1. OPIS CHOROBY.
Jest schorzeniem dotykającym układ nerwowy. W terminologii występuje również pod nazwami: zapalna demielinizacyjna poliradikulopatia, zapalenie wielonerwowe oraz porażenie wstępujące Landry'ego. Spowodowany jest przez uszkodzenie, niedobór lub całkowity brak mieliny – substancji osłaniającej, pokrywającej bezpośrednio nerwy. W prawidłowych warunkach występuje osłonka mielinowa jej zadaniem jest ochrona oraz przede wszystkim przewodzenie impulsów nerwowych z jednej jednostki aksonalnej na drugą i w związku z tym transmisję sygnału nerwowego.
W przebiegu choroby dochodzi do nagłego, szybko postępującego zapalenia nerwów, co doprowadza do osłabienia mięśni oraz zaburzenia czucia w obrębie obszaru unerwianego przez zajęte nerwy. niedowład występuje początkowo od kończyn dolnych ku górze, aż do zajęcia mięśni oddechowych i nerwów czaszkowych prócz nerwów od III- VI. Choroba objawia się mniej lub bardziej symetrycznym uszkodzeniem nerwów obwodowych, zazwyczaj najsilniej wyrażonych w kończynach dolnych, szczególnie nerwu strzałkowego powodując opadającą stopę.
Występuje także osłabienie bądź zniesienie odruchów głębokich,
parastezje(często poprzedzające wystąpienie niedowładów)
bóle korzeniowe.
U 2/3 chorych zachorowanie poprzedzone jest zwykle łagodną infekcją, zazwyczaj wywoływaną przez wirusy, rzadziej infekcją bakteryjną układu oddechowego lub pokarmowego. Infekcja pojawia się zwykle na kilka tygodni przed wystąpieniem pierwszych
objawów neurologicznych.
Zespoł Guillain – Barre możemy podzielić: ze względu na ciężkość objawów – postać o umiarkowanym nasileniu, pośrednią oraz ciężką oraz ze względu na przebieg – ostry i podostry.
Może wystąpić w każdym wieku, także u dzieci, a częstość jej występowania nieznacznie wzrasta z wiekiem. Według ostatnich badań zachorowania występują nieco częściej u mężczyzn.
Zapadalność: 0,6-1,9/100 000.
Przyczyny choroby pozostają nieznane. Jak wspomniano powyżej u 2/3 chorych wystąpienie choroby poprzedzone jest zakażeniem, a może być to również szczepienie, zabieg operacyjny, a u niektórych chorych pojawia się bez żadnego potencjalnego czynnika wyzwalającego. Postuluje się występowanie przeciwciał przeciwko składnikom osłonki mielinowej, niemniej jednak są one wykrywane jedynie u ¼ chorych.
Objawy zespołu pojawiają się zazwyczaj w 2-3 tygodnie po występowaniu objawów grypopodobnych. Natomiast szczyt nasilenia osiągają w ciągu 2 pierwszych tygodni od zachorowania. Maksymalny czas narastania objawów wynosi 4 tygodnie.
U większości chorych pierwsze pojawiają się zaburzenia czucia powierzchownego stóp pod postacią mrowienia, palenia. Następnie pojawia się ból w okolicy lędźwiowo – krzyżowej oraz niedowład kończyn dolnych. Niedowład ten szerzy się wstępująco na inne grupy mięśniowe doprowadzając do zajęcia wszystkich 4 kończyn. Może dojść do zajęcia mięśni tułowia, klatki piersiowej. Gdy zostają zajęte nerwy czaszkowe dochodzi również do zabu-rzenia funkcjonowania mięśni przez nie unerwianych pod postacią m.in zaburzeń mowy, po-łykania. Sam niedowład jest najbardziej nasilony w zakresie obręczy barkowej, miednicy. Osłabieniu ulegają odruchy głęboki a nawet dochodzi do ich całkowitego zaniku. Ze strony autonomicznego układu nerwowego występują zaburzenia rytmu serca, ciśnienia, tempera-tury.
