ŻYWIENIE W CHOROBACH WĄTROBY,TRZUSTKI I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH

ASPEKTY ŻYWIENIOWE MUKOWISCYDOZY

Ostre i przewlekłe zapalenie trzustki -problem rzadki w praktyce pediatrycznej

Częstość OZT u dzieci w Polsce wynosi 10-15/1000 000/rok

ostre zapalenie trzustki (OZT)- wyzwolenie kaskady enzymatycznej w obrębie trzustki (trypsynogen→trypsyna) prowadzi do zmian zapalnych z samostrawieniem narządu. Po przebytym OZT morfologia i funkcja trzustki powracają do stanu prawidłowego (restitutio ad integrum).
przewlekłe zapalenie trzustki (PZT)- stały proces prowadzący do włóknienia i nieodwracalnego uszkodzenia trzustki ze stopniowym upośledzeniem jej czynności zewnątrz- i wewnątrzwydzielniczej

Etapy rozwoju ostrego zapalenia trzustki

1.Odpowiedź miejscowa - zapalenie lokalne

2.Zapalenie uogólnione (SIRS), powikłania wielonarządowe (MOF)

3.Translokacja bakteryjna - posocznica (śmiertelność po 1 tygodniu - głównie z powodu infekcji)

Klasyfikacja OZT ,Atlanta 1992

Łagodne OZT
75% przypadków, minimalna dysfunkcja narządu, minimalna całkowicie odwracalna dysfunkcja innych narządów.

Ciężkie OZT

Sercowo-naczyniowe: ciśnienie skurczowe<90 mmHg
Oddechowe: tętnicze pO2< 60 mmHg
Nerkowe: kreatynina > 177 mmol/l( 2 mg/dl) ( po nawodnieniu)
Układ krzepnięcia: płytki < 100 000/mm3 lub fibrynogen < 1g/L, lub produkty degradacji fibrynogenu < 80 mg/dl
Hipokalcemia < 1,87 mmol/l ( 7,5 mg/dL)
Przewód pokarmowy : krwawienie>500 ml/24 h
Skale prognostyczne : Ranson lub Glasgow  3 lub APACHE-II 8 ( lub Ranson > 2, APACHE-II >7)

Klasyfikacja OZT, Atlanta 1992 POWIKŁANIA MIEJSCOWE

-Martwica trzustki- martwy miąższ trzustki, zmiany rozlane lub ogniskowe
-Zbiornik płynowy ostrej fazy ( < 4 tygodni od początku choroby, zakażony lub sterylny) – zbiornik płynu w obrębie trzustki lub w pobliżu trzustki, nie ma wyraźnej ściany ( zaczyna się ona tworzyć po 7-10 dniach)
-Ostra torbiel rzekoma( 4 tygodnie od początku ozt) – zbiornik płynu zawierający enzymy trzustkowe, otoczony torebką, może komunikować się z przewodem trzustkowym
-Ropień trzustki- zbiornik ropy, z wykształconą ścianą, zwykle w pobliżu trzustki, pojawia się najwcześniej po 4 tygodniach od zachorowania.

Przyczyny OZT i PZT u dzieci

-urazy brzucha (szczególnie tzw. uraz rowerowy)
-patologia dróg żółciowych (kamica żółciowa i torbiel dróg żółciowych)

-zakażenia wirusowe (świnka, różyczka, odra, Coxackie B, zapalenie wątroby A i B), zakażenie Mycoplasma pneumoniae
-zaburzenia odpływu soku trzustkowego (kamica dróg żółciowych, torbiel rzekoma trzustki, brak przewodu trzustkowego, torbiel PŻW, glistnica, trzustka dwudzielna, obrączkowata)
-wrodzone (mukowiscydoza, wrodzona nadczynność przytarczyc, hiperlipidemie)
-leki (m.in. paracetamol, pochodne amfetaminy, antykoagulanty, L-asparaginaza, azatiopryna, cholestyramina, cymetydyna, klonidyna, glikokortykosteroidy, estrogeny, furosemid, izoniazyd, 6-merkaptopuryna, metyldopa, opiaty, prokainamid, rifampicyna)
-inne (operacje, wstrząs, reakcja odrzucania przeszczepu, zespół Reya, niedożywienie)

OZT – objawy kliniczne
-nagły, silny ból w nadbrzuszu, promieniujący do grzbietu i lewego podżebrzU
-uporczywe wymioty
-rzadziej gorączka lub biegunka

Diagnostyka OZT

badania dodatkowe:
-wzrost aktywności lipazy, amylazy w moczu i surowicy
-wskaźniki ostrej fazy (CRP, OB, fibrynogen, elastaza-1, D-dimery)
-hiper/ hipoglikemia
-wzrost wskaźników cholestazy (GGT, FZ, kwasy żółciowe, bilirubina)

badania obrazowe : USG, CT,MRI,ECPW

Rozpoznanie OZT u dzieci

OZT należy podejrzewać u dzieci z:
objawami klinicznymi
co najmniej 3 x ↑ aktywności enzymów trzustkowych w odniesieniu do początku bólu brzucha
i/lub zmianami w badaniach obrazowych trzustki

