KPF w Neurologii – wykład 3 (14.01.2011)

Mózgowe porażenie dziecięce (MPD)

Encefalopatia – której przyczyny zaistniały w okresie przedurodzeniowym i okołoporodowym – o ustabilizowanym obrazie, powodujące zaburzenia funkcji ruchowych i napięcia mięśni.

Podstawą rozpoznania jest wywiad wskazujący na opóźnienie w osiąganiu motorycznych progów rozwojowych oraz stwierdzane objawy neurologiczne.

Obraz kliniczny zależy od stopnia uszkodzenia mózgu.

Zaburzenia ruchowe:

• niedowład

• spastyczność

• obniżenie napięcia mięśniowego

• ataksja

• ruchy mimowolne

Postacie mózgowego porażenia dziecięcego:

• zespoły hemiplegiczne 33%

• zespoły paraplegiczne 44%

• zespoły tetraplegiczne 6%

• zespoły dyskinetyczne 12%

• zespoły ataktyczne 4%

Mózgowe porażenie dziecięce:

• u około 40% pacjentów występują napady padaczkowe

• mogą współwystępować zaburzenia intelektualne

• występuje u około 2 dzieci na 1000

• występuje u około 60/1000 dzieci z wagą urodzeniową < 1000g

• czynniki ryzyka: niska waga urodzeniowa i/lub wcześniactwo u ponad 50% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym

Inne czynniki mózgowego porażenia dziecięcego:

• upośledzenie umysłowe u matki

• masa urodzeniowa < 2000g

• wady rozwojowe jakiegokolwiek narządu

• ułożenie lub poród pośladkowy

Przyczynę udaje się ustalić u około 75% dzieci urodzonych przedwcześnie i u około 85% urodzonych o czasie.

Najczęstsze przyczyny:

1. u wcześniaków

• krwotok do komór mózgu,

• okołokomorowe rozmiękanie istoty białej

1. u noworodków urodzonych o czasie

• perinatalna encefalopatia niedotlenieniowo – niedokrwienna

Inne przyczyny:

• wady rozwojowe mózgu,

• małe rozmiary ciała dziecka w stosunku do czasu trwania ciąży,

• zakażenia wrodzone...

Profilaktyka:

• zapobieganie wcześniactwu,

• zapobieganie infekcjom u matki w czasie ciąży i porodu,

• właściwe prowadzenie porodu (wykonanie cięcia cesarskiego)

Cele leczenia rehabilitacyjnego:

• poprawa sprawności ruchowej i zakresu wykonywanych czynności,

• poprawa czynności ruchowych,

• zwalczanie spastyczności i zapobieganie przykurczom (iniekcje toksyny botulinowej, pompa baklofenowa - lek do płynu mózgowo - rdzeniowego, zabiegi neurochirurgiczne),

• korekcyjne zabiegi ortopedyczne

Czynniki skracające czas przeżycia pacjentów:

• unieruchomienie,

• głębokie upośledzenie umysłowe,

• trudności w karmieniu

Upośledzenie umysłowe rozpatruje się w przypadku stwierdzenia niskiego (<70) ilorazu inteligencji i wystąpienia zaburzeń funkcjonowania adaptacyjnego w przynamniej dwóch dziedzinach, takich jak:

• komunikowanie się,

• dbanie o siebie,

• życie rodzinne,

• zdolności społeczne/interpersonalne,

• samodzielność,

• zdrowie i bezpieczeństwo,

• uczenie się,

• organizowanie czasu wolnego,

• praca

Stopnie upośledzenia umysłowego:

1. lekki – IQ 55 – 70

2. umiarkowany - IQ 40 – 55

3. znaczny - IQ 25 – 40

4. głęboki - IQ < 25

Spośród dzieci z IQ około 70, połowa wymaga leczenia, kształcenia w szkole specjalnej, natomiast pozostali są w stanie ukończyć zwykłą szkołę.

