Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Płocku Płock 18.01.2013r.

Kierunek : Pielęgniarstwo

Wykonała : Aleksandra Świtkiewicz

Nr albumu: 14070

Pielęgniarstwo Neurologiczne

Temat pracy: Stwardnienie rozsiane SM łac. sclerosis multiplex.

Stwardnienie rozsiane przewlekła, zapalna, demielinizacyjna choroba centralnego układu nerwowego, w której dochodzi do wieloogniskowego uszkodzenia (demielinizacji i rozpadu aksonów) tkanki nerwowej. Choroba ma najczęściej przebieg wielofazowy z okresami zaostrzeń i poprawy.

Szacunkowo na świecie choruje około 2,5 mln osób z tego ok. 500 tys. w Europie.

Występowanie SM wzrasta w krajach oddalonych od równika. Największa zachorowalność jest odnotowana u ludzi rasy białej żyjących w klimacie umiarkowanym. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni: na 10 osób z SM, 6 stanowią kobiety.

W Polsce szacunkowo żyje ok. 40 tys. chorych na SM (1 osoba chora na ok. 1000 obywateli). SM jest zazwyczaj diagnozowane u osób między 20. a 40. rokiem życia, ale coraz częściej także u osób poniżej 18. roku życia oraz u dzieci (najmłodsze dziecko, u którego wykryto SM miało kilkanaście miesięcy).

Wiek i płeć osób leczonych w 2009 roku w ramach programu terapeutycznego "Leczenie stwardnienia rozsianego" finansowego z NFZ.

SM nie wpływa znacząco na długość życia. Co druga osoba poruszająca się na wózku inwalidzkim jest chora na SM.

W porównaniu z Polską w krajach europejskich dostępność leczenia jest na dużo wyższym poziomie. W większości krajów Unii Europejskiej leczenie ma zapewnione ok. 30% chorych, a w USA około 45%. Polska plasuje się wśród krajów europejskich, na przedostatnim miejscu pod względem dostępności do terapii.

Etiologia

Zidentyfikowano wiele czynników ryzyka dla SM, ale nie udało się znaleźć jednej bezpośredniej przyczyny choroby. Przypuszczalnie SM rozwija się jako wynik współdziałania czynników środowiskowych i predyspozycji genetycznych. Różne teorie próbują wyjaśnić, na podstawie uzyskanej wiedzy na temat schorzenia, w jaki sposób dochodzi do rozwoju choroby. Najpopularniejsza jest teoria autoimmunologiczna; wiele hipotez przyczyn SM upatruje w nieadekwatnej odpowiedzi układu odpornościowego organizmu na jeden lub wiele działających czynników środowiskowych. Wciąż proponowane są alternatywne teorie, jako że obecnie stosowane terapie oparte na immunomodulacji i immunosupresji są zbyt mało skuteczne, by można było uznać mechanizm autoimmunologiczny za wystarczający.

Postacie stwardnienia:

Nawracająco-remitująca

Ten typ przebiegu dotyczy na początku choroby blisko 85-90% wszystkich pacjentów. Charakteryzuje się występowaniem tzw. rzutów czyli nagłych objawów uszkodzenia układu nerwowego, które mogą być objawami nowymi lub stanowić pogorszenie istniejących. Rzuty są poprzedzielane różnym okresem względnej stabilizacji trwającej od kilku miesięcy do kilku lat. Objawy pojawiające się w czasie rzutu mogą całkowicie się wycofać lub częściowo pozostać. W sytuacji kiedy wycofują się całkowicie można uznać chorobę za łagodnie postępującą.

Wtórnie postępująca

Postać wtórnie postępująca dotyczy ok. 80% chorych z postacią remitująco-nawracającą po wielu latach trwania choroby. Po wielu rzutach, kumulujące się ubytkowe objawy neurologiczne doprowadzają do postępującej niepełnosprawności. Postać ta jest najczęstsza w późnych fazach choroby po wielu latach jej trwania i prowadzi do największej niepełnosprawności.

