Nadczynność i niedoczynność kory nadnerczy
Pierwotna nadczynność kory nadnerczy to zespół zaburzeń metabolicznych i objawów klinicznych wywołanych pierwotnym nadmiernym wydzielaniem kortykosteroidow przez korę nadnerczy .
Obraz kliniczny pierwotnej nadczynności kory nadnerczy zależy od rodzaju hormonów wydzielanych w nadmiarze :
kortyzol -zespół Cushinga
aldosteron -zespół Conna
c- androgenów -zespół wirylizacji
estrogenów -zespół feminizacji
Wymienione zespoły nie zawsze występują w „ czystej „ postaci , mogą być zespołami mieszanymi.
ZESPÓŁ CUSHINGA
Jest zespół zaburzeń metabolicznych i objawów klinicznych wywołanych pierwotnym nadmiernym wydzielaniem kortyzolu przez korę nadnerczy. Należy odróżnić zespół Cushinga od choroby Cushinga , w której nadmierne wydzielanie kortyzolu przez korę nadnerczy ma charakter wtórny zależny od wzmożonego wydzielani ACTH .
PRZYCZYNY ZESPOŁU CUSHINGA
1. autonomiczny guz/ lub guzy kory nadnerczy - gruczolak, rak
2. jatrogenny zespół Cushinga - długotrwałe leczenie glukokortykosteroidami
OBJAWY KLINICZNE
Objawy kliniczne nie różnią się od objawów w chorobie Cushinga
Rozpoznanie - opiera się na danych z badania przedmiotowego na wynikach badań laboratoryjnych
Badania laboratoryjne - istotne znaczenie dla odróżnienia zespołu Cushinga od choroby Cushinga ma test hamowania deksametazonem .
Za zespołem Cushinga przemawia brak hamowania wydalania 17-0H CS z moczem w 4-ej dobie po stosowaniu dużych dawek dekasametazonu
( 4xdziennie 2mg).
BADANIA LOKALIZACYJNE
Ultrasonografia (usg) jamy brzusznej -guz kory nadnerczy niewielki średnicy < 5mm , podczas badania może ulec przeoczeniu . Jeśli to pojedyńczy guz, to nadnercze to jest powiększone , a drugie zanika.
Przy mnogich gruczolakach stwierdza się powiększenie obu nadnerczy.
2.Tomgorafia komputerowa- CT . Nowotwór o niewielkich rozmiarach
może nie uwidocznić się w badaniu CT .
Scyntygrafia nadnerczy- Najbardziej wartościowa metodę diagnostyczną
pozwala na lokalizację guza kory nadnerczy . Do scyntygrafii używa się
jedną z pochodnych cholesterolu znakowanego J- 131
LECZENIE -przyczynowe leczenie -chirurgiczne usunięcie nowotworu.
-mnogie gruczolaki- obustronną adrenalektomię,
a następnie leczenie stałe substytucyjne .
ZESPÓŁ CONNA- tj zespół objawów klinicznych wywołanych
nadmiernym wydzielanie minerakokortykoidów .
Przyczyna- gruczolaki kory nadnerczy warstwy kłębkowej (80%) .
Rzadko- obustronny przerost kory nadnerczy lub rak .
Objawy kliniczne - Mineralokortykoidy działają na cewki dystalne i
przewody zbiorcze w nefronach powodują zwiększone wchłanianie
zwrotne sodu oraz wzmożone wydalanie potasu i wodoru z moczem
Dochodzi do retencji sodu, zasadowicy i hipokalemii.
Stałym objawem klinicznym- nadciśnienie tętnicze , osłabienie mięśni
( głównie kończyn dolnych), wielomocz, wzmożone pragnienie
Czasem mogą wystąpić przemijające porażenie mięśni i tężyczka.
W zespole Conna - nie ma obrzęków
Badania dodatkowe :
-mocz- C.wł niski <1.015 .Odczyn zasadowy /obojętny.
Wzrasta wydalanie potasu z moczem > 40 mEg/dobę.
-surowica krwi - obniżenie stężenia potasu , magnezu
wzrost stężenia wodorowęglanów (HCO3)
-podanie doustnie 80mg furosemidu - oznaczenie stężenia aldosteronu
i reniny przed pionizacją i po 3 godzinnej pionizacji .
osoby zdrowe- wzrost stężenia aldosteronu i aktywności reniny w osoczu
zespół Conna( bez zmian ) wysokie stężenie aldosteronu,
niska aktywność reniny
Lokalizacja zmiany- CT jamy brzusznej , scyntygrafia nadnerczy,
Leczenie -1.operacyjne usunięcie gruczolaków z jednego /obu nadnerczy
2.przewlekłe stosowanie antagonistę aldosteronu-
( Verospiron 300-400 mg /dobę)
-CHOROBA ADDISONA-
pierwotna przewlekła niewydolność kory nadnerczy.
