Gruźlica węzłów chłonnych
Epidemiologia:
Zajęcie węzłów chłonnych jest drugą co do częstości występowania, pozapłucną lokalizacją gruźlicy. W krajach o dużym rozpowszechnieniu gruźlicy chorują przede wszystkim dzieci. W krajach o ustabilizowanej sytuacji epidemiologicznej gruźlicy chorują najczęściej młodzi dorośli (20-40 lat). Do zachorowania dochodzi dwukrotnie częściej wśród kobiet, częściej wśród pacjentów rasy nie białej. Również zakażenie wirusem HIV sprzyja zachorowaniu na gruźlicę węzłów chłonnych. U pacjentów chorych na AIDS gruźlica obwodowych węzłów chłonnych stwierdzana jest w 22% przypadków, zaś gruźlica węzłów śródpiersia i wnęk w 33-40% przypadków.
Czynnikiem powodującym chorobę w przeszłości było najczęściej M. bovis, obecnie M. tuberculosis. Inne mikobakterie powodujące zapalenie węzłów chłonnych to: M. scrofulaceum, M. avium-intracellularae oraz M. kansasi.
Patomorfologia:
Zajęcie węzłów chłonnych w gruźlicy jest zwykle miejscowym objawem uogólnionego zakażenia. Prątki dostają się do płuc, stamtąd do węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia. Tam dochodzi do ograniczenia choroby lub przy zaistnieniu niekorzystnych warunków (obniżenie odporności) do dalszego rozsiewu. Gruźlica węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia jest dość rzadka, stanowi 5% przypadków gruźlicy węzłów. Wśród pacjentów zakażonych wirusem HIV gruźlica węzłów wnęk jest obserwowana 3-8 razy częściej. Do zajęcia węzłów obwodowych dochodzi w wyniku rozsiewu drogą krwi z ognisk w miąższu płuca lub drogą chłonki z węzłów chłonnych śródpiersiowych. Opisywane są również przypadki zakażenia obwodowych węzłów chłonnych drogą bezpośredniego wszczepienia prątków do skóry, błon śluzowych, migdałków, ślinianek
.
Objawy:
Gruźlica zajmuje w 90% przypadków węzły chłonne okolicy głowy i karku. Najczęściej zajęte są węzły przednie i tylne szyi (70% przypadków). Inne lokalizacje to węzły podżuchwowe, przeduszne oraz podbródkowe, nadobojczykowe znacznie rzadziej pachowe, pachwinowe, podobojczykowe, międzyżebrowe. Częściej (60% przypadków) zmiany są jednostronne ale, szczególnie u małych dzieci, mogą być obustronne. U dzieci z prosówką uogólnione zajęcie węzłów obserwowane jest w 10-15% przypadków (17). W około połowie przypadków gruźlicy obwodowych węzłów towarzyszą zmiany w innych narządach: gruźlica płuc u 80% dzieci i 22-30% dorosłych, gruźlica nosogardzieli u 6%, uogólniona limfadenopatia z hepatosplenomegalią u 5% pacjentów.
Objawy ogólne występują u 20-60% pacjentów. Są to stany podgorączkowe i gorączkowe, złe samopoczucie, utrata apetytu, chudnięcie, osłabienie. Przy zajęciu węzłów śródpiersia występują bóle w klatce piersiowej. Objawy miejscowe zależą od lokalizacji zmian. Przy zajęciu obwodowych węzłów pierwszym objawem jest bezbolesne powiększenie początkowo pojedynczych po pewnym czasie pakietów węzłów. Zwykle mija kilka tygodni a nawet miesięcy, zanim zmiany zostaną zauważone. Początkowo powiększone węzły chłonne są twarde, przesuwalne, skóra nad nimi jest niezmieniona. Jest to I stopień zajęcia węzłów chłonnych wg Jones i Campbell'a. Z czasem obserwuje się zaczerwienienie skóry nad tworzącym się pakietem węzłów chłonnych – jest to stopień II. Stopień III i IV to narastające rozmiękania węzłów chłonnych objawiające się chełbotaniem przy badaniu palpacyjnym. Stopień V cechuje się tworzeniem przetok skórnych, które nie mają tendencji do gojenia. Choroba przebiega z okresami remisji i zaostrzeń objawiających się zwiększonym wydzielaniem ropnej treści z przetok.
