CHIRURGIA GRUCZOŁÓW WYDZIELANIA WEWNĘTRZNEGO
TARCZYCA (glandula thyreoidea, thyroid gland)
UWAGI Z ZAKRESU ANATOMII I FIZJOLOGII
Tarczyca składa się z dwóch płatów o łącznej masie ok. 20 g, połączonych węziną. U 40% ludzi istnieje dodatkowo płat środkowy, położony zwykle nieco na lewo od linii pośrodkowej ciała. Gruczoł jest otoczony cienką torebką łącznotkankową, która wnikając w miąższ, dzieli go na zraziki.
Tarczyca ma budowę pęcherzykową, a zawarty w pęcherzykach koloid stanowi ok. 70% masy gruczołu. Wygląd pęcherzyków i ilość koloidu zależą od stanu czynnościowego tarczycy.
Koncentracja jodu jest pierwszym etapem syntezy hormonów tarczycy (HT). Następnymi są: tworzenie prekursorów hormonów i łączenie ich w hormonalnie czynne związki - trijodotyroninę i tyroksynę. Synteza hormonów tarczycy jest regulowana przez układ podwzgórze-przysadka-tarczyca. Podwzgórze wydziela neurohormon TRH (thyrotropin releasing hormone), który w przysadce mózgowej pobudza syntezę i uwalnianie TSH (thyroid stimulating hormone), a TSH z kolei pobudza wytwarzanie i uwalnianie hormonów tarczycy.
Hormony tarczycy znajdują się w układzie sprzężenia zwrotnego i nadmiar lub niedobór jednego hormonu zmienia wydzielanie innych.
BADANIE CHOREGO Z WOLEM
Rozpoczynając rozmowę z chorym, należy zwrócić uwagę na jego ogólne zachowanie się, wygląd oczu, możliwość koncentracji, ewentualne drżenie rąk. Wywiad chorobowy powinien zawierać takie dane, jak brak jodu w pożywieniu, przyjmowanie środków wolotwórczych, działanie bodźców stresowych, obecność wola u członków rodziny, przebyte napromienianie szyi itp. Musimy uzyskać odpowiedzi, czy chory jest pobudliwy, często reagujący płaczem, czy się poci, źle sypia, szybko się męczy, czy skarży się na kołatanie serca i czy zauważył ubytek masy ciała. Ważne jest, czy chory się leczy lub czy się leczył w przeszłości, jakimi lekami i z jakim skutkiem.
Tabela 15.1 Schemat rozpoznania zmian w gruczole tarczowym
I. Należy ustalić charakter zmian strukturalnych w powiększonym gruczole tarczowym i jego czynność hormonalną budowa makroskopowa: czynność hormonalna: • pojedynczy guzek • prawidłowa • wiele guzków • wzmożona (nadczynność) • powiększony miąższ • upośledzona (niedoczynność)
II. Jeżeli badaniem stwierdza się tylko pojedynczy guzek, może to być: • torbiel lub gruczolak • duży guzek w wolu wieloguzkowym • zapalenie tarczycy (powiększenie całego płata) brodawczakowaty • rak pęcherzykowy rdzeniasty
III. Jeżeli badaniem stwierdza się więcej niż jeden guzek, może to być: • wole wieloguzkowe • rak anaplastyczny
IV. Jeżeli miąższ tarczycy jest w całości powiększony, może to być: • choroba Basedowa • wole koloidowe • wole zapalne (Riedla, Hashimoto) |
Oglądając szyję, należy ocenić zarysy wola i jego wielkość. Potwierdzeniem, że wyczuwalne zmiany na szyi dotyczą gruczołu tarczowego jest ich przemieszczanie się wraz z tchawicą podczas połykania. Wole bada się oburęcznie, stojąc za chorym jak również z przodu i boku chorego.
Badaniem tym można ocenić wielkość wola, jego spoistość, budowę makroskopową i stosunek do otaczających tkanek. Można też wykryć „szmer naczyniowy" oraz ustalić, czy gruczoł dolnymi biegunami schodzi za mostek. Badanie palpacyjne szyi powinno być uzupełnione próbą wykrycia świstu wdechowego będącego następstwem zwężenia tchawicy. Świst występuje wyraźnie, gdy chory oddychając unosi równocześnie oba ramiona ponad głowę. Należy zwrócić uwagę, czy chory ma chrypkę oraz na ewentualne rozszerzenie żył szyi i klatki piersiowej, co świadczy o obecności wola w śródpiersiu.
Zmiany struktury, jak też czynności tarczycy wymagają ścisłej oceny. Służą temu następujące badania:
oznaczanie pochłaniania jodu promieniotwórczego przez tarczycę,
oznaczanie współczynnika wiązania trijodotyroniny (T3I),
oznaczanie osoczowego stężenia tyroksyny (T4) całkowitej i wolnej,
oznaczanie osoczowego stężenia trijodotyroniny (T3) całkowitej i wolnej,
oznaczanie hormonu tyreotropowego (TSH), scyntygrafia izotopowa,
ultrasonografia,
biopsja cienkoigłowa.
Tabela 15.2 Podział wola
Z uwagi na: |
Wole |
Umiejscowienie
Czynność
Budowę makroskopową |
Szyjne Zamostkowe Śródpiersiowe
Obojętne choroba Gravesa-Basedowa Nadczynne guzkowe nadczynne Niedoczynne gruczolak toksyczny
Miąższowe Guzkowe Miąższowo-guzkowe |
U chorego zakwalifikowanego do operacji tarczycy należy wykonać zdjęcia rentgenowskie szyi, tchawicy i klatki piersiowej przednio-tylnej i boczne oraz wykonać badanie laryngologiczne.
WOLE OBOJĘTNE (struma neutralis, nontoxic goiter)
Powiększoną tarczycę nazywamy wolem. W zależności od budowy makroskopowej wole dzielimy na:
miąższowe - utworzone przez miąższ tarczycy,
guzkowe - wyczuwalne są guzki w gruczole,
miąższowo-guzkowe - oprócz guzków, stwierdza się również powiększenie miąższu.
Przyczyną powiększenia się tarczycy jest jej pobudzenie przez nadmiar hormonu tyreotropowego przysadki, będący odpowiedzi na niedobór hormonów tarczycy.
Niedobór ten jest wywołany albo zmniejszonym ich wydzielaniem, albo zwiększonym zapotrzebowaniem ustroju na te hormony. Wśród przyczyn zmniejszonego wydzielania hormonów tarczycy przede wszystkim należy wymienić niedobór jodu w ustroju. Poza tym mają znaczenie: rodanki, znajdujące się w niektórych pokarmach, niektóre związki aromatyczne, jak PAS, sulfadiazyna, tolbutamid, jod, który podawany przez długi okres może hamować biosyntezę HT i doprowadzić do powstania wola, dziedziczne zaburzenia przemiany jodu, estrogeny, co tłumaczy częste występowanie wola u dziewcząt i kobiet.
Wzmożone zapotrzebowanie ustroju na hormony tarczycy mogą wywołać różne bodźce, jak stres, okres dojrzewania i ciąża.
Zwykle nie udaje się ustalić jednorodnej przyczyny powstania wola. Przypuszczalnie wole rozwija się pod wpływem kilku, równolegle działających czynników.
Często w miąższu tarczycy występują nowotwory łagodne - gruczolaki. Na podstawie budowy mikroskopowej gruczolaki dzieli się na: koloidowe, drobno i wielkopęcherzykowe, płodowe, zarodkowe, gruczolaki z komórek Hiirthle'a i brodawczakowate.
Guzki tarczycy charakteryzują się niejednakową jodochwytnością i z tego powodu dzieli się je na:
guzki „zimne" - nie wychwytują jodu (rak, torbiele, krwiaki, martwica),
guzki „ciepłe" - wychwytują jod jak pozostały miąższ tarczycy,
guzki „gorące" -wychwytują prawie cały jod, hamują wytwarzanie TSH, a co za tym idzie i cały miąższ tarczycy zależny od TSH.
Wole obojętne występuje u 5-7% ludzi dorosłych, kilkunastokrotnie częściej u kobiet. Wole miąższowe spotyka się zwykle w wieku młodym (wole młodzieńcze) oraz u niektórych kobiet w ciąży i w okresie menopauzy. Znacznie częściej występuje wole guzkowe. Nawet w wolu miąższowym, często w czasie operacji, znajduje się drobne guzki, których nie można wykryć badaniem palpacyjnym.
Wole. najczęściej jest położone w obrębie szyi, może jednak znajdować się poza mostkiem, jak równeż w śródpiersiu.
Wolem zamostkowym nazywamy takie, które jest widoczne i wyczuwalne na szyi, a dolnymi biegunami schodzi za mostek. Za wole śródpiersiowe, należy uważać takie, które bez względu na to, czy jest na szyi czy nie, dolnymi biegunami schodzi do łuku aorty lub niżej.Wole śródpiersiowe zazwyczaj znajduje się w śródpiersiu przednim, a wole odszczepione nawet w innych częściach klatki piersiowej.
Na obecność wola śródpiersiowego wskazują: duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej, świst wdechowy, wypełnienie żył szyjnych, sinica. O rozpoznaniu rozstrzygają zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej przednio-tylne i boczne, badanie scyntygraficzne tarczycy oraz biopsja cienkoigłowa.
