GUZY RDZENIA KRĘGOWEGO

Ze względu na lokalizację można wyodrębnić:

1. guzy wewnątrzrdzeniowe (w obrębie rdzenia kręgowego):

• powodują uszkodzenie rdzenia kręgowego od wewnątrz,

• zazwyczaj są złośliwe np. glejaki;

• powodują uszkodzenie rdzenia od wewnątrz,

1. guzy wewnątrzoponowe, lecz zewnątrzrdzeniowe:

   • rozwijają się na powierzchni rdzenia kręgowego;

   • wywodzą się z opon lub korzeni rdzeniowych,

   • są zwykle łagodne,

   • wywołują objawy ucisku rdzenia kręgowego,

2. zewnątrzoponowe – (w przestrzeni zewnątrzoponowej):

   • zazwyczaj są elementem wieloogniskowego układowego procesu rozrostowego np. przerzuty nowotworowe, chłoniak, szpiczak lub może to być ropień czy tłuszczak,

   • wywołują objawy ucisku rdzenia kręgowego.

Do najczęściej spotykanych guzów kanału kręgowego należą:

• nerwiaki,

• oponiaki,

• malformacje naczyniowe,

• wyściółczaki.

Objawy kliniczne

Wzrostowi guza towarzyszą objawy charakterystyczne dla zespołów rdzeniowych, zależne od strony i poziomu uciśnięcia struktur rdzenia:

1. guzy zewnątrzrdzeniowe rosnące od przodu:

• uciskają tętnicę rdzeniową przednią powodując zaburzenia w krążeniu rdzeniowym,

• dlatego często obserwuje się gwałtowne pogorszenia i remisje,

• po okresie wolno narastających objawów ubytkowych może dojść do nagłego, poprzecznego przerwania rdzenia,

  1. guzy zewnątrzrdzeniowe rosnące po stronie bocznej:

• są one odpowiedzialne za bóle korzeniowe,

• napinanie tłoczni brzusznej w czasie kichania, kaszlu, oddawania stolca nasila dolegliwości bólowe,

• jeśli guz zlokalizowany jest w odcinku piersiowym – występują jednostronne bóle opasujące,

• lokalizacji szyjnej towarzyszy ból promieniujący do obręczy barkowej lub/i kończyny górnej,

• promieniowanie bólu ma zawsze charakter korzeniowy,

• guzy łagodne, wolno rosnące mogą latami powodować bóle korzeniowe bez zaburzeń wskazujących na ucisk rdzenia,

• bóle mogą być mylone z bólami w stanach zapalnych wyrostka robaczkowego, kamicą pęcherzyka żółciowego czy niedomogą wieńcową,

  1. guzy zewnątrzrdzeniowe rosnące od tyłu:

• uciskają na sznury tylne powodując niezborność tylnosznurową z zaburzeniami wibracji i (w mniejszym stopniu) dotyku,

• pojawiają się zaburzenia chodu nasilające się przy zamkniętych oczach i o zmroku,

• objawy przypominają objawy zwyrodnienia tylnopowrózkowego występujące w niedokrwistości Addisona – Biermera,

  1. guzy rosnące wewnątrzrdzeniowo:

• może występować kurczowy niedowład kończyn dolnych i osłabienie kończyn górnych,

• zanik mięśni i drżenie włókienkowate, jeśli proces chorobowy toczy się w rdzeniu szyjnym,

• pojawia się rozszczepienne zaburzenie czucia: zaburzenie czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu wibracji i ułożenia,

• w miarę rozrostu guza dochodzi do zespołu poprzecznego przerwania rdzenia,

• są to najczęściej wyściółczaki, gwiaździaki i glejaki,

  1. guzy ogona końskiego:

• charakteryzują się objawami obustronnej rwy kulszowej,

• trudnościami w oddawaniu moczu i zaburzenia potencji,

• w późniejszej fazie występuje niedowład wiotki kończyn dolnych,

• zaburzenia czucia mają charakter korzeniowy, obejmując okolicę krocza,

  1. guzy stożka końcowego:

• charakteryzują się zaburzeniami czucia w okolicy anogenitalnej ze zniesieniem odruchu odbytniczego,

• występują zaburzenia zwieraczy, impotencja,

• objawy wskazujące na uszkodzenie segmentu S5.