Rola zaburzenia funkcjonowania adaptacyjnego:

• dotyczy 1 - 3% populacji w krajach uprzemysłowionych

• około 75% wykazuje lekki stopień upośledzenia umysłowego

• u 20% przed ukończeniem 10 roku życia ujawnia się padaczka

• na padaczkę choruje około 7% osób z upośledzeniem umysłowym stopnia lekkiego i około 35% stopnia znacznego

• mózgowe porażenie dziecięce współistnieje u 6 - 8% osób...

Postępowanie:

1. lekki i umiarkowany stopień upośledzenia umysłowego – edukacja szkolna i szkolenie zawodowe,

2. znaczny stopień upośledzenia umysłowego – zapewnienie właściwej opieki domowej lub instytucjonalnej

Afazja - zaburzenia mowy występujące w przebiegu uszkodzenia mózgu.

Najczęstsze przyczyny afazji:

• udary mózgu (dotyczy 20 – 40% chorych),

• guzy,

• urazy,

• zatrucia,

• procesy neurozwyrodnieniowe (np. choroba Alzheimera).

Afazja:

• u 99% osób praworęcznych i u większości leworęcznych korowe ośrodki mowy zlokalizowane są w lewej półkuli mózgu,

• u osób leworęcznych afazja może wystąpić przy uszkodzeniu lewej (częściej) lub prawej półkuli,

• sporadycznie afazja u osób praworęcznych może wystąpić przy uszkodzeniu prawej półkuli mózgu.

Badanie w kierunku afazji obejmuje ocenę:

1. ekspresji mowy:

• mowa spontaniczna,

• powtarzanie ciągów słownych (miesiące, dni tygodnia).

1. nazywanie(przedmioty, części ciała, kolory)

2. rozumienie mowy(wykonywanie poleceń jedno-, dwu- i trzystopniowych)

3. powtarzanie

4. czytanie:

• głośne,

• ocena rozumienia.

1. pisanie:

• spontaniczne,

• dyktando,

• przepisywanie.

Najważniejsze postacie afazji:

• motoryczna(Broca, ekspresyjna, ruchowa),

• sensoryczna (Wernicke’ego, czuciowa, recepcyjna, odbiorcza),

• globalna (mieszana, całkowita),

• przewodzeniowa,

• nominalna (anomia, amnestyczna),

• transkortykalna,

• podkorowa.

Afazja motoryczna:

• uszkodzenie tylnej części dolnego zakrętu lewego płata czołowego (44 pole Brodmanna) – do przodu od pola ruchowego twarzy

• od mutyzmu do mowy spowolniałej, wypowiadania słów i zdań z trudnością (wysiłkiem)

• zniekształcenie słów – parafazja

• naruszenie struktury gramatycznej zdania – agramatyzmy

• powtarzanie i częste wtrącania tego samego słowa lub zwrotu

• zachowane rozumienie mowy

• zachowana świadomość występujących zaburzeń (reakcja depresyjna)

Afazja sensoryczna:

• uszkodzenie tylnej części górnego i środkowego zakrętu skroniowego (22 i 42 pole Brodmanna)

• zaburzenie rozumienia mowy od trudności ze zrozumieniem złożonych zdań do nierozumienia pojedynczych slow

• nie występuje upośledzenie płynności mowy

• chorzy mówią dużo – wielomowność

• liczne ominięcia, parafazje literowe i słowne oraz neologizmy

• bezładne ciągi całkowicie niezrozumiałych słów (tzw. afazja żargonowa)

• może występować brak świadomości występujących zaburzeń (drażliwość wobec braku możliwości porozumienia się)

Afazja globalna:

• współistnienie objawów afazji motorycznej i sensorycznej

• zaburzona mowa spontaniczna, nazywanie i powtarzanie, rozumienie, czytanie i pisanie

• zazwyczaj współistnieją inne prawostronne ogniskowe objawy neurologiczne (bezwład połowiczy, połowicze zaburzenia czucia, niedowidzenie połowicze jednoimienne)

