© Copyright by $taś
V1b
- 1 -
Nowotwory tkanek miękkich
Ogólnie
Nowotwory tkanki włóknistej
Nowotwory niezłośliwe tkanki włóknistej
Włókniak (fibroma)
Włókniakowatość (fibromatosis)
Nowotwory złośliwe tkanki włóknistej
Włókniakomięsak (fibrosarcoma)
Nowotwory włóknistohistiocytarne
Niezłośliwe lub o pośredniej złośliwości
Łagodny guz włóknistohistiocytarny
Tłuszczakomięsak (liposarcoma)
Nowotwory tkanki mięśniowej gładkiej
Mięśniak gładkokomórkowy (leiomyoma)
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy
(leiomyosarcoma)
Nowotwory tkanki mięśniowej prązkowanej
Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy
(rhabdomyosarcoma)
Nowotwory osłonek nerwowych - niezłośliwe
Złośliwe nowotwory osłonek nerwowych
Nowotwory ciałek przyzwojowych
Nerwiak przyzwojowy (paraganglioma)
Nowotwory tkanek miękkich o niejasnym
Mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale)
Mięsak pęcherzykowy
Mięsak nabłonkowaty (sarcoma epithelioides)
O
O
g
g
ó
ó
l
l
n
n
i
i
e
e
·
No a tkanki miękkie to: tkanka włóknista, mięśnie, tkanka tłuszczowa, naczynia, tkanka stawowa, osłonki
nerwowe :P
·
Nowotwory tkanek miękkich najczęściej występują w obrębie kończyn, ścian tułowia, w przestrzeni
zaotrzewnowej i śródpiersiu
·
Niezłośliwe nowotwory są znacznie częstsze od złośliwych
·
Najczęściej różnicują się w kierunku tylko jednej, ściśle określonej tkanki
·
Złośliwe nowotwory tkanek miękkich rzadko dają przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych; a przerzuty
do odległych narządów powstają najczęściej w wyniku rozsiewu drogą naczyń krwionośnych
·
Stadium zaawansowania choroby (TNM)
o
T – średnica guza
o
N – obecność przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych
o
M – obecność przerzutów w innych narządach stwierdzona metodami obrazowania lub sekcyjnie
© Copyright by $taś
V1b
- 2 -
N
N
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
t
t
k
k
a
a
n
n
k
k
i
i
w
w
ł
ł
ó
ó
k
k
n
n
i
i
s
s
t
t
e
e
j
j
Nowotwory niezłośliwe tkanki włóknistej
Włókniak (fibroma)
·
W budowie niewielka ilość ułożonych w pęczki wrzecionowatych komórek (fibrocyty i fibroblasty) oraz
obfita ilość kolagenu w podścielisku
·
Najczęściej występują
o
Włókniak pochewek ścięgnistych
§
Twarde guzki zlokalizowane w obrębie dłoni, nadgarstka i palców
o
Włókniak z włókien elastycznych
§
Umiejscowiony głęboko, w okolicy podłopatkowej
o
Bliznowiec (keloid)
§
To samoistny rozrost włókien kolagenowych skóry właściwej
§
Często u czarnoskórych
§
Histologicznie identyczny z przerostową blizną
Włókniakowatość (fibromatosis)
·
W obrazie histologicznym rozrost fibroblastów bez cech atypii
·
W odróżnieniu od nowotworów niezłośliwych zmiany te naciekają otaczające tkanki i często prowadzą do
miejscowych nawrotów po chirurgicznym usunięciu
·
Najczęściej w wieku dojrzewania i u młodych dorosłych
·
Zajmują okolice barku i naciekają otaczające tkanki (też ścianę klatki piersiowej)
Nowotwory złośliwe tkanki włóknistej
Włókniakomięsak (fibrosarcoma)
·
Najczęściej zajmuje tułów i dolną kończynę (okolice pośladka i udo)
·
Makroskopowo to guz o różnej twardości, często otoczony rzekomą torebką
·
Występuje typ dziecięcy i typ dorosłych
N
N
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
