Zespolenie wrotne oboczne = Zespolenie wrotno-układowe
Portal caval shunt = Portal caval anastomosis = Portal systemic shunts (PSS)
Zespolenie wrotne oboczne jest chorobą dość rzadko spotykaną wśród zwierząt, dotyczy ono głównie psów małych ras w wieku poniżej 1 roku. Jednakże jest jednostką chorobową bardzo poważnie wikłająca prawidłowe procesy metabolizmu wątrobowego w organizmie zwierzęcia doprowadzając do encefalopatii wątrobowej.
Patogeneza:
Zespolenie wrotno-układowe polega na wytworzeniu połączenia pomiędzy żyłą wrotną i żyłą układową. Najczęściej jest to przetrwały przewód żylny lub też naczynie łączące żyłę wrotną z żyłą główną doogonową bądź żyłą nieparzystą.
W życiu płodowym istnieje połączenie pomiędzy żyłą pępkową i żyłą główna doogonową, nazwane przewodem żylnym, transportujące natlenowaną i zawierającą substancje odżywcze krew z łożyska, z pominięciem wątroby płodu. Przewód żylny po około 3 dniach od urodzenia powinien zaniknąć, pozostawiając zamknięte połączenie pomiędzy żyłą główną doogonową a żyłą pępkową i umożliwić właściwy przepływ krwi poprzez wątrobę na obwód organizmu. Diagnozowane u młodych psów zespolenie jest najczęściej właśnie pozostałością płodowego systemu żylnego nie zamkniętego w odpowiednim czasie. Przyczyna rozwoju tego zaburzenia nie została do tej pory jasno przedstawiona jednakże ze względu na pewne predyspozycje rasowe wśród psów uważa się, że zaburzenie to ma podłoże genetyczne.
Rozróżnia się dwa typy zespolenia rozwijające się u małych i dużych psów. W przypadku dużych psów istniejące zespolenie znajduje się w większości przypadków wewnątrzwątrobowo, w przeciwieństwie do małych psów, u których ta sama wada obserwowana jest pozawątrobowo.
Drugi istniejący podział tego zaburzenia rozróżnia zespolenie wrotne oboczne wrodzone oraz nabyte. W sytuacji, gdy zespolenie jest nabyte, łączące naczynia są liczne i pozawątrobowe. Powstałe anastomozy są wynikiem utrzymującego się nadciśnienia w krążeniu wrotnym, będącego następstwem przewlekłej choroby wątroby lub jej marskości. Wrodzone zespolenia są najczęściej pojedynczymi naczyniami położonymi wewnątrz lub pozawątrobowo.
Występowanie:
Uważa się, że występują pewne predylekcje rasowe dla pojawiania się tego zaburzenia. Otóż zespolenie zewnątrzwątrobowe dotyczyć może następujących ras: Yorkshire terier, Schnautzer miniaturowy, Pudel miniaturowy, Jamnik, Shih Tzu. Natomiast zespolenie wewnątrzwątrobowe u takich ras jak: Doberman, Golden rietriever, Labrador rietriever, Seter irlandzki czy też Owczarek niemiecki. Nabyte zespolenie wrotno-układowe jest wynikiem przewlekłych chorób wątroby, więc nie można mówić w tym wypadku o predylekcji rasowej.
PSS rozpoznawane jest na ogół przed ukończeniem przez psa pierwszego roku życia, ale zdarzały się przypadki diagnozowania tego zaburzenia w wieku 2-3 lat.
Objawy kliniczne:
Dzięki istniejącemu połączeniu między żyłą wrotną a żyłą układową krew biegnąca od jelit omija wątrobę i nie zostaje poddana detoksykacji, wywołując typowe objawy kliniczne, jakie obserwuje się w ciężkiej postaci niewydolności wątroby. Połączenie takie może tworzyć kilka drobnych naczyń żylnych lub też pojedyncze naczynie o dużym przekroju. Ostrość objawów jest dodatnio skorelowana z objętością krwi okrążającej wątrobę. W wielu przypadkach objawy kliniczne mają charakter epizodyczny, pojawiają się na kilka godzin w ciągu dnia bądź dwóch a potem zwierze wraca do normy.
