Nowotwory tkanek miękkich ver1

background image

© Copyright by $taś

V1b

- 1 -

Nowotwory tkanek miękkich

N

OWOTWORY TKANEK MIĘKKICH

Ogólnie
Nowotwory tkanki włóknistej

Nowotwory niezłośliwe tkanki włóknistej

Włókniak (fibroma)
Włókniakowatość (fibromatosis)

Nowotwory złośliwe tkanki włóknistej

Włókniakomięsak (fibrosarcoma)

Nowotwory włóknistohistiocytarne

Niezłośliwe lub o pośredniej złośliwości

Łagodny guz włóknistohistiocytarny

Złośliwe

Mięsak włóknistohistiocytarny

Nowotwory tkanki tłuszczowej

Niezłośliwe

Tłuszczak (lipoma)

Złośliwe

Tłuszczakomięsak (liposarcoma)

Nowotwory tkanki mięśniowej gładkiej

Niezłośliwe

Mięśniak gładkokomórkowy (leiomyoma)

Złośliwe

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy
(leiomyosarcoma)

Nowotwory tkanki mięśniowej prązkowanej

Niezłośliwe

Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)

Złośliwe

Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy
(rhabdomyosarcoma)

Nowotwory neuroektodermalne

Nowotwory osłonek nerwowych - niezłośliwe

Nerwiak osłonki Schwanna (schwannoma,
neurilemmoma)
Nerwiakowłókniak (neurofibroma)
Guz z komórek ziarnistych Abrikosowa

Złośliwe nowotwory osłonek nerwowych
Nowotwory ciałek przyzwojowych

Nerwiak przyzwojowy (paraganglioma)

Nowotwory tkanek miękkich o niejasnym

pochodzeniu

Niezłośliwe

Śluzak (myxoma)
Parachordoma

Złośliwe

Mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale)
Mięsak pęcherzykowy
Mięsak nabłonkowaty (sarcoma epithelioides)

Mięsaki rzekome

O

O

g

g

ó

ó

l

l

n

n

i

i

e

e

·

No a tkanki miękkie to: tkanka włóknista, mięśnie, tkanka tłuszczowa, naczynia, tkanka stawowa, osłonki
nerwowe :P

·

Nowotwory tkanek miękkich najczęściej występują w obrębie kończyn, ścian tułowia, w przestrzeni
zaotrzewnowej i śródpiersiu

·

Niezłośliwe nowotwory są znacznie częstsze od złośliwych

·

Najczęściej różnicują się w kierunku tylko jednej, ściśle określonej tkanki

·

Złośliwe nowotwory tkanek miękkich rzadko dają przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych; a przerzuty
do odległych narządów powstają najczęściej w wyniku rozsiewu drogą naczyń krwionośnych

·

Stadium zaawansowania choroby (TNM)

o

T – średnica guza

o

N – obecność przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych

o

M – obecność przerzutów w innych narządach stwierdzona metodami obrazowania lub sekcyjnie

background image

© Copyright by $taś

V1b

- 2 -

N

N

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

t

t

k

k

a

a

n

n

k

k

i

i

w

w

ł

ł

ó

ó

k

k

n

n

i

i

s

s

t

t

e

e

j

j

Nowotwory niezłośliwe tkanki włóknistej

Włókniak (fibroma)

·

W budowie niewielka ilość ułożonych w pęczki wrzecionowatych komórek (fibrocyty i fibroblasty) oraz
obfita ilość kolagenu w podścielisku

·

Najczęściej występują

o

Włókniak pochewek ścięgnistych

§

Twarde guzki zlokalizowane w obrębie dłoni, nadgarstka i palców

o

Włókniak z włókien elastycznych

§

Umiejscowiony głęboko, w okolicy podłopatkowej

o

Bliznowiec (keloid)

§

To samoistny rozrost włókien kolagenowych skóry właściwej

§

Często u czarnoskórych

§

Histologicznie identyczny z przerostową blizną

Włókniakowatość (fibromatosis)

·

W obrazie histologicznym rozrost fibroblastów bez cech atypii

·

W odróżnieniu od nowotworów niezłośliwych zmiany te naciekają otaczające tkanki i często prowadzą do
miejscowych nawrotów po chirurgicznym usunięciu