Powiększenie obwodu szyi jest stałym objawem wola. Najczęściej chorzy nie zgłaszają żadnych dolegliwości. Uczucie duszności czy dławienia przy małym wolu jest wynikiem zaburzeń nerwicowych. Czasem jednak wole może wywoływać znaczne objawy uciskowe.
Do objawów wskazujących na zwężenie tchawicy przez ucisk woła należą: łatwe męczenie się, duszność, świst wdechowy. zdjęcia rentgenowskie szyi wykazują zwężenie i(lub)przemieszczenie tchawicy.
Chorzy mogą czasem skarżyć się na trudności w połykaniu. Wole nawet o olbrzymich rozmiarach rzadko wywołuje chrypkę, jako następstwo ucisku na nerw krtaniowy. Jeżeli wystąpi chrypka, to nasuwa ona podejrzenie istnienia zmiany nowotworowej.
Prawdopodobieństwo wystąpienia zmiany nowotworowej w wolu guzkowym obojętnym jest większe u:
dzieci w wieku poniżej 14 lat i u dorosłych powyżej 60 lat,
mężczyzn niż kobiet,
chorych, u których w przeszłości napromieniano okolicę szyi z powodu innych chorób,
chorych, u których w rodzinie występował rak tarczycy.
Leczenie
Wole miąższowe obojętne nie jest bezwzględnym wskazaniem do leczenia operacyjnego. Wole młodzieńcze, po okresie pokwitania, zmniejsza się często samoistnie. Wole miąższowe dobrze reaguje na leczenie hormonami tarczycy i jodem. Należy natomiast leczyć operacyjnie wole miąższowe, jeżeli występują objawy uciskowe.
Znacznie szersze są wskazania do leczenia operacyjnego wola guzkowego.
Wskazaniem do leczenia operacyjnego są:
wole guzkowe wywołujące ucisk,
guzki „zimne",
guzki „gorące",
guzki szybko powiększające się,
wole guzkowe podejrzane o zezłośliwienie,
wole guzkowe nawrotowe (większa częstotliwość zezłośliwienia),
względy kosmetyczne.
Chorzy z wolem obojętnym nie wymagają przygotowania przedoperacyjnego, jednak wskazane jest podawanie środków uspokajających ze względu na często występujące objawy pochodzenia nerwicowego.
Zabieg operacyjny polega na odsłonięciu gruczołu tarczowego z cięcia kołnierzowego na szyi, ok.1 cm, powyżej wcięcia szyjnego mostka, podwiązaniu tętnic tarczowych górnych, a w przypadku dużego krwawienia również i dolnych. Następnie uwalnia się wole z otaczających tkanek i wykonuje się prawie całkowite jego wycięcie, pozostawiając po obu stronach po 5-8 g tkanki gruczołowej na tylnej torebce, w obrębie której znajdują się gruczoły przytarczyczne i nerwy krtaniowe wsteczne.
Wole guzkowe wymaga starannego przebadania pozostawionego miąższu, przeoczenie guzków grozi, bowiem nawrotem choroby. Brzegi pozostawionej torebki zeszywa się ze sobą. Po operacji wola obojętnego korzystne jest podawanie hormonów tarczycy w postaci L-tyroksyny w dawce 50-150 ug.
Powikłania
Po operacji tarczycy mogą wystąpić następujące powikłania:
krwotok lub krwawienie,
uszkodzenie nerwów krtaniowych górnych powodujące zmianę barwy głosu,
uszkodzenie nerwów krtaniowych wstecznych, prowadzące do chrypki, a przy obustronnym uszkodzeniu do bezgłosu i zaburzeń oddychania,
uszkodzenie lub wycięcie gruczołów przytarczycznych, co zagraża tężyczką,
zapadnięcie chrząstek tchawicy (rozmiękłych w następstwie długotrwałego ucisku przez wole),
niedoczynność tarczycy,
nawrót wola.
Śmiertelność po operacjach wola obojętnego jest bliska zera, powikłania zaś nie przekraczają 1-2% przypadków. Najczęstszym powikłaniem jest nawrót wola. Do nawrotu dochodzi najczęściej po operacji miąższowego wola młodzieńczego a u dorosłych - wola wieloguzkowego.
W zapobieganiu pooperacyjnej wznowie wola mają znaczenie: dokładna ocena gruczołu w czasie operacji, dostatecznie doszczętne jego wycięcie, przecięcie cieśni, usunięcie płata piramidowego, kontrola przestrzeni zamostkowej, stosowa_ nie profilaktyki farmakologicznej.
Leczenie operacyjne nawrotów wola nosi w sobie większe ryzyko powikłań, niemniej wydaje się, że jest niezbędne ze względu na większą możliwość obecności zmian złośliwych.
WOLE NADCZYNNE (stroma toxica, toxic goiter)
Nadczynność występuje szczególnie często u kobiet (ok. 90% wszystkich przypadków). Przyczyny powstania choroby nie są dotychczas w pełni wyjaśnione. Pewną rolę przypisuje się czynnikom genetycznym, urazom psychicznym, odchudzaniu się, przyjmowaniu jodu (tzw. Jod-Basedow) czy dużych ilości hormonów tarczycy. Wykrycie hormonu tyreotropowego przysadki (TSH) doprowadziło do sformułowania pojęcia osi sprzężenia zwrotnego między przysadką a tarczycą i pozwoliło wiązać patogenezę nadczynnego wola z nadmiernym wydzielaniem TSH. Jednak działanie TSH nie tłumaczy wszystkich objawów chorobowych, a stale prowadzone badania wykazały, że np. przyczyną wytrzeszczu jest EPS (exophtalmos producing substance).
W 1956 r. Adams i Purves wykryli czynnik pobudzający tarczycę LATS (long acting thyroid stimulator), który działa bezpośrednio na tarczycę bez udziału przysadki. LATS jest przeciwciałem powstającym prawdopodobnie w układzie chłonnym pod wpływem antygenu pochodzącego z tarczycy.
Nadczynność powstaje wskutek działania czynnika LATS, którego wytwarzania hormony tarczycy nie hamują, albo wskutek uniezależnienia się tkanki tarczycowej od TSH, co zdarza się, gdy występują „gorące" guzki tarczycy. W tych warunkach sprzężenie zwrotne między przysadką a tarczycą ulega zaburzeniu. Wole nadczynne może występować pod postacią:
wola Gravesa-Basedowa (stroma Graves-Basedovi),
wola guzkowego nadczynnego (stroma nodosa toxica),
gruczolaka toksycznego (adenoma toxicum).
W chorobie Gravesa-Basedowa tarczyca jest powiększona zwykle równomiernie, o powierzchni gładkiej i bardzo obficie unaczyniona. Bogate unaczynienie i zwiększony przepływ krwi powodują występowanie szmerów naczyniowych.
Konsystencja wola jest dość twarda. Długotrwałe leczenie wola nadczynnego miąższowego może spowodować nierównomierny jego rozrost, co sprawia wrażenie wola guzkowego.
Zmiany mikroskopowe w nadczynności charakteryzują się znaczną wysokością komórek pęcherzykowych, niewielką zawartością koloidu w pęcherzykach i licznymi ogniskami skupień limfocytów.
Wole guzkowe nadczynne charakteryzuje się obecnością guzków o różne) wielkości. Obok guzków nadczynnych mogą występować takie, które nie wykazują aktywności. Wole jest nierówne, dość twarde, nie występuje w nim szmer naczyniowy. Tak zmienioną tarczycę spotyka się przeważnie u chorych, u których przez długie lata stwierdzano obojętne guzki tarczycy. Charakterystycznych zmian mikroskopowych nie ma. Guzki są zbudowane z dużych pęcherzyków zawierających wysoki nabłonek. W miąższu występują zarówno obszary hiperplazji, jak i zwyrodnienia, można też często stwierdzić tkankę gruczołową nie zmienioną.
Gruczolak toksyczny jest zwykle guzkiem autonomicznym, niezależnym od układu tarczyca-przysadka-podwzgórze. Wzmożone wychwytywanie jodu przez guzek powoduje, że tylko on jest widoczny na scyntygramie tarczycy. Jednak w czasie operacji zwykle stwierdza się, poza guzkiem toksycznym, inne, różnej wielkości nieaktywne guzki.
Objawy: Objawy kliniczne różnią się w wyżej wymienionych postaciach nadczynności, w związku z czym zostaną omówione oddzielnie.
Choroba Gravesa-Basedowa może wystąpić w każdym wieku, najczęściej jednak w 30-40 rż.
Objawy, które pozwalają ustalić rozpoznanie to:
powiększenie tarczycy,
przyspieszenie czynności serca,
wytrzeszcz gałek ocznych
Często u chorych z chorobą Gravesa-Basedowa występują objawy ze strony różnych układów i narządów
Ryc. 15.4. Choroba Gravesa-Basedowa. Małe wole oraz wytrzeszcz.
Objawy ze strony układu krążenia: częstoskurcz, skurcze dodatkowe, zwiększone ciśnienie tętna (różnica między skurczowym i rozkurczowym), migotanie przedsionków, niewydolność wieńcowa, niewydolność zastoinowa.
Objawy te tworzą tzw. zespół tarczycowo-sercowy, charakteryzujący się dużą opornością na leczenie środkami nasercowymi. Uzyskanie eutyreozy powoduje zwykle ustąpienie tych objawów.