Zapalenie trzustki-genetyka:

Wskazania do oceny mutacji PRSS1 i SPINK1
-Nawracające, niewyjaśnione epizody ozt i dodatni wywiad rodzinny
-Niewyjaśnione przewlekłe zapalenie trzustki i dodatni wywiad rodzinny
-Niewyjaśnione przewlekłe zapalenie trzustki bez dodatniego wywiadu rodzinnego
-Niewyjaśnione epizody zapalenia trzustki u dzieci
-Nie są zalecana badania prenatalne

Leczenie OZT

Leczenie p/bólowe (paracetamol, pyralgina)
-Wyrównanie zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej
-Ograniczenie sekrecji trzsutkowej ( głodówka, blokery H2 lub inhibitory pompy protonowej)
-Antybiotykoterapia parenteralna (karbapenemy, chinolony, cefuroksym)
-Żywienie enteralne/pozajelitowe
-Leczenie zablokowanego odpływu trzustkowego (ECPW z nacięciem brodawki Vatera, usunięciem złogów, protezowaniem przewodu trzustkowego)

Leczenie łagodnego OZT

Brak powikłań narządowych, brak objawów martwicy w TK, niskie wskaźniki w skalach prognostycznych (APACHE II, Ranson, Glasgow)

-Nawodnienie
-Wyrównanie gospodarki wodno-elektrolitowej
-Leczenie p-bólowe|
-Bez profilaktycznej antybiotykoterapii
-Możliwe wczesne żywienie dojelitowe lub doustne
-W postaciach żółciopochodnych wczesna ES (w pierwszych 24-72 godzinach

Leczenie ciężkiego OZT
Ogniska martwicy w trzustce, zmiany zapalne poza trzustką, zbiorniki płynowe, powikłania ze strony innych narządów i układów

Leczenie:
-W postaciach żółciopochodnych wczesna ES (w pierwszych 24-72 godzinach)
-U chorych z objawami niewydolności wielonarządowej (MOF) tj. wstrząs, niewydolność oddechowa, encefalopatia, niewydolność nerek, DIC i inne zaburzenia krzepnięcia) przeniesienie do OIT
-Parenteralne leczenie przeciwbólowe
-Intensywne wyrównywanie niedoborów płynów i elektrolitów (spadek Ht o 30% poprawia perfuzje narządową)
-Profilaktyczna antybiotykoterapia (karbapenemy, ew. cefalosporyna+metronidazol)oraz dekontaminacja jelit (kolistyna) dla zapobiegania translokacji bakterii jelitowych do ognisk martwicy
-Całkowite żywienie pozajelitowe (TPN), po kilku dniach próba zastosowania żywienia dojelitowego przez zgłębnik założony za więzadło dwunastniczo-jelitowe (więzadło Treitza)

Translokacja bakteryjna w OZT
Przemieszczanie się flory bakteryjnej przez ścianę jelita i układ chłonny do otaczających tkanek lub zbiorników płynowych, tkanek martwiczych

Czynniki sprzyjające translokacji:
-atonia jelit
-brak naturalnej perystaltyki związanej z zaprzestaniem żywienia doustnego i ucieczką płynów z przestrzeni naczyniowej do światła jelit
-upośledzenie krążenia trzewnego z następowym uszkodzeniem bariery jelitowej

Fazy wydzielania trzustkowego

Okres międzytrawienny – stałe wydzelanie niewielkich ilości soku trzustkowego
Okres pokarmowy – 4 fazy
głowowa (widok, zapach, smak, wyobrażenie)
żołądkowa (10-15% całości wydzielania trzustkowego)
jelitowa (70%)
jelitowa końcowa (hamowanie)

SOK TRZUSTKOWY

Dzienne wydzielanie soku trzustkowego to 1-2l
Wodny roztwór elektrolitów i białek
Dzięki dużej zawartości HCO3 ma zasadowy odczyn (pH 8,0-8,3)

Białka soku trzustkowego:

Trypsyna i chymotrypsyna, Karboksypeptydazy, Elastaza
W świetle dwunastnicy enetrokinaza przekształca trypsynogen do trypsyny, aby w trzustce nie doszło do samostrawienia narządu. Dodatkowo w trzustce jest obecny inhibitor trypsyny (jego mutacje - SPINK1 są przyczyną wyst. Rodzinnej postaci PZT)

Enzymy lipolityczne: lipaza, fosfolipazy, esteraza (trawią tłuszcze)

Amylaza trzustkowa: trawi węglowodany

Produkcja enzymów trzustkowych pobudzana przez: CCK, sekretynę, insulinę
hamowana przez: somatostatyę (SOM), polipeptyd trzustkowy (PP), eptyd glukagonopodobny (GLP-1)