w
w
ł
ł
ó
ó
k
k
n
n
i
i
s
s
t
t
o
o
h
h
i
i
s
s
t
t
i
i
o
o
c
c
y
y
t
t
a
a
r
r
n
n
e
e
·
Są zbudowane z komórek, które posiadają zarówno cechy fibroblastu, jak i wykazują ekspresję markerów
typowych dla monocytów/makrofagów
Niezłośliwe lub o pośredniej złośliwości
Łagodny guz włóknistohistiocytarny
·
fibrohistiocytoma benignum
·
Jeden z najczęstszych nowotworów tkanek miękkich
·
Zwykle występuje w skórze i tkance podskórnej
·
Nowotwór to wolno rosnący, pojedynczy, niebolesny guz, który występuje najczęściej na nogach
·
Szczególną postać stanowi włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans)
o
To nowotwór o pośredniej złośliwości
© Copyright by $taś
V1b
- 3 -
Złośliwe
Mięsak włóknistohistiocytarny
·
fibrohistiocytoma malignum
·
To najczęstszy mięsak występujący w późnym wieku
·
Najczęściej lokalizuje się w proksymalnych częściach kończyn, pośladkach i przestrzeni zaotrzewnowej
·
Typowo nowotwór makroskopowo jest zarazowaty, dobrze ograniczony, jednak często nacieka ogniskowo
otoczenie
·
4 warianty nowotworu (na podstawie obrazu histologicznego)
o
Wielopostaciowy (pleomorphic)
§
Inaczej wariant plecionkowo-wielopostaciowy
§
Najczęściej
§
najczęstszy typ mięsaka powyżej 40 rż
o
Olbrzymiokomórkowy (gigantocellularis)
§
Nagromadzenie substancji śluzowatej w podścielisku
o
Zapalny (inflammatorius)
§
Występuje zwykle w przestrzeni zaotrzewnowej
o
Śluzowy (myxoides)
·
Warianty tego mięsaka często współistnieją ze sobą, a nowotwór jest klasyfikowany zależnie od przewagi
określonego utkania
N
N
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
t
t
k
k
a
a
n
n
k
k
i
i
t
t
ł
ł
u
u
s
s
z
z
c
c
z
z
o
o
w
w
e
e
j
j
Niezłośliwe
Tłuszczak (lipoma)
·
Najczęstszy nowotwór tkanek miękkich
·
Zajmuje zwykle tkankę podskórną okolicy grzbietu, karku i powłok brzucha
·
Makroskopowo jest guzem otoczonym cienką torebką
·
Utkanie histologiczne tłuszczaka złożone jest z komórek dojrzałej tkanki tłuszczowej (adipocytów), które
wykazują niewielką różnorodność kształtu i wielkości
·
Mnogie tłuszczaki w chorobie Madelunga
·
Postaci
o
Angiolipoma – gdy naczynia w tłuszczaku
o
Myolipoma – gdy pęczki mięśni gładkich w tłuszczaku
o
Myelolipoma – gdy skupienia tkanki szpikowej w tłuszczaku
·
Rzadką zmianą jest guz zbudowany z komórek tłuszczu brunatnego, tzw. zimowisk (hibernoma)
o
Hibernoma najczęściej występuje w okolicach karku
o
Zbudowany jest z piankowatych adipocytów
© Copyright by $taś
V1b
- 4 -
Złośliwe
Tłuszczakomięsak (liposarcoma)
·
Należy do najczęstszych mięsaków tkanek miękkich
·
Najczęściej lokalizuje się w przestrzeni zaotrzewnowej, pośladkach i proksymalnych odcinkach kończyn
·
Podstawą rozpoznania histologicznego tuszczakomięsaków jest obecność komórek typu lipoblastu w ich
utkaniu
·
Warianty nowotworu
o
Dobrze zróżnicowany (bene differentatium)
§
Często w przestrzeni zaotrzewnowej
o
Śluzowaty (myxoides)
§
To najczęstsza postać nowotworu
§
Budową przypomina płodową tkankę tłuszczową
§
Skłonność do przerzutowania w obręb błon surowiczych
o
Odróżnicowany (dedifferentatium)
§
Współistnienie składowej wysokodojrzałego wariantu guza ze składową nisko
zróżnicowanego miesaka o innym utkaniu (najczęściej włóknistohistiocytarnego)
§