Rozpoznanie:

• ustalenie poziomu zaburzeń czucia i niedowładu,

• tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny,

• w przypadku podejrzenia anomalii wykonuje się angiografię rdzeniową.

Leczenie:

• zabiegi operacyjne wykonane we wczesnym okresie, kiedy nie doszło do poprzecznego przerwania rdzenia, rokują dobrze,

• guzy położone zewnątrzrdzeniowo i podtwardówkowo (nerwiaki, oponiaki) są z reguły dostępne operacyjnie; rokują dobrze,

• guzy nadtwardówkowe (guzy przerzutowe, mięsaki, szpiczak) – mimo leczenia operacyjnego rokują na ogół źle.

JAMISTOŚĆ RDZENIA

Istotę patologiczną stanowi obecność jam wypełnionych płynem, znajdujących się wewnątrz rdzenia kręgowego.

W jamistości rdzenia (syringomielii) dochodzi do poszerzenia kanału centralnego leżącego w środku rdzenia kręgowego w postaci jam rozciągających się na różnej długości, leżących głównie w odcinku szyjnym i piersiowym. Jama obejmuje nie tylko sam kanał centralny, lecz sięga także na przekroju porzecznym do miąższu rdzenia.

Przyczyny:

• w większości przypadków – wrodzona anomalia w obrębie otworu wielkiego, nieprawidłowe zamknięcie cewy nerwowej,

• w jej wyniku dochodzi do przesunięcia się migdałków móżdżku w kierunku pnia mózgu, z możliwym jego uciskiem,

• powstają jamy w środkowej części rdzenia (w okolicy kanału centralnego i spoidła przedniego), głównie w odcinku szyjnym

• jamistość rdzenia może też wynikać z występowania guza wewnątrzdzeniowego,

• czasem uraz rdzenia kręgowego,

• początek choroby – 20-40 r.ż.,

• częściej chorują mężczyźni,

• często współistnieje z innymi wadami rozwojowymi,

• często prowadzi do inwalidztwa.

Objawy kliniczne:

• rozwijają się wraz z powiększaniem się jamy i zwiększaniem ucisku na poszczególne struktury i drogi,

• ból w obrębie kończyn górnych:

  • jest często wczesnym objawem,

  • może się nasilać przy kaszlu i napinaniu mięśni,

• rozszczepienne zaburzenie czucia – najbardziej charakterystyczny objaw, polega na:

  • upośledzeniu czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu dotyku i czuciu głębokim (wynik uszkodzenia dróg rdzeniowo – wzgórzowych w okolicy spoidła przedniego),

  • objawia się to bezbolesnymi oparzeniami lub zranieniami, dermatomy powyżej i poniżej poziomu jamy są wolne od objawów,

  • jednostronny lub obustronny zespół Hornera:

    • zwężenie źrenicy, opadnięcie powieki, brak potliwości,

    • wywołany jest uszkodzeniem włókien współczulnych w obrębie rdzenia kręgowego,

  • męczliwość i osłabienie drobnych mięśni ręki:

    • z powodu uszkodzenia komórek rogów

    • zanik, niedowład wiotki drobnych mięśni dłoni (wskutek szerzenia się jam w kierunku rogów przednich na poziomie Th1,

    • drżenia pęczkowe.

• w miarę postępu choroby zmiany szerzą się ku górze, powstaje jamistość opuszki – objawy:

  • rozszczepienne zaburzenie czucia na twarzy,

  • brak odruchu rogówkowego,

  • zanik i drżenie mięśni języka,

    • rzadko jamistość zajmuje lędźwiowy odcinek rdzenia. Pojawia się wtedy:

      • niedowład wiotki kończyn dolnych,

      • zaburzenia autonomiczne w postaci zaburzeń troficznych skóry,

      • brak czucia bólu, co prowadzi do uszkodzeń stawów, głównie ramiennego, stawów rąk, w dalszej kolejności łokciowego.

Diagnostyka: rezonans magnetyczny – jedyna metoda.