W nadczynności tarczycy wzrasta objętość krwi krążącej, szybkość krążenia i objętość minutowa serca. Zmianom tym towarzyszy wytwarzanie nadmiaru energii cieplnej (zwiększona podstawowa przemiana materii) i wzrost zużycia tlenu. Konieczność oddawania nadmiaru ciepła powoduje rozszerzenie naczyń włosowatych, przede wszystkim w skórze i płucach, a opory w krążeniu obwodowym maleją. Zmiany w EKG polegają na wzroście napięcia załamków QRS i obniżeniu odcinka S-T w odprowadzeniach lewokomorowych.
Objawy choroby Gravesa-Basedowa ze strony układu nerwowego: niepokój, podniecenie i pobudzenie ruchowe, wrażliwość i skłonność do płaczu, skrócenie czasu odruchów ścięgnistych, drżenie rąk, a nieraz również nóg, języka, głowy, zaburzenia psychiczne (psychozy).
Objawy ze strony układu pokarmowego: zmniejszona czynność wydzielnicza ślinianek (suchość w ustach), bezkwaśność żołądka (u ok. 35% chorych), zwiększone wchłanianie jelitowe, przyspieszona perystaltyka (biegunki), uszkodzenie miąższu wątroby (niedotlenienie).
Objawy ze strony innych narządów: pogorszenie czynności układu oddechowego, zwiększenie przepływu krwi przez nerki i przesączania kłębuszkowego, zaostrzenie przebiegu ewentualnie istniejącej cukrzycy, występowanie leukopenii, granulocytopenii, limfocytozy, osłabienie siły mięśniowej (nieprawidłowa przemiana fosfokreatyny), wzrost potliwości, zanik podściółki tłuszczowej, skóra jest ciepła, gładka, wilgotna, mogą występować obrzęki przedgoleniowe, krwawienia miesięczne są skąpe, a nawet całkowicie ustają, zmniejszenie stężenia cholesterolu, zwiększenie zapotrzebowania na witaminy A, B, i B6, przyspieszenie przemiany steroidów, zmniejszenie rezerwy nadnerczowej.
W wolu guzkowym nadczynnym objawy kliniczne są znacznie mniej nasilone. Wytrzeszcz gałek ocznych nie występuje. Ponieważ wole to występuje u osób starszych, najbardziej są zaznaczone objawy ze strony układu krążenia, a najczęściej spotykanym objawem jest migotanie przedsionków.
W gruczolaku nadczynnym objawy kliniczne nadczynności mogą nawet przez długie lata nie występować, może on być natomiast przyczyną zamaskowanego zespołu tarczycowo-sercowego. U tych chorych dominują objawy krążeniowe w postaci napadowego lub stałego migotania przedsionków lub napadowego częstoskurczu.
Gruczolak toksyczny zwykle nie powoduje występowania objawów uciskowych, które dość często są obecne w dwóch wyżej omówionych grupach wola nadczynnego.
Leczenie
Nadczynność tarczycy można leczyć trzema sposobami: podając leki przeciwtarczycowe (metylotiouracyl, tiamazol), stosując jod promieniotwórczy i przeprowadzając operacje.
Wskazaniami do leczenia operacyjnego są:
duże wole z objawami ucisku,
wole guzkowe nadczynne,
wole zamostkowe i śródpiersiowe,
nawroty choroby w przebiegu leczenia zachowawczego,
oporność na leczenie zachowawcze,
nadczynność tarczycy we wczesnych miesiącach ciąży.
Warunkiem bezpiecznego leczenia chirurgicznego jest zlikwidowanie nadczynności tarczycy i doprowadzenie do eutyreozy.
Stan eutyreozy osiąga się przez odpowiednie leczenie przygotowawcze, stosując:
metylotiouracyl w dawce ok. 600 mg na dobę w 3 porcjach lub tiamazol w dawce 60 mg na dobę,
środki uspokajające i nasenne,
beta-blokery (np. propranolol) u chorych z bardzo szybką czynnością serca,
dobre warunki wypoczynku i snu (izolacja od ciężko chorych i stresów zawodowych i domowych).
Przygotowanie chorych do operacji trwa tak długo, aż ustąpią objawy nadczynności tarczycy. Eutyreoza objawia się zwiększeniem masy ciała, zwolnieniem czynności serca poniżej 90/min, ustąpieniem stanów niepokoju, wzmożonej wrażliwości, płaczliwości i bezsenności. Po uzyskaniu tego zaprzestaje się podawania tyreostatyków i przez około 2 tygodnie podaje się roztwór Lugola 3 razy dziennie. O dostatecznej inwolucji wola świadczy jego zmniejszenie się, stwardnienie i ustąpienie szmerów naczyniowych. Eutyreoza i uzyskanie powyższych zmian w gruczole tarczowym pozwalają na przystąpienie do zabiegu operacyjnego.
Zabieg operacyjny polega na wykonaniu prawie całkowitego wycięcia gruczołu tarczowego po podwiązaniu tętnic tarczowych górnych i - jak część chirurgów uważa - również dolnych. Pozostawia się ok. 2-5 g tkanki tarczycowej w każdym płacie.
Po operacji choremu należy podawać jod w postaci roztworu Lugola. Na przebieg pooperacyjny dobrze wpływa podawanie hydrokortyzonu, leków przeciwbólowych i nasennych oraz mieszanki litycznej.
Powikłania po operacji wola nadczynnego nie różnią się od spostrzeganych po zabiegach wykonanych z powodu wola obojętnego, poza możliwością wystąpienia przełomu tyreotoksycznego. To najcięższe powikłanie spotyka się obecnie rzadko, dzięki umiejętnemu przygotowaniu chorego do operacji.
Przełom tyreotoksyczny (crisis thyreotoxica) jest to zagrażający życiu zespół zaburzeń wielonarządowych, występujący u chorych z niekontrolowaną nadczynnością tarczycy.
Objawia się on wysoką gorączką, znacznym przyspieszeniem czynności serca, niepokojem i pobudzeniem, a później apatią, wymiotami, biegunką i niewydolnością krążenia. Już pierwsze objawy (gorączka, znaczne przyspieszenie, czynności serca) muszą budzić niepokój lekarza. Chory wymaga bacznej obserwacji, a w przypadku narastania objawów - szybkiego i intensywnego leczenia.
Leczenie operacyjne nadczynności tarczycy w ok. 93% przypadków przywraca trwałą eutyreozę. Nawroty nadczynności nie występują często, a jeżeli nawrót się zdarzy, to zwykle u chorych z chorobą Gravesa-Basedowa. Wytrzeszcz gałek ocznych zwykle cofa się, chociaż zdarzają się przypadki nasilenia się wytrzeszczu po operacji. Również rzadko spotyka się niedoczynność tarczycy. Częstość tego powikłania jest zależna od zakresu wycięcia tkanki gruczołu. Różnego rodzaju powikłania po operacji wola nadczynnego są oceniane przez różnych autorów na 5-12%.
Zapamiętaj
Choroba Gravesa-Basedowa TSH i LATS |
Tyroksyna i trijodotyronina Częściej młode kobiety Rozlane powiększenie tarczycy Wytrzeszcz Tachykardia i inne zaburzenia krążenia Chudnięcie, wzmożony apetyt, pocenie się, drżenie rąk Metylotiouracyl, tiamazol Promieniotwórcze izotopy jodu Przygotowanie przedoperacyjne Strumectomia subtotalis w okresie eutyreozy |
RAK TARCZYCY (carcinoma glandulae thyreoideae, thyroid cancer)
Rak tarczycy nie należy do nowotworów często występujących. W Polsce rejestruje się ponad 200 przypadków rocznie. Przebieg choroby jest zwykle powolny, a pełne postacie raka dość dobrze poddają się leczeniu. Rozpoznanie guzów złośliwych tarczycy jest trudne i wymaga współpracy chirurga, endokrynologa, radiologa i anatomopatologa.
Wyróżnia się dwie zasadnicze postacie morfologiczno-kliniczne raka tarczycy dużą grupę dobrze zróżnicowanych nowotworów, charakteryzujących się powolnym wzrostem i reagujących na leczenie oraz mniejszą grupę niezróżnicowanych guzów Z bardzo złym rokowaniem. Amerykańskie
Towarzystwo Tyreologiczne Zaleca stosowanie klasyfikacji opartej na morfologii nowotworu:
rak brodawczakowaty (adenocarcinoma papillare),
rak pęcherzykowy (adenocarcinoma folliculare),
rak rdzeniasty (carcinoma medullare),
rak anaplastyczny (carcinoma Bolidum, anaplasticum).
Znajomość budowy morfologicznej sugeruje postępowanie lecznicze i pozwala przewidzieć przebieg choroby.
Rak brodawczakowaty jest najczęściej spotykanym rodzajem raka, zwłaszcza u ludzi młodych i dzieci. Rzadziej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Charakteryzuje się łagodnym przebiegiem. Nowotwór ten może trworzyć guzy o różnej wielkości. Zbudowany jest z brodawczakowatych wypustek zawierających słabo unaczynioną tkankę łączną. W zrębie guza spotyka się często nacieki limfocytów i komórek plazmatycznych. W ponad 50% przypadków obok utkania brodawczakowatego występuje domieszka struktury pęcherzykowej. Nowotwór często przybiera postać otorbionego guzka tarczycy, nie różniącego się klinicznie od łagodnych gruczolaków. Rozprzestrzenia się naczyniami chłonnymi.