Żywienie w łagodnym OZT

Włączenie wcześnie normalnej stałej diety ubogotłuszczowej zamiast zaczynanie od kleiku?
Bezpieczne, dobrze tolerowane
Nie zmieniało czasu hospitalizacji

LECZENIE CIĘŻKIEGO OZT
Intesywne nawodnienie ( HT<44%)-5-10 l/dobę
Hypoalbuminemia - Reguła Weila
Max OCŻ = Alb g% x 4,2
Wyrównanie gospodarki wodno-elektrolitowej
Odpowiednie leczenie p-bólowe
Profilaktyka przeciwzakrzepowa
Wczesne objawy niewydolności narządowej – transfer do Oddziału Intensywnej Opieki

Ciężkie OZT - profilaktyka zakażenia
Żywienie enteralne - nawet hipokaloryczne
Selektywna dekontaminacja jelit (norfloksacyna, colistyna, amfoterycyna)
Antybiotykoterapia parenteralna ?
Probiotyki?

Antybiotykoterapia

American College of Gastroenterology 1997 - poleca antybiotykoterapię profilaktyczną w ciężkich postaciach ozt
British Society of Gastroenterology 1998 - są podstawy do uznania celowości antybiotykoterapii profilaktycznej w leczeniu ciężkich postaci ozt
Santorini Consensus Conference 1999 - profilaktyczna antybiotykoterapia jest silnie polecana w leczeniu ciężkich postaci ozt (kat. A)
German guidelines 2000 - generalnie nie poleca antybiotykoterapii profilkatycznej. Wskazania do niej to ciężkie ozt oraz martwica (kat. B)
Konsensus Polskiej Grupy Trzustkowej PTG-E 2001 - rekomendacja antybiotykoterapii profilaktycznej w ciężkich postaciach ozt

Przewaga ENF nad TPN - badania kliniczne

Brak hiperglikemii w odpowiedzi na stres, brak katabolizmu białek w mięśniach
Zmniejszenie powikłań infekcyjnych oraz powikłań wielonarządowych
Zmniejszenie poziomu CRP, Il-6, 8,

Zmniejszenie aktywacji makrofagów, zmniejszenie przeciwciał p-endotoksynie
Zmniejszenie aktywacji wolnych rodników tlenowych
Zmniejszenie translokacji bakteryjnej
Zmniejszenie czasu hospitalizacji i śmiertelności

Skład diety w OZT

Białko około 1-1,5 g/dobę
Około 40-60% zapotrzebowania to węglowodany - uwaga hiperglikemia to powikłania infekcyjne!
Około 20-30% zapotrzebowania tłuszcze, w tym MCT - dieta oligomeryczna?
Najlepiej udokumentowane badanie dotyczy diety polimerycznej z zawartością tłuszczu około 36%
Żywienie immunologiczne
glutamina, arginina???,  3 kwasy tłuszczowe
Żywienie we wlewie ciągłym z 4-6 godzinną przerwą nocną
Wczesne żywienie dojelitowe metodą z wyboru
Brak spodziewanych efektów żywienia immunologicznego ( arginina, glutamina, kwasy omega 3 tłuszczowe) podobny poziom CRP
Pojedyncze prace na temat wczesnego żywienia doustnego

Powrót do żywienia doustnego:
Brak bólu brzucha
Redukcja aktywności surowiczej amylazy i lipazy do normy
Brak powikłań takich jak przetoki trzustkowe
Brak objawów niedrożności i powrót czynności perystaltycznej jelit

płyny obojętne
dieta płynna węglowodanowa
dieta płynna ubogotłuszczowa
dieta stała ubogotłuszczowa

EBM w leczeniu OZT

Penemy w martwiczym OZT
Sfinkterotomia w ciężkim żółciopochodnym OZT

Wczesne żywienie dojelitowe

Cholecystektomia w łagodnym żółciopochodnym OZT
Unikanie wczesnej nekrozektomii
Sterylna martwica nie jest wskazaniem do operacji

PZT
Objawy kliniczne są niecharakterystyczne:wzdęcia brzucha, nudności, wymioty, utrata masy ciała,stopniowe narastanie dolegliwości bólowych w postaci zaawansowanej choroby objawy niewydolności trzustki (biegunka trzustkowa, cukrzyca)

Diagnostyka PZT

badania dodatkowe: poziom enzymów trzustkowych

badania laboratoryjne oceniające czynność zewnątrzwydzielniczą trzustki (elastaza i chymotrypsyna w kale, test sekretynowo- pankreozyminowy, bilans tłuszczów w kale)
badania laboratoryjne oceniające czynność wewnątrzwydzielniczą trzustki (dobowy profil glikemii, test doustnego obciążenia glukozą, oznaczenie hormonów- insulina i glukagon),chlorki w pocie
badania obrazowe: USG,CT,MRI ECPW

PRZYCZYNY ZABURZEŃ METABOLICZNYCH W PZT

ZABURZENIA TRAWIENIA:

Ilościowe zmniejszenie komórek pęcherzyka
Niedrożność przewodu trzustkowego
Niedrożność przewodu żółciowego