Leczenie:

• brak skutecznych metod leczenia,

• stosuje się leczenie objawowe, rehabilitację, czasem radioterapię
  p/bólowo,

• chirurgiczne zabiegi odbarczające: operacja, zwana obarczeniem szczytowo – potylicznym, polega na odtworzeniu zbiornika płynowego na tylnej powierzchni rdzenia w obrębie otworu potylicznego wielkiego, czyli w miejscu połączenia kręgosłupa
  z podstawą czaszki. W tym celu zdejmuje się tylną niewielką część łuski potylicznej w linii pośrodkowej oraz tylny łuk najwyższego kręgu szyjnego wszywając w nacięty worek oponowy naddatek z okostnej.

Innym rodzajem jamistości jest jamistość pourazowa:

• występuje ona u około 3 % ludzi po poważnych urazach rdzenia, po kilku latach od wydarzenia,

• średnio po 10 latach od urazu pojawiają się nowe objawy, tzn. do obecnego od urazu niedowładu czy porażenia kończyn dołączają się:

  • bóle i drętwienia w obrębie tych kończyn,

  • postępuje „ ku górze” zakres niedowładu i obszar osłabienia (zniesienia) czucia,

  • zwiększa się spastyczność (napięcie) mięśni,

  • zwiększa się potliwość skóry.

• w jamistości pourazowej jama jest w miąższu rdzenia obok kanału środkowego,

• leczenie polega na operacyjnym połączeniu jamy pourazowej z przestrzenią podpajęczynówkową rdzenia (przestrzenią z płynem mózgowo – rdzeniowym wokół rdzenia).

Stwardnienie rozsiane (Sclerosis Multiplex)

jest chorobą OUN, charakteryzującą się obecnością rozsianych ognisk demielinizacji w mózgu i rdzeniu kręgowym z początkowo przemijającymi, a potem z utrwalonymi licznymi zaburzeniami neurologicznymi. Objawy neurologiczne są bardzo urozmaicone.

• SM zdarza się z częstością 30-100 zachorowań na 100 000 mieszkańców,

• z reguły dotyczy osób młodych (między 20. a 40. rokiem życia), rzadziej w średnim wieku,

• szczyt zachorowań odnotowuje się w populacji osób w wieku 30 – 35 lat,

• po 50. roku życia SM zdarza się rzadko (kilka procent przypadków),

• podobnie nie występuje w dzieciństwie i przed okresem dojrzewania.

Etiologia

• przyczyna SM nie została, jak dotąd, w pełni ustalona,

• choroba ma podłoże immunologiczne,

• podkreśla się rolę zakażeń wirusowych (wirus opryszczki, retrowirusy) w inicjacji zmian w ośrodkowym układzie nerwowym,

• szczególną rolę przypisuje się wirusom latentnym, tj. powodującym zakażenia bez widocznych następstw klinicznych (wirus latentny, po wtargnięciu do komórki, zagnieżdża się w jej jądrowym genomie i przez jakiś czas tkwi w nim „uśpiony”),

• rozwojowi choroby mogą sprzyjać także czynniki środowiskowe: SM występuje częściej w klimacie umiarkowanym i chłodnym niż gorącym,

• być może istnieje predyspozycja genetyczna do SM – obserwuje się rodzinne występowanie tego schorzenia, ustalono związki choroby z układem zgodności tkankowej HLA.

Patogeneza

• w stwardnieniu rozsianym charakterystyczne są ogniska demielinizacji (tzw. blaszki, lub – plaki) włókien nerwowych w istocie białej,

• starsze, wcześniej powstałe ogniska mają dość zwartą konsystencję, są stwardniałe, zbliznowaciałe (w wyniku m.in. żywego odczynu komórek glejowych) w odróżnieniu od "miękkich" (z obecnością licznych komórek zapalnych) świeżo powstałych zmian,

• stąd zresztą bierze się nazwa schorzenia: "stwardnienie"

• obszarami ośrodkowego układu nerwowego szczególnie dotkniętymi chorobą są sznury boczne i tylne (zwłaszcza w odcinku szyjnym i lędźwiowym) rdzenia kręgowego,

• zmiany chorobowe dość często dotyczą też nerwu wzrokowego oraz obszarów wokół komór w mózgu,

• zajęte też bywają szlaki nerwowe w śródmózgowiu, moście oraz móżdżku, dotyczą też móżdżku i rdzenia kręgowego,

• proces chorobowy przez dłuższy czas oszczędza komórkę nerwową i jej długie wypustki, aksony,

• pierwotnie zajęte są dendryty, wypustki, za pomocą których komórki komunikują się między sobą,

• w późniejszym okresie zmiany chorobowe dotykają jednak także i aksony,

• nowe i stare zmiany na ogół ze sobą współistnieją.