Rak pęcherzykowy stanowi ok. 20% wszystkich raków tarczycy i występuje podobnie jak rak brodawczakowaty częściej u ludzi młodych, chociaż może też dotyczyć ludzi w wieku średnim. Charakteryzuje się umiarkowaną złośliwością. Nowotwór może występować w postaci guza otorbionego lub może naciekać otaczający miąższ tarczycy. Budową mikroskopową przypomina gruczolaki, od których różni się obecnością nieprawidłowych komórek. Rak pęcherzykowy daje przerzuty drogą krwionośną przede wszystkim do płuc i kości.
Rak rdzeniasty jest rzadko spotykanym nowotworem. Może wystąpić w każdym wieku. Wzbudza zainteresowanie klinicystów z powodu zwykle obustronnego występowania, rodzinnego charakteru i możliwości wytwarzania kalcytoniny. Rak rdzeniasty w przeciwieństwie do innych nie powstaje z nabłonka pęcherzykowego, ale z komórek okołopęcherzykowych. Występuj e czasem łącznie z innymi nowotworami, takimi jak gruczolak gruczołów przytarczycznych i guz chromochłonny nadnercza (pheochromocytoma).
Rak rdzeniasty charakteryzuje się umiarkowaną złośliwością. Guz rośnie wolno, ale daje wcześnie przerzuty do węzłów chłonnych. W późniejszym okresie rozwoju powstają odległe przerzuty drogą krwionośną w płucach, kościach i wątrobie.
Rak anaplastyczny stanowi ok. 10% wszystkich raków tarczycy. Rozwija się przeważnie u ludzi po 50 roku życia. Charakteryzuje się szybkim i naciekającym wzrostem oraz szybko powstającymi przerzutami drogą chłonną i krwionośną. Większość chorych umiera przed upływem 6 miesiąca od czasu rozpoznania nowotworu.
Guzy tarczycy, o budowie mieszanej klasyfikuje się według składnika, który przeważa w budowie guza, lub składnika, który charakteryzuje się większą złośliwością. Często obecność raka tarczycy jest utajona, gdyż może on być niedostępny do badania klinicznego.
Podejrzenie raka nasuwają guzki tarczycy, zwłaszcza pojedyncze, które szybko powiększają się, mają nierówną powierzchnię i twardą spoistość, są „zimne"" w badaniu scyntygraficznym i zawierają kuliste zwapnienia. Za podejrzeniem raka przemawia też wystąpienie chrypki.
Objawy
Rak tarczycy może powodować zwężenie lub przesunięcie tchawicy, ucisk na przełyk, żyły i nerwy zwrotne. Towarzyszą temu ból szyi, duszność, utrudnione połykanie. Jednym z objawów raka tarczycy jest powiększenie węzłów chłonnych szyi lub pojawienie się odległych przerzutów. Zdarza się, że przerzuty w węzłach chłonnnych lub narządach odległych są pierwszym objawem raka tarczycy.
Rozpoznanie
Rozpoznanie raka tarczycy we wczesnym okresie jest trudne. Poza objawami klinicznymi najbardziej cenne usługi przy ustalaniu rozpoznania oddają: scyntygram tarczycy i biopsja guza tarczycy. Wykrycie „zimnego" guzka tarczycy powinno nasunąć podejrzenie nowotworu złośliwego.
Jednym z dowodów obecności raka tarczycy jest scyntygram wykazujący gromadzenie jodu radioaktywnego w przerzutach nowotworowych poza tarczycą. Wartość biopsji tarczycy nie jest jednakowo oceniana, a niektórzy uważają nawet, że nie należy jej w ogóle wykonywać, tylko kierować chorego na zabieg operacyjny. Nie dotyczy to jednak guzów ocenianych jako nieoperacyjne, gdyż biopsja pozwala wyjaśnić, czy nadają się one do leczenia napromienianiem lub cytostatykami.
Leczenie
Istnieje całkowita zgodność, że leczenie chirurgiczne jest podstawowym sposobem postępowania w raku tarczycy. Spotyka się natomiast różnice poglądów co do rozległości zabiegu operacyjnego i wyboru postępowania uzupełniającego, które może polegać na leczeniu:
jodem promieniotwórczym,
promieniami rentgenowskimi,
przetworami hormonów tarczycy.
Obecnie uważa się, że zarówno w przypadku raka brodawczakowatego, jak i pęcherzykowatego umiejscowionego w jednym płacie, należy usunąć również płat drugi. Nie wszyscy jednak akceptują ten pogląd, istnieje natomiast zgodność, co do wycięcia całego gruczołu, gdy zmiana obejmuje oba płaty. Oba płaty usuwa się również, gdy rozpoznano raka rdzeniastego. W każdym przypadku raka należy usunąć wraz z tarczycą okoliczne powiększone węzły chłonne.
Z rakiem anaplastycznym spotykamy się zwykle w tak zaawansowanym stadium, że leczenie chirurgiczne ogranicza się do zabiegów paliatywnych w celu złagodzenia objawów uciskowych lub do założenia przetoki tchawiczej.
Wyniki chirurgicznego leczenia, zwłaszcza raka brodawczakowatego i pęcheraykowego są korzystne. Ponad 5 lat żyje ok. 90% chorych, ponad 10 lat - 50-80%. gorsze wyniki uzyskuje się w leczeniu raka rdzeniastego, bardzo złe - anaplastycznego. Najczęściej spostrzegane powikłania po operacjach tarczycy z powodu raka to uszkodzenie nerwów zwrotnych, gruczołów przytarczycznych, tchawicy i dużych naczyń. Każdy chory operowany z powodu nowotworu złośliwego tarczycy powinien pobierać doustnie hormony tego gruczołu przez wiele lat. Zapobiega to niedoczynności tarczycy i nawrotom raka.
Zapamiętaj
Rak tarczycy |
Podejrzenie, gdy: guzek zimny pojedynczy guz nawrót po strumektomii Raki zróżnicowane, częste, mała złośliwość rak brodawczakowaty rak pęcherzykowy Raki niezróżnicowane, rzadkie, rosną szybko |
ZAPALENIE TARCZYCY (ihyreoditis, thyroiditis)
Zapalenie tarczycy dzieli się na zapalenie ostre i podostre: bakteryjne, wirusowe (choroba de Quervaina), wowołane innymi czynnikami (uraz, promienie jonizujące), oraz przewlekłe: wole Hashimoto, wole Riedla, zapalenie bakteryjne i wywołane innymi czynnikami.
Ostre i podostre zapalenie tarczycy nie wymaga zwykle leczenia operacyjnego. Choroba rozpoczyna się nagle podwyższoną temperaturą, bólem gardła, szyi, powiększeniem gruczołu tarczowego, który jest bolesny przy ucisku.
Leczenie polega na podawaniu antybiotyków i przetworów tarczycy (120-200 mg/24 h) oraz kortyzolu (80-150 mg/24 h).
Wole Hashimoto prawdopodobnie wywołane jest reakcją immunologiczną antygen-przeciwciało. Antygen może pochodzić z komórek tarczycy, może też nim być tyreoglobulina.
Wole Hashimoto jest na ogół symetrycznym powiększeniem tarczycy o trudnych do określenia brzegach, niebolesne, twarde, słabo unaczynione. Mikroskopowo charakteryzuje się naciekami limfocytowymi i komórek plazmatycznych. Tkanka gruczołowa ulega zanikowi i zwłóknieniu. Pęcherzyki gruczołowe zawierają bardzo małą ilość koloidu. Choroba przebiega wolno i nie leczona może doprowadzić do niedoczynności tarczycy. Leczenie chirurgiczne jest wskazie nowotworowej wola wywołującego ucisk lub nasuwającego podejrzenie zmiany
Zapamiętaj
Wole obojętne |
Wole nadczynne |
Guzkowe, miąższowe Brak zaburzeń hormonalnych Nie ma konieczności przygotowania -przedoperacyjnego Zakres zabiegu zależy od zmian w tarczycy Leczenie substytucyjne |
Miąższowe, guzkowe Objawy nadczynności tarczycy Leczenie tyreostatykami, jodem mieniotwórczym Jeżeli operacja, to po uzyskaniu eutyreozy Zakres zabiegu zależy od zmian w tarczycy Leczenie substytucyjne |
Rak tarczycy |
Zapalenie tarczycy |
Może występować w wolu nad Postacie raka Może występować rodzinnie (rak rdzeniasty) raka Całkowite usunięcie tarczycy Usunięcie zmienionych węzłów chłonnych Uzupełniające leczenie jodem promieniotwórczym ew. promieniami rentgenowskimi Leczenie substytucyjne |
Postacie zapalenia Reakcje immunologiczne czynnym Często niedoczynność Operacja - gdy ucisk, podejrzenie raka |
GRUCZOŁY PRZYTARCZYCZNE (PRZYTARCZYCE) (glandulae parathyreoideae, parathyroid glands)
Podstawową czynnością gruczołów przytarczycznych jest udział w utrzymaniu prawidłowego stężenia wapnia w ustroju. Poza parathormonem wydzielanym przez przytarczyce, w homeostazie tej biorą udział kalcytonina i witamina D przez działanie na trzy układy: pokarmowy, kostny i moczowy.
PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC (hyperparathyreoidismus primarius, hyperparathyroidism)
Pierwotna nadczynność przytarczyc może być wywołana przez:
pojedynczy gruczolak (80%),
zmiany przerostowe (ok. 15%),
zmiany gruczolakowate wszystkich przytarczyc (rzadko),
złośliwy nowotwór przytarczyc (wyjątkowo).
Ocena zmian, zarówno makroskopowa, jak i mikroskopowa, może być bardzo trudna ze względu na możliwość występowania w jednym gruczole cech przerostu, gruczolaka i normalnych komórek.