ZABURZENIA WCHŁANIANIA

TOKSYCZNY WPŁYW

NIEDOŻYWIENIE:

Przewlekły ból
Przewlekłe spożywanie alkoholu
Niedobory kaloryczne dziennej racj pokarmowej
Zaburzenia trawienia i wchłaniania

Leczenie PZT
leczenie p/ bólowe w okresie zaostrzeń ,enzymy trzustkowe,dieta wysokokaloryczna, dobowa racja pokarmowa powinna być rozłożona na 5-6 posiłków (w przypadku cukrzycy dieta cukrzycowa)
w przypadku objawów zespołu złego wchłaniania podaż witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K)
leczenie upośledzonego drenażu trzustkowego (ECPW z nacięciem brodawki Vatera, usunięciem złogów, protezowaniem przewodu trzustkowego lub w wybranych przypadkach leczenie chirurgiczne)

Żywienie w PZT
W ostrym zespole bólowym należy odstąpić od żywienia doustnego i podać leki p/bólowe oraz założyć zgłębnik nosowo-jelitowy za wizadło dwunastniczo-czcze
W przypadku niewydolności wewnątrzywdziej trzustki – dieta cukrzycowa

POSTĘPOWANIE DIETETYCZNE W PZT

Wyższa kaloryczność diety
Częstsze, mniejsze posiłki
Rozkład kaloryczny:
50% węglowodany
20% tłuszcze
30% białko

W zespole złego wchłaniania:

Substytucja preparatami trzustkowymi (2—75 tys. Jednostek FIP lipazy na posiłek
Suplementacja witaminami: A, D, E i K i wit. z grupy B i kwas foliowy

Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate, ang. cystic fibrosis - CF) Najczęstszą chorobą genetyczną rasy białej, dziedziczoną w sposób recesywny autosomalny; obecność jednej kopii genu prawidłowej, w jednym chromosomie danej pary, a zmutowanej w drugim chromosomie, nie daje żadnych objawów choroby

1: 2500 przychodzi na świat obarczone mukowiscydozą.

mutacje genu o nazwie CFTR, odpowiedzialne są za powstawanie mukowiscydozy.
gen ten koduje białko o takiej samej nazwie (CFTR) (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), będące kanałem w błonie komórkowej dla jonów chloru (Cl-) i sodu (Na+).
W populacji europejskiej nosiciele zmutowanego genu - 4-5%.

Klasyfikacja mukowiscydozy
wg wytycznych opracowanych w 2000r. w Sztokholmie przez ekspertów WHO, ICF(M)A, ECFTN i ECFS obejmuje:
CF z objawami ze strony układu oddechowego
CF z objawami z przewodu pokarmowego,
CF z objawami ze strony innych narządów,
CF nieokreślona.

Rozpoznanie
-przynajmniej jednego objawu klinicznego występującego w chorobie, lub wywiadu rodzinnego obciążonego występowaniem mukowiscydozy u krewnych chorego dziecka
-dodatniego wyniku badania przesiewowego noworodków w kierunku CF

Łącznie z potwierdzeniem dysfunkcji białka CFTR za pomocą jednego z poniższych badań:
- próba potowa -CI' o stężeniu w pocie ponad 60 mmol/l,
- pomiar potencjałów elektrycznych błony śluzowej nosa - wykazanie dużej przeznabłonkowej różnicy potencjałów
- badanie molekularne - wykrycie mutacji w genie CFTR w obu allelach,

Jama ustna i przełyk	Obrzęk/kamica ślinianek Owrzodzenia jamy ustnej Kandydoza jamy ustnej Choroba refluksowa przełyku
Żołądek i jelito	Hipersekrecja kwasu solnego Niedrożność smółkowa (10%) Ekwiwalenty niedrożności smółkowej (10-30%) Wgłobienie jelita (1%) Uwięźnięcie jelita Wypadanie śluzówki odbytu (20%) Kolonopatia włókniejąca
Trzustka	Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki (85%) Zapalenie trzustki (5%)
Wątroba i drogi żółciowe	Przedłużająca się żółtaczka noworodków Stłuczenie wątroby (20%) Marskość żółciowa wątroby (5%) Kamica żółciowa (12%) Mały, niefunkcjonujący pęcherzyk

Inne	Niedokrwistość hemolityczna Obrzęki

Test potowy
Ilościowe oznaczanie elektrolitów w pocie metodę jontoforery pilokarpinowej