Przyczyny:
1.proces autoimmunologiczny - prowadzący do samoistnego zaniku kory
nadnerczy. Produkcja przeciwciał przeciwnadnerczowych .
Często jest skojarzona z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy,
cukrzycą, niedokrwistością Adissona-Biermera.
2.przewlekłe zakażenia gruźlicze.
3.obsutronna adrenalektomia.
Objawy kliniczne
rozwijają się dopiero po zniszczeniu ponad 90% tkanki gruczołowej kory
nadnerczy.
a-skóra- hiperpigmetacja skory eksponowanej na działanie światła.
ciemnobrązowe zabarwienie łokci, kresy białej bruzd w zgięciach
dłoni, na błonie śluzowej jamy ustnej- niebieskawo-czarne plamy
b- niskie ciśnienie ortostatyczne
c-astenia - osłabienie mięsni, siły głosu
zaburzenia czynności przewodu pokarmowego -zmniejszone łaknienie,
nudności, bóle brzucha biegunki, często zaostrzenie smaku
e- czasem- objawy hipoglikemii reaktywnej po spożyciu większej ilości
słodyczy.
Badania dodatkowe
1.morfologia krwi- umiarkowana niedokrwistość
2.badania biochemiczne krwi- niskie stężenie sodu, glukozy ( na czczo)
podwyższone stężenie potasu.
3.różmicowanie między pierwotna i a wtórną niedoczynnością kory nadnerczy
test pobudzenia kory nadnerczy ACTH . Przez 4 kolejne dni podawać
ACTH ( 2x25mg im.-domięśniowo lub Synacthen Depot 2x25mg -im)
U osób zdrowych wzrasta (5-15razy) wydalanie 17-0HCS z moczem
Choroba Addisona- podawanie ACTH nie zmienia wydalanie 17-0HCS.
Leczenie
1.podawanie glukokortykoidów- hydrocortison, encorton (1tabl+1/2tab+0tabl)
2.podawanie mineralokortykoidów- Cortineff tabl-0.1mg .
Rano- 1tabl-1/2tabl co 2-gi dzień .
W sytuacjach stresowych ( np. usunięcie zęba, zabieg operacyjny)
zakażenia ( ( grypa) zapotrzebowanie na glukokortykoidy wzrasta.
Należy zwiększyć ich dawki dobowe. Może dojść do ostrej niewydolności kory nadnerczy ( przełom nadnerczowy)- tj stan zagrożenia życia.
PRZEŁOM NADNERCZOWY =
=OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ KORY NADNERCZY .
Jest to zespół objawów klinicznych spowodowany nagłym niedoborem kortykosteroidow - głównie kortyzolu.
Przyczyny
1.nagłe odstawienie/ zmniejszenie dawki glikokortykosteroidów
u chorych długotrwale nimi leczonych.
2.choroba Addisona - w sytuacjach stresowych .
3.nagłe, bezpośrednie uszkodzenie kory nadnerczy
zespół wykrzepiania śródnaczyniowego -w przebiegu posocznicy
(pneumokokowej lub meningokokowej) z wylewami krwawymi
w nadnerczach ( zespól Waterhouse- Friedrichsena).
b- urazy okolicy nadnercza.
c-leczenie przeciwzakrzepowe ( zwłaszcza heparyna).
d- rzucawka ciężarnych.
Objawy kliniczne
-w każdym przypadku długotrwałej kortykoterapii, gdy pojawi się :
astenia, bóle głowy i mięsni, wymioty, bóle brzucha, biegunka ,
gwałtowne obniżenie ciśnienia tętniczego , wzrost temperatury ciała.
Leczenie
1.hydrocortison-100-200 mg iv (dożylnie)
a następnie 2-4 razy dziennie po 100mg w kroplówce dożylnej.
2.płyny dożylne -2-4 dobę ( 0.9%NaCl,5% glucosa, dextran, osocze)
3.lek o działaniu mineralokortykoidowym
4. leczenie przeciwbakteryjne- gdy są objawy zakażenia