LIPIDY PROSTE

Tł.właściwe(acyloglicerole):

kw.linolowy,kw.linolenowy,kw.arachidonowy,kw.oleinowy,kw.elaidynowy

Ikozanoidy:

-prostanoidy z kw.arachidonowego->PGH2->

1.prostaglandyny(PG+<A-H>)wpływają na skurcz i relaksację,wydzielanie żołądkowe,zatrzymywanie sodu i wody w nerce,produkowane przez wszystko~erytrocytów,wydzielane od razu

2.prostacykliny-produkowane przez kom.śródbłonka naczyń krwio.inhibitory krzepniecia

3.tromboksany-skurcz naczyń krwio.stymulują agregację trombocytów

-leukotrieny(z kw.arachidonowego+tlen->hydroperoksydy<HPETE>)udział w chemotaksji,stanach zapalnych,reakcjach alerg.

Woski:

wosk pszczeli-estry alko.mirycynowego i kw.palmitynowy

lanolina-lanosterol,agnostero i estry kw.tł.z wyższymi nienasyconymi alkoholami monoOH

olbrot-ester cetylowy kw.palmitynowego

LIPIDY ZŁOŻONE

Fosfolipidy:

Glicerofosfolipidy(kw.fosfatydowy,lecytyna,kefalina kolaminowa,serynowa i inozytolowa,kardiolipina,plazmalogeny)

Sfingofosfolipidy(sfingomielina)

Glikolipidy

cerebrozydy(galaktozylocerebrozyd)

sulfolipidy(sulfatydy,beta-sulfogalaktozylocerebrozyd)

gangliozydy(sjalozyloglikozylosfingolipidy)

POCHODNE LIPIDÓW

Izoprenoidy:

monoterpeny<10C>(mircen,ocymen,geraniol,nerol,limonen,mentol,kamfora)

sekswiterpeny<15C>(cedrol,kariofilen,kadinen,farnezol)

diterpeny<20C>(fitol,wit.A)

triterpeny<30C>(skwalen,lanosterol->cholesterol)

tetraterpeny<40C>(karotenoidy,np.beta-karoten)

politerpeny(kauczuk naturalny)

Steroidy:

sterole(cholesterol,kalcytriol,cholekalcyferol)

kw.żółciowe(kw.cholowy,kw.chenodeoksycholowy,kw.litocholowy)

hormony steroidowe(progesteron,kortyzol,kortykosteron,kortyzon,pregnenolon,aldosteron,testosteron,estradiol)

TRAWIENIE

Triacyloglicerole-lipaza trzustkowa(do kw.tł.i beta-monoacyloglicerole,glicerol)

Fosfolipidy-fosfolipazy(do lizofosfatydów i wolnych kw.tł.)

Estry cholesterolu-estraza cholesterolowa(wolne kw.tł.i cholesterol)

---tworzenie lipoprotein osocza (do transportu),chylomikronów(chłonka),VLDL(o bardzo małej gęsości,krew),LDL(o małej gęstości)HDL(o dużej gęstości,osocze)

ZABURZENIA

Hiperlipoproteinemia typu 1(niska aktywność lipazy lipoproteinowej<chylomikronów)

typu 2(osłabione wychwytywanie LDL przez tkanki)

typu 3(zaburzenie przekształcania VLDL w LDL)

typu 4(nadmierna synteza VLDL)

typu 5(<VLDL i chylomikronów, wtórne zaburzenie w cukrzycy,alkoholizmie)

Hipolipoproteinemie

A-betalipoproteinemia(wtórny brak LDL i VLDL)

hipobetalipoproteinemia(mało LDL, chylomikrony-ok)

A-alfalipoproteinemia(brak HDL)

AKTYWACJA

kw.tł.+CoA+2ATP+E->acylo-CoA+2ADP

(transport)acylo-CoA->acylo-karnityna->acylo-CoA

BETA-OKSYDACJA

acylo-CoA+E-FAD->beta-nienasycony acylo-CoA+FADH2

...+E+H2O->beta-hydroksyacylo-CoA

...+E-NAD->beta-ketoacylo-CoA+NADH2

...+CoA+E->acetylo-CoA+acylo-CoA

...+E-FAD->*od nowa*

+5ATP na obrót,+12ATP za cykl Krebsa za 2C, -2ATP na aktywacje

SYNTEZA KW.TŁ.

acetylo-CoA+E-CO2+ATP->malonylo-CoA+ADP

i coś tam dalej

SYNTEZA TŁ.WŁAŚCIWEGO

glicerol+ATP+E->glicero-3-fosforan+ADP

fosfodihydroksyaceton+E->glicero-3-fosforan

glicero-3-fosforan+acylo-CoA->monoacyloglicerofosforan

...+acylo-CoA->diacyloglicerofosforan

fosfataza odłącza resztę fosforanową->diacyloglicerol

...+acylo-CoA->tł.właściwy

SYNTEZA FOSFOLIPIDÓW

cholina+ATP+E->fosfocholina

...+CTP+E->CDP-cholina+PP

...+diacyloglicerofosforan+E->fosfatydylocholina(leucyna)+CMP

diacyloglicerofosforan+CTP+E->CDP-digliceryd+PP

...+inozytol+E->fosfatydyloinozytol+CMP

diacyloglicerofosforan+CTP+E->CDP-digliceryd+PP

...+fosfatydyloglicerol+E->kardiolipina+CMP

SYNTEZA GLIKOLIPIDÓW

sfingozyna+acylo-CoA+E->ceramid+CoA

ceramid+CDP-cholina+E->sfingomielina

ceramid+UDP-galaktoza+E->cerebrozyd(galaktolipid)+UDP

cerebrozyd+ADP-SO4+E->sulfolipid+ADP

ceramid+aktywne foramy reszt cukrowych->gangliozyd

LIPIDOZY

Niemanna-Picka-sfingomielinidaza-sfingomielina

Gauchera-B-glukozydaza-glukocerebrozyd

Krabbego-galaktocerebrozydaza-galaktocerebrozyd

Fabryego-B-galaktozydaza-triheksozyd ceramidowy

Tay-Sachsa-heksozaminidazaA-gangliozyd

Leukodystofia metachromatyczna-sulfatydaza-sulfatyd

Farbera-ceramidaza-ceramid

SYNTEZA CHOLESTEROLU

2acetylo-CoA->acyloacetylo-CoA

...+acetylo-CoA->HMG

redukcja HMG ->kw.mewalonowy

... trzykrotan fosforylacja i dekarboksylacja -> aktywny izopren

...x2->geranyl

...+aktywny izopren->farnezyl

farnezylo-pirofosforan x2->skwalen

...cyklizacja,3x dekarboksylacja->związki pośrednie(lanosterol,zymosterol)->cholesterol