W większości przypadków objawy obejmują zaburzenia wzrostu, zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, układu wydalniczego, nietolerancję leków oraz zmiany neurologiczne. Dominującymi objawami ze strony układu nerwowego są: depresja, apatia, ataksja, niekiedy ślepota ośrodkowa, drgawki. Obserwuje się także dziwny behawioryzm zwierzęcia lub zanik funkcji intelektualnych, nieprzewidywalne napady agresji, chwianie się, kręcenie w kółko, niezborność, odrętwienie, senność, napady padaczkowe a nawet śpiączkę. U części zwierząt występuje brak łaknienia, wymioty biegunka. U około 52% psów z tym zaburzeniem pojawiać się może poliuria i polidypsja.
Normalną czynnością wątroby jest przekształcanie amoniaku w mocznik, jak również udział w detoksykacji i metabolizmie kwasu moczowego, ze względu jednak na istniejące zaburzenia dochodzi do podwyższenia wydzielania amoniaku i kwasu moczowego, które to substancje mogą tworzyć kamienie moczanowo-amonowe, będące powodem poliurii, hematurii, stangurii oraz niedrożności dróg moczowych. W około 74% przypadków stwierdza się obecność w moczu w/w kamieni, co jest charakterystycznym objawem tego zaburzenia. Wystąpić także mogą objawy nadmiernego wydzielania śliny oraz powiększenie objętości brzucha będące następstwem wodobrzusza.
Powyższe objawy są charakterystyczne dla encefalopatii wątrobowej będącej naturalnym następstwem zespolenia wrotno-obocznego. Są one wynikiem pojawiania się we krwi krążącej bakteryjnych produktów przemiany materii pochodzących z jelit, takich jak amoniak, krótkołańcuchowe kwasy tłuszczowe, merkaptany i GABA. Ponadto u zwierząt z PSS zwiększa się stosunek aminokwasów aromatycznych do aminokwasów rozgałęzionych. Aminokwasy aromatyczne mogą działać jako fałszywe neurotransmitery. Fenyloalanina i tyrozyna działają jako słabe substancje przekaźnikowe w komórkach presynaptycznych OUN. Tryptofan odpowiada za zwiększenie syntezy serotoniny, która jest silnym neurotransmiterem o działaniu hamującym. Receptor dla GABA ma miejsce wiązania dla barbituranów, benzodiazepin i innych związków przypominających swa budową bezodiazepiny (stąd niewrażliwość na środki anestetyczne i uspokajające). W/w czynniki mogą być odpowiedzialne za depresję OUN w przebiegu encefalopatii wątrobowej.
Rozpoznawanie:
Uważa się, że fizyczne badanie jak i rutynowe testy laboratoryjne są bardzo pomocne w diagnozowaniu tego zaburzenia. Palpacyjnie dość często stwierdza się zmniejszenie się wątroby bez innych charakterystycznych zmian.
Zalecane jest wykonanie prób czynnościowych narządu takich jak klirens BSP, test tolerancji amoniaku (ATT) oraz oznaczenie poziomu kwasów żółciowych w osoczu. W przebiegu PSS w badaniu hematologicznym z reguły stwierdza się mikrocytozę, niektórym przypadkom towarzyszą zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej i elektrolitowej oraz hipoglikemia. Z powodu wymiotów oraz odwodnienia dochodzić może do przednerkowej azotemii. Często stwierdza się hipoalbuminemię i koagulopatię. U części zwierząt występuje izostenuria. W badaniu mikroskopowym osadów moczu stwierdzić można obecność kryształów kwaśnego moczanu amonowego.
Charakterystyczne dla lekarza może być także typowy obraz kliniczny choroby polegający na nawracających objawach według określonego schematu:
Pies zjada pożywienie substancje z pominięciem wątroby trafiają do żyły czczej 2-3 godziny po jedzeniu objawy neurologiczne zmniejszenie lub brak apetytu, wymioty, biegunka cofanie się objawów „zatrucia” powrót do stanu normalnego, powrót apetytu pies zaczyna jeść itd.