·

Najczęściej w wieku dojrzewania i u młodych dorosłych

·

Zajmują okolice barku i naciekają otaczające tkanki (też ścianę klatki piersiowej)

Nowotwory złośliwe tkanki włóknistej

Włókniakomięsak (fibrosarcoma)

·

Najczęściej zajmuje tułów i dolną kończynę (okolice pośladka i udo)

·

Makroskopowo to guz o różnej twardości, często otoczony rzekomą torebką

·

Występuje typ dziecięcy i typ dorosłych

N

N

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

w

w

ł

ł

ó

ó

k

k

n

n

i

i

s

s

t

t

o

o

h

h

i

i

s

s

t

t

i

i

o

o

c

c

y

y

t

t

a

a

r

r

n

n

e

e

·

Są zbudowane z komórek, które posiadają zarówno cechy fibroblastu, jak i wykazują ekspresję markerów
typowych dla monocytów/makrofagów

Niezłośliwe lub o pośredniej złośliwości

Łagodny guz włóknistohistiocytarny

·

fibrohistiocytoma benignum

·

Jeden z najczęstszych nowotworów tkanek miękkich

·

Zwykle występuje w skórze i tkance podskórnej

·

Nowotwór to wolno rosnący, pojedynczy, niebolesny guz, który występuje najczęściej na nogach

·

Szczególną postać stanowi włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans)

o

To nowotwór o pośredniej złośliwości

background image

© Copyright by $taś

V1b

- 3 -

Złośliwe

Mięsak włóknistohistiocytarny

·

fibrohistiocytoma malignum

·

To najczęstszy mięsak występujący w późnym wieku

·

Najczęściej lokalizuje się w proksymalnych częściach kończyn, pośladkach i przestrzeni zaotrzewnowej

·

Typowo nowotwór makroskopowo jest zarazowaty, dobrze ograniczony, jednak często nacieka ogniskowo
otoczenie

·

4 warianty nowotworu (na podstawie obrazu histologicznego)

o

Wielopostaciowy (pleomorphic)

§

Inaczej wariant plecionkowo-wielopostaciowy

§

Najczęściej

§

najczęstszy typ mięsaka powyżej 40 rż

o

Olbrzymiokomórkowy (gigantocellularis)

§

Nagromadzenie substancji śluzowatej w podścielisku

o

Zapalny (inflammatorius)

§

Występuje zwykle w przestrzeni zaotrzewnowej

o

Śluzowy (myxoides)

·

Warianty tego mięsaka często współistnieją ze sobą, a nowotwór jest klasyfikowany zależnie od przewagi
określonego utkania

N

N

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

t

t

k

k

a

a

n

n

k

k

i

i

t

t

ł

ł

u

u

s

s

z

z

c

c

z

z

o

o

w

w

e

e

j

j

Niezłośliwe

Tłuszczak (lipoma)

·

Najczęstszy nowotwór tkanek miękkich

·

Zajmuje zwykle tkankę podskórną okolicy grzbietu, karku i powłok brzucha

·

Makroskopowo jest guzem otoczonym cienką torebką

·

Utkanie histologiczne tłuszczaka złożone jest z komórek dojrzałej tkanki tłuszczowej (adipocytów), które
wykazują niewielką różnorodność kształtu i wielkości

·

Mnogie tłuszczaki w chorobie Madelunga

·

Postaci

o

Angiolipoma – gdy naczynia w tłuszczaku

o

Myolipoma – gdy pęczki mięśni gładkich w tłuszczaku

o

Myelolipoma – gdy skupienia tkanki szpikowej w tłuszczaku

·

Rzadką zmianą jest guz zbudowany z komórek tłuszczu brunatnego, tzw. zimowisk (hibernoma)

o

Hibernoma najczęściej występuje w okolicach karku

o

Zbudowany jest z piankowatych adipocytów

background image

© Copyright by $taś

V1b

- 4 -

Złośliwe

Tłuszczakomięsak (liposarcoma)

·

Należy do najczęstszych mięsaków tkanek miękkich

·

Najczęściej lokalizuje się w przestrzeni zaotrzewnowej, pośladkach i proksymalnych odcinkach kończyn

·

Podstawą rozpoznania histologicznego tuszczakomięsaków jest obecność komórek typu lipoblastu w ich
utkaniu

·

Warianty nowotworu

o

Dobrze zróżnicowany (bene differentatium)