Pierwotnie postępująca

Dotyczy ok. 10% pacjentów, u których po pierwszych objawach choroby nie obserwuje się remisji i chociażby częściowego cofnięcia objawów. Pogorszenie następuje stopniowo bez ewidentnych zaostrzeń. Postać ta częściej dotyczy osób z późnym początkiem choroby.

Postępująco-nawrotowa

Dotyczy tych pacjentów, którzy od samego początku prezentują postępujące pogorszenie z epizodami zaostrzeń. Jest to najrzadsza z form SM.

Diagnozowanie

• Badanie neurologiczne

Badanie to może również odkryć symptomy wskazujące na SM, jakkolwiek nie może być stosowane w celu ustalenia przyczyny występujących problemów. Należy wyeliminować inne choroby dające objawy podobne do symptomów SM.

• Badanie potencjału wzrokowego, słuchowego oraz somatosensorycznego

Najbardziej przydatnym ze wszystkich trzech typów badań jest analiza krzywej wzrokowych potencjałów korowych (VEP), choć obecnie przy coraz częstszym stosowaniu rezonansu magnetycznego, VEP jest wykonywany rzadziej.

Czas, jakiego potrzebują nerwy dla przekazania sygnałów z mózgu jest wskaźnikiem stanu układu nerwowego i jest stosowany do rozpoznania, czy doszło do demielinacji (rozpadu otoczki mielinowej).

• Rezonans magnetyczny

Rezonans magnetyczny wyraźnie przedstawia rozmiar, liczbę oraz umiejscowienie uszkodzeń i wraz z danymi z historii choroby pacjenta oraz wynikami badania neurologicznego stanowi poważną przesłankę potwierdzającą rozpoznanie SM. Rezonans magnetyczny potwierdza występowanie nieprawidłowości u ponad 95% pacjentów, u których w trakcie badania klinicznych zdiagnozowano SM. Rezonans magnetyczny jest niezwykle użytecznym narzędziem klinicznym dla oceny skuteczności nowych metod terapii ze względu na możliwość śledzeniu zmian w przebiegu choroby.

• Nakłucie lędźwiowe

Proteiny znajdujące się w płynie rdzeniowym u większości ludzi (90%) ze zdiagnozowanym SM tworzą pewien wzór, kiedy przepuszczany jest przez nie prąd elektryczny, dlatego też badanie to może potencjalnie potwierdzić diagnozę SM. Jednakże proteiny w płynie mózgowo-rdzeniowym u osób z wczesną fazą lub łagodnym przebiegiem SM nie zawsze układają się w takie same wzory, więc metoda ta nie może być w tym przypadku ostateczna. Nakłucie lędźwiowe zleca się w przypadku, gdy rezonans magnetyczny nie przyniósł rozstrzygnięcia.

Objawy i przebieg

SM może wywoływać całą gamę objawów, włączając w to zaburzenia czuciowe jak niedoczulica czy parestezje, osłabienie siły mięśniowej, kurcze mięśniowe, trudności w poruszaniu się, w koordynacji ruchowej i utrzymaniu równowagi. Mogą pojawić się również:

• problemy z mową (tzw. mowa skandowana przy uszkodzeniach móżdżku),

• połykaniem (dysfagia),

• widzeniem (np. spadek ostrości wzroku, oczopląs, widzenie podwójne),

• nasilone zmęczenie,

• ostre lub przewlekłe zespoły bólowe.

Objawy porażenia międzyjądrowego, zwłaszcza u młodego pacjenta i porażenia obustronnego, powinny budzić podejrzenie SM. Częste są również zaburzenia poznawcze różnego stopnia oraz objawy depresji lub labilnego afektu.

Ponadto często dochodzi do zaburzeń zwieraczy takich jak nietrzymanie moczu, nagłe parcie na mocz, zatrzymanie moczu, zaparcia. Pacjenci skarżą się również na uczucie "przebiegania prądu" wzdłuż kręgosłupa (tzw. objaw Lhermitte'a), choć nie jest to objaw patognomoniczny dla SM. Ból neuropatyczny jest najczęstszym rodzajem bólu w SM przynoszącym cierpienie i trudnym w leczeniu. Jest opisywany jako stały, uciążliwy, piekący lub jako intensywne mrowienie. Najczęściej występuje w kończynach dolnych. Parestezje mają postać mrowienia, ciarek, piekących bóli, uczucia ucisku, oraz powierzchni skóry o podwyższonej wrażliwości. Bóle związane z parestezjami mogą być gniotące, kłujące, pulsujące, opinające i mogą wywoływać uczucie zdrętwienia.

