Choroby nadnerczy

Choroba Addisona

Choroba Addisona - Biermera jest najczęstszą postacią niedokrwistości z niedoboru witaminy B12. Choroba zwana również niedokrwistością złośliwą, której przyczyną jest zaburzone wchłanianie kobalaminy, spowodowane obecnością autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi wewnętrznemu Castle'a (IF) oraz zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka. W organizmie człowieka wytwarzane są przeciwciała niszczące IF (autoprzeciwciała), które mogą blokować wiązanie witaminy z tym czynnikiem lub przyłączenie kompleksu witamina B12-IF do receptora w jelicie. Zanik (atrofia) błony śluzowej żołądka wynika z syntezy przeciwciał, które niszczą komórki okładzinowe, przez co zmniejszają wydzielanie IF i zwiększają pH soku żołądkowego (achlorhydria). To wszystko upośledza uwalnianie kobalaminy.

Objawy kliniczne choroby Addisona - Biermera można podzielić na objawy ogólne występujące w niedokrwistości (osłabienie i szybkie męczenie się, ból i zawroty głowy, tachykardia, upośledzenie koncentracji uwagi, bladość skóry i błon śluzowych), oraz objawy niedoboru witaminy B12 niezwiązane z niedokrwistością, do których należą:
- Objawy ze strony przewodu pokarmowego- utrata uczucia smaku, pieczenie języka, utrata łaknienia, chudnięcie, nudności, zaparcie lub biegunka
- Objawy ze strony układu nerwowego- drętwienie kończyn, parestezje rąk i stóp (uczucie mrowienia, pieczenia, kłucia), zaburzenia chodu, zaburzenia w oddawaniu moczu, upośledzenie czucia wibracji, osłabienie wzroku, osłabienie odruchów, zaburzenia kurczliwości mięśni, u niektórych pacjentów może pojawić się uczucie przechodzenia prądu wzdłuż kręgosłupa przy pochylaniu głowy do przodu
- Objawy psychiczne - osłabienie pamięci, otępienie, stany depresyjne, halucynacje
- Przedwczesne siwienie
- Zażółcenie powłok skórnych, czasem nabyte bielactwo, rzadziej plamica małopłytkowa
- Powiększenie wątroby i śledziony

Zespół Cushinga

Zespół Cushinga jest to zespół zmian somatycznych i zaburzeń metabolicznych powstałych w wyniku przewlekłego , nadmiernego wydzielania kortykosteroidów, głównie kortyzolu.Przyczyną tych zaburzeń jest najczęściej mikrogruczolak albo gruczolak przysadki , rzadziej rozrost komórek kortykotropowych, powodujący nadmierne wydzielanie hormonu kortykotropiny(ACTH).Ponadto przyczyną zespołu Cushinga mogą być guzy nowotworowe kory nadnerczy - gruczolak albo rak .Dochodzi wówczas do znacznego ograniczenia wydzielania ACTH, powodującego zanik drugiego nadnercza.Objawami typowymi zespołu Cushinga są: osłabienie mięśniowe, postępujące zmiany wylądu twarzy i sylwetki ciała, nieregularne , nikłe krwawienia miesiączkowe,, osłabienie potencji u mężczyzn, skłonnośc do zakażeń ropnych i grzybiczych oraz zakrzepów żylnych. Występują : otyłość, otłuszczenie karku, zaokrąglenie i zaczerwienienie twarzy, wybroczyny, zaniki mięśni, nadciśnienie tetnicze.