Występuje głównie zaotrzewnowo
o
Okrągłokomórkowy (globocellulare, lipoblasticum)
§
Wykazuje zależność z tłuszczakomięsakiem śluzowatym
o
Wielopostaciowy (pleomorphicum)
§
W dwóch postaciach
·
I - Obecność olbrzymich lipoblastów o olbrzymim jądrze, których cytoplazma
zawiera kwasochłonne kuliste twory
·
II – liczne, nieregularnie rozrzucone, olbrzymie lipoblasty, których cytoplazma
zawiera krople tłuszczu
N
N
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
t
t
k
k
a
a
n
n
k
k
i
i
m
m
i
i
ę
ę
ś
ś
n
n
i
i
o
o
w
w
e
e
j
j
g
g
ł
ł
a
a
d
d
k
k
i
i
e
e
j
j
Niezłośliwe
Mięśniak gładkokomórkowy (leiomyoma)
·
W skórze, tkance podskórnej lub w głębi tkanek
·
Mogą rozwijać się na podłożu
o
Mięśni wyprostnych włosów à jako bolesne pojedyncze mnogie guzki, głównie na twarzy
o
Z mięśni gładkich z błony kurczliwej worka mosznowego
o
Mięsak naczyniopochodny à cechuje je skupienia grubościennych naczyń, których włókna
mięśniowe układają się okrężnie
Złośliwe
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma)
·
Może występować jako guz powierzchowny (lepiej rokuje), guz głębokich tkanek (gorzej rokuje) lub guz
naczyniopochodny
·
Morfologia
o
Komórki nowotworowe mięsakomięśniaka gładkokomórkowego są wydłużone, o obfitej,
kwasochłonnej i włókienkowatej cytoplazmie
o
Centralnie położone jądro jest cygarowate (!!!), tępo zakończone na obu biegunach i zawiera
wyraźne jąderko
© Copyright by $taś
V1b
- 5 -
N
N
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
t
t
k
k
a
a
n
n
k
k
i
i
m
m
i
i
ę
ę
ś
ś
n
n
i
i
o
o
w
w
e
e
j
j
p
p
r
r
ą
ą
z
z
k
k
o
o
w
w
a
a
n
n
e
e
j
j
Niezłośliwe
Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)
·
Najczęstszy jest wariant dojrzały nowotworu (gęsto ułożone duże i wielokształtne komórki, o kwasochłonnej i
ziarnistej cytoplazmie, niewielkim i nadbarwliwym jądrze ułożonym mimośrodkowo)
·
Przebieg korzystny
·
Typy (z wykładu)
o
sercowe
§
najczęstszy typ
o
typ dorosłych
o
typ płodowy
§
w ponad 90%
tkanki miękkie głowy i szyi
,
o
typ genitalny
Złośliwe
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy
·
(rhabdomyosarcoma)
·
Częsty mięsak tkanek miękkich
·
Tworzy nieostro odgraniczone od otoczenia masy
·
najczęstszy mięsak tkanek miękkich u dzieci i młodzieży
·
Występuje w trzech wariantach
o
Zarodkowy (embryonale)
§
Najczęstszy
§
Głównie okolica głowy i szyi, narządy moczowo-płciowe
§
A jego warianty z kolei to:
·
Mięsak groniasty (sarcoma botryoides)
o
Występuje głównie w obrębie narządów moczowo-płciowych u
dziewcząt i młodych kobiet, tworząc polipowate wyrośla
·
Mieśniakomięsak wrzecionowatokomórkowy
o
Najczęściej w okolicy przyjądrowej
o
Pęcherzykowy (alveolare)
§
Drugi pod względem częstości występowania
§
Lokalizuje się podobnie jak zarodkowy
§
Zbudowany ze zbitych małych komórek otoczonych pasmami tkanki łącznej à a nazwa
dlatego ze te komórki w częściach środkowych są luźno ułożone tworząc pęcherzykowate
przestrzenie
·
Ale jest też lita postać mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego
pęcherzykowego (rhabdomyosarcoma alveolare solidum)
o
Wielopostaciowy lub typ dorosłych (pleomorphicum)
§
Lokalizacja: nogi, powłoki brzucha
§
Niektóre ze składników komórkowych przypominają kształtem rakietę tenisową lub kijankę,