Stęż. sodu i chloru > 60 mmol/I – patognomiczne dla CF
Wyniki fałszywie dodatnie mogą być spowodowane wyparowaniem potu z bibuły lub zanieczyszczeniem próbki. Zespoły chorobowe będące przyczyną podwyższonych elektrolitów w pocie poza mukowiscydozą to między innymi: niewydolność kory nadnerczy, dysplazja ektodermalna, ciężkie niedożywienie, nerkowopochodna moczówka prosta, niedoczynność tarczycy, niedoczynność przysadki, glikogenoza I, ciężkie zapalenie skóry, mukopolisacharydoza, nie leczona celiakia
Wyniki fałszywie ujemne - złe rozcieńczeniem próbki albo znacznym niedożywieniem i obrzękami
Diagnostyka molekularna
Stwierdzenie u chorego na mukowiscydozę dwóch mutacji genu CFTR na homologicznych chromosomach stanowi weryfikację rozpoznania klinicznego mukowiscydozy. W przypadkach, gdy nie udaje się wykryć obu mutacji stosowana jest analiza markerów polimorficznych

POWIKŁANIA I CHOROBY WSPÓŁISTNIEJĄCE
Cukrzyca i zaburzenia tolerancji glukozy
- do 10 r.ż. jej objawy występują u ok. 1,5% chorych, natomiast u chorych w wieku 30 lat już u 50%.
-Choroba trzewna (celiakia) ryzyko zachorowania jest większe niż w ogólnej populacji. Współwystępowanie obydwu chorób dotyczy 0,45% pacjentów z mukowiscydozą
-Nieswoiste zapalenia jelita dotyczy 0,2-1,0% chorych na mukowiscydozę, a najczęściej stwierdza się chorobę Crohna -Ponad 90% chorych mężczyzn jest bezpłodna, głównie z powodu zaporowej azoospermii.

Do podstawowych metod leczniczych należy

wspomaganie mechanizmów ewakuacji wydzieliny oskrzelowej:
- zabiegi fizykoterapeutyczne
- leki mukolityczne
- leki rozszerzające oskrzela
-leczenie zakażenia bakteryjnego
-leczenie przeciwzapalne

Leczenie objawów ze strony przewodu pokarmowego
Dobowa dawka enzymów powinna być dobierana indywidualnie na podstawie oceny ilości i rodzaju (tłuszcze wolne. tłuszcze obojętne) wydalanych z kałem kwasów tłuszczowych oraz o ocenę objawów klinicznych.
ustępowanie lub brak wzdęć i bólów brzucha,
zmniejszenie liczby stolców (mniej niż 3 na dobę),
normalizacja stolców (bez oleistego wyglądu, uformowane, bez niestrawionych resztek pokarmowych),
ustępowanie objawów osłuchowych wzmożonej perystaltyki jelit,
tendencja do przyrostu masy i wysokości ciała.

Ocena niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki
Elastaza-1 w stolcu (pomiaru wyłącznie enzymów endogennych)
Dobowa utrata tłuszczu
Kwaśny steatokryt
Chymotrypsyna w stolcu (wykrywanie zarówno endo- jak i egzogennych enzymów)
U niemal połowy spośród 15-20% chorych, u których nie występują kliniczne objawy zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki, ilościowe badania czynności tego narządu wykazują zmniejszenie wydzielania enzymów

ZALECANE DAWKI ENZYMÓW TRZUSTKOWYCH:
Niemowlęta: 200-4000 j. FIP lipazy/120 ml mleka
Dzieci <4 rż.: 1000 j. lipazy/kg mc/ posiłek
Dzieci >4 rż.: 2500 j. lipazy/kg mc/posiłek

ZASADY STOSOWANIA ENZYMÓW TRZUSTKOWYCH

Dawka powinna być dostosowana do zalecanej ilości dobowgo spożycia pokarmu
Należna dawka enzymów powinna być podawana w trakcie posiłku tj. pierwsza porcja na początku jedzenia, druga zależnie od wielkości (i np. apetytu) – na jego zakończenie
W celu podzielenia dawki możliwe jest otwieranie kapsułek, ale mikropeletki powinny być wówczas podane z sokiem, przecierem owocowym, galaretką i in. (należy unikac ich podawania z płynem zasadowym np.mlekiem)
4. Podawanie łącznie z enzymami leków przyspieszających opróżnianie żołądka i skracających czas pasażu jelitowego może zmianeić ich skuteczność
5. Nie należy przekraczać dobowej dawki 10 tys. J. FIP lipazy/ kg
6. W celu zmniejszenia ryzyka powikłań w postaci zwężeń jelita należy stosować preparaty nie zawierające polimetakrylanu (Kreon, Kreon 25 000)
7. Zmiana dawki enzymów u pacjenta może nastąpić wyłącznie po konsultacji pacjenta z lekarzem

ZASADY ŻYWIENIA PACJENTÓW Z MUKOWISCYDOZĄ

Prawidłowe żywienie uważane jest za jedną z form leczenia, która ma duży wpływ na przebieg choroby
Choroba zwiększa zapotrzebowanie na składniki odżywcze niezbędne do odpowiedniej produkcji energii i utrzymania tempa wzrostu, zaś z drugiej strony ich wykorzystanie jest ograniczone z powodu niedostatecznego wydzielania enzymów trzustkowych

