Beta oksydacja kwasów tłuszczowych o nieparzystej liczie atomow węgla
sam przebieg procesu jest identyczny jak w przypadku beta oksydacji kwasów tłuszczowych o parzystej liczbie, różni się jedynie ostatnim obrotem ponieważ metan jest szkodliwy dla komórek, to powstały w przedostatnim obrocie kwas propionowy(propionylokoenzym A - forma aktywna) nie wchodzi ostatni obrót betaoksydacji, bo wówczas doszłoby(bo ma 3 węgle) do uwolnienia metanu, dlatego też propionylokoenzym A przekształcany jest do metabolitu cyklu krebsa, jakim jest sukcynylokoenzym A.
Propionylokoenzym A ulega karboksylacji do metylomalonylokoenzymu A. Metylomalonylokoenzym A dzięki izomerazie ulega izomeryzacji i przekształca się w sukcynylokoenzym A
Endogenny CO2 w karbkosylacji pochodzący z cyklu pentozofosforanowego lub cyjlu krebsa.
Efekt energetyczny betaosydacji(kwas palmitynowy C16)
7 obrotów betaoksydacji
7 razy NADH+H=, 7 razy FADH2 7 razy 5ATP = 35 ATP
8 acetylokoenzym A utlenionych w cyklu krebsa i chuuuuuj kurwa :<
alfa i omega oksydacja też istnieją
beta przy węglu beta, alfa przy węglu alfa, omega przy węglu omega
i reakcja alfaosydacji ta dam
R-CH2CH2CH2COOH - RCH2CH2CHOH - RCH2CH2C-COOH -> RCH2CH2COOH + CO2 -O
ilościowo beta oksydacja jest najważniejszym sposobem utleniania kwasów tłuszczowych, zachodzi oczywiście w mitochondriach, w mózgu wykryto oksydację polegającą na usuwaniu po 1 atomie węgla od karbonylowego końca cząsteczki, proces ten polega na utlenianiu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych do hydroksykwasów., a następnie utlenianiu kwasów tłuszczowych uboższych o 1 atom węgla. Proces nie wymaga aktywacji kwasów tłuszczowych z udziałem koenzymu A i ATP.
omega-oksydacja w minaku reakcja
omegaoksydacja przypomina proces alfa oksydacji z tym, że utlenieniu ulega ostatni atom węgla kwasu tłuszczowego, czyli grupa CH3! (nie od COOH!)
pierwszym etapem jest omega hydroksylacja z udziałem cytochromu P450 w obecności tlenu cząsteczkowego, grupa CH3 przekształca się do grupy CH2OH, a następnie utleniana jest ta grupa(CH2OH), do grupy karboksylowej(COOH). Powstaje wówczas kwas dikarboksylowy HOOC-COOH, ten z kolei może być utleniany w drodze beta oksydacji z dowolnej strony cząsteczki, do kwasu adypinowego(6-węgowy kwas), oraz kwasu syberynowego(8-węglowy), te kwasy są wydalane z moczem.
Omega oksydacja jest sposobem neutralizacji zbędnych kwasów tłuszczowych. Tym nie mniej jest to przemiana zachodząca dość rzadko i nie mająca zbyt dużego pływu na pozostały metabolizm.
UTLENIANIE NIENASYCONYCH KWASÓW TŁUSZCZOWYCH.
Funkcje biochemiczne nienasyconych kwasów tłuszczowych.
3 podstawowe nienasycone to kwas: linolowy, linolenowy oraz arachidonowy. Są to niezbędne nie nasycone kwasy tłuszczowe. Ich ilość w pokarmie powinna być ściśle określona. Stosunek kwasów monoenowych(1 podwójne wiązanie mają) i polienowych(wielonienasyconych) powinien wynosić 1 do jednego. Istotne jest również stosunek ilości kwasu typu omega-3 i takim przykładem jest kwas alfalinolenowy(dużo jest go w rybach) do kwasów omega 6.
Kwasy linolowy i linolenowy nie są syntetyzowane u ssaków ze względu na brak odpowiednich systemów enzymatycznych. Są syntetyzowane tylko w roślinach. Z kolei kwas arachidonowy(niezbędny nr 3) powstaje z kwasu linolowego(tego który musimy dostarczyć), gdzie dochodzi do odwodorowania cząsteczki na przemian z wydłużaniem łańcucha.
Przemiana kwasu linolowego w arachidonian(kwas arachidonowy) obejmuje fragment cząsteczki pomiędzy grupą karboksylową, a najbliższym wiązaniem podwójnym.