Przy zajęciu węzłów chłonnych okołooskrzelowych lub okołotchawiczych objawy zależą od wieku. U dzieci, szczególnie dzieci poniżej 4 roku życia, zwykle występują napadowy kaszel oraz cechy zwężenia dróg oddechowych takie jak świsty, duszność aż do niewydolności oddychania. U dorosłych zwykle objawy zwężenia dróg oddechowych nie występują. Stwierdza się raczej objawy ogólne opisane powyżej. W części przypadków obserwuje się zmiany w obrazie rtg klatki piersiowej przy braku objawów klinicznych. Przebieg ostry z wysoką gorączką przypominający ropną bakteryjną infekcję obserwuje się szczególnie u chorych leczonych immunosupresyjnie oraz zakażonych HIV
.
Diagnostyka:
Stwierdzenie powiększonych obwodowych węzłów chłonnych jest wskazaniem do wykonania rtg klatki piersiowej. Zmiany radiologiczne w obrębie klatki piersiowej stwierdza się u 40-50% chorych z gruźlicą węzłów chłonnych. Najczęściej stwierdza się zajęcie węzłów chłonnych okołotchawiczych oraz jednostronne lub obustronne powiększenie węzłów wnęk. W rtg klatki piersiowej można również stwierdzić zwapnienia w obrębie klatki piersiowej lub w obwodowych węzłach chłonnych, nacieki miąższowe oraz pogrubienie opłucnej.
Gruźlicze zapalenie węzłów śródpiersia ma charakterystyczną lokalizację oraz charakterystyczny obraz w tomografii komputerowej. W gruźlicy zwykle zajęte są węzły przytchawicze i tchawiczooskrzelowe po stronie prawej. Po zastosowaniu środka cieniującego węzły o średnicy większej niż 2 cm wykazują mniejszą gęstość w części centralnej i wzmocnienie w części obwodowej. Mniejsze węzły również wykazują nierównomierną gęstość. Inne opisywane zmiany stwierdzane na obszarze zajętych węzłów to wielopłatkowe masy z obrączkowatymi wzmocnieniami w środku i na zewnątrz otoczone prawidłową torebką.
Przy podejrzeniu gruźlicy należy dążyć do bakteriologicznego lub histologicznego potwierdzenia rozpoznania. Materiałem do badania bakteriologicznego może być wymaz z przetoki lub fragment węzła chłonnego. Badanie mikroskopowe pozwala wykryć prątki u 25-60% pacjentów z gruźlicą węzłów chłonnych, natomiast posiewy na podłożu tradycyjnym są dodatnie w 20-80% przypadków.
Zajęciu węzłów chłonnych śródpiersia zwykle towarzyszą zmiany w miąższu płuca. Z tego powodu można również wyhodować prątki z plwociny, mimo braku zmian miąższowych stwierdzanych radiologicznie.
Punkcja cienkoigłowa jest metodą polecaną do pobierania materiału przy zajęciu obwodowych węzłów chłonnych. W badaniu histologicznym stwierdza się typowy obraz ziarniny z serowaceniem. Histologiczne potwierdzenie rozpoznania jest możliwe w 71-83% przypadków przy specyficzności badania do 93% (czułość badania 77%). Chirurgiczna biopsja obwodowych węzłów chłonnych bywa powikłana przetokami i z tego powodu nie jest polecana jako metoda diagnostyczna przy podejrzeniu gruźlicy obwodowych węzłów chłonnych.
Przy lokalizacji zmian w węzłach śródpiersia lub wnęk rozpoznanie powinno być potwierdzone bakteriologicznie i histopatologicznie z materiału pobranego drogą mediastinoskopii lub biopsją transbronchialną.
Obraz ziarniny złożonej z komórek olbrzymich i nabłonkowatych stwierdza się w badaniu histopatologicznym nie tylko w gruźlicy, stąd konieczność dążenia do bakteriologicznego potwierdzenia rozpoznania
Gruźlica skóry u człowieka
Jedyną z postaci gruźlicy, poza gruźlicą płucną, jest gruźlica skóry. Występuje ona u osób, które mają stosunkowo wysoką odporność swoistą. Gruźlica skóry ma przewlekły charakter. Może ona towarzyszyć gruźlicy płuc lub innych narządów wewnętrznych lub występować sama.
