Jałowe martwice kości

Jałowa martwica kości lub niedokrwienna martwica nasadowa jest idiopatycznym zespołem chorobowym, w którym zachodzi do zaburzenia pierwotnie normalnego kostnienia enchondralnego, zarówno w aspekcie chondrogenezy jak i osteogenezy którego zasadniczą cechą jest obumarcie (necrosis) tkanki kostnej i w pewnej mierze chrzęstnej.

Jałowa martwica kości dotyczy najczęściej dzieci i młodzieży i występuje w nasadach oraz odrostkach kości (epiphysis et apophysis). Składa się na nią wiele jednostek chorobowych, określanych najczęściej nazwiskami autorów, którzy je po raz pierwszy opisali, a różniących się między sobą głównie umiejscowieniem, wiekiem występowania, znaczeniem klinicznym.

Największe znaczenie mają martwice w obrębie stawów unoszących masę ciała, gdyż prowadzą zwykle do znacznych zaburzeń czynnościowych.

Etiologia: przyczyny nie są dokładnie poznane. Za główny powód uważa się pośrednie lub bezpośrednie upośledzenie lub całkowite przerwanie ukrwienia określonego obszaru tkanki kostnej.

Przyczyny zaburzeń w unaczynieniu:

• Wady i anomalie wrodzone bądź rozwojowe

• Zaburzenia kostnienia

• Zaburzenia hormonalne bądź nerwowe

• Niedobory witamin (A, D, E)

• Przeciążenie tkanki kostnej

• Wielokrotne mikrourazy lub większy uraz

• Embolia naczyniowa

• Inne nieznane bliżej czynniki

Anatomia patologiczna: obumarła tkanka kostna jest bodźcem drażniącym otaczające tkanki i wywołuje reakcje z ich strony. Kość żywa, unaczyniona na skutek odczynowego przekrwienia ulega stopniowej demineralizacji (odwapnieniu). Obumarła tkanka kostna, nieunaczyniona, nie traci soli mineralnych, zwiększa i zawartość – odkładanie na beleczkach soli wapniowych.

Zmieniona martwiczo tkanka kostna traci odporność na czynniki mechaniczne. Powstają złamania podchrzęstne, zgniecenia, rozpłaszczenia, zapadanie się objętego martwicą obszaru kości (nasilenie kondensacji cienia kostnego w RTG).

Okostna pokrywająca żywą kość w najbliższym sąsiedztwie ogniska wykazuje reaktywną produkcję tkanki kostnej co prowadzi do pogrubienia kości w pobliżu ogniska martwicy.

W okolicznej żywej tkance kostnej następuje rozrost ziarniny, która wraz z naczyniami krwionośnymi przerasta od obwodu przestrzenie między obumarłymi beleczkami kostnymi, powodując osteolizę martwych beleczek i zastępowanie ich nową, żywą tkanką kostną. Prowadzi to do stopniowego ponownego unaczynienia (rewaskularyzacji) i przebudowy martwiczo zmienionego obszaru kostnego.

W obrazie radiologicznym występują stopniowo powiększające się ogniska rozrzedzeń cienia kostnego, pojawiające się w obszarze martwiczej, przewapnionej tkanki kostnej (fragmentacja).

Tkanka chrzęstna otaczająca nasadę odżywiająca się na drodze dyfuzji z płynu maziowego, pozostaje przez długi czas żywa i nie zmienia swojego kształtu. Ulega zwłóknieniu i zmianom zwyrodnieniowym szczególnie dużym w przypadkach odkształceń nasady. Rewaskularyzacja obejmuje całą obumarłą tkankę kostną która ulega całkowitej przebudowie i rewitalizacji.

Im mniejszy zakres zgnieceń i odkształceń tkanki kostnej tym lepsze warunki odbudowy i powrotu do stanu prawidłowego. Przy destrukcjach kostnych odbudowa ogranicza się do zapadniętych i zgniecionych fragmentów kostnych, chora nasada pozostaje zniekształcona, spłaszczona i niedostosowana do przeciwległej powierzchni stawowej.

