Beta oksydacja kwasów tłuszczowych o nieparzystej liczie atomow węgla
sam przebieg procesu jest identyczny jak w przypadku beta oksydacji kwasów tłuszczowych o parzystej liczbie, różni się jedynie ostatnim obrotem ponieważ metan jest szkodliwy dla komórek, to powstały w przedostatnim obrocie kwas propionowy(propionylokoenzym A - forma aktywna) nie wchodzi ostatni obrót betaoksydacji, bo wówczas doszłoby(bo ma 3 węgle) do uwolnienia metanu, dlatego też propionylokoenzym A przekształcany jest do metabolitu cyklu krebsa, jakim jest sukcynylokoenzym A.
Propionylokoenzym A ulega karboksylacji do metylomalonylokoenzymu A. Metylomalonylokoenzym A dzięki izomerazie ulega izomeryzacji i przekształca się w sukcynylokoenzym A
Endogenny CO2 w karbkosylacji pochodzący z cyklu pentozofosforanowego lub cyjlu krebsa.
Efekt energetyczny betaosydacji(kwas palmitynowy C16)
7 obrotów betaoksydacji
7 razy NADH+H=, 7 razy FADH2 7 razy 5ATP = 35 ATP
8 acetylokoenzym A utlenionych w cyklu krebsa i chuuuuuj kurwa :<
alfa i omega oksydacja też istnieją
beta przy węglu beta, alfa przy węglu alfa, omega przy węglu omega
i reakcja alfaosydacji ta dam
R-CH2CH2CH2COOH - RCH2CH2CHOH - RCH2CH2C-COOH -> RCH2CH2COOH + CO2 -O
ilościowo beta oksydacja jest najważniejszym sposobem utleniania kwasów tłuszczowych, zachodzi oczywiście w mitochondriach, w mózgu wykryto oksydację polegającą na usuwaniu po 1 atomie węgla od karbonylowego końca cząsteczki, proces ten polega na utlenianiu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych do hydroksykwasów., a następnie utlenianiu kwasów tłuszczowych uboższych o 1 atom węgla. Proces nie wymaga aktywacji kwasów tłuszczowych z udziałem koenzymu A i ATP.
omega-oksydacja w minaku reakcja
omegaoksydacja przypomina proces alfa oksydacji z tym, że utlenieniu ulega ostatni atom węgla kwasu tłuszczowego, czyli grupa CH3! (nie od COOH!)
pierwszym etapem jest omega hydroksylacja z udziałem cytochromu P450 w obecności tlenu cząsteczkowego, grupa CH3 przekształca się do grupy CH2OH, a następnie utleniana jest ta grupa(CH2OH), do grupy karboksylowej(COOH). Powstaje wówczas kwas dikarboksylowy HOOC-COOH, ten z kolei może być utleniany w drodze beta oksydacji z dowolnej strony cząsteczki, do kwasu adypinowego(6-węgowy kwas), oraz kwasu syberynowego(8-węglowy), te kwasy są wydalane z moczem.
Omega oksydacja jest sposobem neutralizacji zbędnych kwasów tłuszczowych. Tym nie mniej jest to przemiana zachodząca dość rzadko i nie mająca zbyt dużego pływu na pozostały metabolizm.
UTLENIANIE NIENASYCONYCH KWASÓW TŁUSZCZOWYCH.
Funkcje biochemiczne nienasyconych kwasów tłuszczowych.
3 podstawowe nienasycone to kwas: linolowy, linolenowy oraz arachidonowy. Są to niezbędne nie nasycone kwasy tłuszczowe. Ich ilość w pokarmie powinna być ściśle określona. Stosunek kwasów monoenowych(1 podwójne wiązanie mają) i polienowych(wielonienasyconych) powinien wynosić 1 do jednego. Istotne jest również stosunek ilości kwasu typu omega-3 i takim przykładem jest kwas alfalinolenowy(dużo jest go w rybach) do kwasów omega 6.
Kwasy linolowy i linolenowy nie są syntetyzowane u ssaków ze względu na brak odpowiednich systemów enzymatycznych. Są syntetyzowane tylko w roślinach. Z kolei kwas arachidonowy(niezbędny nr 3) powstaje z kwasu linolowego(tego który musimy dostarczyć), gdzie dochodzi do odwodorowania cząsteczki na przemian z wydłużaniem łańcucha.