Nienasycone kwasy tłuszczowe ulegają aktywacji i beta-oksydacji identycznie jak kwasy nasycone. Tym nie mniej w czasie tego procesu musza zajść dodatkowe reakcji z udziałem izomeraz oraz reduktazy
chu chuj w naturalnych kwasach tłuszczowych, występują najczęściej w konfiguracji cis, dlatego w tym procesie musi dojść do zmian konfiguracji wiązań podwójnych w cząsteczce przy udziale odpowiednich izomeraz. Dodatkowo w wielu nienasyconych kwasach tłuszczowych wiązania podwójne są rozmieszczone w takich pozycjach, że kolejne odłączenia acetylokoenzymu A, aż do miejsca pierwszego wiązania podwójnego daje łańcuchy kwasów tłuszczowych beta-gamma, zamiast alfa-beta, jak jest w klasycznej beta osydacji.
Przbieg procesu na przykładzie kwasu linolowego.
Trzykrotny przebieg betaoksydacji w wyniku tego powstaje beta-gamma nienasycony acylokoenzym A i w formie cis.
Przy udziale izomerazy dochodzi do przesunięcia wiązania podwójnego w pozycję alfa-beta i powstaje forma trans.
Powstaje związek pośredni, który nazywa się następująco: trans-2-cis-6-dienoilokoenzymA, związek ten w wyniku beta oksydacji(1 obrót zachodzi widzicie 1 obrót) przekształca się w trans-2-cis-4-dienoilokoenzymA ulega redukcji przy udziale reduktazy zależnej od NADP do trans-3-dienoilokoenzumu A, następnie z udziałem izomerazy dochodzi do przesunięcia podwójnego wiązania z trans-3 do trans-2 i powstaje trans-2-dienoilokoenzym A i ten związek w wyniku 4 obrotów beta-oksydacji zostaje utleniony do 4 cząsteczek acetylokoenzymu A.
Kilka zdań na temat zaburzeń i kliniczne chuje
Wadliwe utlenianie kwasów tłuszczowych jest przyczyną chorób metabolicznych. Bardzo często zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych spowodowane sa brakiem bądź niedoborem karnityny, a ten brak powodowany jest niedostateczną jej synteza, albo utrata przez nerki i później z moczem OCZYWIŚCIE. utratę karnityny powodować może aceduria, która wywoływana jest przez kwasy organiczne, ale również hemodializa. Karnityna jest wówczas wydalana w przypadku acedurii po sprzęgnięciu z kwasami organicznymi. Objawami niedoboru karnityny(pochodna kwasu izomasłowego) jest okresowa hipoglikemia(spadek zawartości glukozy we krwi), ta hipoglekemia powodowana jest niedostaczna glukogeogenezą, a ta niedostateczna glukogenogeneza jest spowodowana ZWIĘKSZONY/ZMMNIEJszonym tempem betaoksydacji.
mała aktywnośc wątrobowej aaaa kuuuuurwa jest przyczyną hipoglikemii i niskiego stężenia ciał ketonowych w osoczu. Z kolei niedobór transferazy karnitynowej powoduje nieprawidłowe utlenianie kwasów tłuszczowych(nieprawidłowa beta oksydacja), co w efekcie osłabia przede wszystkim mięsnie.
jednostki chorobowe związanie z utlenianiem kwasów tłuszczowych
1 . Jamajska choroba wymiotna - spowodowana jest spożyciem niedojrzałych owoców akee, zawierających oksyczny hipoglicyn, która to substancja hamuje zupełnie aktywność dehydrogenazy Acylo-CoA, dochodzi do zahamowania beta-oksydacji i powstania hipoglikemii.
2. Acyduria dikarboksylowy - charakteryzuje się wzmożonym wydalaniem omega-dikarbosylowych kwasów tłuszczowych ((C6-C10) i hipoglikemią, spowodowana brakiem mitochondrialnej dehydrogenazy acylo-CoA swoistej dla kwasów o średniej długości łańcucha, sytuacja taka prowadzi do zahamowania beta-oksydacji i wzmożonej omega-oksydacji.
3. Choroba Refsuma - spowodowana jest nagromadzeniem się kwasu fitanowego, powstającego z fitolu, składnika chlorofilu, występującego w pokarmach roślinnych, kwas fitanowy w pozycji 3 zawiera grupę CH3 i CHUJ PRZEŁĄCZYŁ
POŚREDNIA PRZEMIANA GLICEROLU KTÓREJ NI CHUJA W PODRĘCZNIKU NIE MA I CHUJ