§

Często w przestrzeni zaotrzewnowej

o

Śluzowaty (myxoides)

§

To najczęstsza postać nowotworu

§

Budową przypomina płodową tkankę tłuszczową

§

Skłonność do przerzutowania w obręb błon surowiczych

o

Odróżnicowany (dedifferentatium)

§

Współistnienie składowej wysokodojrzałego wariantu guza ze składową nisko
zróżnicowanego miesaka o innym utkaniu (najczęściej włóknistohistiocytarnego)

§

Występuje głównie zaotrzewnowo

o

Okrągłokomórkowy (globocellulare, lipoblasticum)

§

Wykazuje zależność z tłuszczakomięsakiem śluzowatym

o

Wielopostaciowy (pleomorphicum)

§

W dwóch postaciach

·

I - Obecność olbrzymich lipoblastów o olbrzymim jądrze, których cytoplazma
zawiera kwasochłonne kuliste twory

·

II – liczne, nieregularnie rozrzucone, olbrzymie lipoblasty, których cytoplazma
zawiera krople tłuszczu

N

N

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

t

t

k

k

a

a

n

n

k

k

i

i

m

m

i

i

ę

ę

ś

ś

n

n

i

i

o

o

w

w

e

e

j

j

g

g

ł

ł

a

a

d

d

k

k

i

i

e

e

j

j

Niezłośliwe

Mięśniak gładkokomórkowy (leiomyoma)

·

W skórze, tkance podskórnej lub w głębi tkanek

·

Mogą rozwijać się na podłożu

o

Mięśni wyprostnych włosów à jako bolesne pojedyncze mnogie guzki, głównie na twarzy

o

Z mięśni gładkich z błony kurczliwej worka mosznowego

o

Mięsak naczyniopochodny à cechuje je skupienia grubościennych naczyń, których włókna
mięśniowe układają się okrężnie

Złośliwe

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma)

·

Może występować jako guz powierzchowny (lepiej rokuje), guz głębokich tkanek (gorzej rokuje) lub guz
naczyniopochodny

·

Morfologia

o

Komórki nowotworowe mięsakomięśniaka gładkokomórkowego są wydłużone, o obfitej,
kwasochłonnej i włókienkowatej cytoplazmie

o

Centralnie położone jądro jest cygarowate (!!!), tępo zakończone na obu biegunach i zawiera
wyraźne jąderko

background image

© Copyright by $taś

V1b

- 5 -

N

N

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

t

t

k

k

a

a

n

n

k

k

i

i

m

m

i

i

ę

ę

ś

ś

n

n

i

i

o

o

w

w

e

e

j

j

p

p

r

r

ą

ą

z

z

k

k

o

o

w

w

a

a

n

n

e

e

j

j

Niezłośliwe

Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)

·

Najczęstszy jest wariant dojrzały nowotworu (gęsto ułożone duże i wielokształtne komórki, o kwasochłonnej i
ziarnistej cytoplazmie, niewielkim i nadbarwliwym jądrze ułożonym mimośrodkowo)

·

Przebieg korzystny

·

Typy (z wykładu)

o

sercowe

§

najczęstszy typ

o

typ dorosłych

o

typ płodowy

§

w ponad 90%

tkanki miękkie głowy i szyi

,

o

typ genitalny

Złośliwe

Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy

·

(rhabdomyosarcoma)

·

Częsty mięsak tkanek miękkich

·

Tworzy nieostro odgraniczone od otoczenia masy

·

najczęstszy mięsak tkanek miękkich u dzieci i młodzieży

·

Występuje w trzech wariantach

o

Zarodkowy (embryonale)

§

Najczęstszy

§

Głównie okolica głowy i szyi, narządy moczowo-płciowe

§

A jego warianty z kolei to:

·

Mięsak groniasty (sarcoma botryoides)

o

Występuje głównie w obrębie narządów moczowo-płciowych u
dziewcząt i młodych kobiet, tworząc polipowate wyrośla

·

Mieśniakomięsak wrzecionowatokomórkowy

o

Najczęściej w okolicy przyjądrowej

o

Pęcherzykowy (alveolare)

§

Drugi pod względem częstości występowania

§

Lokalizuje się podobnie jak zarodkowy

§

Zbudowany ze zbitych małych komórek otoczonych pasmami tkanki łącznej à a nazwa
dlatego ze te komórki w częściach środkowych są luźno ułożone tworząc pęcherzykowate
przestrzenie