Patologia ma najprawdopodobniej tło autoimmunologiczne. W przebiegu choroby mielina obwodowego układu nerwowego staje się autoantygenem, co skutkuje wytworzeniem w organizmie reakcji autoimmunologicznej (czyli organizm sam zaczyna produkować przeciw-ciała przeciwko własnym komórkom, tkankom) typu komórkowego i humoralnego. Pojawiają się nacieki z komórek jednojądrzastych, które zaczynają niszczyć osłonkę mielinową, co skut-kuje demielinizacją włókien nerwowych korzeni nerwowych i pni nerwów obwodowych i tym samym upośledzeniem przewodzenia impulsów.
Diagnostyka obejmuje:
1. Wywiad zebrany przez lekarza dyżurnego SOR i lekarza specjalistę.
2. Badanie lekarskie – ogólne badanie internistyczne oraz szczegółowe badanie neurologiczne;
3. Badania laboratoryjne:
♣ badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF);
Wykonuje się je w pozycji leżącej na prawym boku z silnie podciągniętymi kończynami dolnymi. Następnie w warunkach całkowicie jałowych lekarz wkłuwa się w przestrzeń pomiędzy 4 a 5 kręgiem lędźwiowym za pomocą specjalnej igły z mandarynem. Po przebiciu opony twardej wyjmuje się mandaryn i pobiera płyn.
U chorych na zespół Guillain-Barre możemy zaobserwować rozszczepienie białkowo-komórkowe ze znacznie podwyższonym stężeniem białka.
U chorych, u których występuje nocna napadowa hemoglobinuria charakterystyczne są: nasilona niedokrwistość, zwiększona liczba retikulocytów, zmniejszona liczba białych krwinek oraz płytek.
4. Badania elektrofizjologiczne.
Pełnią bardzo ważną rolę w rozpoznawaniu zespołu Guillain-Barre. Zaleca się badanie neurograficzne 3 nerwów czuciowych i 3 ruchowych.
5. Badania obrazowe – m.in. RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, tomografia komputerowa. Są wykonywane, praktycznie zawsze celem wykluczenia innych potencjalnych przyczyn osłabienia mięśni.
Niemniej jedna należy podkreślić, że u 1/3 chorych etiologia choroby pozostaje nieznana. Nie występują żadne uchwytne czynniki, które można podejrzewać jako potencjalnych sprawców, dlatego trudno jest mówić o możliwych środkach zapobiegawczych, trzeba natomiast uważnie obserwować objawy, żeby czegoś nie przegapić.
5. OPIS LECZENIA.
Niestety nie istnieje leczenie przyczynowe choroby. Tak więc bardzo ważna jest obserwacja chorego! Tak aby, gdy pojawią się jakieś niepokojące objawy jak najszybciej zgłosić się do lekarza i wtedy móc wdrożyć adekwatne leczenie. Co więcej rodzaj prowadzonego leczenia zależy zdecydowanie od przebiegu klinicznego choroby – jej ciężkości. Jak już wspomniano powyżej w związku z zajęciem mięśni oddechowych może być on nawet śmiertelny. Leczenie obejmuje:
1. stosowanie plazmaferez –
2. stosowanie immunoglobulin –
3. wspomaganie oddechu –
4. profilaktyka przeciwzakrzepowa
5. profilaktyka odleżyn
6. terapia bólu
7. Rehabilitacja
Niestety nie ma domowych sposobów, aby samodzielnie leczyć tę chorobę. U większości chorych uzyskuje się całkowite wyleczenie w okresie od 4 do 6 miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów choroby. Może pozostać drobny ubytek neurologiczny. Niestety jednak u 1/5 chorych może dojść do przejścia choroby w postać przewlekłą, co niestety wiąże się z bardzo znaczną niepełnosprawnością. Może się tak zdarzyć u osób starszych, bądź u których współwystępowała dodatkowo choroba płuc. U 10% występuję nawrót choroby
Reahabilitacja:
Stymulacja i poprawa czucia eksteroreceptywnego i prioprioceptywnego
Zwiększenie siły niedowładnych mięśni
Poprawa mechaniki oddychania i czynności układu oddechowego
Utrzymanie prawidłowej wentylacji płuc
Zwiększenie ruchomości klatki piersiowej
Zwiększenie siły i wydolności mięśni oddechowych
Poprawa w zakresie funkcjonalnym zgodnie z rozwojem psychomotorycznym
Poprawa trofiki tkanek
Zapewnienie prawidłowych warunków struktury układu ruchu
Stymulacja i rozwój funkcji poznawczych
Stymulacja funkcji wegetatywnych