13.02.2012
ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE I PRZERZUTY NOWOTWOROWE DO SKÓRY. NOWOTWORY OGÓLNOUSTROJOWE Z MANIFESTACJĄ SKÓRNĄ.
PODZIAŁ
Schorzenia uwarunkowane genetycznie, w których przebiegu występują objawy skórne wykazujące związek ze zwiększonym ryzykiem rozwoju złośliwego procesu nowotworowego dotyczącego narządów wewnętrznych takie np. jak zespol Gardnera ( polipy jelit wykazujące skłonność do transformacji złośliwej), zespoły niedoborów immunologicznych np. zespół Wiskotta-Aldricha oraz inne np. nerwiakowłókniakowatość, hemochromatoza – rak wątroby – zwiazana z zaburzeniami metabolizmu żelaza, przebarwienia brązowo-czarne lub niebiesko-szare.
ZESPÓŁ GARDNERA – torbiele naskórkowe (owłosiona skora Glowy, szyja) włókniaki, tłuszczaki, kostniaki (żuchwy, szczęki) – rak okrężnicy
ZESPÓŁ COWDENA - częsty w raku piersi, grudki gładkie, brodawkowate na twarzy, błonach śluzowych (obraz kamienia brukowego), grudki, włókniaki na częściach kończyn dolnych.
ZESPÓŁ PEUTZA – JEGHERSA – liczne plamy barwnikowe od wczesnego dzieciństwa ( wargi, błony śluzowe jamy ustnej, okolica przynosowa, około oczodołowa) mylone często z piegami. Występuje polipowatość jelit, nowotwory jąder, jajników, przewodu pokarmowego.
ZESPÓŁ WISKOTTA-ALDRICHA
Rzadka choroba dz. Recesywne objawy wyprysku trudno rozróżnić od AZS, trombocytopenia, ogniska krwawienia, plamica, może wystąpić krwawienie z nosa, krwiste stolce, infekcje, dzieci SA podatne na rozowj bialaczek i chłoniaków, brać pod uwagę u niemowląt płci męskiej.
NERWIAKOWŁÓKNIAKOWATOŚĆ
Zespół objawów skórnych (plamy barwnikowe typu cafe Au lait, drobne wykwity plamiste przypominające piegi w okolicy pach, krocza, nerwiakowłókniaki, objawy związane z układem nerwowym. Dziedziczy się w sposób dominujący. Rozowj plam barwnikowych odbywa się w okresie dzieciństwa, nastepnie dochodzi do pojawienia się nerwiakowłókniaków.
- skorne miękkie, uszypułowane guzki śr 3cm
- podskórne przylegaja scisle do nerwow, bolesne, twarde guzki
- guzkowe nerwiakowlokniaki splotowe – zajmuja korzenie nerwow grzbietowych
- rozlane n. splotowe – zajmuja wszystkie warstwy skory
OBJAWY OGÓLNOUSTROJOWE
- nerwiakowłókniaki środczaszkowe – n. wzrokowy, trójdzielny, słuchowy, mózg
- w obrębie nerwiakowłókniaków mogą rozwinąc się mięsaki
- 5-6 wykwitow typu kawa z mlekiem. Maga wystąpić zmiany typu – piegi – inna lokalizacja. Guzki Lischa – przejrzyste grudki śr. do 2mm – na tęczówce.
Objawy skórne wywołane działaniem karcynogenów, mogące być również
przyczyną powstawania nowotworów narządów wewnętrznych
Rak oskrzela zmiany w wyniku działania arsenu, ogniska powierzchownych raków podstawnokomórkowych
Wtórne ogniska przerzutowe, miejscowe rozprzestrzenianie się nowotworu, choroba Pageta, pozasutkowa odmiana choroby Pageta
Przerzuty nowotworowe do skory – rak płuc, okrężnicy, piersi, jajnika, nerki, żołądka. Ogniska przerzutowe – głównie przednia powierzchnia klatki piersiowej oraz skóry owłosionej głowy. W przebiegu raka żołądka mogą wystąpić przerzuty w okolicy pępka.
Skóra zajęta jest tez w przebiegu białaczek oraz chłoniaków.