Objawy kliniczne:

• Wolno narastające dolegliwości bólowe

• Nieznaczne ograniczenie zakresu ruchu, ustępujące po wypoczynku

• Utykanie – zmiany w kończynie dolnej

• Stan ogólny, temperatura ciała w normie, brak odchyleń w badaniach laboratoryjnych krwi i moczu

• Stan miejscowy – pogrubienie zarysów, obrzęk, zwiększenie ucieplenia, bolesność miejscowa w przypadku silniejszego napięcia mięśni, zmniejszenie amplitudy ruchów maksymalnych, bolesność uciskowa

Diagnostyka:

• Badanie podmiotowe i przedmiotowe

• RTG

• MRI (szczególnie w chorobie Perthesa)

• Scyntygrafia (wczesne zmiany martwicze)

• USG (ocena dynamiki)

Różnicowanie:

• Gruźlica

• Ropne zapalenia

• Anomalie wzrostowe

Leczenie:

• Ochrona obumarłej tkanki kostnej przed obciążeniami, co zapobiega zniekształceniu nasad i stwarza warunki do odbudowy tkanki kostnej

Rokowanie: jałowa martwica kości trwa 2 – 3 lata u młodszych dzieci, u starszych o rok lub dwa dłużej, w korzystnych warunkach kończy się całkowitą przebudową. W przypadku objęcia martwicą nasady tworzącej staw (szczególnie kończyny dolnej) rokowanie jest mniej korzystne i zależy od wcześnie rozpoczętego i konsekwentnie prowadzonego leczenia.

Umiejscowienie jałowych martwic:

1. Kręgosłup:

• Wyrostek kolczysty kręgu (Waschs, Schmidt, Wisser)

1. Kończyna górna:

• Obojczyk – koniec mostkowy (Friedrich)

• Obojczyk – koniec barkowy (Werder, Alner)

• Wyrostek barkowy łopatki (de Cuveland)

• Głowa kości ramiennej (Haas)

• Główka kości ramiennej (Panner)

• Bloczek kości ramiennej (Hegemann)

• Głowa kości promieniowej (Hegemann)

• Dalsza nasada kości promieniowej (de Cuveland, Modelung)

• Głowa kości łokciowej (Bruns)

• Kość główkowata (Jonnson)

• Kość trójgraniasta (Zimmer)

• Kość księżycowata (Kienbock)

• Kość łódeczkowata (Preiser)

• Wszystkie kości nagdarstka (Caffey)

• Trzeszczaka V palca (Lepoutre, Zimmer)

• Głowy kości śródręcza (Mauclaire, Dietrich)

• Podstawy paliczków ręki i stopy (Thiemann, Shaw, Staples)

1. Miednica:

• Odrostek (apophysis) kości biodrowej

• Kolec biodrowy przedni górny (Scorelle, Derieuc, Boelle)

• Guzowatość biodrowa

• Spojenie kulszowo – łonowe (Wan Neck)

• Spojenie łonowe (Pierson)

• Guz kulszowy (Raspe)

1. Kończyna dolna:

• Głowa kości udowej (Meydl, Calve, Legg, Perthes, Waldestrom)

• Rzepka (Kohler, Sinding, Larsen, Johannson)

• Bliższa nasada kości piszczelowej (Boldero, Mitchell)

• Kłykieć przyśrodkowy kości piszczelowej (Blount)

• Guzowatość piszczeli (Osgood, Schlatter)

• Nasada dalsza kości piszczelowej (Siffert i Arkins, Hassler, Heyman, Bennett)

• Kość skokowa (Vogel)

• Kość łódkowata (Kohler)

• Kość piszczelowa (na zewnątrz łódkowatej) (Haglund)

• Guz piętowy (Haglund, Sever)

• Kość klinowata przyśrodkowa (Brinon, Meilstrup)

• Kość klinowata pośrednia (Hicks)

• Podstawa V kości śródstopia (Iselin)

• Głowa V kości śródstopia (Iselin, Steller)