·

Ale jest też lita postać mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego
pęcherzykowego (rhabdomyosarcoma alveolare solidum)

o

Wielopostaciowy lub typ dorosłych (pleomorphicum)

§

Lokalizacja: nogi, powłoki brzucha

§

Niektóre ze składników komórkowych przypominają kształtem rakietę tenisową lub kijankę,
a cytoplazma niektórych z nich wykazuje poprzeczne prążkowanie

background image

© Copyright by $taś

V1b

- 6 -

N

N

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

n

n

e

e

u

u

r

r

o

o

e

e

k

k

t

t

o

o

d

d

e

e

r

r

m

m

a

a

l

l

n

n

e

e

Nowotwory osłonek nerwowych - niezłośliwe

Nerwiak osłonki Schwanna (schwannoma, neurilemmoma)

·

Najczęściej pojedyncze guzy posiadające torebkę i pozostające w łączności z nerwem

·

Najczęściej umiejscawiają się w okolicy głowy i szyi oraz na kończynach po stronie zginaczy

·

Ze względu na budowę mikroskopową wyróżnia się:

o

Wariant Antoni A

§

Wydłużone lub wrzecionowate komórki, które tworzą krótkie, przeplatające się pęczki

§

Miejscami jądra komórkowe układają się palisadowato lub tworzą wirowate układy
(ciałka Verocaya)

o

Wariant Antoni B

§

Mniej obfity w komórki

§

Komórki rzadko tworzą układy, są raczej chaotycznie rozrzucone

Nerwiakowłókniak (neurofibroma)

·

Częściej występuje pojedynczo niż jako zmiana wielokrotna

·

Zajmuje skórę lub tkankę podskórną

·

To makroskopowo miękkie, czasem uszypułowanie i poryte skórą guzki

·

Pojawia się w wieku 20-30 lat (a gdy wcześniej to może to świadczyć o nerwiakowłókniakowatości 1)

o

Wielokrotne nerwiakowłókniaki występują w nerwiakowłókniakowatości 1, czyli chorobie von
Recklighausena

§

To następstwo mutacji genu NF1

§

Liczne guzy lub plamy koloru mlecznej kawy są nieregularnie rozmieszczone w rozmaitych
okolicach ciała, mogą również zajmować narządy wewnętrzne

§

Rozpoznanie opoera się na spełnieniu co najmniej dwóch z następujących kryteriów

·

Obecność przed okresem dojrzewania co najmniej 6 plam barwnikowych średnicy
>5 mm i >15 mm po okresie dojrzewania

·

Pojawiają się co najmniej dwa nerwikowłókniaki

·

Obecność plam barwnikowych w oklicy pachowej i pachwinowej

·

Glejaki siatkówki

·

Dwa lub więcej guzki Lischa (hamartoma naczyniówki oka)

·

Zaburzenia kostne (dysplazja kości sitowej, ścieczenie warstwy korowej kości
długich)

·

Występowanie wymienionyc zmian u krewnego pierwszego stopnia

Guz z komórek ziarnistych Abrikosowa

·

Najczęściej to zmiana pojedyncza, która umiejscawia się zwykle w skórze lub w tkance podskórnej

·

Guz ten najczęściej stwierdza się w okolicy głowy i szyi (zwłaszcza języka), w ścianie klatki piersiowej lub w
obrębie ramienia

·

Przebieg choroby korzystny

Złośliwe nowotwory osłonek nerwowych

·

Określa się je wspólnym terminem schwannoma malignum (choć nie wszystkie różnicują się w kierunku
osłonki Schwanna)

·

W typowych przypadkach złośliwe nowotwory osłonek nerwowych zbudowane są z komórek
przypominających składniki osłonki Schwanna

·

Stanowią około 10% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i w znacznym odsetku rozwijają się w przebiegu
choroby von Recklinghausena

·

Najczęściej umiejscawiają się w bliższy odcinku kończyny dolnej oraz w ścianie tułowia

·

Wykazuje często łączność z nerwem i szerząc się wzdłuż jego włókien może prowadzić do
wrzecionowatego zniekształcenia pnia nerwowego

·

Podtypy

o

Epithelioides à gdy komórki nowotworowe przypominają kształtem komórki nabłonka

background image

© Copyright by $taś

V1b

- 7 -

o

Pigmentosa à gdy zawierają grudy melaniny w cytoplazmie

o

Triton tumour (guz trytona) à komórki wykazują zróżnicowanie mięsaka prążkowanokomórkowego.