Afazja przewodzeniowa:

• rzadka postać afazji będąca wynikiem uszkodzenia dróg łączących ośrodek Wernickego i Broca

• charakterystyczne jest zaburzenie powtarzania przy braku lub niewielkim nasileniu innych zaburzeń mowy

• mowa płynna (mogą być obecne agramatyzmy)

• rozumienie mowy zachowane

Afazja nominalna:

• wybiórczy deficyt dotyczący nazywania

• mowa płynna, z przerwami na przypomnienie sobie słowa lub zastępowaniem nazw przedmiotów ich opisami

• pacjent rozpoznaje przedmiot i jego zastosowania

• najczęściej uszkodzenie lewego płata skroniowego lub ciemieniowego, ale także w encefalopatiach i zespołach otępiennych

Afazja transkortykalna:

• wspólnym elementem jest niezaburzone powtarzanie

1. transkortykalna afazja motoryczna – zaburzona płynność lub inicjowanie mowy, ale zachowane powtarzanie

2. transkortykalna afazja sensoryczna – zaburzone rozumienie mowy, ale zachowane powtarzanie

3. transkortykalna afazja mieszana – jak afazja globalna, ale zachowane powtarzanie

• pacjent może się uczyć i powtarzać teksty piosenek

• rozlegle utraty lub procesy otępienne

Afazja podkorowa:

• podstawą wyróżnienia kryterium anatomiczne

• obraz zależy od uszkodzonej struktury (lewe wzgórze, lewa skorupa, torebka wewnętrzna, jądro ogoniaste)

Afazja	Mowa	Nazywanie	Rozumienie	Powtarzanie	Czytanie	Pisanie
Motoryczna	Niepłynna	Anomia	Umiarkowanie zaburzone	Wahania	Umiarkowanie zaburzone	Znacznie zaburzone
Sensoryczna	Płynna	Parafazje	Znacznie zaburzone	Parafazje	Zaburzone	Zaburzone literowe
Globalna	Niepłynna	Anomia	Znacznie zaburzone	Znacznie zaburzone	Znacznie zaburzone	Znacznie zaburzone
Przewodzeniowa	Płynna	Zaburzone +/-	Prawidłowe

Zaburzenia mowy w uszkodzeniu prawej półkuli:

• upośledzenie rozumienia intonacji mowy oraz przekazu pozawerbalnego

• pacjent wie, co zostało powiedziane, ale nie wie, w jaki sposób

Terapia afazji:

• spontaniczne ustępowanie objawów w miarę ewolucji ogniska chorobowego

• wczesna poprawa: ustępowanie obrzęku i powrót funkcji częściowo uszkodzonych tkanek

• poprawa późna: reorganizacja czynnościowa ośrodków korowych

• terapia afazji prowadzona przez wykwalifikowanego terapeutę

Inne zaburzenia wyższych funkcji nerwowych:

• czysta aleksja – niezdolność czytania

• agnozja – niezdolność do rozpoznania obiektu pomimo braku zaburzeń wzroku

• propagnozja – niezdolność do rozpoznania znajomych twarzy pomimo braku zaburzeń wzroku

• apraksja – niezdolność wykonywania wyuczonych celowych czynności ruchowych

Choroby Rdzenia Kręgowego

Drogi rdzenia kręgowego:

1. drogi rdzeniowo mózgowe (wstępujące):

• drogi sznurów tylnych,

• drogi sznurów przednio – bocznych.

Część dróg czuciowych krzyżuje się na każdym poziomie.

Zespoły kliniczne uszkodzenia rdzenia kręgowego:

• zespół uszkodzenia poprzecznego

• zespół uszkodzenia połowiczego – Browna i Sequarda

• zespół uszkodzenia w sąsiedztwie kanału kręgowego

Poprzeczne uszkodzenie rdzenia: cięte zaburzenia czucia.

Zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia:

• zniesienie wszystkich rodzajów czucia poniżej poziomu uszkodzenia

• niedowład (ośrodkowy , spastyczny):

• uszkodzenie na poziomie C_{1 - 4} powoduje porażenie przepony

• uszkodzenie na poziomie niższych segmentów odcinka szyjnego kręgosłupa powoduje niedowład 4 kończyn

• w odcinku piersiowym niedowład kończyn dolnych

• ostre uszkodzenie rdzenia kręgowego powoduje w pierwszym okresie niedowład wiotki

• porażenie zwieraczy odbytu i pęcherza moczowego

Zespół uszkodzenia rogów przednich rdzenia kręgowego – wiotki niedowład kończyn, np. poliomyelitis.

Zespół uszkodzenia połowiczego (Browna i Sequarda):

• po stronie uszkodzenia niedowład wiotki,

• po przeciwnej stronie– zaburzone czucie bólu i temperatury, nie ma zaburzeń czucia głębokiego – jest tylko po stronie uszkodzonej

Zespół uszkodzenia w sąsiedztwie kanału środkowego (uszkodzenie spoideł rdzenia):

• upośledzone (zniesione ) czucie bólu i temperatury

• zachowane czucie dotyku i czucie głębokie

Zespół centralnego uszkodzenia...

Zespół uszkodzenia sznurów tylnych i dróg korowo- rdzeniowych:

• objawy: upośledzenie czucia proprioceptywnego, niedowład spastyczny

• najczęstsza przyczyna : niedobór witaminy B12

Zespół stożka końcowego:

• zaburzenia czynności zwieraczy i dysfunkcje seksualne,

• zaburzenia czucia (rozszczepienne lub wszystkich rodzajów) w segmentach od S₂,

• brak niedowładów

Zespół ogona końskiego:

• zaburzenia czynności zwieraczy i dysfunkcje seksualne,

• zaburzenia czucia wszystkich rodzajów,

• niedowład wiotki

Przyczyny uszkodzeń rdzenia kręgowego:

• urazy rdzenia kręgowego (wstrząśnięcie, stłuczenie ,krwiak, przerwanie rdzenia)

• uszkodzenia naczyniopochodne (chromanie rdzenia, zawał)

• nowotwory (zewnątrz- i wewnątrzrdzeniowe)

• inne procesy chorobowe, powodujące ucisk rdzenia kręgowego (zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa, krwiaki zewnątrzrdzeniowe)

• choroby zapalne (poprzeczne zapalenie rdzenia, zapalenie rogów przednich)

• choroby zwyrodnieniowe (rdzeniowy zanik mięśni, zanik rdzeniowo - móżdżkowy, stwardnienie zanikowe boczne)

• zwyrodnienie sznurów tylnych (niedobór witaminy B12)

• stwardnienie rozsiane

Diagnostyka uszkodzeń rdzenia kręgowego:

• MRI kanału i rdzenia

• CT kręgosłupa

Spastyczność – wzrost napięcia mięśniowego pod wpływem biernego rozciągania , zależny od zakresu i prędkości kątowej ruchu, spowodowany odhamowaniem odruchu rozciągowego w wyniku uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Wpływ spastyczności na stan somatyczny pacjenta – ograniczona sprawność ruchowa wywołuje:

• odleżyny

• infekcje dróg oddechowych

• dalsze upośledzenie siły i zakresu ruchów

• powikłania zakrzepowo – zatorowe

• utrwalony przykurcz

• niemożność utrzymania higieny

• osteoporozę

Leczenie spastyczności:

• poprawa mobilności pacjenta

• wspomaganie rehabilitacji

• zapobieganie przykurczom

Multidyscyplinarna terapia spastyczności:

Neurolog fizjoterapeuta

↓

Ortopeda

Leki doustne brak satysfakcjonującego efektu lub objawy niepożądane

↓ ↓

Spastyczność segmentarna Spastyczność multisegmentarna

↓ ↓

- neuroliza …… pampa taklineoza ????

- neuroliza alkoholowa

- toksyna botulinowa