Patomorfologia

wykład, 7.XI.2007, dr Paleń

Nowotwory tkanek miękkich

1

(tkanka mięśniowa, tłuszczowa, nerwowa, łączna)

Czynniki prognostyczne:

1) rozmiar guza
2) głębokość
3) lokalizacja
4) typ histologiczny utkania nowotworowego
5) marginesy cięcia chirurgicznego
6) grading (średnica, liczba figur podziału, martwica)
7) staging (obecność/brak przerzutów)
8) DNA-ploidia
9) proliferacja komórkowa
10) mutacje onkogenne (p53!)

Tkanka łączna włóknista

włókniak – polipowata zmiana skóry, błon śluzowych, twardy lub miękki, zmiana odczynowa

nodular fascitis:

–

rozrost rzekomomięsakowy tkanki łącznej włóknistej

–

najczęściej kończyny górne (20-40 rż.)

–

podskórnie/śródmięśniowo

–

mikro:
–

dobrze odgraniczony, gwiazdkowaty

–

fibroblasty jednopostaciowe

–

układ bezładny

–

różna ilość myksoidalnej macierzy

–

większe/mniejsze torbiele

–

pasma kolagenu

proliferative fascitis:

–

rzekomomięsakowy rozrost miofibroblastów

–

głównie dorośli

–

proksymalne części kończyn, łącznotkankowe przegrody

–

mikro:
–

nieregularny, gwiazdkowaty

–

miofibroblasty ~ komóki zwojowe lub wrzecionowate

–

zmienna ilość podścieliska myksoidalnego

keloid:

–

zmiana rozrostowa tkanki łącznej włóknistej

–

głównie rasa czarna

–

górna część ciała

–

często po urazie/zabiegu

–

zeszkliwiałe włókna kolagenowe ułożone bezładnie

1 ten sam wykład pojawił się na IV. roku dn. 9.III.2009 :)

Fibromatozy powierzchowne: guzkowo lub słabo odgraniczone pęczki dojrzałych fibroblastów
otoczonych przez grube włókna kolagenowe.

Odmiana „palmar”:

–

przykurcz Dupuytren'a

–

nieregularne guzkowe zgrubienia powięzi dłoniowej

–

z latami postępuje zgięcie 4. i 5. palca

–

rzadko przykurcze i rzadko zmiany obustronne

–

20-25% ulega stabilizacji i nie postępuje, niektóre nawracają po wycięciu

Odmiana „penile”:

–

choroba Peyronié

–

stwardnienie grzbietowo-bocznej powierzchni prącia → nieprawidłowe wygięcie i
zaciśnięcie cewki moczowej

Fibromatozy głębokie:

•

extraabdominal

•

abdominal

•

pelvic

•

mesenteric

•

zespół Gardnera (polipowatość rodzinna z fibromatozą krezki)

–

głównie u dorosłych (mięśnie głębokie, powięzie, ścięgna)

–

okolica barku, klatki piersiowej, udo i krezka

–

postać brzuszna niemal wyłącznie u kobiet w ciąży lub wkrótce po porodzie

–

postacie w kreze w 50% związane z zabiegiem operacyjnym

–

nawroty desmoidów – 25-80%

–

mikro:
–

słabo odgraniczony, naciekający marginesy

–

szerokie wiązkowe układy (brzuszna postać)

–

wrzecionowate, jednopostaciowe fibroblasty

–

rzadkie mitozy

–

obfity kolagen

–

macierz myksoidalna (postać brzuszna)

–

rzadko metaplazja chrzęstnokostna i zwapnienia

Fibrosarcoma

–

guz głęboko zlokalizowany, powoli rośnie, niebolący

–

około 30-60 rż.

–

Kończyny dolne, górne, tułów

Guzy fibrohistiocytarne

odmiany:

1) benign fibrous histiocytoma
2) xanthoma
3) dermatofibrosarcoma protuberans
4) bednar tumour
5) malignant fibrous histiocytoma

Benign fibrous histiocytoma:

1) powoli rośnie, bezbolesny, łagodna zmiana w skórze i tkance podskórnej
2) utworzony z fibroblastów, miofibroblastów i histiocytów tworzących układy wiatraczkowate
3) 20-50 rż
4) głównie kończyny, nawrory ~ 5-10%
5) mikro:

–

dobrze odgraniczone guzy

–

układ wiatraczkowaty z krótkimi wiązkami

–

wrzecionowate/owalne fibroblasty

–

okrągłe/owalne komórki histiocytarne

–

olbrzymie komórki Touton'a

Xanthoma:

1) rozplem odczynowy histologicznie bogaty w endoplazmę
2) wodniczki
3) hiperlipidemia
4) skóra + tkanka podskórna, rzadko ścięgna
5) makro: dobrze odgraniczone/rozlana zmiana
6) mikro:

–

płaty histiocytów

–

część o piankowatej cytoplazmie

–

igły cholesterolowe otoczone komórkami olbrzymimi

–

leukosyderyna

Dermatofibrosarcoma protuberans:

1) mięsak o niskim stopniu złośliwości
2) młodzi dorośli
3) skóra i tkanka podskórna
4) początkowa faza: zgrubienie lub małe, powoli rosnące guzki które ostatecznie przechodzą w

klasyczną wieloogniskową zmianę

5) nawroty 30-60%
6) konieczność radykalnego zabiegu z szerokim marginesem
7) może ulec transformacji w fibrosarcoma/MFH
8) przerzuty < 5%
9) mikro:

–

naciekające marginesy

–

układy wiatraczkowate, plecionki, maty :)

–

jednorodne komórki o wyglądzie fibroblastów

–

mało kolagenu

–

w głębszych warstwach guza rzadko komórki wielojądrowe olbrzymie

Bednar tumour:

1) klinicznie/histologicznie niemal identyczny z dermatofibrosarcoma protuberans
2) ale: obecność różnej ilości ziaren melaniny w melanosomach komórek guza

Malignant fibrous histiocytoma:

1) najczęstszy mięsak dorosłych,
2) 50-70 rż.,
3) kończyny przestrzeń zaotrzewnowa
4) 40-60% → nawroty
5) 25-50% → przerzuty (wątroba, węzły chłonne, płuca, kości)

6) mikro:

–

wiatraczkowaty/plecionkowaty układ

–

dziwaczne, pleomorficzne komórki

–

jednopostaciowe fibroblasty komórkowe

–

nieprawidłowe mitozy

–

rozpoznanie histologiczne wyłącznie oparte na zasadzie wykluczenia

GUZY Z TKANKI MIĘŚNIOWEJ POPRZECZNIE PRĄŻKOWANEJ

Rhabdomyosarcoma

–

najczęstszy mięsak tkanki mięśniowej dzieci (< 20. rż.)

–

głowa, szyja, układ moczowo-płciowy

–

typy histologiczne:
–

zarodkowy

–

pęcherzykowy

–

wielopostaciowy

–

rhabdomyoblast → kwasochłonna, ziarnista cytoplazma bogata w cienkie i grube filamenty,
okrągłe lub wydłużone (komórki rakietowate)

–

ultrastruktura: sarkomery

–

immunohistochemia: wimentyna, aktyna, desmina, mioglobina (+)

rhabdomyosarcoma embryonale:

•

najczęstszy typ (~66%)

•

zawiera również sarcoma botryoides

•

dzieci < 10 rż.

•

jama nosowa, oczodół, ucho środkowe, prostata

•

mikro:
◦

szary, miękki guz

◦

komórki guza naśladują komórki mięśni na różnych stadiach rozwoju embrionalnego

◦

płaty komórek okrągłych i wrzecionowatych

◦

mogą być obecne komórki z widocznym prążkowaniem

sarcoma botryoides:

•

polipowate masy utworzone z gron wpluklających się do przestrzeni jamistych

•

mikro:
◦

głównie mięśnie kończyn

◦

siatka przegród łącznotkankowych które dzielą komórki guza na grupy

◦

w centrum grup zwyrodnienie tworzy obraz pęcherzyka

◦

prążkowanie w 25% przypadków

rhabdomyosarcoma multiforme:

•

rzadki wariant głęboko w tkankach miękkich dorosłych

•

dziwaczne komórki z kwasochłonną cytoplazmą

•

czasem wielojądrowe

Leczenie:

–

chirurgia + chemioterapia

–

rokowanie zależne od wariantu histologicznego, rozmiarów, lokalizacji guza

–

najlepsze rokowanie ma sarcoma botryoides, gorsze – typ zarodkowy, polimorficzny i

pęcherzykowy

–

u dorosłych przebieg gorszy niż u dzieci

Leiomyoma

–

łagodny nowotwór mięśniówki gładkiej, najczęstszy nowotwór kobiet

–

z reguły 1-2 cm, utworzony z pęczków komórek wrzecionowatych o wydłużonych, tępo
zakończonych jądrach

–

brak atypii, nieliczne mitozy

Leiomyosarcoma

–

10-20% mięsaków tkanek miękkich

–

dorośli, częściej kobiety

–

skóra, głównie tkanki miękkie kończyn

–

bezbolesne, twarde guzy + objawy brzuszne

–

złośliwe komórki wrzecionowate, jądra pałeczkowate tworzące układy pęczkowe

–

leczenie:
–

rozmiar guza, lokalizacja, stopień zróżnicowania?

–

powierzchowne i skórne są małe i dobrze rokujące

–

przestrzeń zaotrzewnowa – duże, nie mogą być leczone radykalnie, szerzą się i dają
przerzuty

Lipoma

–

najczęstszy nowotwór tkanek miękkich dorosłych

–

skórne i głębokie postaci

–

typowy: fibro-/angio-/spindle-cell, myelipoma, pleomorphic

–

dobrze ograniczony, zbudowany z dojrzałej tkanki tłuszczowej

–

otorebkowany guz!

–

proksymalne części kończyn i tułowia

–

zespół Bannayan-Zonana (liczne tłuszczaki, makrocefalia, naczyniaki)

–

głębokie tłuszczaki: większe, słabo odgraniczone

Liposarcoma

–

jeden z najczęstszych mięsaków dorosłych

–

udo, przestrzeń zaotrzewnowa, okolica pachwinowa

–

typy: dobrze zróżnicowany, myksoidalny, okrągłokomórkowy, pleomorficzny,
wrzecionowatokomórkowy, dedifferentiated

–

lipoblast – komórka nowotworowa

–

rokowanie zależne od typu histopatologicznego

–

dobrze zróżnicowany/myxoidalny → mniejszy grading złośliwości i liczne nawroty, rzadko
przerzuty

–

dedifferentiated + pleomorficzny i okrągłokomórkowy – gorsze

by Vogue :)