Nowotwory ciałek przyzwojowych

Nerwiak przyzwojowy (paraganglioma)

·

Najczęściej rozwija się w obrębie ciałka trzyzwojowego w rozwidleniu tętnicy szyjnej

o

To wolno rosnący, niebolesny guz, który uciśnięty może jednak dawac objawy tzw. zespołu zatoki
tętnicy szyjnej (bradykardia, spadek CTK, niemiarowość serca)

N

N

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

t

t

k

k

a

a

n

n

e

e

k

k

m

m

i

i

ę

ę

k

k

k

k

i

i

c

c

h

h

o

o

n

n

i

i

e

e

j

j

a

a

s

s

n

n

y

y

m

m

p

p

o

o

c

c

h

h

o

o

d

d

z

z

e

e

n

n

i

i

u

u

Niezłośliwe

Śluzak (myxoma)

·

W obrębie dużych grup mięśniowych

·

Owalny lub okrągły guz

·

Przebieg korzystny

Parachordoma

·

Związany ze ścięgnami i rozcięgnami dłoni i stóp

·

Występuje w wieku dojrzewania lub u młodych osób

Złośliwe

Mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale)

·

To jeden z częstszych miesaków tkanek miękkich

·

Rozwija się zwykle w okolicy stawów (zwłaszcza kolanowego), ale rzadko zajmuje jamę stawową

·

To nowotwór młodych ludzi

·

Zwykle występuje na udzie

·

Ze względu na obraz histologiczny wyróżniono 4 warianty mięsaka

o

Dwufazowy

o

Jednofazowy zbudowany z komórek wrzecionowatych

o

Jednofazowy z komórek nabłonkopodobnych

o

Niskozróżnicowany lub synowioblastyczny

Mięsak pęcherzykowy

·

Raczej mięśniowe pochodzenie

·

W starszej grupie wiekowej umiejscawia się on zwykle na udzie, podczas gdy u niemowląt zajmuje raczej
okolicę oczodołu i języka

Mięsak nabłonkowaty (sarcoma epithelioides)

·

Najczęściej umiejscowiony w głębi tkanek, w łączności z pochewkami ścięgien w obrębie dłoni i
nadgarstka

·

Niekorzystny przebieg choroby

·

Naciek nowotworowy często zajmuje skórę prowadząc do jej owrzodzenia

background image

© Copyright by $taś

V1b

- 8 -

M

M

i

i

ę

ę

s

s

a

a

k

k

i

i

r

r

z

z

e

e

k

k

o

o

m

m

e

e

·

To zmiany zapalne, odczynowe, które morfologicznie przypominają mięsaki i mogą być przyczyną
błędnych rozpoznań

·

Najczęstsze zmiany to

o

Guzkowate zapalenie powięzi (fascitis nodularis)

o

Rozrostowe zapalenie mięśni (myositis proliferativa)

o

Zapalny rzekomy guz (pseudotumor inflammatorius)

§

Najczęściej w płucach

o

Kostniejące zapalenie mięśni (myositis ossificans)

§

Zwykle w kończynach


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH
Nowotwory tkanek miękkich i kości
Nowotwory tkanek miękkich
Nowotwory tkanek miękkich i kości ppt
Nowotwory tkanek miękkich diagnostyka i leczenie
FIZJOTERAPIA PACJENTÓW LECZONYCH Z POWODU NOWOTWORÓW TKANEK MIĘKKICH
Gojenie tkanek miekkich i kosci ver1
mięsaki tkanek miękkich i kości
Uszkodzenie tkanek miekkich
Rozpoznawanie i leczenie zakażeń skóry i tkanek miękkich
OBRAŻENIA TKANEK MIĘKKICH NARZĄDU RUCHU, Fizjoterapia, Ortopedia
Nowotwory kosci genet ver1
Rozdział& KOŚCI, STAWY I GUZY TKANEK MIĘKKICH
15 03 23 24 NOWOTWORY TKANEK MI�KKICH2mx

więcej podobnych podstron