicznie

#30% nisko dojrzałe

6. Rokowanie cechy

- najlepsze kończyny cz. odsiebne

- st. zaawansowania S Stasing

- st. złośliwości G grading

- typ (i podtypy utkania histolog.)

- czasami: wiek (np. fibrosarcoma)

- płeć - bez znaczenia

-obecnie odchodzi się od amputacji

gł. wskazania:

>naciekanie dużych stawów

>naciekanie dużych naczyć

>naciekanie ważnych struktur nerwowych

Nowotwory histiocytarne

• nowotwory łagodne

• włókniak fibroma fibromatozy

• może wyst wszędzie bł. Śluzowa tk. łączna

• rzadkie

• zazwyczaj otorebkowane

• miękkie

• ew. kom tłuszczowe, zmiany obrzękowe

• twarde durum

• dużo wł. Kolagenowych

• histiocytoma

• skóra pod naskórkiem kom olbrzymie z histiocytów odkłada się hemosyderyna=> przebarwienie

• dermatofibroma - gdy przewaga fibroblastów

• hemangioma scerosis - bo b. unaczyniony (histiocytoma) złogi hemosyderyny

• n. złośliwe kom

• fibrosarcoma

• kom wydłużone układają się w pasma w jodełkę

• wg. Anglików kościec sledziona

• różne stopnie zróżnicowania

• dorośli

• postacie dziecięce

• gł kończyny dolne

• przestrzeń zaotrzewnowa

• zdarza się jako guz wrodzony

• pozornie dobrze odgraniczony

• przerzuty drogą naczyń

• dermatofibrosarkoma protuberans recidivans

• skóra i tkanka podskorna

• miejscowo złośliwy

• 3 cechy

• Duża masa tkankowa uciskająca otoczenie

• Zdolność naciekania i niszczenia otoczenia

• Zdolność wszczepiania

• nawroty b. częste - cieniutkie wypustki

• wzrost guzowaty duże rozmiary

• naciekanie

• db unaczyniony => kolor sinawo wiśniowy

• rośnie powoli mimo naciekania otoczenia nie daje przerzutów

• fibroblasty i histiocyty układają się w postaci wirów wokół naczyń

• jednolite utkanie

• histiocytoma fibrosum malignum włókniakomięsak histiocytarny

• najczęściej w tk. miękkich (też mogą być wiry ale b. duża atypia i charakter???

• najgorsze rokowania - Polimorphum - wys. St. niedojrzałości

• najgorsze rokowania - Gigantocelulare niedojrzały???

• Inflamatorium cechy zapalenia

• Myxoides mniej agresywny w cytoplazmie wakuolki z polisacharydami

• angiomatodes - osoby młodsze,mniej złośliwy

• ogólnie t. złośliwe (myxoides mniej)

• przypomina hemangiopeticytoma

• tendencja do występowania w tk głębokich konczyn lub zaotrzewnowo

• większość b. złośliwa wznowy miejscowe

• otorebkowane masy pozornie odgraniczone ale naciekający wzrost w obrębie mikro.????

*krwotok miąższowy - krwotok z naczyń włosowtych

*rhabdomyosarkoma - kom rakietowe z krasociemną??? cytoplazmą

• bad immunohistochemicznie

• alfa-1-antytrypsyna

• CD-68 - 47%

• P-ciało p/czynnikowi f13A

• Rozpoznanie histiocytów

• CD-68

• Alfa-1-antytrypsyna

• Alfa-2-antychymotrypsyna

• Tłuszczak - lipoma łagodne

• Najczęstszy nowotwór tk. miękkich

• Musi być otorebkowany (=>cecha różnicująca z prawidłową tk????), by rozpoznać nowotwór gł. tk. podskórna ale mogą być wszędzie np. mięsnie, bł. śluzowe (np. jelito)

• Angiolipoma

• Mieszanka naczyniaka z tłuszczakiem

• Może być bolesny

• Może nie być otorebkowany

• Angiomyolipoma

• Gł. nerka

• Okolica nerki najcz. Mezenchymalny guz nerki

• Utkanie tłuszczaka+utkanie odp???