Objawy choroby

Choroba może mieć postać:

• rzutową - kolejno rzuty i remisje,

• albo pierwotnie postępującą - od początku przebiega bez rzutów,

• albo wtórnie postępującą - po okresie rzutów i remisji przybiera postać postępującą.

  • objawy i oznaki choroby – co jest bardzo charakterystyczne właśnie dla SM – są bardzo różnorodne i są rezultatem wieloogniskowych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym,

  • choroba przebiega różnie, albo kolejnymi rzutami i remisjami, albo od początku jest przewlekła lub – po okresie rzutów i remisji przybiera wtórnie postać przewlekłą,

  • rzut choroby to wystąpienie nowych objawów neurologicznych lub wyraźne pogorszenie już istniejących, trwające 24 godziny i dłużej,

  • remisja oznacza ustąpienie objawów,

  • może być całkowita, co się zdarza rzadko i tylko na początku choroby, lub częściowa i trwać może różnie długo,

  • najdłuższe remisje zdarzają się na początku choroby,

  • potem (gdy przebieg choroby ma nie modyfikowany leczeniem charakter) remisje trwają coraz krócej,

  • przebieg schorzenia jest w gruncie rzeczy zupełnie nieprzewidywalny (są wieloletnie samoistne remisje, trwające nawet 10 lat),

  • klinicznie wyróżnia się:

    • łagodną postać SM, czyli taką, w której zmiany neurologiczne nie prowadzą do znaczącej niewydolności układu nerwowego w okresie co najmniej 15 lat,

    • oraz postać złośliwą, w której osoba chora w ciągu 3-4 lat staje się ciężkim inwalidą, nie mogącym się samodzielnie poruszać (10% przypadków),

      • choroba z reguły pojawia się dość nagle, zaskakuje chorego, który dotychczas był sprawną osobą, i przejawia się:

        • upośledzeniem (czasem – utratą) określonej czynności układu nerwowego,

        • najczęstszymi objawami są zaburzenia czucia obwodowego,

        • parestezje dotyczące jednej lub więcej kończyn, tułowia, a także głowy (twarzy),

        • bywa, że chory zaczyna odczuwać osłabienie określonych grup mięśni, szczególnie kończyn dolnych lub górnych,

        • często pierwszym objawem choroby są nagle pojawiające się kłopoty z chodzeniem: osoba chora z pewnym trudem unosi stopę, powłóczy nią, zaczyna kuleć,

        • czasem może wystąpić nagła niesprawność mięśni kończyn górnych, zwłaszcza dłoni,

          • w późniejszym okresie choroby pojawia się wzmożone napięcie mięśni (spastyczność mięśni), szczególnie kończyn dolnych i górnych, którym towarzyszą przykurcze dodatkowo bardzo utrudniające ruchy, a zwłaszcza poruszanie się,

          • charakterystyczne dla SM są wygórowane odruchy głębokie,

          • często pojawia się objaw Babińskiego,

          • mogą także wystąpić drżenia kończyn przypominające chorobę Parkinsona,

          • chorzy niejednokrotnie skarżą się na zaburzenia widzenia:

            • widzą nieostro, podwójnie,

            • bywa ograniczone pole widzenia,

            • mogą się pojawić mroczki przed oczami,

            • czasem dochodzi nawet do przemijającej ślepoty,

            • wszystkie te objawy są wynikiem pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego,

            • zaburzenie wzrokowe bywają pierwszym objawem choroby,

• w SM mogą wystąpić zawroty głowy, oczopląs oraz zaburzenia równowagi, które są nie tylko rezultatem toczących się zmian w móżdżku, ale są skutkiem nieprawidłowego napięcia mięśni kończyn dolnych i miednicy i ich osłabienia,

• dolegliwości bólowe występują u 65% chorych:

  • mogą mieć charakter przewlekły lub ostry, występujący napadowo, na ogół w postaci neuralgii nerwu trójdzielnego, jednostronnej lub obustronnej, szczególnie u osób młodych,

• nierzadko w SM zdarzają się zaburzenia w autonomicznym układzie nerwowym:

  • nagłe trudności w oddawaniu moczu spowodowane spaczoną kontrolą funkcji pęcherza moczowego w wyniku toczących się zmian w rdzeniu kręgowym,

  • u 50% chorych występują zaburzenia motoryki jelitowej pod postacią zaparć i epizodycznych nietrzymania stolca,

  • zaburzenia połykania (dysfagia),

  • u mężczyzn (75%) występują zaburzenia w sferze seksualnej,

    • zaburzenia w sferze mentalnej i emocjonalnej:

      • chory wpada w apatię,

      • jest labilny emocjonalnie,

      • czasem zachowuje się histeryczne,

      • u części chorych występuje euforia, u innych wyraźna depresja,

      • pacjenci czasem zachowują się nieadekwatnie do sytuacji, w jakiej się znajdują,

      • czasem zdarza się, że zaburzenia emocjonalne wyprzedzają wystąpienie typowo neurologicznych objawów,

      • w późnym okresie choroby mogą pojawić się objawy demencji, zaburzenia mowy (mowa skandowana),

      • rzadko występują napady drgawek i afazja.

Rozpoznanie

• wywiad i badanie przedmiotowe,

• badania laboratoryjne,

• obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego za pomocą rezonansu magnetycznego za pomocą którego wykryć można nawet bardzo małe ogniska demielinizacji,

• nakłucie lędźwiowe i badanie płynu rdzeniowo-mózgowego,

• badanie wzroku, słuchu, czucia, czynności pęcherza moczowego.

Leczenie SM

• glikokortykosteroidy,

• leki immunosupresyjne,

• immunoterapia: stosowanie interferonów beta (beta-1a i beta-1b) wpływa korzystnie immunomodulująco na przebieg schorzenia, czego wyrazem jest zmniejszenie częstości nawrotów i hamowanie postępu inwalidztwa,

• we wczesnym okresie SM podaje się leki wpływające na układ immunologiczny, np. glatiramer, hamujący reakcję immunologiczną z udziałem antygenów (redukcja o 29% kolejnych rzutów), czy immunoglobuliny (gamma-globuliny), które także zmniejszają liczbę nawrotów,

• leki działające objawowo, przeciwbólowe, zwłaszcza jednak zmniejszające napięcie i spastyczność mięśni (np. baklofen), poprawiające sprawność działania pęcherza moczowego (np. oksybutynina). Ważne jest leczenie zaparć (laktuloza) i nagłych rozluźnień stolca (loperamid).

• polecane są codzienne ćwiczenia fizyczne, rehabilitacja czynna i bierna, szczególnie u osób nie poruszających się,

• ważne jest podawanie leków przeciwbólowych oraz leków przeciwdepresyjnych,

• wszyscy chorzy na SM powinni unikać nadmiaru ciepła.

POPRZECZNE ZAPALENIE RDZENIA

jest to zespół ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego, spowodowany różnymi przyczynami, jednak głównie infekcjami.

Przyczyny:

• choroby zakaźne: odra, świnka, riketsjozy,

• szczepienia,

• pierwotne zakażenia wirusowe (półpaśca, opryszczki, retrowirusy, AIDS, czasem poliomyelitis),

• kolagenozy,

• sarkoidoza.

Obraz kliniczny:

• w niektórych przypadkach wystąpienie objawów rdzeniowych jest poprzedzone określoną chorobą zakaźną lub nieswoistymi ogólnymi objawami infekcyjnymi,

• choroba dotyczy przeważnie odcinka piersiowego,

• może rozwinąć się nagle lub powoli, w ciągu kilku godzin lub dni,

• niekiedy na początku dominują silne bóle korzeniowe,

• u niektórych choroba ma charakter wstępujący i zajmuje stopniowo coraz wyższe odcinki rdzenia, doprowadzając do zaburzeń oddychania,

• obraz chorobowy nie jest jednolity i zależy od przyczyny,

• w przypadkach przyzakaźnych i poszczepiennych stwierdza się nacieki okołożylne i demielinizację,

• czasem dołącza się zajęcie nerwów wzrokowych.

Leczenie poprzecznego zapalenia rdzenia:

• stosuje się kortykosterydy,

• antybiotyki,

• leki objawowe.

Rokowanie: niepewne. Czasem objawy się cofają nawet całkowicie, przeważnie jednak zostają trwałe ubytki czynności.