CHOROBA PAGETA
Złośliwe schorzenie dotyczące brodawki sutkowej oraz jej otoczki, związanym zawsze z rakiem piersi (umiejscowienie jednostronne)
Z obecnościa zmian skórnych o lokalizacji pozasutkowej (okolica odbytu, sromu, moszny, pachwin, zewn. Przewodu słuchowego, pępka) w nowotworach układu moczowo – płciowego, nowotworach jelit
Skórne zespoły paraneoplastyczne
- Zmiany skórne towarzyszące nowotworom
- Należą do odległych objawów i nie są przerzutami
- do ich rozpoznania musza być spełnione 3 kryteria : zaburzenia o charakterze złośliwym, nietypowe objawy skórne oporne na leczenie, proces nowotworowy równolegle z markerem paraneoplastycznych ( w przypadku leczenia nowotworu marker zanika)
SKÓRNE MARKERY PARANEOPLASTYCZNE
- bezwzględne – prawie zawsze zweiazane z nowotworem 95%
- rogowacenie ciemne (gruczolakorak żołądka w 60%)
- objaw Lesera-Trelata
- rogowacenie dłoni i stóp Bazexa (raki górnych dróg oddechowych lub przerzuty do szyjnych i śródpiersiowych węzłów chłonnych)
- Erythema gyratum repens ) wiele gruczolakoraków)
- rumień nekrolityczny wedrujący ( glukagon oma trzustki)
- nadmierne owłosienie meszkowe nabyte (liczne raki)
- pęcherzyca paraneoplastyczna (białaczka, chłoniak)
ZMIANY SKÓRNE U CHORYCH Z NOWOTWORAMI NARZĄDÓW WEWNĘTRZNYCH
ROGOWACENIE CIEMNE ZŁOŚLIWE
Zmiany ciemnobrunatne o brodawkującej powierzchni (setki małych grudek tworzące aksamitną powierzchnie), początkowo w okolicy karku, zgięć i fałdów skóry, pachwiny. W poznijszym okresie również w okolicy pepka, ust i oczu.towrzysza gruczolakom przewodu pokarmowego – rak zoladka.
Usuniecie nowotworu zwykle powoduje ustapienie zmian.
Podobnie zmiany u otylych i w chorobach endokrynologicznych.
ZESPÓŁ LESERA- TRELATA
Gwałtowny wysiew brodawek łojotokowych z towarzyszącym świądem często objaw gruczolakoraków przewodu pokarmowego.
ROGOWACENIE DŁONI I STÓP BAZEXA
- chorzy to głównie mężczyźni, palacze. Raki kolczysto komórkowe nowotwory górnego odcinka układu oddechowego lub pokarmowego
- zmiany rumieniowe o sinawym zabarwieniu, złuszczanie, nadmierne rogowacenie opuszek palców rąk i stóp z zajęciem fałdów paznokciowych, dystrofia płytek paznokciowych, hiperkeratozą dłoni i stóp
- złuszczanie nosa, oraz małżowin usznych, na twarzy mogą przypominać zmiany wyprosykowe w przebiegu tocznia.
ERYTHEMA GYRATUM REPENS
- wykazuje związek z złośliwym procesem nowotworowym (płuc, piersi, zoloadka, pęcherza moczowego, gruczolu krokowego)
- szybko zmiany w ciagu minut, godzin. Rozprzestrzeniająca się wysypka skó®na o dziwacznych kształtach (słoje ściętego drzewa „skóra zebry”, spirale) obejmująca głównie tułów, na obwodzie złuszczanie
RUMIEŃ PEŁZAKOWATY NEKROLITYCZNY
- wykwity rumieniowo-pęcherzykowe szerzące się obwodowo, ogniska otoczone spełzającym naskórkiem, liczne nawarstwiające się strupy. Okolice pachwin, brzucha, narządów płciowych (łuszczące się, nadżerkowe zmiany wokół otworów fizjologicznych), twarz, ramiona, język malinowy, zajady, utrata masy ciała, zapalenie śluzówki żołądka, biegunki. Prawdopodobnie wynik niedoboru aminokwasów, kwasów tłuszczowych, cynku. Towarzyszy nowotworom trzustki (glukagon oma – towarzyszy cukrzyca)
NABYTE NADMIERNE OWŁOSIENIE KOSMATE – ZŁOŚLIWY MESZEK
- nie ma wpływu androgenów, wytwarzany jest prawdopodobnie czynnik wzrostu, któ®y wydłuża fazę anagenu włosów mieszkowych (lśniące, srebrzyste, długości kilku milimetrów)
- nagły wzrost drobnego owłosienia mieszkowego na nosie, uszach, policzkach, szyi, później na tułowiu i kończynach
- Chłoniami, raki płuc, jelita grubego
PĘCHERZYCA PARANEPLASTYCZNA – Chłoniami niezarnicze
Prawdopodobieństwo nowotworu jest mniejsza : pemfigoid pęcherzowy (różne guzy lite), piodermia zgorzelinowa (białaczka, Chłonia gammapatia), zapalenie skórno-mięśniowe u dorosłych, zespół Sweeta, Erytrodermia (Chłonia z komórek T)