Rezultatem upośledzonego trawienia jest niedostateczne wchłanianie wszystkich składników odżywczych, a także zbyt szybkie przechodzenie treści pokarmowej przez p.pok. (bóle brzucha, wzdęcia, gazy, obfite tłuszczowe stolce)
Konsekwencją jest niedożywienie (niedobór masy ciała i wzrostu)

Skuteczność leczenia zależy od:
pokrycia zwiększonego zapotrzebowania na pełnowartościowe produkty spożywcze

Prawidłowego podawania enzymów trzustkowych

Właściwej do wieku suplementacji witaminami A, D, E, K

Dawki witamin rozpuszczalnych	w tłuszczach u dzieci z CF
Witamina A	8000 j.m. (5-10 tys. J.m.)
Witamina D	800 j.m.
Witamina E (roztwory wodne)	Niemowlęta 0-6 mies. 25 mg Niemowlęta 6-12 mies. 50 mg Dzieci 1-4 lata 100 mg Dzieci 4-10 lat 200-400 mg Dzieci >10 lat 200-400 mg
Witamina K	Niemowlęta 0-12 mies. 2,5 mg/ tydz. Dzieci >1 rż. 2 x 5 mg/tydz. (dla pacjentów z niewydolnością wątroby)

ENERGIA

Pokrycie zwiększonego zapotrzebowania na energię (przeciętnie o ok. 30% ponad normę dla wieku) – zapotrzebowanie rzędu 130-150% związane z:

wyższą podstawową przemianą materii
częstymi zakażeniami
zwiększonym wysiłkiem przy oddychaniu
stratami składników odżywczych z kałem.

Jednocześnie przeciętne spożycie energii wynosi tylko ok. 80% ze względu na:
brak łaknienia
częstych dolegliwości po posiłkach
stosowanie diety niskotłuszczowe
ukrywanie choroby przed rówieśnikami powoduje świadome opuszczanie posiłków w szkole

Zapotrzebowanie na białko- zalecana dieta wysokobiałkowa tzn. białko powinno stanowić ok. 15% wartości energetycznej dziennej racji pokarmowej

Zalecane spożycie produktów wysokobiałkowych przede wszystkim pochodzenia zwierzęcego (mięso, drób, ryby, mleko i jego przetwory) w każdym posiłku w ciągu dnia

TŁUSZCZE
Zalecane jest zwiększone spożycie celem podniesienia kaloryczności diety (1 g tłuszczu = 9 kcal, gdy 1 g białka + 4 kcal).Wskazane spożycie NNKT

NaCl

Konieczne jest uzupełnianie diety w NaCl (dosalanie potraw lub NaCl w opłatku), szczególnie podczas upałów i gorączki:
100 mg/kg m.c./dobę u niemowląt;
600 mg/dobę u dzieci w wieku 1-5 lat;
1200 mg/dobę w wieku 6-10 lat;
1800 mg/dobę >11 roku życia

OCENA STANU ODŻYWIENA PACJENTA Z CF

Regularne pomiary masy ciała i wzrostu
Nie dopuszczać do spadków masy ciała
Raz na pół roku wskazana ocena jadłospisu przez dietetyka i obliczenie średniej wartości odżywczej jadłospisu celem korekcji ew. nieprawidłowości
Modyfikacja wartości energetycznej diety możliwa przez:
-Zwiększenie wielkości porcji
-Uzupełnienie jadłospisu w „mini-posiłki” (tzw. snacks) – orzeszki, chipsy, desery, suszone owoce, które można podjadać np. czytając
-Dobieranie do jadłospisu produktów o wysokiej wartości odżywczej tj. pełnotłustych przetworów mlecznych, stosowanie do picia koktajli i napojów mlecznych zamiast wody. Dania mięsne, ryby, drób powinny być przygotowywane z dodatkiem tłuszczu – smażone, pieczone, duszone, z dodatkiem sosów, a nie gotowane
-Zmniejszenie ilości produktów, które dają uczucie sytości, ale są niskokaloryczne (nie zaprawiane zupy i sosy, napoje gazowane, kawa czy herbata)

Definicja niedożywienia
Stan, w którym u dzieci wartość wskaźnika Cole’a jest mniejsza od 90%, a u dorosłych wartość wskaźnika BMI jest mniejsza od 18,5. Szczególnego nadzoru wymagają pacjenci, których wartość centylowa parametrów rozwojowych plasuje się poniżej 10 centyla.
Brak przyrostu wysokości i/lub masy ciała u dzieci oraz spadek masy ciała u dorosłych powinien stanowić podstawę do podjęcia stosownych działań terapeutycznych.

Żywienie
Żywienie enteralne, zgłębnik nosowo-gardłowy,PEG, PEJ

Żywienie parenteralne

CHOROBY WĄTROBY

FUNKCJE WĄTROBY:

Wątroba jest głównym narządem biorącym udział w przemianach metabolicznych ustroju.