Głównym narzędziem oceny nasilenia objawów i niepełnosprawności, szeroko stosowaną także w badaniach naukowych, jest skala EDSS czyli rozszerzona skala stanu niepełnosprawności (ang. Expanded Disability Status Scale).

Tabela 1. Skala EDSS

0	Prawidłowe badanie neurologiczne
1	Bez upośledzenia czynności minimalne objawy w jednym punkcie FS
2	Minimalne upośledzenie czynności w jednym punkcie FS
3	Umiarkowane upośledzenie w jednym punkcie FS albo łagodne upośledzenie czynności w 3 lub 4 punktach FS; chory w pełni chodzący
4	Chory w pełni chodzący bez pomocy oraz samoobsługujący się powyżej 12 godzin dziennie, pomimo stosunkowo ciężkiego upośledzenia czynności, na które składa się zwykle jeden punkt FS o stopniu 4, zdolny do przejścia 500 metrów bez pomocy lub odpoczynku.
5	Chory zdolny do przejścia bez pomocy lub odpoczynku około 200 metrów, niewydolność ruchowa wystarczająco ciężka aby upośledzić całkowicie codzienne czynności
6	Stosowane okresowe lub jednostronne stałe wspomaganie (laska, kula, podciąg) konieczne do przejścia około 100 metrów z lub bez odpoczynku
7	Chory niezdolny do przejścia ponad 5 metrów nawet z pomocą: poruszający się głównie na wózku - przebywa na nim ponad 12 godzin dziennie
8	Chory porusza się jedynie na wózku lub jest nim wożony, ale przebywa poza wózkiem przez większość dnia; zachowanych wiele czynności samoobsługi zazwyczaj potrafi efektywnie używać kończyn górnych
9	Chory leżący bezradny, może porozumiewać się i jeść
10	Śmierć z powodu stwardnienia rozsianego

*FS – „functional systems” – układ piramidowy, móżdżek, pień mózgu, czucie, czynności jelita grubego i pęcherza moczowego, zmiany psychiczne, czynności narządu wzroku.

Początkowe objawy są zazwyczaj przemijające, łagodne i samoograniczające się. Z tego też względu mogą nie powodować niepokoju i nie zmuszają do wizyty u lekarza. Często natomiast są ujawniane podczas dokładnego wywiadu retrospektywnie. Do tych objawów należą:

• zmiany czucia w kończynach lub na twarzy (33%),

• całkowite lub częściowe zaniewidzenie (16%),

• epizody podwójnego widzenia (7%),

• osłabienie (13%),

• niestabilność chodu (5%),

• problemy z utrzymaniem równowagi (3%).

Do nieco rzadszych objawów można zaliczyć afazję lub zaburzenia psychiczne. 15% pacjentów przejawia kilka objawów, gdy po raz pierwszy poszukują pomocy lekarskiej Zapalenie nerwu wzrokowego lub miejscowe osłabienie siły nóg może prowadzić do upadków i innych poważnych wypadków. W niektórych przypadkach pierwsze objawy są poprzedzone ogólnoustrojową infekcją, urazem lub nasilonym wysiłkiem fizycznym.

Charakterystyczne dla SM są rzuty choroby. Rzutem nazywa się wystąpienie nowego objawu lub nasilenie już istniejącego, trwające 24 godzin i więcej i powodujące pogorszenie stanu chorego o 1 i więcej pkt w skali EDSS.