Przemiana kwasu linolowego w arachidonian(kwas arachidonowy) obejmuje fragment cząsteczki pomiędzy grupą karboksylową, a najbliższym wiązaniem podwójnym.
Nienasycone kwasy tłuszczowe ulegają aktywacji i beta-oksydacji identycznie jak kwasy nasycone. Tym nie mniej w czasie tego procesu musza zajść dodatkowe reakcji z udziałem izomeraz oraz reduktazy
chu chuj w naturalnych kwasach tłuszczowych, występują najczęściej w konfiguracji cis, dlatego w tym procesie musi dojść do zmian konfiguracji wiązań podwójnych w cząsteczce przy udziale odpowiednich izomeraz. Dodatkowo w wielu nienasyconych kwasach tłuszczowych wiązania podwójne są rozmieszczone w takich pozycjach, że kolejne odłączenia acetylokoenzymu A, aż do miejsca pierwszego wiązania podwójnego daje łańcuchy kwasów tłuszczowych beta-gamma, zamiast alfa-beta, jak jest w klasycznej beta osydacji.
Przbieg procesu na przykładzie kwasu linolowego.
Trzykrotny przebieg betaoksydacji w wyniku tego powstaje beta-gamma nienasycony acylokoenzym A i w formie cis.
Przy udziale izomerazy dochodzi do przesunięcia wiązania podwójnego w pozycję alfa-beta i powstaje forma trans.
Powstaje związek pośredni, który nazywa się następująco: trans-2-cis-6-dienoilokoenzymA, związek ten w wyniku beta oksydacji(1 obrót zachodzi widzicie 1 obrót) przekształca się w trans-2-cis-4-dienoilokoenzymA ulega redukcji przy udziale reduktazy zależnej od NADP do trans-3-dienoilokoenzumu A, następnie z udziałem izomerazy dochodzi do przesunięcia podwójnego wiązania z trans-3 do trans-2 i powstaje trans-2-dienoilokoenzym A i ten związek w wyniku 4 obrotów beta-oksydacji zostaje utleniony do 4 cząsteczek acetylokoenzymu A.
Kilka zdań na temat zaburzeń i kliniczne chuje
Wadliwe utlenianie kwasów tłuszczowych jest przyczyną chorób metabolicznych. Bardzo często zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych spowodowane sa brakiem bądź niedoborem karnityny, a ten brak powodowany jest niedostateczną jej synteza, albo utrata przez nerki i później z moczem OCZYWIŚCIE. utratę karnityny powodować może aceduria, która wywoływana jest przez kwasy organiczne, ale również hemodializa. Karnityna jest wówczas wydalana w przypadku acedurii po sprzęgnięciu z kwasami organicznymi. Objawami niedoboru karnityny(pochodna kwasu izomasłowego) jest okresowa hipoglikemia(spadek zawartości glukozy we krwi), ta hipoglekemia powodowana jest niedostaczna glukogeogenezą, a ta niedostateczna glukogenogeneza jest spowodowana ZWIĘKSZONY/ZMMNIEJszonym tempem betaoksydacji.
mała aktywnośc wątrobowej aaaa kuuuuurwa jest przyczyną hipoglikemii i niskiego stężenia ciał ketonowych w osoczu. Z kolei niedobór transferazy karnitynowej powoduje nieprawidłowe utlenianie kwasów tłuszczowych(nieprawidłowa beta oksydacja), co w efekcie osłabia przede wszystkim mięsnie.
jednostki chorobowe związanie z utlenianiem kwasów tłuszczowych
1 . Jamajska choroba wymiotna - spowodowana jest spożyciem niedojrzałych owoców akee, zawierających oksyczny hipoglicyn, która to substancja hamuje zupełnie aktywność dehydrogenazy Acylo-CoA, dochodzi do zahamowania beta-oksydacji i powstania hipoglikemii.
2. Acyduria dikarboksylowy - charakteryzuje się wzmożonym wydalaniem omega-dikarbosylowych kwasów tłuszczowych ((C6-C10) i hipoglikemią, spowodowana brakiem mitochondrialnej dehydrogenazy acylo-CoA swoistej dla kwasów o średniej długości łańcucha, sytuacja taka prowadzi do zahamowania beta-oksydacji i wzmożonej omega-oksydacji.
