WYKŁAD 9

Układ pozapiramidowy

1. Z niespokojnych nóg - Choroba EKBONA

– najczęstsza choroba układu pozapiramidowego – 8%.

- tylko na kryteria kliniczne, diagnostyka

- przymus nocny i wieczorny poruszania nóg

- zmusza do nieustannego poruszania

- w spoczynku- na leżąco i siedząco

- nie trzeba TK, MR

- badanie profilu Fe – FERRYTYNA, spadek - poziom 50 ng/ml

Drżenia samoistne – 5%

Choroba Parkinsona – 0,2%

1. Drżenie:

- spoczynkowe – typowe dla choroby Parkinsona

- w czasie skurczu mięśni :

- posturalne – wyciąga ręce i drżą

- kinetyczne – wolno palec do nosa,

- drżenie podczas ruchu identyczne cały czas – kinetyczne proste,

- pod koniec ruchu – typowe dla uszkodzenia móżdżku

- zadaniowe – przy podejmowaniu tylko jednego rodzaju zadania – nauczycielce nagle

drzy ręka przy pisaniu na tablicy

- izometryczne – skurcz mięśni bez wykonywania ruchów, np. przy noszeniu zakupów

2. Drżenie spoczynkowe

- zmniejszenie przy ruchu celowym

- głównie kciuki

- wzrost gdy odwrócimy uwagę np. każemy liczyć

- wzrost gdy ręce pionowo na nodze

Drżenie zamiarowe – ateryksja – móżdżkowe

Drżenie parkinsonowskie – 4-6Hz

2. Drżenie samoistne:

- często dziedziczne

- rozrusznik drżenia – jądro dolne oliwki

-drżenie symetryczne posturalne i kinetyczne proste

- amplituda rośnie wraz z czasem trwania choroby

-często drżą ręce, głowa, głos

- początek symetryczny bądź obustronny

- brak spowolnienia ruchowego

- brak zaburzeń napięcia mięśniowego (Ew. izolowane koło zębate)

- brak ataksji

- (+)reakcja na alkohol – na najmniejszą ilość alkoholu, poprawia się drżenie

3. Ocena drżenia

– metody aparaturowe - akcelerometria

- spirala Archimedesa

- pismo

- TK, MRI – ok.

- uszkodzenie na poziomie komórkowym

- SPECT – z użyciem DATscan – rozróżnienie drżenia samoistnego (OK.) z Parkinsonem (spadek wychwytu, asymetria)

4. Drżenie samoistne:

a) leczenie –

- propranolol (duże dawki, pod kontrolą tętna i ciśnienia),

- primidon ( II rzut, p/drgawkowy),

- klonazepam (ostrożnie u starszych),

- topiramat,

- gabapentyna,

- atenolol,

- mizodin (wzrost skutków ubocznych)

b) operacja stereotaktyczna wzgórza, talamotomia

5. Parkinsonizm – zespół parkinsonowski

1. Klasyczna (idiopatyczna) choroba Parkinsona z ciałami Lewy`ego

2. Parkinsonizm wtórny

- Polekowy – jatrogenny (leki blokujące receptory DA – neuroleptyki, lit, flunazina,

cinnarizina, alfametyldopa, diazoksyd), metoklopramid, tarekam – potencjalnie

odwracalny

- Toksyczny – CO, Mn, Hg. Dwusiarczek węgla, cyjanki, metanol, MPTP

- Pozapalny – encephalitis lethargica

- Metaboliczny – niedoczynność przytarczyc, encefalopatia wątrobowa

- Pourazowy – encefalopatia bokserska

- W przebiegu guza mózgu – oponiaki

- naczyniowy Parkinsonizm - mikroudarki lakunarne – parkinsonizm dolnej połowy ciała

- parkinsonizm w przebiegu wodogłowia normotensyjnego – parkinsonizm dolnej połowy

ciała

Zespół Hakima – zaburzenie chodu, otępienie, nietrzymanie moczu.

1. Choroba Parkinsona – synukleinopatia

- degeneracja istoty czarnej

- alfa synukleiny złogi – ciała lewy”ego

- głównie 56 – 58 lat

- spektakularna poprawa po podaniu dopaminy tylko tu 80 – 75 %

- Rozpoznanie objawowe: sprawdzenie ruchowe + co najmniej 1 z 3 objawów (sztywność mięśniowa, drżenie, zaburzenia postawy)

- Inne

– głównie jednostronny początek – zawsze,

- brak innych objawów neurologicznych

- dobra odpowiedź na lewodopę,

- postępujący przebieg.

- Przyczyny: stres oksydacyjny, szok nagły organizmu

- Leczenie

- substytucja dopaminy

- lewodopa

- z czasem spadek odpowiedzi na lek bo coraz więcej umiera komórek dopaminergicznych

- uszkodzenie/stymulacja – jądra wzgórza, segment wewnętrzny gałki bladej (GPi), jądro niskowzgórzowe

1. MSA- zanik wieloukładowy

- sporadyczne, postępujące schorzenia o różnym nasileniu objawów: parkinsonizm, ataksja móżdżkowa, zaburzenia wegetatywne, zaburzenia czynności układu moczowo –płciowego.

- kryteria: zaburzenia wegetatywne – nietrzymanie moczu lub niedociśnienie ortostatyczne (spadek RR skurczowego o minimum 30mmHg lub rozkurczowego o minimum 15 mmHg) oraz parkinsonizm lub zespół móżdżkowy

- też synukleinopatia - alfa synukleina, ale tu wtręty Pappa i Lantosa w oligodentrocytach, a nie w neuronach jak w Parkinsonie

- za - dystonia ustno – twarzowa:

- anterocallis – pochylenie na 1 stronę ( objawy krzywej wieży w Pizie)

- przykurcz rąk i stóp

- głośny wdech

- stridor krtaniowy

- RBD – zaburzenia snu, też często w parkinsonizmie, związany z synokleidopatiami, zaburzenie fazy snu REM, w fazie snu można aktywnie uczestniczyć, koszmarne sny, i można wymachiwać rękami, machać pięściami, nogami, dusić osobę obok – objaw prodromalny synukleidopatiami

MR – zanik skorupy, mostu i konarów środkowych móżdżku. Objaw kajzerki lub czerwonego krzyża.

1. Postępujące porażenie nadjądrowe - PSP

- zespół parkinsonowski + otępienie + wczesne upadki od początku choroby, często zaburzenia połykania i mowy

- to nie jest syneidopatia

- to jest tałopatia – odkłada się białko tau

- pochylona do tyłu sylwetka

- zaburzenia gałkoruchowe – porażenie spojrzenia ku górze (zanik wzgórków górnych – śródmózgowie)

- MR- zanik mostu, śródmózgowia,

- objaw KALIBRA (objaw PINGWINA ) – TYLKO W TEJ CHOROBIE – zanik śródmózgowia i robi się Dziubek i dziurka kaliberka