a cytoplazma niektórych z nich wykazuje poprzeczne prążkowanie
© Copyright by $taś
V1b
- 6 -
N
N
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
n
n
e
e
u
u
r
r
o
o
e
e
k
k
t
t
o
o
d
d
e
e
r
r
m
m
a
a
l
l
n
n
e
e
Nowotwory osłonek nerwowych - niezłośliwe
Nerwiak osłonki Schwanna (schwannoma, neurilemmoma)
·
Najczęściej pojedyncze guzy posiadające torebkę i pozostające w łączności z nerwem
·
Najczęściej umiejscawiają się w okolicy głowy i szyi oraz na kończynach po stronie zginaczy
·
Ze względu na budowę mikroskopową wyróżnia się:
o
Wariant Antoni A
§
Wydłużone lub wrzecionowate komórki, które tworzą krótkie, przeplatające się pęczki
§
Miejscami jądra komórkowe układają się palisadowato lub tworzą wirowate układy
(ciałka Verocaya)
o
Wariant Antoni B
§
Mniej obfity w komórki
§
Komórki rzadko tworzą układy, są raczej chaotycznie rozrzucone
Nerwiakowłókniak (neurofibroma)
·
Częściej występuje pojedynczo niż jako zmiana wielokrotna
·
Zajmuje skórę lub tkankę podskórną
·
To makroskopowo miękkie, czasem uszypułowanie i poryte skórą guzki
·
Pojawia się w wieku 20-30 lat (a gdy wcześniej to może to świadczyć o nerwiakowłókniakowatości 1)
o
Wielokrotne nerwiakowłókniaki występują w nerwiakowłókniakowatości 1, czyli chorobie von
Recklighausena
§
To następstwo mutacji genu NF1
§
Liczne guzy lub plamy koloru mlecznej kawy są nieregularnie rozmieszczone w rozmaitych
okolicach ciała, mogą również zajmować narządy wewnętrzne
§
Rozpoznanie opoera się na spełnieniu co najmniej dwóch z następujących kryteriów
·
Obecność przed okresem dojrzewania co najmniej 6 plam barwnikowych średnicy
>5 mm i >15 mm po okresie dojrzewania
·
Pojawiają się co najmniej dwa nerwikowłókniaki
·
Obecność plam barwnikowych w oklicy pachowej i pachwinowej
·
Glejaki siatkówki
·
Dwa lub więcej guzki Lischa (hamartoma naczyniówki oka)
·
Zaburzenia kostne (dysplazja kości sitowej, ścieczenie warstwy korowej kości
długich)
·
Występowanie wymienionyc zmian u krewnego pierwszego stopnia
Guz z komórek ziarnistych Abrikosowa
·
Najczęściej to zmiana pojedyncza, która umiejscawia się zwykle w skórze lub w tkance podskórnej
·
Guz ten najczęściej stwierdza się w okolicy głowy i szyi (zwłaszcza języka), w ścianie klatki piersiowej lub w
obrębie ramienia
·
Przebieg choroby korzystny
Złośliwe nowotwory osłonek nerwowych
·
Określa się je wspólnym terminem schwannoma malignum (choć nie wszystkie różnicują się w kierunku
osłonki Schwanna)
·
W typowych przypadkach złośliwe nowotwory osłonek nerwowych zbudowane są z komórek
przypominających składniki osłonki Schwanna
·
Stanowią około 10% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i w znacznym odsetku rozwijają się w przebiegu
choroby von Recklinghausena
·
Najczęściej umiejscawiają się w bliższy odcinku kończyny dolnej oraz w ścianie tułowia
·
Wykazuje często łączność z nerwem i szerząc się wzdłuż jego włókien może prowadzić do
wrzecionowatego zniekształcenia pnia nerwowego
·
Podtypy
o
Epithelioides à gdy komórki nowotworowe przypominają kształtem komórki nabłonka
© Copyright by $taś
V1b
- 7 -
o
Pigmentosa à gdy zawierają grudy melaniny w cytoplazmie
o
Triton tumour (guz trytona) à komórki wykazują zróżnicowanie mięsaka prążkowanokomórkowego.