Leczenie:

Nie ma leku, który pozwoliłby na całkowite zatrzymanie postępu choroby i wyleczenie, jednak dostępnych jest wiele metod leczniczych, które mogą być pomocne. Terapie są zróżnicowane w zależności od typu choroby i występujących objawów. Leczenie pozwala odzyskać funkcje utracone w wyniku rzutu choroby oraz zwolnić rozwój choroby.

Leczenie chorego na stwardnienie rozsiane uzależnione jest od jego stanu klinicznego oraz przebiegu choroby.

Na podstawie dotychczasowej wiedzy i doświadczeń wyróżniamy 4 główne kierunki postępowania terapeutycznego u chorych z SM:

1. Leczenie rzutów choroby [może być również traktowane jako leczenie objawowe]

Bardzo istotne jest wykluczenie infekcji przed wdrożeniem terapii, gdyż może ona wpływać na stan neurologiczny chorego imitując rzut, a zastosowanie glikokortykosteroidów w przypadku toczącej się infekcji stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia i życia pacjenta.

Stwierdzono, iż zastosowanie glikokortykosteroidów ma krótkotrwały, ale jednak korzystny wpływ na tempo poprawy funkcjonalnej chorego. Badania nie faworyzują konkretnego preparatu czy dawki oraz sposobu podania leku, jednak doświadczenia wskazują, iż najczęściej stosowany jest methyloprednisolon w dawce 5x 1g/dobę, podawany dożylnie przez pompę infuzyjną.

W trakcie terapii należy monitorować stan chorego, gdyż leczenie glikokortykosteroidami wiąże się z wystąpieniem wielu objawów niepożądanych. 
W przypadku znacznych skutków ubocznych lub ujawnienia się infekcji podczas terapii, lekarz prowadzący powinien zweryfikować wskazania do terapii, a w razie konieczności odstąpić od podawania leku.

1. Leczenie objawowe

Leczenie objawowe często nie odbiega w znaczący sposób od postępowania w przypadku innej przyczyny wystąpienia danego objawu niż SM.Decyzję zwykle podejmuje lekarz prowadzący na podstawie zgłaszanych skarg, wywiadu oraz całości obrazu stanu pacjenta.

Do najczęstszych problemów, jakie zgłaszają chorzy należą: spastyczność, drżenie, ból, zaburzenia nastroju (depresja), przewlekłe zmęczenie, zaburzenia dolnych dróg moczowych, zaburzenia seksualne.

Leczenie objawów oprócz farmakoterapii obejmuje również fizjoterapię oraz psychoterapię; ważne jest, aby pomoc choremu miała charakter kompleksowy, gdyż zastosowanie jednej formy terapii często nie jest wystarczające.

1. Leczenie immunomodulujące

Ten rodzaj leczenia obejmuje preparaty wpływające na naturalny przebieg choroby (DMD- disease modifying drugs). Obecnie wszystkie leki z tej grupy są w sferze badań dotyczących ich skuteczności u różnych grup pacjentów oraz ich długofalowego działania.

• Interferon beta – hamuje reakcje zapalne, ogranicza wpływ cytokin prozapalnych oraz zdolność migracji limfocytów. Wyróżniamy interferon beta 1a (2 preparaty) oraz interferon beta 1b (2 preparaty), które różnią się stosowaną dawką oraz drogą i częstotliwością podania. Leki te mogą zmniejszać ilość rzutów. Wskazaniem do stosowania interferonów jest rzutowo-remisyjna postać stwardnienia rozsianego, a w przypadku niektórych preparatów również postać wtórnie postępująca w czynnym stadium choroby potwierdzonym rzutami. Do programu leczenia SM włączani są pacjenci, u których wystąpiły przynajmniej dwa rzuty w ciągu 2-3 lat. Zwykle do stosowania interferonów nie są kwalifikowani pacjenci z bardzo zaawansowaną chorobą uniemożliwiającą poruszanie się (EDSS<5). Terapia ma na celu zmniejszanie liczby rzutów, obserwowano również zmniejszenie liczby ognisk w obrazie MRI.