Zasadniczym następstwem nadcczynności przytarczyc jest zwiększenie stężenia wapnia w surowicy krwi (hypercalcemii).
Objawy
U chorych z pierwotną nadczynnością przytarczyc występują objawy ze strony:
Układu kostnego - bóle kostne i stawowe, radiologiczny obraz „matowego szkła" kości czaszki, osteoporoza, podokostnowa korozja środkowego paliczka, kości piszczelowej, szyjki kości udowej, zmiany torbielowate kości długich, złamania samoistne (ryc. 15.6).
Układu moczowego - nawracająca kamica nerkowa, wapnica nerek, wielomocz.
Przewodu pokarmowego - bóle brzucha, wrzód dwunastnicy, rzadziej żołądka, zapalenie trzustki.
Podejrzenie nadczynności przytarczyc mogą nasuwać: osłabienie, męczliwość mięśni, nadciśnienie, bóle głowy, brzucha, wielomocz, zaburzenia psychiczne (zwykle depresja).
Nieraz spostrzega się hiperkalcemię bez żadnych objawów chorobowych.
Mogą też występować zespoły nowotworów wielogruczołowych, tzw. MEN 1 (guz przytarczyc, guz wysepkowy trzustki, gruczolak przysadki) oraz MEN 2 (nadczynność przytarczyc, pheochromocytoma, rak rdzeniasty tarczycy). Opisywane są też przypadki rodzinnej nadczynności przytarczyc.
W nadczynności przytarczyc dolegliwości są zwykle miernie nasilone, mogą być nawet długo niezauważalne, narastają wolno, jakkolwiek zdarza się, że objawy występują w Pełnym zestawie, przebiegają ostro i wtedy wymagają energicznego leczenia i pilnej operacji. Niestety często jeszcze spotyka się chorych z typowymi i wiele lat trwającymi objawami, u których - mimo kilkakrotnych nawet pobytów w szpitalu - nie ustalono właściwego rozpoznania.
O nadczynności przytarczyc trzeba myśleć u chorych wielokrotnie operowanych z powodu nawracającej kamicy nerkowej, choroby wrzodowej czy patologicznych złamań.
W pierwotnej nadczynnosci `przytarczyc stężenie wapnia zwiększa się, a stężenie fosforu maleje.
W pierwotnej nadczynności stężenie wapnia zwiększa się (prawidłowe wartości wynoszą 2,25-2,74 mmol/l; 4,5-5,5 mEq/l).
Stężenie fosforu maleje (prawidłowe wartości wynoszą 0,93-1,45 mmol/1; 1,74-2,62 mEq/1). Pewne znaczenie ma także określenie stężenia wapnia (zwykle wysokie) w wydalanym moczu. Natomiast dużą wartość w rozpoznawaniu nadczynności przytarczyc mają badania radiologiczne kośćca oraz nerek.
Leczenie
Pierwotna nadczynność przytarczyc jest wskazaniem do leczenia operacyjnego. Nie należy zwlekać z operacją u chorych z objawami ze strony układu kostnego i moczowego oraz przewodu pokarmowego, jak również u chorych z nadciśnieniem, zaburzeniami psychicznymi i nerwowo-mięśniowymi.
Jeśli chorzy na nadczynność przytarczyc muszą być operowani z innych powodów, należy najpierw zoperować przytarczyc. Inna kolejność postępowania może spowodować wystąpienie przełomu hiperkalcemicznego.
Poza zabiegiem operacyjnym przełom może wywołać uraz, badanie palpacyjne szyi, badanie endoskopowe. Na czoło objawów przełomu wysuwają się osłabienie, odwodnienie, zaburzenia świadomości. Dołączająca się ostra niewydolność nerek może prowadzić do anurii, co powoduje zwiększenie stężenia fosforu, mocznika, wskaźnika hematokrytu, lepkości krwi. Obserwuje się liczne zakrzepy żylne. Jedynym skutecznym leczeniem jest szybko wykonana operacja usunięcia zmienionych przytarczyc po krótkotrwałym, ale intensywnym wyrównaniu zaburzeń wodno-elektrolitowych. Śmiertelność u chorych z przełomem nie leczonych operacyjnie wynosi 100%, operowanych - ok. 20%.
Podczas operacji chirurg powinien odsłonić wszystkie cztery przytarczyce. W razie stwierdzenia gruczolaka należy taki gruczoł z gruczolakiem usunąć, natomiast jeżeli przerośnięte są wszystkie przytarczyce - resekować trzy i część czwartej.
W raku gruczołu przytarczycznego należy go usunąć wraz z przylegającym płatem tarczycy.
Wyniki chirurgicznego leczenia pierwotnej nadczynności przytarczyc są korzystne. Śmiertelność jest bliska zeru. Najczęściej spostrzeganymi powikłaniami są tężyczka i porażenie strun głosowych. Utrzymywanie się podwyższonego stężenia wapnia w surowicy krwi dotyczy od 1 do 12% operowanych. Przyczyną tego stanu może być nieodnalezienie gruczolaka, pozostawienie drugiego gruczolaka, przyjęcie przerostowo zmienionych przytarczyc za gruczoły zdrowe.
Nawrót choroby po czasowym ustąpieniu objawów występuje u ok. 3% chorych, tylko z gruczolakowatością wszystkich przytarczyc zdarza się u ok. 33% operowanych. Po operacjach wtórnych wyniki są znacznie gorsze, a ryzyko powikłań znacznie wyższe.
Jeśli interwencja chirurgiczna kończy się niepowodzeniem, częściową poprawę daje leczenie polegające na podawaniu nieorganicznych fosforanów sodu i potasu, siarczanu sodu i kalcytoniny. Stosowanie środków moczopędnych obniża stężenie wapnia w surowicy krwi, a podawanie hormonów anabolizujących częściowo bilansuje nadmierny katabolizm i w znacznym stopniu poprawia stan chorego. W stanach stałej pooperacyjnej hipokalcemii stosuje się z powodzeniem autoprzeszczepianie gruczołów przytarczycznych do mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego lub mięśni przedramienia.
Jeżeli po operacji wystąpią objawy obniżonego stężenia wapnia w surowicy krwi, należy bezzwłocznie podać dożylnie 10 ml 10% roztworu wapnia i powtarzać tę dawkę w razie potrzeby kilka razy w ciągu doby.
Lek powinien być wstrzykiwany wolno, szybkie podanie może spowodować zatrzymanie czynności serca. Obniżone stężenie magnezu może opóźniać ustąpienie tężyczki. Należy, więc kontrolować jego stężenie i uzupełniać niedobór.
Zapamiętaj
Pierwotna nadczynność przytarczyc |
Rodzaje zmian w przytarczycach Parathormon, wapń, fosfor Objawy ze strony układu kostnego, moczowego, przewodu pokarmowego Zakres operacji zależy od zmian w gruczołach Skuteczność zabiegu - przemijająca tężyczka |
NADNERCZA (glandulae suprarenales, adrenal glands)
UWAGI Z ZAKRESU ANATOMII I FIZJOLOGII
Nadnercze jest parzystym narządem położonym pozaotrzewnowo w górno-tylnej części jamy brzusznej powyżej nerek. Gruczoł składa się z dwóch części, różnych pod względem budowy i czynności -rdzenia i kory. Przeciętne wymiary nadnerczy wynoszą 5 x 3 x 1 cm, masa 6-15 g. Gruczoł jest zaopatrywany w krew przez tętnicę nadnerczową górną - gałąź tętnicy przeponowej dolnej, tętnicę nadnerczową środkową-bezpośrednia gałąź od aorty, tętnicę nadnerczową dolną-gałąź tętnicy nerkowej.
Tkanka gruczołowa może również znajdować się poza nadnerczem, najczęściej w tłuszczu okołonerkowym, wzdłuż aorty lub w jej rozwidleniu (ciałka Zuckerkandla).
Kora nadnerczy wytwarza liczne hormony należące do związków steroidowych, od których zależą podstawowe czynności ustroju. Do tych hormonów należą:
Mineralokortykosteroidy - głównym przedstawicielem jest aldosteron wytwarzany w warstwie kłębkowej. Zwiększa on retencję wody, reabsorpcję sodu oraz wydalanie potasu.
Glikokortykosteroidy - głównym przedstawicielem jest kortyzol wytwarzany w warstwie pasmowatej. Działa katabolicznie, uaktywnia proces glikoneogenezy, hamuje wydzielanie ACTH, zmniejsza nasilenie procesów zapalnych i ciał odpornościowych wskutek ubytku tkanki limfoidalnej. Zarówno nadmiar, jak i niedobór hormonu prowadzi do zaburzeń w układzie nerwowym oraz w zakresie gospodarki wodnej, białkowej i tłuszczowej. Zaznaczone jest również słabe działanie mineralokortykosteroidowe.
Androgeny i estrogeny - wytwarzane są w warstwie siateczkowej kory nadnercza. Wpływają na prawidłowy rozwój narządów płciowych odpowiedniej płci oraz występowanie drugo- i trzeciorzędowych cech płciowych.