Do głównych czynności wątroby należy:
-Przyswajanie wchłoniętych z p.pok. składników (gł. wychwyt glukozy i magazynowanie jej w postaci glikogenu)

-Metabolizm, czyli synteza i przekształcanie substancji oraz ich rozkład do cząsteczek ulegających wydaleniu:
-Synteza większości białek osocza (poza przeciwciałami)
-Rozkład glikogenu do glukozy w odpowiedzi na spadek stężenia glukozy w surowicy
-Po wyczerpaniu zapasów glikogenu – synteza glukozy (glukoneogeneza) z mleczanu, glicerolu (z tk. tłuszczowej) oraz z aminokwasów
-Synteza z cząsteczek octanu kwasów tłuszczowych, a z nich TG i fosfolipidów; synteza cholesterolu i przekształcanie jego nadmiaru w kwasy żółciowe
-Rozkład aminokwasów występujących w nadmiarze i wbudowywanie zawartego w nich azotu w mocznik (cykl mocznikowy)
-Wykorzystanie szkieletów węglowych aminokwasów do syntezy glukozy i pozyskiwania energii w cyklu Krebsa
-Biotransformacja, czyli przekształcanie hormonów, leków i toksyn w nieaktywne substancje (metabolity), które mogą ulec rozpuszczeniu i wydaleniu z moczem lub żłócią
-Magazynowanie glikogenu, pierwiastków śladowych, witamin (A, D, K, B12 i ac. folici)

DEFINICJE NAJCZĘSTSZYCH CHORÓB WĄTROBY

Ostre wirusowe zapalenie wątroby – szybko rozwijające się zmiany zapalne i martwicze wywołane przez wirusy hepatotropowe
Przewlekłe zapalenie wątroby – trwająca dłużej niż 6 miesięcy choroba wątroby, charakteryzująca się zmianami martwiczo zapalnymi, która może być wywołana różnymi czynnikami (infekcyjnymi, metabloicznymi, immunologicznymi i toksycznymi)
Marskość wątroby - uszkodzenie miąższu wątroby charakteryzujące się zwyrodnieniem komórek wątrobowych (hepatocytów), aż do zmian martwiczych z tendencją do powstawania nieprawidłowych (bezładnie ułożonych) guzków regeneracyjnych poprzedzielanych włóknistą tkanką łączną. Skutkiem tego jest zaburzenie funkcji wątroby i utrudnienie przepływu krwi przez wątrobę, co prowadzi do nadciśnienia wrotnego, zmniejszenia ilości czynnej tkanki wątrobowej (upośledzenia czynności metabolicznych wątroby)

EPIDEMIOLOGIA i ETIOLOGIA NAJCZĘSTSZYCH CHORÓB WĄTROBY
Ostre wirusowe zapalenie wątroby – ponad połowa wywołana przez HAV (w Polsce najczęściej chorują dzieci 10-14 lat; zapadalność 15/100000); zapadalność na wzw B 4,4/100000 (zmniejszyła się po wprowadzeniu szczepień i poprawy procedur sterylizacji sprzętu medycznego; zapadalność na wzw C wynosi 5,9/100000/rok)
Marskość wątroby – może rozwinąć się w każdym wieku; chorobowość 200-300 przypadków na 100000 ludności; zapadalność zależna od regionu geograficznego wiąże się ze spożyciem alkogoul i częstością występowania zakażeń wirusami hepatotropowymi.

Przyczyny marskości wątroby:
Zakażenie wzw B, Zakażenie wzw C, Alkohol, AIH (autoimmunologiczne zapalenie wątroby),Niealkoholowe stłuszczenie wątroby (NASH),Niedożywienie, Choroby metaboliczne: hemochromatoza, choroba Wilsona, niedobór alfa-1-antytrypsyny, CF, porfiria, galaktozemia, wrodzona tryozynemia, hyperwitaminoza A

DIETA W OSTRYM ZAPALENIU WĄTROBY
Pacjent z niewielkimi objawami zapalenia wątroby powinien mieć prawo do wyboru własnej diety przy zapewnieniu podaży:
Łatwo przyswajalnych białek min. 1,2g/kg/d
Węglowodanów 4g/kg mc/dobę tj. 45-55% zapotrzebowania kalorycznego
(dieta podstawowa lekkostrawna)
Tłuszcze powinny pokryć ok. 30% zapotrzebowania kalorycznego. Zalecane są tłuszcze pochodzenia roślinnego
Diety beztłuszczowe nie są smaczne i stosowanie ich przez dłuższy okres może spowodować niedobór energii, kwasów tłudczowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach

DIETA W PRZEWLEKŁYM ZAPALENIU WĄTROBY

Pacjent z przewlekłym zapaleniem wątroby może wykazywać zwiększone zapotrzebowanie na witaminy z grupy B, a przy dpołączającej się cholestazie na witaminy z grupy A, D, E, K.
Samopoczucie może być też modyfikowane przez stosowane leczenie (interferon wpływa na zmniejszenie łaknienia, przy leczeniu GKS wymagana jest dieta bogatobiałkowa, zwiększona podaż potasu, wapnia, dodatkowa suplementacja w witaminę D