• Mm gładkie + grube naczynia nie nowotwory

• Ryzyko groźnego krwotoku z powodu pęknięcia naczynia bo jest mało elastyczne łatwo pękaja bo brak bł. elastycznej czasem obustronny

• Lipoma fetale

• Fibrolipoma

• Hibernoma utk. tk. tł. brunatnej

• Płody i noworodki utrzymuje się w okolicy nadnercza

• Magazyn tł. drobne kropelki

• U dorosłych w okl nadnerczy i miedzy łopatkami

• Lipoblastoma u noworodków, z tk. tł. zarodkowej, wieloogniskowy ewoluuje do norm. Tłuszczaka

• Lipoma intramusculare nieotorebkowany rozrasta się pomiędzy mm i powoduje zanikanie tk mm poprzez ucisk

• Myelolipoma - kora nadnerczy czasami zaw utkanie zaw. Elementy szpiku

• Złośliwe - Liposarcoma

• Gł dół podkolanowy [najczęstszy]

• Udo

• Pośladek

• Przestrzeń zaotrzewnowa [najrzadziej]

• Nowotwory wieku starczego (z wyjątkiem liposarcoma myxoides starzy i młodzi uporczywe wznowy mimo radykalnego usunięcia)

• Maturulu nie daje wznów po radykalnym usunięciu, kom. pająkowate, rośnie???…….

• Myxoides mukopolisacharydy konsystencja śluzowa

• Globocelulare

• Polymorphulu

• Nie powst na podłożu tłuszczaka

• Poch.z lipoblastów tk. mezenchymalna

• Zazw. duże rozmiary, miejscowe naciekanie

2 najczęstsze nowotwory tk. miękkich

-Liposarcoma myxoides

-Histiocytoma fibrosum malignum

Białko S-100 charakt. dla tk. nerw. i tł.

Guzy mm szkieletowych	Guzy mm gładkich
Rabdomyoma Miesniak poprzecznie komórkowy	Leyomioma Mięśniak
Rabdomyosarcoma mięśniakomięsak	Leyomiosarcoma Mięśniakomięsak gładkokomórkowy
		Nowotwory mm gładkich o nieznacznej złośliwości?

• Rhabdomyosarcoma

• Złośliwy nowotwór mezenchymalny

• Zmiany obrzękowe

• Głównie dzieci i młodzież (w przeciwieństwie do innych nowotworów tk miękkich)

• M-ca, gdzie nie wyst. tk. mięśniowa poprz-prąż lub gdzie ich masa jest b. mała

• Ukł mocz-płc głowa, szyja, ucho, zatoki, gardło

• Najcz. Postać mięsaka w pop. Dziecięcej

• Szczyt zachorowalności 10 lat

• Postacie histologiczne

• R. zarodkowy embrionalne <10 r.ż.

• Głowa, szyja drogi mocz-płć, przestrzeń zaotrzewnowa, kończyny-prawie nigdy

• Postać makroskopowa: Mięsak groniasty sarkoma batryoides

• Gdy galaretowate masy jak kiść winogron 2-5 rż

• Na pow. Śluzówek dolnych dróg moczowych

• Wrasta do światła np. zatok cewki

• W-a kambialna kom skupiają się tuż pod pow. śluzówki; Bad. Immunohistochem. bo???....... badanie na desminę (ew mioglobinę.

• Mikroskopia

• Utrwalanie w glutaradlehydzie [ale wyj!!! ale do bad. Rhabdomyosarcoma można wykorzystać materiał z formaliny bo ta najpóźniej niszczy miofibryle

• Usunięcie radykalne -> chemia-> w miarę dobre przeżycie

• Najb. Złośliwy???

• Jedyny mięsak gdzie chemioterapia skuteczna (ale po radykalnym zabiegu???)

• R. alveolare pęcherzykowy >10 rż

• Kończyny, ew. przewody nosowe, zatoki (gł. szczękowa)

• Łącznotk. Przegrody jak w pęch płucnych

• b. złośliwy

• Nie odpowiada na chemię, szybko przerzuty

• Kom. mm. z pasmami tk łącznej

• R. polymorphum

• Dorośli

• Głęboko położone tk, miękkie konczyny kości

• dd: włókniakomięsak histiocytarny

• b. złośliwy brak wrażliwości na chemię

• rośnie szybko

• duże kom miogenne często monstrualne

• czasem kom rakietowe; duże jądra

????kom z poprzecznym prążkowaniem=> b.rzadkie=>trdudnosci w diagnostyce=> immunohistochemia lub m….(świerzy mat z formaliny) => niedojrzałe sarkomery (poranne sarkomery)=niteczki w kom????