Tabela 15.3 Różnicowanie chorób nadnerczy leczonych chirurgicznie
Skutki |
Objawy |
Choroba |
Przyczyny hormonalne |
Guz chromochłonny (pheochromocytoma)
Zespół Conna (pierwotny aldosteronizm)
Choroba Cushinga (80%)
Zespół Cushinga (20%) |
nowotwór łagodny (90%), rzadziej złośliwy (10%) rdzenia nadnerczy
nowotwór łagodny (35%), rzadziej złośliwy lub przerost dotyczący warstwy kłębkowej kory nadnerczy
obustronny przerost kory nadnerczy wywołany hipersekrecją ACTIH, przerost dotyczy warstwy pasmowatej
nowotwór łagodny (zwykle dorośli) lub rak (głównie dzieci) kory nadnercza
|
nadmiar katecholamin (adrenalina, noradrenalina)
nadmiar mineralokortykosteroidów (aldosteron)
nadmiar glikokortykoidów (kortyzol)
|
nadciśnienie tętnicze utrwalone lub o charakterze napadowym z towarzyszącymi bólami głowy, biciem serca i poceniem wzrost dobowej ilości katecholamin w moczu podwyższone stężenie aldosteronu w surowicy krwi
nadciśnienie tętnicze o łagodnym przebiegu wielomocz (poliuria) osłabienie mięśniowe hipopotasemia (poniżej 3 mmol/l)
nadciśnienie tętnicze charakterystyczna postać pa_ tologicznej otyłości (twarz jak „księżyc w pełni') osłabienie mięśniowe rozstępy skóry (brzuch, biodra, uda)
zmiana owłosienia i barwy głosu u kobiet, podwyższone stężenie kortyzolu w surowicy krwi i zaburzenia jego dobowego rytmu zmniejszenie odporności na zakażenie |
Zmiany chorobowe toczące się w rdzeniu czy korze nadnerczy często powodują zaburzenia ich czynności hormonalnej. Zwiększone wydzielanie hormonów zdarza się w przeroście, guzach łagodnych i złośliwych nadnercza. W zależności od rodzaju w nadmiarze wydzielanego hormonu powstają różne zespoły chorobowe.
W związku z rozwojem metod obrazowania, coraz częściej przypadkowo rozpoznawane są guzy nadnerczy nieczynne hormonalnie (incidentaloma).Uważa się, że podjęcie decyzji o chirurgicznym leczeniu takich guzów zależy od ich średnicy. Można rozważać zabieg, gdy średnica przekracza 3 cm.
METODY BADANIA NADNERCZY
Wobec objawów klinicznych i laboratoryjnych wskazujących na chorobę nadnerczy pozostają do rozstrzygnięcia 2 pytania:
czy zmiany dotyczą obydwu, czy też jednego z nadnerczy i jeżeli tak, to którego,
czy mamy do czynienia z guzem, czy też przerostem nadnerczy.
Bez wyjaśnienia tych pytań niemożliwe jest ustalenie potrzeby leczenia chirurgicznego ani dokonanie wyboru operacji.
Rozstrzygające znaczenie mają poniższe badania:
Urografia dożylna. Jest to rutynowo wykonywane badanie, które rzadko pomaga w umiejscowieniu chorobowo zmienionego nadnercza, jednak jest niezbędne do oceny czynności nerek.
Angiografia. Wiele guzów jest bogato unaczynionych, dzięki czemu badanie to pozwala na uwidocznienie nawet małych tworów.
Cewnikowanie żył nadnerczowych. Badanie to pozwala na pobranie próbek krwi w celu określenia stężenia hormonów wydzielanych przez nadnercze, aby na tej podstawie ocenić, w którym nadnerczu znajduje się guz.
Tomografia komputerowa. Wykrywalność guzów tą metodą jest duża i wynosi ponad 90%, a i zmiany przerostowe wykrywa się w niewiele mniejszym odsetku przypadków (ryc. 15.3).
Ryc. 15.x. Tomografia komputerowa: a - duży guz nadnercza lewego, b - przerośnięte oba nadnercza.
Ultrasonografia. Duży procent guzów wykrywanych tym badaniem.
Scyntygrafia. Po dożylnym podaniu 75selenocholesterolu w kilka do kilkunastu dni zgromadzony związek przez nadnercza umożliwia ich uwidocznienie za pomocą scyntygrafu lub gammakamery.
GUZ CHROMOCHŁONNY (pheochromocytoma)
Guzy chromochłonne wywodzą się z rdzenia nadnerczy i charakteryzują się wzmożonym wydzielaniem katecholamin. Prawie u 90% chorych występują one w postaci zmiany łagodnej jednostronnej, w obu nadnerczach natomiast częściej są spotykane u dzieci.
Pheochromocytoma może także występować poza nadnerczem. Zwykle są to okolice okołonerkowe, wzdłuż aorty z jej rozwidleniem, w ścianie pęcherza moczowego; w klatce piersiowej i na szyi (ryc. 15.8).
Guzy mają rozmiary od bardzo małych (o masie kilku gramów) do olbrzymich (1000 g i więcej).
Guzy chromochłonne złośliwe nie występują często (niecałe 10% przypadków). Oceniając złośliwość guza, należy brać pod uwagę istnienie przerzutów do miejsc, gdzie tkanki chromochłonnej nie ma, a więc do węzłów chłonnych, płuc, wątroby i kości.
Objawy
Guz chromochłonny może pojawić się w każdym wieku, chociaż najczęściej jest wykrywany ok. 40 roku życia. Równie często występuje u kobiet, jak i mężczyzn. Najczęściej spotykanymi objawami są:
nadciśnienie, które może przebiegać w postaci utrwalonej lub w postaci gwałtownych, powtarzających się zwyżek ciśnienia,
ortostatyczne podciśnienie,
napadowe bóle głowy, bicie serca i pocenie się; objawom tym towarzyszyć mogą bóle brzucha, wymioty i wzmożona pobudliwość nerwowa,
podwyższone stężenie glukozy w surowicy krwi.
Badania diagnostyczne
Guz chromochłonny może współistnieć z guzami innych gruczołów wewnętrznego wydzielania (rak rdzeniasty tarczycy i guz przytarczyc) i tworzyć zespół MEN 2.
Rozpoznanie guza chromochłonnego opiera się głównie na określeniu stężenia katecholamin w zebranym przez dobę moczu. Prawidłowa ilość katecholamin w moczu wynosi 200 ug/24 h. W przypadku istnienia guza zwiększa się od 500 do 2500 ug/24 h.
Określenie stężenia katecholamin w surowicy krwi ma znaczenie, jeżeli jest ono wyraźnie podwyższone.
Próby farmakologiczne:
Próba z regityną. Po dożylnym podaniu 5 mg tego leku u chorych z guzem chromochłonnym wystąpi spadek ciśnienia skurczowego o ok. 35 mm Hg, a rozkurczowego o ok. 25 mm Hg, który będzie się utrzymywał ok. 5 minut.
Próba z histaminą. Można tę próbę wykonać w okresie braku nadciśnienia. Dożylne podanie 0,01-0,05 histaminy prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi w ciągu 2 minut.
Wszystkie te badania powinny być przeprowadzone pod stałą kontrolą ciśnienia krwi i EKG. Podłączona kroplówka dożylna pozwala na szybkie podanie leków, gdyby wystąpił nagły wzrost ciśnienia lub niemiarowość.
Gdy rozpoznanie zostanie ustalone, należy wykonać badania pozwalające umiejscowić guz.
Leczenie
Jedynym sposobem leczenia guza chromochłonnego jest jego operacyjne usunięcie (ryc. 15.9). Zespół anestezjologiczny musi być starannie przygotowany. Konieczne jest stałe monitorowanie ciśnienia tętniczego i żylnego oraz pracy serca (EKG). Pozwala to na natychmiastowe wykrycie zaburzeń i szybkie wdrożenie odpowiedniego leczenia. W czasie operacji (przy uciskaniu guza) chory jest neony na nagły wzrost ciśnienia, po usunięciu guza - na nagły spadek ciśnienia krwi. Często występują również zaburzenia rytmu serca. Zastosowanie fenoksybenzaminy (Dibenzyran) przed operacją może zapobiec wystąpieniu tych zaburzeń lub je złagodzić. Długość okresu przygotowania chorych zależy od skuteczności działania leku na unormowanie ciśnienia tętniczego krwi.
Taktyka operacyjna zależy od umiejscowienia guza. W przypadku zmiany Jednostronnej usuwa się nadnercze zwykle z cięcia tylno-bocznego. Jeśli nie udało się określić położenia guza przed operacją, uzasadniony jest dostęp brzuszny, który pozwala odsłonić oba nadnercza, jak również skontrolować okolicę aorty i jej rozwidlenia.
Większość chorych zostaje wyleczona, objawy szybko cofają się i zwykle po 2 dobach ciśnienie tętnicze krwi wraca do normy. Utrzymujące się po operacji nadciśnienie nasuwa podejrzenie istnienia guza chromochłonnego poza nadnerczem. Wymaga to wykonania ponownie badań poszukujących guza przed powtórną operacją. W guzach złośliwych postępowanie jest podobne. W przypadkach nieoperacyjnych można stosować promienie rentgenowskie lub cytostatyki. Wyniki leczenia tymi metodami są jednak wątpliwe.
Zapamiętaj
Guz chromochłonny |
Część rdzenna nadnerczy Katecholaminy Napady nadciśnienia Konieczność przygotowania do operacji Usunięcie nadnercza z guzem |
ZESPÓŁ CONNA (syndroma Conn, Conn's syndrome)
Istotą choroby jest nadmierne wydzielanie aldosteronu przez patologicznie zmienioną warstwę kłębkową kory nadnerczy, stąd określenie pierwotny aldosteronizm. W 75% Przypadków chodzi tu o guz łagodny, a znacznie rzadziej o przerost lub nowotwór złośliwy. Guz jest zwykle niewielki (8-20 mm średnicy), pojedynczy, dobrze ograniczony, koloru żółtawo-złotego. Jeżeli występują zmiany przerostowe, to dotyczą one przeważnie obu nadnerczy.