Gruźlicę wywołują bakterie zwane prątkami gruźlicy (Mycabacterium tuberculosis). Najczęściej ich źródłem jest człowiek chory na gruźlicę typu tzw. otwartego, której przebiegowi wydalanie na zewnątrz zakaźnych prątków. Pod wpływem tych czynników chorobotwórczych dochodzi do uszkodzenia tkanek, które wykazują ponadto skłonności do martwicy. W wyniku degeneracji tkanek dochodzi w organizmie do powstania odczynu wytwórczego (proliferacyjnego) lub odczynu zapalno-wysiękowego. Najbardziej charakterystyczną zmianą histologiczną, która towarzyszy tej chorobie, jest powstanie guzka, zwanego guzełkiem gruźliczym (tuberculum). Jest to twór złożony z różnokształtnych komórek nabłonkowych o dużych jądrach komórkowych, komórek olbrzymich oraz limfocytów. W obrębie guzełka dochodzi do martwicy, której towarzyszy wytworzenie mas serowatych. Pojedyncze guzełki mogą się ze sobą łączyć, w wyniku czego dochodzi do rozpływania się martwiczych mas i ich wypadania, czego efektem mogą być ubytki tkankowe, tak zwane jamy (cavernae), np. w płucach. Gojenie się zmian gruźliczych polega na łącznotkankowym włóknieniu (bliznowaceniu), a następnie na kurczeniu się powstałych blizn. W związku z tym tworzą się zaciągnięcia i zniekształcenia w zarażonych narządach. U człowieka gruźlicy atakuje najczęściej układ oddechowy.
Odmiany gruźlicy skóry:
gruźlica brodawkowa skóry - jest to jedna z postaci gruźlicy skóry, która często powstaje w wyniku zakażenia prątkiem typu bydlęcego. Występuje ona np. na stopach u rolników. Zdarzają również przypadki zarażenia w czasie wykonywania sekcji, w efekcie czego dochodzi do powstania tzw. guzka anatomów na palcach. Jest to brodawkowaty, rogowaciejący wykwit skórny, zwiększający swe rozmiary obwodowo. Początkowo może przypominać on zwykłą brodawkę, jednakże różni się od niej zapalnym naciekiem u podstawy. Długotrwałe i nasilone zmiany mogą prowadzić do rozległej degeneracji tkanki i zniekształceń. Dodatkowo może wystąpić stan zapalny naczyń i węzłów limfatycznych leżących w pobliżu miejsca zakażenia
gruźlica guzkowo-zgorzelinowa skóry - cechuje ją nadmiernie silna reakcja na tuberkulinę. Choroba ta powoduje powstanie licznych wykwitów guzkowych, które ulegają martwicy, czemu towarzyszy wytworzenie, rozsianych na skórze owrzodzeń. Owrzodzenia te tworzą się najczęściej na powierzchni kończyn
gruźlica liszajowata skóry - powstaje w wyniku działania toksyn, które powstają w wyniku rozpadu prątków w ogniskach gruźliczych w narządach wewnętrznych. Odmiana ta może wystąpić u osób w dobrym stanie ogólnym, które przeszły próbę tuberkulinową lub są w trakcie leczenia przeciwgruźliczego. Choroba ta powoduje ogólny, symetryczny wysiew drobnych, różowych grudek. Ulegają one skupieniu, ale nie zlewają się ze sobą. Ta odmiana gruźlicy skóry nie sprawia dolegliwości i nie pozostawia blizn
gruźlica prosówkowa skóry - występuje ona w efekcie ogólnego, krwiopochodnego wysiewu prątków gruźlicy do skóry. Chorobie tej towarzyszą ciężki stan ogólny, wysoka temperatura, różnopostaciowe wykwity skórne (grudki, guzki ulegające rozpadowi, zmiany krwotoczne) rozsiane na całej powierzchni skóry. Jest to ciężka i poważna choroba
gruźlica rozpływna skóry - rzadko może wywodzić się z samej skóry, znacznie częściej z tkanek głębszych. Najczęstsze miejsca jej występowania, to: okolice podżuchwowe i boczne powierzchnie szyi, rzadziej są to okolice pachowej czy pachwinowe. Czasami występuje w okolicy mostkowej lub na pośladkach. Ponadto, u dzieci tworzy się czasem także nieco powyżej kącików ust. Choroba ta początkowo rozwija się w tkance podskórnej w postaci guzowatego nacieku, który po pewnym czasie ulega rozmiękczeniu i otwarciu, w wyniku czego powstaje jedna lub kilka przetok, z których wydobywa się skąpa wydzielina ropna. Przebieg tej odmiany gruźlicy skórnej jest bardzo przewlekły