• Octan glatirameru – mechanizm działania polega na pobudzaniu działania limfocytów regulatorowych, które hamują reakcje autoimmunologiczne. Stosowany u pacjentów głównie z postacią rzutowo-remisyjną. (Najlepsze wyniki stosowania leku udało się osiągnąć u chorych ze stosunkowo wczesną postacią SM – EDSS 0-2). Terapia ma na celu zmniejszenie liczby rzutów oraz zmniejszenie liczby ognisk w obrazie MRI.

• Mitoksantron – jest to lek cytostatyczny. W przeprowadzonych próbach lekowych najkorzystniej wpłynął na chorych z postacią wtórnie postępującą. Obecnie zalecany jest w dawkach 12mg/m2, podawany we wlewie dożylnym raz na 3 miesiące, powtarzane maksymalnie 6 razy (możliwe jest podawanie 2 dodatkowych wlewów w dawce zmniejszonej o połowę). Wpływa na liczbę występujących rzutów, nie wpływa na liczbę ognisk w obrazie MRI. Lek ma silne działanie kardiotoksyczne (nie wolno przekraczać tzw. dawki życiowej 140mg na całe życie).

• Natalizumab – jest nowym, silnym lekiem o nowoczesnym mechanizmie działania stosowanym w leczeniu stwardnienia rozsianego. Uniemożliwia przejście limfocytom autoreaktywnym z krwi do mózgu, odcinając drogę rozwoju choroby. Przyspiesza regenerację i stabilizację uszkodzeń otoczki mielinowej, będących przyczyną powstawania objawów stwardnienia rozsianego. Terapia ma na celu zmniejszenie liczby rzutów oraz spadek licznych ognisk w MRI. W przypadku terapii natalizumabem po raz pierwszy stwierdzono, że progresja niektórych objawów stwardnienia rozsianego może zostać zatrzymana. W badaniach wykazano również, że stosowanie tego leku usuwa zmęczenie i poprawia funkcje fizyczne oraz jakość życia u części pacjentów z SM1. Natalizumab zarejestrowano do stosowania w rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego w monoterapii u pacjentów z wysoką aktywnością choroby pomimo leczenia beta-interferonem oraz u pacjentów z szybko rozwijającą się, ciężką postacią stwardnienia rozsianego.

1. Leczenie immunosupresyjne

Inne leki, których skuteczność nie jest w pełni udowodniona (mało prób klinicznych, znaczna cytotoksyczność, w większości stanowią tzw. terapię ratunkową przy znacznym pogorszeniu stanu pacjenta mają działanie „tłumiące” układ odpornościowy) to: Cyklofosfamid, Metotreksat, Azathiopryna, Kladribina, Cyklosporyna.

• Cyklofosfamid – lek jest alternatywą dla leczenia mitoksantronem (w którego przypadku ograniczenie stanowi dawka życiowa), obecnie główne wskazanie stanowi nagłe, znaczne pogorszenie się stanu pacjenta.

• Metotreksat – lek cytostatyczny, zaburza syntezę DNA w komórkach biorących udział w odpowiedzi immunologicznej. Wpływa korzystnie na hamowanie tempa choroby oraz ilość ognisk w MRI.

• Azathiopryna – amuje syntezę kwasów nukleinowych w limfocytach ma nieznaczny, ale korzystny wpływ na przebieg choroby (zmniejszenie liczby rzutów oraz liczby ognisk w MRI).

• Kladribina – zaburza syntezę DNA limfocytów. Podawanie ma na celu zmniejszenie liczby rzutów oraz ognisk w MRI.

• Cyklosporyna – zmniejsza aktywność limfocytów T CD4+ przez hamowanie IL-2. Charakteryzuje się znaczną cytotoksycznością. Nie jest obecnie stosowana w leczeniu SM.

Bibliografia:

• Polskie Towarzystwo Stwardnienia Rozsianego

• http://www.msif.org/pl/ms_the_disease/diagnostic_tests.html

• http://mamsm.pl/sm_leczenie

• Choroby demielinizacyjne. W: Paweł P Liberski, Wielisław Papierz, Wojciech Kozubski, Iwona Kłoszewska, Mirosław Jan Mossakowski: Neuropatologia Mossakowskiego. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2005, s. 161-174