3. Choroba Refsuma - spowodowana jest nagromadzeniem się kwasu fitanowego, powstającego z fitolu, składnika chlorofilu, występującego w pokarmach roślinnych, kwas fitanowy w pozycji 3 zawiera grupę CH3 i CHUJ PRZEŁĄCZYŁ
POŚREDNIA PRZEMIANA GLICEROLU KTÓREJ NI CHUJA W PODRĘCZNIKU NIE MA I CHUJ
glicerol <-> fosfoglicerol <-> (3)fosfodihydroksyaceton <-> aldehyd 3-fosfoglicerynowy <-> porogronian
(3) i oddzilenie też do (4) <-> fruktozo-1,6-bis-fosforan <-> glikokogen
1 w 2, 2 w 3, 3 w 4, 3 w 5, 5 w 6 nosz kurwa chyba ja jebie.
drugim składnikiem powstałym po lipolizie lipidów oprócz kwasów tłuszczowych jest glicerol, związek ten może służyć jako substrat w syntezie innych lipidów, ale może być w zależności od stanu energetycznego komórki zaangażowany w przemiany węglowodanów i tak przy niedoborze ATP ulega utlenieniu na drodze glikolitycznej do pirogronianu, a pirogronian dekarboksylacji oksydacyjnej i cykl oddechowy, to wiemy
gdy będzie wystarczająco(???? chyba) lub nadmiar tego związku, to glicerol jest substarate w glukogeogenezie, to jest jedyna druga powstawania glukozy i glikogenu nie wymagająca reakcji zachodzących w cyklu krebsa. Jest to kluczowa przemiana łącząca przemiany lipidów i węglowoadanów. PRZYKŁĄD NA EGZAMIN PODAĆ JAKO ŁĄCZĄCE PRZEMIANY!
lipogeneza
synetza nasyconych kwasów tłuszczowych, można powiedzieć ze skąłda się ona z 2 głównych etapów. proces ten zachodzi w cytozolu i dotyczy do kwasów do 16 at. we©la(palmitynowy włacznie) a następnie wydłużanie(powyżej 16 at. węgla) zachodzi w siateczce śródplazmatycznej i mitochondriach. W zasadzie większość reakcji syntezy kwasów tłuszczowych o parzystej LICZBIE ATOMÓW ĘGLA to odwrócenieoksydacji. W 1st etapie syntezy dochodzi do wytworzenia malonylokoenzymu A Jest to kluczowa, nieodwracalna w biosyntezie kwasów tłuszczowych. Niezbędny w tej reakcji jest endogenny dwutlenek węgla pochodzący jak już wiemy albo z cyklu pentozofosforanowego albo z krebsa. Zachodzi w 2 etapach.
w 1st etapie enzym, karboksylaza, której integralną częścią jest biotyna, reaguje z ATP i wodorowęglanem i chuj chuj reakcja
za syntezę kwasów tłuszczowych odpowiada wieloenzymatyczny kompleks syntazy(chyba?) kwasów tłuszczowych. Natomiast integralną częścią tego kompleksu u ssaków jest białko nośnikowe grup acylowych, czyli nic innego jak chuj kwasu tłuszczowego (cyl to kwas tłuszczowy) tzw. ACP. Kompleks syntetazy pełni zasadniczą funkcję przy przenoszeniu produktów pośrednich podczas syntezy kwasów tłuszczowych. Dokładniej mówiąc reszty acylowe(kwasów tłuszczowych)nowotworzonego kwasu tłuszczowego łączą się za pośrednictwem grupy tiolowej(-SH) 4-fosfopantoteiny z ACP.
u ssaków kompleks syntetazy kwasów tłuszczowych jest dimerem zbudowanym z dwóch identycznych podjednostek, czyli monomerów z których każda zawiera 6 enzymów syntetazy kwasów tłuszczowych oraz ACP z grupą tiolową 4-fosfopantoteiny. Dodatkowo znajduje się w tym kompleksie inna grupa tiolowa i jest to grupa reszty cysteiny. Ta grupa -SH cysteiny połączona jest z syntazą 3-oksy-acylową drugiej podjednostki.