Nowotwory ciałek przyzwojowych
Nerwiak przyzwojowy (paraganglioma)
·
Najczęściej rozwija się w obrębie ciałka trzyzwojowego w rozwidleniu tętnicy szyjnej
o
To wolno rosnący, niebolesny guz, który uciśnięty może jednak dawac objawy tzw. zespołu zatoki
tętnicy szyjnej (bradykardia, spadek CTK, niemiarowość serca)
N
N
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
t
t
k
k
a
a
n
n
e
e
k
k
m
m
i
i
ę
ę
k
k
k
k
i
i
c
c
h
h
o
o
n
n
i
i
e
e
j
j
a
a
s
s
n
n
y
y
m
m
p
p
o
o
c
c
h
h
o
o
d
d
z
z
e
e
n
n
i
i
u
u
Niezłośliwe
Śluzak (myxoma)
·
W obrębie dużych grup mięśniowych
·
Owalny lub okrągły guz
·
Przebieg korzystny
Parachordoma
·
Związany ze ścięgnami i rozcięgnami dłoni i stóp
·
Występuje w wieku dojrzewania lub u młodych osób
Złośliwe
Mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale)
·
To jeden z częstszych miesaków tkanek miękkich
·
Rozwija się zwykle w okolicy stawów (zwłaszcza kolanowego), ale rzadko zajmuje jamę stawową
·
To nowotwór młodych ludzi
·
Zwykle występuje na udzie
·
Ze względu na obraz histologiczny wyróżniono 4 warianty mięsaka
o
Dwufazowy
o
Jednofazowy zbudowany z komórek wrzecionowatych
o
Jednofazowy z komórek nabłonkopodobnych
o
Niskozróżnicowany lub synowioblastyczny
Mięsak pęcherzykowy
·
Raczej mięśniowe pochodzenie
·
W starszej grupie wiekowej umiejscawia się on zwykle na udzie, podczas gdy u niemowląt zajmuje raczej
okolicę oczodołu i języka
Mięsak nabłonkowaty (sarcoma epithelioides)
·
Najczęściej umiejscowiony w głębi tkanek, w łączności z pochewkami ścięgien w obrębie dłoni i
nadgarstka
·
Niekorzystny przebieg choroby
·
Naciek nowotworowy często zajmuje skórę prowadząc do jej owrzodzenia
© Copyright by $taś
V1b
- 8 -
M
M
i
i
ę
ę
s
s
a
a
k
k
i
i
r
r
z
z
e
e
k
k
o
o
m
m
e
e
·
To zmiany zapalne, odczynowe, które morfologicznie przypominają mięsaki i mogą być przyczyną
błędnych rozpoznań
·
Najczęstsze zmiany to
o
Guzkowate zapalenie powięzi (fascitis nodularis)
o
Rozrostowe zapalenie mięśni (myositis proliferativa)
o
Zapalny rzekomy guz (pseudotumor inflammatorius)
§
Najczęściej w płucach
o
Kostniejące zapalenie mięśni (myositis ossificans)
§
Zwykle w kończynach