24-letnia pierworódka została przyjęta do porodu w 39. tygodniu ciąży. Poród odbył się siłami natury, bez powikłań. Pacjentka została wypisana do domu w 2. dobie po porodzie w dobrym stanie ogólnym, ze zdrowym synem. Po 12 dniach zgłosiła się do ginekologa
z powodu masywnego, nasilającego się krwotoku z dróg rodnych, który rozpoczął się 3 dni temu. W badaniu ginekologicznym oraz ultrasonograficznym nie stwierdzono zmian patologicznych. Pacjentka zgłaszała osłabienie, męczliwość i kołatania serca.
Pacjentka miesiączkowała od 14. roku życia, regularnie co 28-30 dni. Krwawienia miesięczne trwały 8-10 dni. Pacjentka była leczona z powodu anemii z niedoboru żelaza od ok. 5 lat (doustnymi preparatami żelaza). Od 15. roku życia jest wegetarianką. Nie przechodziła nigdy zabiegów chirurgicznych, w tym również stomatologicznych. Wywiad w kierunku innych objawów krwotocznych był ujemny. Wywiad rodzinny: rodzice i jedna siostra (30-letnia), zdrowi, bez powikłań krwotocznych w przeszłości. Obie ciąże i porody matki były niepowikłane. Krwawienia miesięczne u matki i siostry trwały 6-8 dni, były obfite.
Pacjentka nie chorowała na inne choroby, nie cierpiała na alergie, nie przyjmowała leków poza preparatem żelaza i witaminami.
W badaniu fizykalnym stwierdzono bladość skóry i śluzówek, tachykardię 120/min. Akcja serca była miarowa. W polu osłuchiwania zastawki mitralnej stwierdzono cichy szmer skurczowy, niepromieniujący. Ciśnienie tętnicze krwi wynosiło 100/70. Stan ogólny pacjentki był średni.
W badaniach laboratoryjnych stwierdzono: Hb 7 g/dl, Htc 20%, ilość płytek 400 000/mm3, WBC 7 000/mm3, APTT 32 s, INR 1,0, fibrynogen 450 mg/dl, czas krwawienia mierzony metodą Ivy 6 min.
Pytania: Proszę przedstawić diagnostykę różnicową dolegliwości pacjentki. Jakie badania dodatkowe należy wykonać? Jakie leczenie należy podjąć w celu opanowania krwawienia? Jakie powinno być dalsze leczenie choroby podstawowej oraz zalecenia co do kolejnych ciąż? Czy badania członków rodziny oraz dziecka są konieczne?