Choroba Cushinga

Choroba Cushinga jest to stan hiperkortyzolemii spowodowany gruczolakiem przysadki wydzielającym w nadmiarze hormon adrenokortykotropowy (ACTH).
Gruczolak przysadki wydzielający ACTH jest najczęstszą przyczyną hiperkortyzolemii prowadzącej do zespołu Cushinga. Choroba dotyczy częściej kobiet niż mężczyzn. W blisko 90% przyczyną choroby Cushinga jest mikrogruczolak przysadki. Nadmierne wydzielanie ACTH powoduje przerost kory nadnerczy, jak również odpowiada za wzmożone wytwarzanie kortyzolu, a w mniejszym stopniu androgenów, co jest przyczyną powstania charakterystycznych objawów zespołu Cushinga.Objawy: W 3/4 przypadków choroby Cushinga stwierdza się zaburzenia czynności gonad, a towarzyszący hiperandrogenizm u kobiet przyczynia się do zaburzeń miesiączkowania, wzmożonego łojotoku, zmian trądzikowych i hirsutyzmu. U mężczyzn z kolei mogą wystąpić zaburzenia libido, impotencja i niepłodność. Objawy choroby są związane z wysokim stężeniem kortyzolu.
Rozpoznanie choroby Cushinga jest możliwe na podstawie objawów klinicznych, badań laboratoryjnych, w których stwierdza się hiperkortyzolemię ze zwiększonym stężeniem ACTH. Dodatkowo po wykonaniu testu hamowania deksametazonem, stwierdza się hamowanie kortyzolu dopiero przy dużej dawce-8 mg deksametazonu.Postępowaniem z wyboru jest leczenie operacyjne. Ze względu na możliwość powikłań wynikających z hiperkortyzolemii, należy przed zabiegiem rozpocząć leczenie farmakologiczne, stosując inhibitor steroidogenezy nadnerczowej.

Hiperaldosteronizm pierwotny czyli zespół Conna

Jest to zespół objawów wywołanych nadmiernym wydzielaniem aldosteronu, stanowiący jedyną z hormonalnie uwarunkowanych postaci nadciśnienia tętniczego.Najczęstszą przyczyną zaburzeń jest pojedynczy gruczolak , rzadziej mnogie gruczolaki albo rozrost kory nadnerczy .Objawami charakterystycznymi hiperaldosteronizmu są: nadciśnienie tętnicze spowodowane zatrzymaniem sodu i wody w organizmie oraz osłabienie mięśniower wywołane niedoborem potasu .Ciężar właściwy moczu jest niski , a odczyn - zasadowy. Poziom aldosteronu we krwi i w moczu jest podwyższony i nie daje się obniżyć podaniem mineralokortykosteroidu.

Zespół nadnerczowo - płciowy

Jest to stan, w którym występuje nadmierne wydzielanie androgenów nadnerczowych, co u dziewcząt prowadzi do rozwoju męskich cech płciowych(cechy wirylizacji).Objawem zaburzeń u dziewcząt i kobiet są : zarost na twarzy, nadmierne owłosienie ciała, przerost łechtaczki, męski typ sylwetki, niedostateczny rozwój gruczołów piersiowych i brak miesiączki. U chłopców zaznacza się nadmierny rozwój zewnętrznych narządów płciowych. Przyspieszony początkowo wzrost chłopców zostaje przedwcześnie zahamowany wskutek wczesnego zrastania się nasad kości z trzonami pod anabolicznym wpływem androgenów.

Guz chromochłonny nadnerczy

Jest to nowotwór wytwarzający w nadmiarze katecholaminy , wywodzący się z rdzenia nadnerczy albo z pozanerczowej tkanki chromochłonnej zwojów nerwowych .Lokalizacja pozanerczowa guza zdarza się w ok. 10% przypadków. Jest to zazwyczaj nowotwór łagodny i tylko u 10% chorych ma charakter złośliwy .Objawami najczęstszymi guza jest nadciśnienie tętnicze napadowe albo utrwalone, przyspieszone tętno, wzmożona potliwość, drżenie rąk, blednięcie skóry , niepokój, mdłości , bóle brzucha i klatki piersiowej .Mogą też występować objawy uszkodzenia mięśnia sercowego , z cechami niedokrwienia , oraz osłabienie perystaltyki jelit ,z zaparciami stolca .W ponad połowie przypadków ciśnienie tętnicze krwi obniża się w pozycji stojącej .Częstym objawem jest też podwyższony poziom glukozy we krwi.

Bibliografia: A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom I.

A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II., Encyklopedia zdrowia PWN

---