WYKŁAD – PATOLOGIA WIEKU DZIECIĘCEGO

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA NOWORODKÓW = ZESPÓŁ BŁON SZKLISTYCH NOWORODKÓW = ZESPÓŁ NIEDOMOGI ODDECHOWEJ NOWORODKÓW (syndroma membranarum hyalinicarum pulmonum neonatorum) RDS (respiratory distress syndrome)

- ciężka niedomoga oddechowa, której podłożem jest niedodma – spowodowana niedojrzałością płuc, co prowadzi do niedoboru surfaktantu (substancja regulująca napięcie powierzchniowe pęcherzyków płucnych)

- błony szkliste = bogato białkowy wysięk zawierający włóknik i złuszczone komórki nabłonka pęcherzyków w świetle przewodów pęcherzykowych i oskrzelików

ZESPÓŁ BŁON SZKLISTYCH NOWORODKÓW:

częstość występowania: u 70% noworodków urodzonych pomiędzy 26 a 37 tyg. ciąży

u poniżej 5% noworodków urodzonych po 37 tyg. ciąży

czynniki ryzyka w zespole błon szklistych:

wcześniactwo,

niedotlenienie okołoporodowe,

cukrzyca matki,

cesarskie cięcie,

kwasica,

hipotermia,

hiperkapnia,

ciąża mnoga

patogeneza zespołu błon szklistych:

mniej surfaktantu w pęcherzykach płucnych --- większe napięcie powierzchniowe --- niedodma --- niedotlenienie --- kwasica --- zwężenie naczyń płucnych --- mniejszy przepływ krwi przez płuca --- uszkodzenie śródbłonka i naczyń --- błony szkliste

makroskopowo płuca:

normalnych rozmiarów, ale ciężkie

bezpowietrzne (toną po wrzuceniu do wody)

o wzmożonej spoistości

barwy wiśniowej

odciski żeber na powierzchni

mikroskopowo – triada zmian:

1. niedodma

2. przekrwienie

3. błony szkliste

objawy kliniczne:

1. przyspieszenie i utrudnienie oddechu

2. zaciąganie mostka i żeber

3. osłabienie szmeru pęcherzykowego

4. sinica

5. może dojść do zgonu

6. jeżeli noworodka uda się utrzymać przy życiu przez 3-4 dni, dochodzi do wyzdrowienia

leczenie:

• podawanie tlenu z zastosowaniem respiratora

• syntetyczny surfaktant

• podać matce kortykosterydy przed porodem

CHOROBA HEMOLITYCZNA NOWORODKÓW (MORBUS HAEMOLYTICUS NEONATORUM),

ERYTROBLASTOZA PŁODOWA (ERYTHROBLASTOSIS FOETALIS)

Przyczyny: Niezgodność antygenów grupowych krwi matki i płodu w układach:

Rh [matka Rh(-), ojciec Rh(+)] ok. 90%

ABO lub rzadko E, c

1. immunizacja matki przez antygeny krwinek płodu - zależy od dawki antygenu (powyżej 1 ml krwi płodu musi osiągnąć krążenie matki)

2. izotyp przeciwciał [pierwszy kontakt z Rh+ wywołuje powstanie przeciwciał IgM (nie przechodzą przez łożysko), następny kontakt – IgG – dlatego zagrożenie w 2 i następnych ciążach]

3. hemoliza krwinek czerwonych płodu spowodowana przez przeciwciała matki (nasilenie zależy od miana przeciwciał)

4. wytworzenie ognisk erytropoezy pozaszpikowej (kompensacyjnie)

CHOROBA HEMOLITYCZNA NOWORODKÓW – postacie:

1. uogólniony obrzęk płodu (hydrops foetalis universalis) 5-10%

2. ciężka żółtaczka noworodków (icterus gravis neonatorum) 80%

3. niedokrwistość hemolityczna (anemia haemolytica) 5%

uogólniony obrzęk płodu (hydrops foetalis universalis):

przyczyna: uszkodzenie śródbłonka naczyń przez przeciwciała

lokalizacja:

• skóra bladożółtawa, rozległe, ciastowate obrzęki grzbietu rąk i nóg, moszny i warg sromowych, twarzy – zwłaszcza powiek (tzw. figurka Buddy)

• uogólnione przesięki do jam ciała, obrzęk pępowiny i łożyska

• powiększenie wątroby i śledziony

• obrzęk mózgu, kernicterus (zażółcenie jąder podstawy mózgu)

mikroskopowo:

- w narządach wewnętrznych (wątroba, trzustka, śledziona, płuca, nerki, nadnercza, trzustka) liczne ogniska erytropoezy pozaszpikowej

- zastój żółci w drogach żółciowych, złogi bilirubiny w hepatocytach

postać najcięższa: śmierć przy urodzeniu

ciężka żółtaczka noworodków (icterus gravis neonatorum):

skóra: żółtaczka uogólniona

zmiany w CUN: obrzęk i zażółcenie jąder podstawy mózgu i podwzgórza (kernicterus) – gromadzenie się bilirubiny niezwiązanej (mającej powinowactwo do tłuszczów), co prowadzi do wiązania się z lipidami tkanki mózgowej trwałego uszkodzenia oraz martwicy jąder podstawy mózgu i podwzgórza – głuchota, zaburzenia mowy, padaczka, upośledzenie umysłowe, wzrost napięcia mięśniowego (opistotonus)

kernicterus powstaje przy poziomie bilirubiny:

- u wcześniaków: 12mg/dl - u noworodków urodzonych o czasie: 20mg/dl

zmiany w wątrobie: powiększenie, zastój żółci w drogach żółciowych, złogi bilirubiny niezwiązanej w hepatocytach i komórkach Browicza-Kupfera (niewydolność metaboliczna wątroby – niezdolność do sprzęgania bilirubiny); liczne ogniska erytropoezy

może dojść do śmierci noworodka

niedokrwistość hemolityczna (anemia haemolytica):

objawy: niedokrwistość hemolityczna + powiększenie wątroby i śledziony

obecnie częstość występowania tej choroby się znacznie zmniejszyła, gdyż wprowadzono profilaktyczne podawanie kobietom z grup ryzyka Rh- immunoglobuliny anty-RhD po porodach, poronieniach i diagnostycznych nakłuciach jaja płodowego

NOWOTWORY U DZIECI:

1. białaczki – 35%

- ostra białaczka limfoblastyczna 85%

- ostra białaczka szpikowa 10-12%

- przewlekła białaczka szpikowa 3-4%

1. nowotwory CUN -20%

- glejaki 70-80%

- guzy dysontogenetyczne (czaszkogardlak, potworniak) 8%

- retinoblastoma 1-3%

1. chłoniaki złośliwe – 10%

- chłoniak Hodgkina

- chłoniaki niehodgkinowskie (najczęściej chłoniak Burkitta)

1. nephroblastoma 7-10%

2. neuroblastoma 7%

3. nowotwory kości 7%

- osteosarcoma, sarkoma Ewing

1. nowotwory tkanek miękkich 10%

- rhabdomyosarcoma >50% (ok. 5% wszystkich nowotworów)

1. guzy zarodkowe 3%

rocznie w Polsce rozpoznaje się 1000-1200 nowych zachorowań na nowotwory złośliwe u dzieci

największa częstość zachorowań:

1r.ż. – neuroblastoma, retinoblastoma, hepatoblastoma, nephroblastoma

2-5r.ż. – ALL, nowotwory OUN

wiek młodzieńczy – chłoniak Hodgkina, mięsak kościopochodny, mięsak Ewinga, mięsaki tkanek miękkich

występowanie poszczególnych nowotworów w zależności od wieku:

• >80% neuroblastoma w pierwszych 3 latach życia

• 80% guzów Wilmsa w pierwszych 5 latach życia

• 70% nowotworów kości w wieku 10-15 lat

płeć:

- częściej u płci męskiej w stosunku 4:3; przewaga płci męskiej największa w chłoniakach, nieco mniejsza w białaczkach, guzach mózgu, neuroblastoma, osteosarcoma, RMS

- jednakowa częstość – guz Wilmsa, retinoblastoma

- częściej u płci żeńskiej – guzy zarodkowe, rak kory nadnerczy, rak tarczycy

POWIĘKSZENIE WĘZŁÓW CHŁONNYCH

* podejrzenie infekcji --- podać antybiotyk

--- jeśli brak efektu: morfologia, rozmaz, EBV, cytomegalia, bruceloza, listerioza, TBC

* badania obrazowe (rtg klp, usg jamy brzusznej) --- brak odpowiedzi --- biopsja

wskazania do biopsji węzła:

• powiększający się węzeł (węzły) w ciągu 2-3 tygodni

• węzły nie zmniejszają się w czasie 5-6 tygodni lub nie powracające do normy w czasie 10-12 tygodni, zwłaszcza z towarzyszącą gorączką, utratą masy ciała, hepatosplenomegalią

• powiększenie (konglomerat) węzłów nad- lub podobojczykowych