ETIOLOGIA NIEDOŻYWIENIA U DZIECI Z PRZEWLEKŁĄ CHOROBĄ WĄTROBY

Zmniejszone spożycie pokarmów
Obniżone łaknienie
Wymioty
Odpływ żołądkowo-przełykowy
Nawracające zakażenia
Niechęć do przyjmowania pokarmów z dodatkiem tłuszczów MCT (medium chain triglicerydes)

Ograniczenie soli
Zwiększone zapotrzebowanie energetyczne – 130-160% normy dla wieku
3. Złe wchłanianie tłuszczów
4. Upośledzony metabolizm białek
5. Zaburzony metabolizm węglowodanów
6. Upośledzona sekrecja somatomedyny

DOBÓR DIETY

Poprzedzony dokładną znajomością historii choroby dziecka, czasem jej trwania i możliwą znajomością czynnika
patofizjologicznego odpowiedzialnego za uszkodzenie komórki wątrobowej
W przypadku chorób metabolicznych wątroby uwarunkowanych genetyczne konieczne jest stosowanie specjalnych diet eliminacyjnych
Przydatna jest także znajomość stopnia wydolności wątroby;
Współistnienie objawów niewydolności wątroby tj. encefalopatia – konieczność ograniczenia podaży białka
Wodobrzusze – konieczność ograniczenia płynów i soli

Bardzo istotna ocena stanu odżywienia dzieci z niewydolnością wątroby:

Badanie antropometryczne (masa i długość ciała)
Wskaźnik Cole’a
Grubość fałdów skórnych (ramię, łopatka, kolec biodrowy)
Badania laboratoryjne: Hb, albuminy, transferyna, Fe, witaminy
Densytometria
Konieczna regularna ocena sposobu żywienia wykonywana przez dietetyka na podstawie wywiadu 24-godzinnego i rejestracji spożycia przez kolejne 3-5 dni

NIEWYDOLNOŚĆ WĄTROBY

Ze względów klinicznych najbardziej przydatny podział na marskość :
-wyrównaną
-niewyrównaną
Każda z postaci może być aktywna (nadal postępująca) i nieaktywna (stacjonarna)

Objawy:

Początkowo mogą być bardzo skąpe
Zmniejszenie łaknienia
Osłabienie, męczliwość
Utrata masy ciała
Stany podżółtaczkowe

U dzieci z marskością żółciową obserwuje się objawy
Upośledzenia wchłaniania witamin A, D, E, K, świąd skóry, skazę krwotoczną
W końcowym okresie niewyrównanej marskości wątroby występują objawy niewydolności wątroby z nadciśnieniem wrotnym (żylaki przełyku), encefalopatią, puchliną brzuszną i hipersplenizmem.
Zapobieganie skutkom niedożywienia ma kolosalne znaczenie u dzieci z niewydolnością wątroby, ponieważ niektóre z nich stanowią przeciwwskazanie do przeszczepu wątroby !

Przykłady:
uszkodzenie obwodowego i centralnego układu nerwowego
Zniekształcenie kośćca
Znaczne opóźnienie rozwoju

DIETA W NIEWYDOLNOŚCI WĄTROBY
ENERGIA 130-160% - tak wysoka podaż energii niezbędna do wzmożenia procesów regeneracji

TŁUSZCZE Podaż należy zwiększyć do 8g/kg/dobę w tym 50-70% w postaci MCT
Jedynym uzasadnieniem do ograniczenia tłuszczu w niewydolności wątroby jest biegunka tłuszczowa
MCT – mogą być hydrolizowane zarówno przez lipazę obecną zarówno w żołądku jak i w jelitach, nie wymagaja obecności kwasów żółciowych do wchłaniania i w przeciwieństwie do długołańcuchowych kwasów tłuszczowych nie są transportowane przez chylomikrony, ale mogą wiązać się z albuminami
Podaż tłuszczu z MCT zmniejsza wydalenie tłuszczu z kałem i prowadzi do lepszych przyrostów masy ciała

NNKT powinny stanowić 3-5% podaży energii z diety (u zdrowych 2-3%)

WĘGLOWODANY

Zalecane spożycie wynosi 15-20 g/kg/dobę i powinno pokrywać 50% zapotrzebowania kalorycznego
Najbardziej wskazane węglowodany złożone
Wahania glikemii (hipo-, hiperglikemia) wymagaja stałego monitorowania
Przy skłonności do hiperglikemii wskazane unikanie cukrów prostych na korzyść złożonych (skrobia, błonnik)

BIAŁKO

Podaż na poziomie 4 g/kg/dobę powinna być dobrze tolerowana przez dzieci młodsze bez niebezpieczeństwa encefalopatii
U dzieci starszych oraz przy pierwszych objawach encefalopatii należy ograniczyć białko do 0,5-1 g/kg/dobę
Znaczne ograniczenie białka prowadzi do katabolizmu białek ustrojowych, uwalniania aminokwasów aromatycznych i przyczynia się do nasilenia encefalopatii