toczeń gruźliczy (gruźlica toczniowa) - jest to jedna z najczęściej występujących postaci gruźlicy skóry. Występuje głównie w następstwie infekcji błony śluzowej nosa drogą kropelkową, skąd proces chorobotwórczy rozszerza się na skórę twarzy (nos, policzki, uszy). Zmiany skórne występują w postaci tak zwanych guzków toczniowych, które są miękkie i mają żółtobrązowy kolor. Jeżeli choroba ta po raz pierwszy atakuje w dzieciństwie, pozostawia po sobie rozległe, nierówne blizny, w obrębie których proces chorobotwórczy może ulec wznowieniu. Po długim okresie czasu, w wyniku późnych powikłań, może spowodować rozwój raka kolczysto-komórkowego skóry
gruźlica węzłów chłonnych - bakterie chorobotwórcze osadzają się często w węzłach chłonnych okolicy podżuchwowej. powstała ziarnina gruźlicza ma skłonność do martwicy, wtórnego rozmiękczenia i tworzenia ropiastej masy, która, jeżeli dojdzie do przebicia na powierzchnię skóry, wydzielana jest na zewnątrz jako tak zwana "zimna ropa gruźlicza". Przetoki goją się, pozostawiając szpecące blizny
gruźlica wrzodziejąca skóry - nazwa ta dotyczy trzech postaci klinicznych gruźlicy skóry, w których głównym objawem jest owrzodzenie:
gruźlica wrzodziejąca pierwotna - inaczej tzw. skórny zespół pierwotny. Występuje ona u niemowląt i małych dzieci, dla których jest to pierwszy kontakt z gruźlicą. W miejscu wniknięcia bakterii chorobotwórczej powstaje owrzodzenie. Po pewnym czasie następuje powiększenie okolicznych węzłów chłonnych
gruźlica wrzodziejąca z nadkażenia - pojawia się u osób o wysokiej odporności, które uległy superinfekcji. Wytwarza się owrzodzenie na twardym podłożu naciekowym i pojawia się powiększenie okolicznych węzłów chłonnych. Odmiana ta może przypominać kiłową zmianę pierwotną
gruźlica wrzodziejąca z samonadkażenia - dotyka ona osoby z ciężką rozpadową gruźlicą narządów wewnętrznych. Zarażenie następuje przez wydzielinę obfitą w prątki gruźlicy, która wypływa poprzez otwory ciała. Dlatego też, najczęstsza lokalizacja owrzodzeń w tej postaci gruźlicy skórnej, to błona śluzowa jamy ustnej, wargi, ujście cewki moczowej i skóra w otoczeniu odbytu.
Gruźlica wrzodziejąca skóry to nazwa ogólna dla postaci gruźlicy, które charakteryzują się występowaniem owrzodzenia. Należy tu gruźlica wrzodziejąca pierwotna, zwana także skórnym zespołem pierwotnym. Choroba ta dotyka głównie niemowlęta i małe dzieci, na skutek pierwszego zetknięcia ich organizmu z gruźlicą. W miejscu, gdzie zarazki wniknęły tworzy się owrzodzenie, a także następuje powiększenie okolicznych węzłów chłonnych. Kolejna to gruźlica wrzodziejąca z nadkażenia. Choroba ta dotyka osób z wysoką odpornością, które doznały superinfekcji, czyli ponownego zarażenia zarazkiem, na który nie uzyskały wystarczającej odporności. Gruźlica ma formę owrzodzenia, podłoże naciekowe jest twarde. Pojawia się także powiększenie okolicznych węzłów limfatycznych. Zmiana może być podobna do tej w przebiegu kiły. Istnieje także gruźlica wrzodziejąca z samonadkażenia. Jeśli u kogoś wystąpiła już gruźlica narządów wewnętrznych to prątki gruźlicy z wydobywającej się wydzieliny po raz kolejny atakują organizm. Dlatego najczęściej owrzodzenia znajdują się na błonie śluzowej jamy ustnej lub na wargach, a także u ujścia cewki moczowej oraz na skórze w okolicy odbytu.