• Głowa II lub II kości śródstopia (reiberg, Kohler)

• Trzeszczki palucha (Smith – Lepourte)

Jałowe martwice kości u dorosłych:

• Samoistna martwica głowy kości udowej

• Oddzielająca jałowa martwica kostno – chrzęstna:

• Stawu kolanowego

• Stawu skokowo – goleniowego

• Stawu łokciowego

• Martwica kości księżycowatej

Oddzielająca jałowa martwica kostno – chrzęstna:

• Polega na wydzielaniu fragmentu kostno – chrzęstnego z wypukłej powierzchni nasady

• 75% dotyczy stawu kolanowego

Oddzielająca jałowa martwica kostno – chrzęstna stawu kolanowego:

• Częściej mężczyźni (2:1)

• W około 30 % obustronnie

• 73-85% dotyczy kłykcia przyśrodkowego kości udowej

• 25% zajęta powierzchnia obciążana

• Etiologia: uraz, niedokrwienie, zaburzenia kostnienia, czynniki genetyczne

Obraz kliniczny:

• Objawy początkowo niewielkie i nieokreślone

• Dolegliwości bólowe i obrzęki o różnym nasileniu

• Wysięki w stawie

• Objaw Wilsona – ból można wywołać przy próbie prostowania wyjściowo zgiętego do 90 stopni, z jednoczesną rotacją wewnętrzną goleni

• Zablokowanie ruchu w stawie przy wydzieleniu ciała wolnego

• Wrażenia „uciekania” stawu kolanowego podczas chodu

• Wyszczuplenie mięśni uda i obniżenie ich siły

Diagnostyka:

• RTG dobrze odgraniczone soczewkowate ognisko o większej kondensacji tkanki kostnej, odgraniczone delikatną szczeliną od pozostałej części nasady, która wykazuje linijną brzeżną sklerotyzację

• Scyntygrafia

• MR z kontrastem

Leczenie:

• Nieoperacyjne – spoczynkowe, odciążenie

• Operacyjne

• Obecność ciała wolnego w stawie

• Częściowe oddzielenie fragmentu kostno – chrzęstnego

Spodziewane zamknięcie chrząstki nasadowej w czasie 6 do 12 miesięcy. Postać młodzieńcza z objawami utrzymującymi się pomimo prawidłowego leczenia nieoperacyjnego. Bak zrostu fragmentu chrzęstno – kostnego potwierdzone badaniem klinicznym, scyntygrafią i MR.

Oddzielająca jałowa martwica kostno – chrzęstna stawu skokowo – goleniowego:

• Dolegliwości bólowe okolicy stawu skokowo – goleniowego u młodej osoby z jednoczesnym ograniczeniem ruchomości mogą być spowodowane niewielkim złamaniem chrzęstno – kostnym górnej powierzchni kości skokowej

• Zwykle uraz w wywiadzie

Objawy kliniczne:

• Obrzęk okolicy stawu skokowo – goleniowego

• Dolegliwości bólowe o różnym nasileniu

• Ból i trzeszczenia podczas ruchu

Diagnostyka:

• RTG AP i boczne stawu skokowego – wyraźnie widoczne dobrze odgraniczone ognisko sklerotycznej kości podchrzęstnej, oddzielone wyraźną szczeliną od otoczenia

• TK – przy ustalaniu szczegółów leczenia operacyjnego

• MR – ocena stanu chrząstki

Klasyfikacja ciężkości zmian:

• Stadium I – mały obszar kompresji kości podchrzęstnej

• Stadium II – częściowo oddzielony fragment chrzęstno – kostny (płatek)

• Stadium II I – całkowicie oddzielony fragment pozostający w obrębie kraterowatego ubytku

• Stadium IV – całkowicie oddzielony fragment przemieszczony poza ubytek (ciało wolne)

Leczenie:

• Stadium I – II – nieoperacyjne – ograniczenie ruchomości

• Stadium III – zmiana na powierzchni przyśrodkowej kości skokowej – początkowo unieruchomienie w opatrunku gipsowym, odciążenie przez 6 miesięcy, zmiana na powierzchni bocznej – leczenie operacyjne

