CHŁONIAKI

Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides)

- to chłoniak wywodzący się z obwodowych limfocytów T, o niskiej złośliwości, pierwotnie zajmujący skórę o charakterystycznym przebiegu klinicznym

- stanowi około 50% wszystkich chłoniaków pierwotnych skóry

- średni wiek chorych w chwili rozpoznania chłoniaka – 55-60 lat

- przeżycie 5-letnie w przypadku postaci guzowatej wynosi 42%

Ziarniniak grzybiasty – okres wstępny

- okres wstępny – występują mało charakterystyczne zmiany rumieniowe, rumieniowo-złuszczające, wypryskowate, łuszczycowate lub zanik pstry naczyniasty skóry, który może trwać wiele lat

- świąd różnie nasilony, może bić intensywny

- zmiany występują najczęściej na tułowiu i na pośladkach

- u osób rasy czarnej mogą wystąpić plamy przypominające bielactwo

- pojawia się wypadanie włosów wskutek uszkodzenia mieszków włosowych przez nacieki nowotworowe lub złogi mucyny

Ziarniniak grzybiasty – okres naciekowy

- dominują płaskie nacieki w obrębie zmian rumieniowych, szerzące się obwodowo w sposób pełzakowaty lub występujące skórze klinicznie niezmienionej, w postaci różnokształtnych płasko-wyniosłych ognisk: okrągłych, owalnych, obrączkowatych lub kształtu łukowatego

- zwykle wolne od zmian są fałdy skórne i zgięcie stawowe – objaw leżaka;

- występuje odczynowe powiększenie węzłów chłonnych

Ziarniniak grzybiasty – okres guzowaty

- w obrębie nacieków lub w skórze niezmienionej występują sino czerwone guzy z tendencją do wrzodzenia

Ziarniniak grzybiasty – okres nietypowy

- postać erytrodermiczna ziarniniaka grzybiastego (brak komórek Sezary’ego we krwi)

- postać odwrócona ziarniniaka grzybiastego, pierwotnie guzowata (o wysokim stopniu złośliwości)

Ziarniniak grzybiasty z towarzyszącą mucynozą mieszkową

- tę odmianę choroby obserwowano głównie w dojrzałym i starszym wieku

- może ona występować również u dzieci

- nie wyjaśniono, czy tzw. łagodna mucynoza mieszkowa może przerodzić się w ziarniniaka grzybiastego, czy też obie choroby współistnieją od początku

Diagnostyka chłoniaków skóry

- analiza obrazu klinicznego (skóra, węzły chłonne, wątroba, śledziona, migdałki)

- standardowe badania laboratoryjne (OB., morfologia z rozmazem, badanie czynności wątroby i nerek, poziom kwasu moczowego, elektroforeza i immunoelektroforeza)

- RTG klatki piersiowej, badanie sonograficzne USG i KT narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych

Diagnostyka patomorfologiczna chłoniaków skóry

- w diagnostyce patomorfologicznej wyróżnia się kilka etapów

- ocenę histopatologiczną węzła chłonnego (lub szpiku), z równoczesną oceną cytologiczną – budowa węzła i cechy morfologiczne komórek limfoidalnych

- określenie ekspresji markerów komórek B, T i NK za pomocą metod immunohistochemicznych i/lub cytometrycznych

- ocenę klonalności rozplemu komórek limfoidalnych – klonalność komórek B potwierdza badanie ekspresji genów łańcuchów lekkich immunoglobulin za pomocą metod immunohistochemicznych lub cytometrycznych – badanie rearanżacji genów

- w wątpliwych przypadkach wykorzystuje się metody biologii molekularnej

Metody identyfikacji komórek chłoniaków w skórze i krwi obwodowej

- obecność we krwi obwodowej komórek Lutznera (Sezary’ego; komórki mózgokształtne) w liczbie >1000/mm3 stanowi cechę diagnostyczną zespołu Sezary’ego

- jednak fakt wykrywania komórek Lutznera w innych, nienowotworowych dermatozach (wyprysk, AZS, łuszczyca, przyłuszczyca, liszaj płaski, erytrodermia) nie zawsze pozwalają na jednoznaczną interpretację wyników

Zmiany poprzedzające rozwój chłoniaków skóry

- do zmian poprzedzających rozwój chłoniaków skóry należy do przyłuszczyca plackowata

- odmiana wielkoogniskowa zapalna

- odmiana wielkoogniskowa poikilodermiczna

Zespół Sezary’ego (SS)

- erythrodermia

- limfadenopatia uogólniona

- występowanie komórek Sezary’ego w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej (powyżej 1000/mikrolitr krwi obwodowej)

- średni okres przeżycia 2-3 lata

- podstawową różnicę pomiędzy zespołem Sezary’ego a ziarniniakiem grzybiastym stanowi większego stopnia immunosupresja u chorych na SS. Wraz ze wzrostem komórek Sezary’ego i innych komórek atypowych spada liczba prawidłowych limfocytów

- zmiany z zajęciem narządów wewnętrznych, szczególnie: przewód pokarmowy, płuca, wątroba, śledziona, OUN

- węzły chłonne – twarde, sprężyste, przesuwalne i niebolesne

- świąd

- utrata masy ciała, złe samopoczucie

- 20-25% chorych zmiany we krwi obwodowej (komórki Sezary-ego)

Leczenie ziarniniaka grzybiastego

- kortykosterydy stosowane miejscowo

- chemioterapia miejscowa

- UVB, PUVA

- fotoforeza pozaustrojowa

- radioterapia

- cytostatyki (chlormetyna, cis platyna, metotrexat)

- interferony (interferon alfa)