Mózgowe porażenie dziecięce
rozumie się niepostępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym. Mózgowe porażenie dziecięce nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych, a co się z tym łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym.
Synonimy: zespół Little'a, paraliż dziecięcy; cerebral palsy, diplegia spastica infantilis
Czynniki etiologiczne:
niedotlenienie OUN
procesy zapalne
wylewy śródczaszkowe
wcześniactwo
hiperbilirubinemia
KLINICZNE POSTACIE PORAŻENIA MÓZGOWEGO
Podział Ingrama zawiera następujące postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego:
TETRAPLEGIA SPASTYCZNA ( uogólniona spastyczność )
PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE- HEMIPLEGIA SPASTICA
(stały wzrost napięcia mięśniowego, skurcze zamierzone, spastyczne zaburzenia chodu
OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE-DIPLEGIA SPASTICA
OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE- HEMIPLEGIA BILATERALIS
POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)
POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA
POSTAĆ MONO- lub TRIPARETYCZNA
POSTAĆ DYSKINETYCZNA
- typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z atetozą
- typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z choreoatetozą
- typ dyskinetyczno-hipokinetyczny- dyskinezje i stały, mimowolny niepokój ruchowy
- dystonia torsyjna-powolne, skręcające ruchy przede wszystkim w obrębie tułowia i barku
POSTAĆ HIPOTONICZNO ASTATYCZNA
- typ hipotoniczny-drżenia zamiarowe, ciężka niezborność chodu
- balizm- gwałtowne, wyrzucające ruchy
- drżenie- mimowolne, rytmicznie naprzemienne występujące inerwacje agonistów i antagonistów
PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE-HEMIPLEGIA SPASTICA
porażenie jednostronne z przewagą najczęściej kończyny górnej, w 60% z towarzyszącymi objawami atetozy
Rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony
zaburzenia sferyemocjonalnej zwraca uwagę wyraźnie mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych w porównaniu z kończynami po stronie przeciwnej ( nie objętej niedowładem)
OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE-DIPLEGIA SPASTICA
niedowład w kończynach dolnych przeważa nad niedowładem w kończynach górnych
Szczególnie często występuje u wcześniaków
Cechuje ją duża różnorodność obrazu klinicznego zależna od lokalizacji zmian i nasilenia, jak również innych towarzyszących zaburzeń ( zaburzenia słuchu, wzroku, mowy)
Rozwój umysłowy jest w dużym odsetku przypadków w granicach normy, rzadziej występuje padaczka i zaburzenia sfery emocjonalnej
PARAPLEGIA;DIPLEGIA:
występuje niedowład tylko w kończynach dolnych
OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE- HEMILEGIA BILATERALIS
kończyny górne sa w większym stopniu niedowładne niż dolne
Jedna z najcięższych postaci.
Chore dzieci wykazują często objawy znacznego upośledzenia umysłowego
często występuje padaczka
POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)
napięcie mięśniowe obniżone
Postaci mieszane, np. ataksja poziom umysłowy najczęściej jest prawidłowy, ale zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej,
a także zaburzenia mowy (dysartia) utrudniają im znacznie naukę w szkole
POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA
dystoniczna, atetotyczna, pląsawicza, lub objawiająca się częstymi zmianami w napięciu mięśniowym
Nierzadko występują ruchy mimowolne oraz leworęczność
Na ogól dzieci są dobrze rozwinięte umysłowo,
często występuje i nich niedosłuch typu odbiorczego lub głuchota
porażenie spojrzenia ku górze, zez., zaburzenia mowy o charakterze dyskinetycznym
u niemowląt trudności w połykaniu i ssaniu
POSTAĆ MONO
- dotyczy jednej kończyny górnej lub dolnej
POSTAĆ TRIPARETYCZNA
- z zajęciem oby kończyn dolnych oraz jednej kończyny górnej, przebiega z reguły z padaczką oraz zmianami psychicznymi
POSTAĆ TETRAPLEGICZNA
- z zajęciem symetrycznym czterech kończyn i dobrym stanem psychicznym- uogólniona spastyczność
OBJAWY WSPÓŁISTNIEJĄCE
NAPADY PADACZKOWE ( ok. 35%)
ZABURZENIA SŁUCHOWE (ok 25%)
ZABURZENIA MOWY (ponad 50%)
ZABURZENIA WIDZENIA( ok. 50%). pierwotne, wtórne
NIEDOROZWÓJ UMYSŁOWY (ok.75%) przede wszystkim w postaciach spastycznych i hipotonicznych, najmniej w postaci dyskinetycznej
PSEUDODEBILIZM- rzekomy niedorozwój umysłowy : w postaciach dyskinetycznych z powodu trudności w ocenie
ZABURZENIA ZACHOWANIA (ponad 50%) na podłożu uszkodzeń motorycznych i psychicznych
OBJAWY WSPÓŁISTNIEJĄCE (PSYCHICZNE)
Objawy psychiczne w mózgowym porażeniu dziecięcym można podzielić na :
Pierwotne- jako bezpośredni wynik wczesnodziecięcego uszkodzenia mózgu.
Zespol psychoorganiczny
Upośledzenie umysłowe
Zaburzenia w sferze emocjonalno popędowej, chwiejność afektywna, drażliwość, wybuchowość ( u dzieci z obniżoną sprawnością umysłową)
Brak cierpliwości i wytrwałości, zachowania często agresywne i niewspółmierne do siły bodźca, mała wrażliwość na nagany i pochwały, upór, obniżony krytycyzm w stosunku do swojego postępowania i wzmożona agresywność.
Napady padaczkowe
Wtórne objawy psychiczne w mózgowym porażeniu dziecięcym są wywołane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego i sytuacją psychospołeczną dziecka niepełnosprawnego( kalekiego.)
Zaburzenia adaptacyjne, przejściowe zaburzenia zachowania powstałe na skutek sytuacji traumatyzujacej (hospitalizacja, rozpoczęcie nauki szkolnej, rozwód rodziców, utrata osoby bliskiej)
Specyficzne odchylenia rozwojowe, zespoły objawów o wieloczynnikowej etiologii( opóźnione dojrzewanie ośrodkowego układu nerwowego na skutek jego wcześniejszego , uszkodzenia, czynniki emocjonalne...) takie jak moczenie mimowolne, tiki
Zaburzenie zachowania i nieprawidłowy rozwój osobowości
Zespoły nerwicowe, do występowania których szczególnie usposabia okres dojrzewania, a dodatkowym czynnikiem jest świadomość mniejszej atrakcyjności fizycznej, mniejszej wartości (nerwica lękowa, natręctw, histeryczna, neurastenia patrz nerwice).
Zespoły psychotyczne, takie jak:
Zespoły psychotyczne reaktywne
Zespoły depresyjne
Autyzm wczesnodziecięcy
Psychozy symbiotyczne
Zaburzenia w sferze emocjonalno popędowej u dzieci bez istotnego obniżenia sprawności umysłowej:
W około połowie przypadków mózgowego porażenia dziecięcego proces rozwój intelektualny dzieci nie odbiega istotnie od normy, a niekiedy bywa wyższy od przeciętnej. Zachowanie w większości wypadków odbiega wyraźnie od zachowania dzieci nie wykazujących zaburzeń ze strony ośrodkowego układu nerwowego
2