Objawy
Pierwotny aldosteronizm najczęściej występuje w wieku 30-50 lat, dwa razy częściej u kobiet. Nadciśnienie, które jest stałym objawem, przebiega zwykle łagodnie. Stałymi objawami są również wielomocz i osłabienie mięśniowe spowodowane małym stężeniem potasu. Część chorych skarży się na bóle głowy w okolicy czołowej. Czasem może występować wzmożone pragnienie, uczucie suchości w ustach, wzmożenie odruchów.
Leczenie
Chirurgiczne usunięcie nadnercza wraz z guzem wytwarzającym w nadmiarze aldosteron zapewnia całkowite wyleczenie. Po usunięciu przerosłych nadnerczy u części chorych nadciśnienie utrzymuje się, chociaż inne objawy się cofają. W związku z tym istnieją sugestie, żeby chorych z przerosłymi nadnerczami nie operować, natomiast leczyć aldaktonem w połączeniu z innymi lekami przeciw nadciśnieniowymi. Leczenie operacyjne należy podjąć w przypadkach braku poprawy po powyższym leczeniu lub u mężczyzn, u których występują objawy uboczne, jak ginekomastia czy impotencja.
Zapamiętaj
Zespół Conna |
Warstwa kłębkowa kory nadnerczy Aldosteron Nadciśnienie, wielomocz, małe stężenie potasu Leczenie - spironolakton, adrenelektomia |
CHOROBA I ZESPÓŁ CUSHINGA (morbus et syndroma Cushing, Cushing's disease and syndrome)
Chorobę Cushinga charakteryzuje wzmożone wydzielanie glikokortykosteroidów przez warstwę pasmowatą przerośniętych nadnerczy. Do przerostu nadnerczy dochodzi w wyniku hipersekrecji ACTH.
W zespole Cushinga obserwujemy wzmożone wydzielanie kortyzolu przez czynny hormonalnie guz nadnerczy. Stany te prowadzą do zaburzeń w gospodarce węglowodanowej, białkowej, tłuszczowej i elektrolitowej ustroju.
U większości chorych objawy są spowodowane przerostem obu nadnerczy w wyniku zaburzenia sprzężenia zwrotnego między przysadką a nadnerczami, Sytuacja ta może się zdarzyć wskutek wzmożonego wydzielania ACTH albo w następstwie wzmożonego wytwarzania CRF (corticotropin releasing factor) przez podwzgórze, albo obecności guza przedniego płata przysadki (najczęściej gruczolak). Wzmożona ilość ACTH może też wystąpić, gdy istnieją guzy ektopiczne wytwarzające hormon (rak oskrzela, guzy grasicy).
Wzmożońe wydzielanie kortyzolu wywołane czynnymi hormonalnie guzami kory nadnercza występuje w ok. 20% przypadków. U dorosłych najczęściej są to łagodne gruczolaki, u dzieci natomiast rak. Jest on bardzo złośliwy, przeważnie o gwałtownym przebiegu.
Objawy Choroba występuje przeważnie w wieku 30-40 lat, cztery razy częściej u kobiet. Prawie u wszystkich chorych występuje otyłość, patologiczne odkładanie się tłuszczu na karku, tułowiu, a twarz ma wygląd jak „księżyć w pełni"
Na skórze pojawiają się trądzik i łojotok, czerwone rozstępy na piersiach, brzuchu, biodrach i udach. U kobiet może wystąpić owłosienie typu męskiego oraz zmiana barwy głosu. Wybitnie nasilone cechy męskie mogą nasuwać podejrzenie raka nadnercza. Poza tym stwierdza się osłabienie mięśniowe, zmniejszenie odporności na zakażenie, trudne gojenie się ran, zanik miesiączki u kobiet, a u mężczyzn zmniejszony popęd płciowy i powiększenie sutków. Nadciśnienie tętnicze jest niemal stałym objawem. Niekiedy występują zaburzenia psychiczne, czasem cukrzyca oporna na insulinę. Spostrzega się również zrzeszotnienie kośćca, a nawet patologiczne złamania.
Badania laboratoryjne
U osób z objawami choroby Cushinga stwierdza się zwiększenie stężenia cholesterolu i sodu, a obniżenie stężenia potasu w surowicy krwi. W obrazie morfologicznym krwi zwraca uwagę limfopenia i eozynopenia; w moczu -znacznie zwiększone wydzielanie 17 - hydroksysteroidów.
W ustaleniu rozpoznania pomagają następujące badania:
Określenie stężenia kortyzolu w surowicy i ocena jego dobowego rytmu. Prawidłowo najwyższe stężenie kortyzolu w surowicy jest rano, najniższe - wieczorem. W chorobie Cushinga rytm ten jest zaburzony.
Określenie ilości wydalanego kortyzolu i jego metabolitów w moczu. Wydalanie 17- ketosteroidów jest miernie podwyższone (norma 10-25 mg na dobę) przy przeroście nadnerczy lub łagodnym guzie, natomiast wyraźny ich wzrost nasuwa podejrzenie raka kory nadnercza.
Leczenie
Jedynym skutecznym postępowaniem w chorobie i zespole Cushinga jest leczenie chirurgiczne, jeżeli przyczyną nie jest gruczolak przysadki. Obecnie przeważa pogląd, że ustąpienie objawów choroby zapewnia jedynie całkowite obustronne usunięcie nadnerczy. Wystąpienie, mimo takiego postępowania, nawrotu choroby może być spowodowane pozostawieniem części tkanki gruczołowej lub jej obecnością poza nadnerczem. Poprawę w takich stanach można uzyskać naświetlaniem lub usunięciem przysadki. U chorych, u których choroba jest wywołana gruczolakiem lub rakiem nadnercza, należy je usunąć wraz z guzem.
Po usunięciu nadnerczy konieczne jest stałe podawanie hormonów kory nadnercza (tzw. leczenie substytucyjnej. Zaniedbanie tego leczenia lub stosowanie zbyt małych dawek może doprowadzić do wystąpienia ostrej niedomogi hormonalnej (tzw. przełomu nadnerczowego).
Objawy przełomu to: bóle brzucha, wymioty, osłabienie, zamroczenie, rzadziej wstrząs. Podjęcie energicznego leczenia (hormony kory nadnercza, przetoczenie krwi, dożylne podawanie płynów i elektrolitów) pozwala zapobiec poważnym powikłaniom.
U chorych po obustronnym całkowitym usunięciu nadnerczy, dawka podawanego kortyzolu (Encorton) wynosi 5-30 mg/24 h, a fludrokortyzonu (Cortineff - reguluje bilans dobowy) - 0,05-0,10 mg/24 h.
Zapamiętaj
Zespół i choroba Cushinga |
Warstwa pasmowata kory nadnerczy Kortyzol Otyłość, twarz księżycowata, owłosienie, rozstępy, cukrzyca, osteoporoza Adrenalektomia jedno- lub obustronna Substytucja po obustronnym wycięciu nadnerczy |
WEWNĄTRZWYDZIELNICZA TRZUSTKI (pars endocrinica pancreatis, endocrine part of pancreas)
UWAGl Z ZAKRESU ANATOMII I FIZJOLOGII
Część wewnątrzwydzielnicza trzustki składa się z ponad miliona wysp Langerhansa (trzustkowych). W każdej wyspie można wyróżnić trzy typy komórek: alfa - wydzielające glukagon, beta - najczęściej występujący typ komórek, wydzielające insulinę, delta - wydzielające gastrynę.
Wyspy Langerhansa są bogato unaczynione, co umożliwia szybkie przedostawanie się wydzielanych przez trzustkę hormonów do krążenia.
Dotychczas opisano osiem różnych zespołów chorobowych związanych z wydzielaniem nadmiaru hormonów przez guzy wyspowe trzustki. Na uwagę zasługują przede wszystkim guzy wytwarzające insulinę (wyspiak) i gastrynę (zespół Zollingera-Ellisona). W obu tych chorobach leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny.
WYSPIAK (insuiinoma, insuioma, nesidioblastoma)
Czynne hormonalnie guzy wywodzące się z komórek beta wysepek Langerhansa występują dość rzadko i stanowią ok. 20% wszystkich guzów wyspowych. Wyspiaki mogą występować w każdym wieku, jednak najczęściej pojawiają się między 40 a 60 rokiem życia.
Wyspiaki występują najczęściej, bo w 80-90% przypadków, w postaci pojedynczego gruczolaka. Są to zwykle małe guzki o średnicy 1-3 cm, otorbione, umiejscowione tuż pod torebką trzustki.
Od otaczającej tkanki trzustkowej odróżnia je twardsza konsystencja i kolor żółtoczerwony lub fioletowy. Wielkość guza nie świadczy o jego hormonalnej aktywności ani o stopniu dojrzałości.
Guzy mogą występować w każdej części trzustki, chociaż najrzadziej spotykamy je w głowie gruczołu. Mogą one występować również poza trzustką, najczęściej w okolicy dwunastnicy.