• Rhabdomyoma

• b.rzadko

• głowa; szyja; serce=>zazw. wrodzone najcz. wieloogniskowe

• prążkowanie rzadko

• Nowotwory z mm gładkich

• Łagodne - macica, przew pok, skóra m. przywłośne - gł. worek mosznowy???

• Angioleyomioma

• Dość częsty, łag., otorebkowany, naczynia + mm. gładkie

• Wtopione naczynia

• Utk. gładkokom??? Z gwiazdkowym światłem

• Bolesny zak nowotworu???

• Leyomiomatosis intravenosi uteri

• Wew. Naczynia żż macicy???

• Mięśniaki w świetle naczyń

• Nie dają przerzutów

• Leyomiomatosis disseminata peritonealis

• Liczne guzki w otrzewnej

• Mięśniak (macicy) leyomioma

• Gł podśluzówkowy ryzyko krwawienia

• Gdy podsurowicówkowy - skręcanie szypuły - ciało wolne w otrzewnej???

• Nie ulega zezłośliwieniu

• Złośliwe gł macica, przew. pok.

• Leyomiosarcoma????

• Podobny do guza stromalnego przew. pok

• Leyomioma/Leyomiosarcoma epithelioides

• Gł. ściany żołądka, tk powłok brzusznych

• Przyp. kom nabłonkowe

• 2 nazwy bo niezależnie od postaci histolog. mogą zachowywac się jak n. łag. lub złośliwe

• Wiek- dorośli

• Leyomiosarcoma angiogenes - ściany d. tętnic, b.rzadki

NN. tkanki naczyniowej

• 
  Glomangioma

• B.bolesny aż do samobójstwa

• Typowo pod paznokciem podskórnie

• Naśladuje ukł włośniczkowy

• B. dużo zakończeń nerwowych

• Poch z kom mioepitelialnych zespoleń tętniczo żylnych

• Hemangioendotelioma, lymphangiotelioma

• Pośr złośliwe????

• Angiosarcoma;Lymphangiosarcoma b. złośliwy

• Hemangiopericytoma

• Mięsak kaposiego

• Skóra najpierw mały -> wzrost: zaczerwienienie -> blaszka guz

• Mogą ulegać rozpadowi (1 się tworzy drugi zanika????)

• Zgon często w wyniku krwotoków wew.

• Też narządy wew - gł związek z AIDS i dzieci z plemienia Bantu

• 4 postacie

• Przewlekła klasyczna głównie mężczyźni głównie skora kończyn dolnych???

• Zw. Z AIDS rzadko

• Zw. Z immunosupresją

• Postransplantacyjny najczęściej przeszczepiany narząd nerka

• Endemiczna plemię Bantu

• B.ciężka forma zmiany w narządach wew

• Niecharakt. Obraz histolog.

• Grupy naczyń włosowatych + kom wrzecionowate

	NACZYNIA KRW.	LIMFATYCZNE
ŁAGODNE	Hemangioma -capillare -cavernosum	Lymphangioma -capillare -cavernosum -cysticum
ZŁOŚLIWE	Hemangioendothelioma Angiosarcoma Haemangiopericytoma Kaposi	Lymphangioepithelioma Lymphangiosarcoma