Pozostałe symptomy encefalopatii wątrobowej ukierowują diagnozę lekarską, lecz w celu ostatecznego jej potwierdzenia najczęściej zleca się badania dodatkowe takie jak:
Badanie scyntygraficzne przy użyciu nadtechnecjanu sodowego Tc99m
Portografia
USG wątroby
Dopplerowskie badanie przepływu w żyle wrotnej
Leczenie:
Postępowanie może być chirurgiczne lub „farmakologiczne”. Za zwyczaj terapię „farmakologiczną” stosuje się w celu przedoperacyjnego wzmocnienia zwierzęcia, osłabienia objawów encefalopatii wątrobowej lub w przypadku braku zgody właścicieli zwierzęcia na zabieg chirurgiczny.
Postępowanie „farmakologiczne” PSS zawiera rygorystyczny zakaz spożywania białek przez zwierzę, polega na podawaniu dojelitowo nie absorbujących się antybiotyków skutecznych przeciwko florze jelitowej takich jak np. Neomycyna w dawce 10-20 mg/kg co 6 h (ew. metronidazol 10mg/kg co 8 h), związków doprowadzających do zakwaszenia treści jelitowej (Laktuloza 20-30 ml/kg rozcieńczona wodą 1:2) co doprowadza do zwiększonego wytwarzania słabo wchłanianego jonu amonowego i zmniejsza ilość wchłanianego amoniaku oraz podawania środków uspokajających (w zależności od tolerancji zwierzęcia diazepam 0,2mg/kg lub flumazenil lub fenobarbital i.v.). Celem terapii medycznej jest dostarczenie wystarczającej ilości produktów odżywczych zapewniających właściwy wzrost i rozwój zwierzęcia bez stymulacji wzrostu poziomu toksycznych metabolitów. Terapia „farmakologiczna” pomaga utrzymać właściwy poziom życia, ale choroba będzie się rozwijała a zwierzę będzie z tego powodu cierpiało, ponieważ wątrobowe funkcjonalne uszkodzenie ma tendencje do pogłębiania się. Wynika to z faktu omijania wątroby przez bogatą w hepatotropowe czynniki wzrostu oraz insulinę krew, co jest znaczną strata dla narządu. Dodatkowo przepływ krwi żyłą wrotna jest bardzo istotny dla prawidłowego jej rozwoju, jak i dla spichrzenia glikogenu, przerostu i rozplemu komórek oraz odnowy narządu.
Postępowanie chirurgiczne polega na zamknięciu zespolenia (poprzez podwiązanie anastomozy) i skierowaniu przepływającej krwi wprost do wątroby. Udany zabieg chirurgiczny prowadzi do kompletnego ustąpienia objawów i powrotu zwierzęcia do stanu normalnego. Zabiegi w pełni udane są częstsze przy zespoleniach zewnątrzwątrobowych. Najbardziej wiarygodnym potwierdzeniem udanego zabiegu chirurgicznego jest rozpuszczenie się obecnych w moczy kryształów moczanowo-amonowych.
Bibliografia:
„Choroby przewodu pokarmowego psów i kotów” R. Lechowski, J. Lenarcik
„Intensywna terapia psów i kotów” Wyd. S.G.G.W 2000
Materiały z internetu m.in.:
Laflamme D.P. (1989) Hepatoencephalopathy Associated with Multiple Portal Systemic Shunts in a Dog. The Journal of the American Animal Hospital Association
Tobias, K. (1993). Disease mechanisms in Small Animal Surgery: Portosystemic Shunts. Philadelphia: Lea & Febiger
Badanie przeprowadza się po 12 godzinnej głodówce. Oznacza się początkowy poziom amoniaku we krwi a następnie bezpośrednio do żołądka podaje się chlorek amonowy w dawce 100mg/kg m.c., nie więcej niż 3g /psa w 20-50 ml wody ciepłej. Po 30 minutach powtarza się oznaczenie amoniaku. Wzrost jest bardzo duży ok. 300-400% wartości początkowej.
Fizjologicznie jedynie u dalmatyńczyków
Zespolenie wrotne oboczne Artur Andrzejczak Gr. 1
- 6 -