Objawy
Objawy wyspiaka występują w postaci napadów hipoglikemii, wywołanych podwyższonym stężeniem insuliny wydzielanej w nadmiarze przez chorobowo zmienione komórki beta wysp Langerhansa. Napady zdarzają się zwykle w okresach głodu lub wysiłku, najczęściej rano. Początkowo są słabo nasilone, z czasem stają się częste i cięższe. Chorzy rozpoznają na ogół objawy zwiastujące napad, ratują się wtedy spożyciem cukru lub osłodzonych płynów. Jest to przyczyną otyłości.
Objawy choroby zależą zarówno od stopnia obniżenia stężenia glukozy we krwi jak i od czasu trwania hipoglikemii. Jeżeli zmniejszenie stężenia glukozy jest gwałtowne, aktywowany autonomiczny układ nerwowy powoduje uwalnianie adrenaliny, co wywołuje pocenie się, osłabienie, przyspieszenie czynności serca i drżenie.
Jeżeli stężenie glukozy obniża się powoli, to objawy pochodzą ze strony ośrodkowego układu nerwowego i obejmują niepokój, ból głowy, zaburzenia mowy, podwójne widzenie, drgawki i śpiączkę. Gdy spadek stężenia glukozy jest głęboki i długo trwający, istnieje niebezpieczeństwo powstania mniej lub bardziej stałych zmian neurologicznych. Zmiany neurologiczne są często powodem omyłek rozpoznawczych.
Najbardziej znamienne objawy przez wyspiak znane są pod nazwą triady Whipple'a:
1) napady hipoglikemii na czczo lub po zmęczeniu,
2) stężenie glukozy w surowicy krwi obniża się poniżej 3 mmol/l (50 mg%),
3) objawy ustępują po podaniu dożylnym glukozy.
Badania uzupełniające
Próba głodowa - w czasie próby określa się co godzinę stężenie glukozy w surowicy krwi. U chorych z wyspiakiem trzustki obniżenie stężenia glukozy do 1,75-2,25 mmol/1 (30-40 mg%) występuje w ciągu 24-72 godzin.
Jednoczesne oznaczanie stężenia glukozy i insuliny podczas napadu.
Selektywna arteriografia tętnicy krezkowej górnej lub tętnicy trzustkowej pozwala z wielkim prawdopodobienstwem wykryć guz wyspowy trzustki
Scyntygrafia i echografia mają wartość tylko wtedy, kiedy guz jest dużych rozmiarów.
Tomografia komputerowa.
Leczenie
Leczeniem z wyboru wyspiaków trzustki jest ich chirurgiczne usunięcie. Zabieg operacyjny powinien być wykonany jak najwcześniej, żeby nie dopuścić do otyłości i uszkodzenia układu nerwowego. Podczas operacji należy całą trzustkę dokładnie obejrzeć i zbadać dwuręcznie, pamiętając, że wykrycie jednego gruczolaka nie zwalnia od dalszego poszukiwania. Niestety ok. 25% gruczolaków nie można wykryć.
Pojedynczy guz wyłuszcza się. Liczne gruczolaki lub przerost aparatu wyspowego wymagają prawie całkowitego wycięcia trzustki (ok. 90% gruczołu), a niekiedy nawet całkowitej jej resekcji.
Oceną skuteczności zabiegu operacyjnego jest oznaczanie stężenia glukozy w surowicy krwi podczas operacji. Jeśli nie odnajduje się zmian makroskopowych w trzustce, operacja polega na resekcji jej trzonu i ogona, gdyż w tych częściach gruczołu występują wyspiaki najczęściej. Gdy po takiej operacji objawy utrzymują się nadal, należy rozważyć całkowite usunięcie trzustki wraz z dwunastnicą.
U chorych, u których istnieją przeciwwskazania do operacji lub u których nie wystąpiła poprawa po prawie całkowitej resekcji trzustki, stosowanie diazoksydu pozwala na utrzymanie stężenia glukozy w surowicy krwi w granicach normy. Lek ten zmniejsza objawy hipoglikemiczne również w nieoperacyjnych guzach wydzielających insulinę, nie powoduje jednak zmniejszenia guza i nie likwiduje objawów uciskowych. Pod tym względem skuteczniejszym lekiem jest streptozocyna, antybiotyk izolowany ze Streptomyces acromegenes, który jest bardzo toksyczny w stosunku do komórek beta wysepek Langerhansa.
Zapamiętaj
Wyspiak |
Z komórek beta wysp Langerhansa Napady hipoglikemii, glukoza przynosi poprawę Objawy neurologiczne Operacja usunięcia gruczolaka lub wycięcie trzustki |
ZESPOŁ ZOLLINGERA-ELLISONA (syndroma Zollinger-Ellison, Zollinger-Ellison's syndrome)
W 1955 r. został opisany przez Zollingera i Ellisona zespół objawów chorobowych, który składają się:
wzmożone wydzielanie soku żołądkowego o dużej kwasocie,
mnogie i nietypowo umiejscowione owrzodzenia trawienne,
guz wyspowy trzustki wychodzący z komórek delta.
Guzy te wydzielają znaczną ilość substancji podobnej do gastryny (stąd ich nazwa gastrinoma), hormonu błony śluzowej części odźwiernikowej żołądka. Gastryna pobudza żołądek do wzmożonego wydzielania soku żołądkowego o dużej kwasocie, co wywołuje powstanie owrzodzeń w różnych odcinkach przewodu pokarmowego.
Gastrinoma występuje w postaci małych, bladożółtych lub fioletowych guzków, w których identyfikacja w czasie operacji jest bardzo trudna. Są one umiejscowione przede wszystkim w trzustce, chociaż nierzadko można je znaleźć ogniskach trzustki odszczepionej (ściana żołądka, dwunastnicy, wnęka wątroby). Pojedyncze gruczolaki wykrywa się tylko u 20% chorych, u pozostałych stępują gruczolaki mnogie lub zmiany przerostowe. W 60% przypadków guzy mają charakter złośliwy, a większość z nich daje przerzuty do węzłów chłonnych okołotrzustkowych, wątroby, płuc oraz otrzewnej. Umiejscowienie zmian patologicznych w zespole Zollingera-Ellisona jest podobne jak w wyspiaku trzustki. Często zespołowi towarzyszy nadczynność przytarczyc. Hiperkalcemia jest czynnikiem pobudzającym do wzmożonego wydzielania gastryny.
U takich chorych usunięcie przytarczyc może znacznie złagodzić objawy skazy wrzodowej, zmniejszyć wydzielanie gastryny i kwaśnego soku żołądkowego.
Zespół Zollingera-Ellisona występuje rzadko. Dotyczy głównie mężczyzn i jest przeważnie rozpoznawany w wieku 20-40 lat.
Objawy
Objawy tego zespołu to nadmierne wydzielanie soku żołądkowego o znacznej kwaśności, powstawanie owrzodzeń trawiennych, obfite wodniste i tłuszczowe biegunki.
Badania laboratoryjne
Podejrzewając zespół Zollingera-Ellisona, wykonać można następujące badania laboratoryjne:
Badanie czynności wydzielniczej żołądka nawet bez innych badań może z dużym prawdopodobieństwem potwierdzić istnienie tego zespołu.
Badanie rentgenowskie przewodu pokarmowego - typowe obrazy dla tej choroby to: zwiększenie płynnej zawartości żołądka, obecność licznych owrzodzeń nieraz o nietypowym umiejscowieniu, pogrubienie fałdów błony śluzowej żołądka i dwunastnicy, poszerzenie dwunastnicy, poszerzenie, i pogrubienie ścian jelita cienkiego.
Badanie scyntygraficzne - w przeciwieństwie do guzów wytwarzających insulinę, badanie może wnieść istotne dane, gdyż guzy Zollingera-Ellisona intensywnie pochłaniają promieniotwórczą selenometioninę.
Oznaczanie stężenia gastryny w surowicy krwi.
Rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona nie jest łatwe. Zdarza się często, że chorzy są kilkakrotnie operowani z powodu choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy, zanim dojdzie do ustalenia rozpoznania.
U każdego chorego z nawrotem choroby wrzodowej, mimo uprzednio wykonanej operacji żołądka, należy myśleć o zespole Zollingera-Ellisona, a także o nadczynności przytarczyc jako przyczynie nawrotu.
Leczenie
Zespół Zollingera-Ellisona leczy się operacyjnie. Częściowe wycięcie żołądka połączone z wagotomią nie prowadzi do wyleczenia. Usunięcie guzka nawet z całą trzustką również nie zapewnia wyleczenia, możliwe jest bowiem istnienie czynnej hormonalnie tkanki poza gruczołem. Z tych to powodów powszechnie dziś przyjętym i zapewniającym wyleczenie sposobem leczenia zespołu Zollingera-Ellisona jest wycięcie całego żołądka (gastrectomia totalis).
Wyniki operacyjnego leczenia są korzystne u chorych, u których zmiany w trzustce mają charakter łagodny. Nierzadko jednak zmiana w trzustce okazuje się złośliwa i tworzy przerzuty.
W zespole Zollingera-Ellisona można uzyskać poprawę leczeniem nieoperacyjnym, stosując duże dawki H2-blokerów, jak cimetidyna i renitidyna, a przede wszystkim blokera komórek okładzinowych - omeprazolu.
Zapamiętaj
Zespół Zollingera-Ellisona |
Z komórek delta trzustki Gastrlnoma, nadmiar gastryny Owrzodzenia trawienne niepodatne na leczenie Złośliwy w 60% Całkowite wycięcie żołądka |
15