• Stadium IV – leczenie operacyjne

Oddzielająca jałowa martwica kostno – chrzęstna stawu łokciowego:

• Występuje u młodzieży i młodych dorosłych (12 – 21 lat)

• Osoby aktywne fizycznie uprawiające dyscypliny sportowe wymagające rzutów

• U około 20 % uraz stawu w przeszłości

• Przyczyną jest kompresja główki kości ramiennej związana z forsownym koślawieniem w stawie łokciowym

Objawy kliniczne:

• Nagłe wystąpienie bólu o charakterze rozlanym trudnym do dokładnej lokalizacji

• Obrzęk

• Ograniczenie ruchomości

• W zmianach zaawansowanych uczucie przeskakiwania „kruszenia”

• „zablokowanie” w przypadku obecności ciała wolnego w stawie

Diagnostyka i leczenia:

• RTG AP boczne stawu łokciowego – widoczne w bocznej bądź centralnej części główki kości ramiennej ognisko rozrzedzenia struktury kostnej, ciała wolne, obraz przerostu głowy kości promieniowej

• MR – określenie ciężkości zmian

• Leczenie: usunięcie ciał wolnych

Martwica kości księżycowatej – choroba Kienbocka:

• Zazwyczaj występuje u mężczyzn w wieku 20 – 40 lat

• Głównie zmiany w prawej ręce

• Etiologia: powtarzające się mikrourazy nadgarstka i przeciążenia kończyny

• Brak unaczynienia kości księżycowatej powoduje jej zapadanie, co prowadzi do zaburzeń funkcji całego nadgarstka, a wtórnie do rozwoju zmian zwyrodnieniowych

Objawy kliniczne:

• Początkowo osłabienie siły ręki

• Bóle pojawiające się w czasie i po pracy

• Niewielki obrzęk

• Bolesność uciskowa ponad grzbietową stroną kości księżycowatej

• Ograniczenie ruchów nadgarstka (zgięcie grzbietowe i dłoniowe)

• Ucisk wzdłuż długiej osi III kości śródręcza wywołuje ból nadgarstka

• Czasami pojawiają się zaniki mięśni przedramienia oraz pozorne skrócenie III kości śródręcza

• Czasami niestabilność księżycowo – łódeczkowata czy trójgraniasta

Stadia choroby wg Lichtmana:

• I – RTG prawidłowe w MR lub KT kształt kości zachowany prawidłowo, linijne złamanie lub zmniejszony impuls, brak objawów klinicznych

• II – kształt kości zachowany prawidłowo, delikatne wysycenie w obrazie RTG, rozstrzygające badanie MRI, obawy kliniczne

• III – RTG widoczne zapadnięcie kości i zmiana kształtu, objawy kliniczne

• IV – niszczenie kości księżycowatej, zmiany zwyrodnieniowe nadgarstka

Zmiany radiologiczne:

• W obrazie RTG początkowo zwiększenie kondensacji cienia „przewapnienie”, zatarcie rysunku beleczkowatego, następnie pojawiają się ogniskowe przejaśnienia i kondensacja z równoczesnym załamaniem istoty korowej kości oraz zmiany jej kształtu.

Leczenie zachowawcze – wielomiesięczne unieruchomienie nadgarstka w opatrunku gipsowy lub szynie obejmującej przedramię i śródręcze w zgięciu grzbietowym pod kątem około 30 stopni.

+ fizykoterapia (zabiegi powodujące poprawę ukrwienia łagodzą dolegliwości bólowe i mogą przyspieszyć rewaskularyzację)

Operacyjne – przeszczepy gąbczaste, unaczynione przeszczepy na szypule z kości promieniowej lub kości śródręcza, nawiercenia, częściowe artrodezy przenoszące działanie sił z kolumny centralnej na kolumnę promieniową bądź łokciową, usztywnienie stawu nadgarstkowego.