NN z tkanki nerwowej

1. z pni nerowych

1. łagodne

1. nerwiak=Schwanoma=neurinoma=neurolemimoma

2. nerwiakowłókniak neurofibroma

3. tumor granulocelularis

2. złośliwe

1. neurosarcoma

2. tumor triton mega rzadki

2. ze zwojów przywspółczulnych

1. łagodny

1. ganglioneuroma

2. złośliwy

1. ganglioneuroblastoma

2. neuroblastoma

3. tk przyzwojowa

1. pheochromocytoma parceganglioma chromofficum przyzwojak chromochłonny

2. chemodectoma z kłębków przyzwojak niechromochłonny

ad.1

łagodne

• Neurinoma

• Z kom Schwanna

• Rośnie na nerwie

• Chartkt. dla n. VII

• Typy

• A-jądra ułożone palisadowo

• B-bez takiego układu

• Nie uszkadza nerwu

• Może powodować krwawienia zakrzepy

• Neurofibroma

• Z kom schwanna + fibroblasty

• Jedyny n.łag.tk.miękkich ulegający złośliwieniu

• Wew i wzdłuż pnia nerwu

• Chor. Recklinghausena

• Wada chr 17 autosom

• Zagr ze wzgl. na rozwój neurosarcoma 4% ale 50% n/sarkoma z ch. Reck-hausena

• Rozwarstwia nerw->uszkadza nerw miejscowa złośliwość

• W małych nerwach ->małe uszkodzenia

• Często ulegają (1i2???) zmianom wstecznym krwotocznym

• Skóra może wykazywać hiperpigmentację

• Guz ziarnistokomórkowy

• Na pocz myślano że poch z mięśni => nazwano myoblastoma

• Skóra błony śluzowe

• Indukcja wzrostu nabłonka który go pokrywa => imitacja rozrostu nowotworowego=hiperplasia pseudocarcinomatosa

• Błędy w rozpoznaniu

• Przewlekłe zapalenie (gł gruźlica - też odczynowy rozrost nabłonka)

• Perły rogowe w głębokich w-wach naskórka sople naskórkowe

Złośliwe

• Neurosarcoma

• Dość rzdki

• B. złośliwy

• Często trudny do rozpoznania - może być niedojrzały

• Immunohistochemia me- bardzo długie ????????????????

• Wypustki kom + mat błon podst na pow (meszek)

• Gł. kończyny, przestrzeń zaotrzewnowa, tylne śródpiersie

ad. 2 ze zwojów przywspółczulnych

• gangioneuroma - łag

• tylne śródpiersie pnie współczulne trudne do wycięcia

• dojrzała postać neuroblastoma

• prawie zawsze wydzielanie katecholamin

• ganophoneuroblastoma

• złośliwa odmiana gangioneuroma??????

• neuroblastoma

• złośliwy nerwiak płodowy

• można zdiagnozować przez bad. moczu - HVA kwas homowanilinowy=metabolit katecholamin

• nefroblastoma też może rosnąć do dużych rozmiarów bezobjawowo

• b. niedojrzały komorkowo

• pseudorozsiew?????? - ułatwia rozpoznanie

• rdzeń nadnerczy przykręgosłupowe zwoje

ad.3 z tk trzyzwojowa

• pheochromocytoma

• nadnercze

• wzrost poziomu katecholamin=> napadowe wzrosty ciśnienia=>wstrząsorodny

• 90% łagodne, 10% złośliwe => ocena tylko na podst przerzutów

• Oznaczamy teraz też aktywność mitotyczną

• Chemodectoma

• Gł. z kłębka t. szyjnej ale też ucho????

• Zazw łagodny

• Gdy w rozdwojeniu t. szyjnej b. dobrze unaczyniony => Konieczność podwiązania t. szyjnej - może być zgon przez krwotok

• Paraganglioma nonchromaffinicum

• Chor.??? Zrazikowe utkanie??

• 10% złośliwy 10%obustronny 10% dzieci

nn. z międzybłonka

Międzybłoniak (łac. mesothelioma) - bardzo złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek pokrywających błony surowicze - opłucną,osierdzie i otrzewną. Do głównych czynników ryzyka jego powstawania zalicza się narażenie na azbest oraz zakażenie wirusem SV40. Mesothelioma należy do najgorzej rokujących nowotworów. Najczęstszym miejscem występowania jest opłucna.

• Mesothelioma

• Localisatum

• Fibrosum

• Epithelioides

• Mixtum

• Diffussum

• Fibrosum

• Epithelioides

• Mixtum

• Sarkoma synoviale

• Biphasicum

• Monophasicum

• Fibrosum

• epithelioides

• Immaturum

MESOTHELIOMA

Postać ograniczona a b c - gr. jamy opłucnej

Postać rozlana a b c - czesciej w jamie otrzewnej

1. włóknista podobna do włókniakomięsaka

2. gruczołowa podobna do raka

3. mieszana

diag??? - immunohistochemia

wyst. cytokeratyny - element charkt. dla nabłonka

rokowanie b. złe

w opłucnej najcz. łączy się z azbestozą

SARKOMA SYNOVIALE

Złośliwy

Młodzi dorośli

W sąsiedztwie dużych stawów

Wielokrotne wznowy

Wystąpienie guza poprzedzone bólem bolesnością

NN. tk miękkich o nieustalonym pochodzeniu

Sarkoma alveolare, s. epithelioides, s. clarocellulare




BOLESNE

Angiolipoma

Angioleiomyoma

Glomangioma

---