Mózgowe porażenie dziecięce
paralisis cerebralis infantum

Przez pojęcie mózgowe porażenie dziecięce rozumie się nie postępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym.

Mózgowe porażenie dziecięce nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych, a co się z tym łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym.

Synonimy: zespół Little'a, paraliż dziecięcy; cerebral palsy, diplegia spastica infantilis

Czynniki etiologiczne

Do najczęściej notowanych należą m.in.: niedotlenienie ośrodkowego układu nerwowego, procesy zapalne, wylewy śródczaszkowe, wcześniactwo, hiperbilirubinemia.

Mózgowe porażenie dziecięce może być wywołane wieloma różnorodnymi przyczynami uszkadzającymi układ nerwowy w różnych etapach jego rozwoju - przed urodzeniem (prenatalnie), w okresie okołoporodowym (perinatalnie) a także po urodzeniu (postnatalnie). Im wcześniej nastąpi niekorzystne działanie tym zaburzenia mogą być poważniejsze. Najgroźniejsze są wszystkie czynniki szkodliwe, które działają w okresie życia płodowego. Maria Borkowska (1989r.) przyjmuje, że nalezą do nich:

	zły stan zdrowia matki, wszystkie, szczególnie przewlekłe choroby: serca, krwi, układu oddechowego, moczowego, nerwowego, pokarmowego oraz zagrożenia takie, jak niezgodności grup krwi, czynnika Rh i inne.
	zakażenia wirusowe, bakteryjne i pasożytnicze, które są najniebezpieczniejsze w pierwszych miesiącach trwania ciąży, przy czym zakażenie przewlekłe są o wiele groźniejsze niż ostre.
	energia promienista wpływająca ujemnie na rozwój różnych narządów. Działanie jej może się nawet ujawnić w następnych pokoleniach, leki i substancje o działaniu toksycznym. Wiele z nich pozornie nieszkodliwych może wpływać na wystąpienie nieprawidłowości w rozwoju a przewlekłe działanie jest bardziej niebezpieczne. Jako zasadę należy przyjąć, że wszystkie leki mają niekorzystne działanie i przyjmowanie ich przez kobietę spodziewającą się dziecka może mieć miejsce tylko w razie bezwzględnych wskazań i z przepisu lekarza. Ze względu na rozpowszechnienie należy podkreślić szkodliwy wpływ alkoholu, nikotyny i narkotyków.
	działanie alkoholu może wywołać poronienie, wcześniactwo opóźnienie fizyczne czy umysłowe.
	ujemny wpływ na rozwój płodu ma również palenie tytoniu przez ciężarną. Nikotyna ma działanie szkodliwe a stężenie substancji toksycznych jest wyższe u płodu niż u matki, co może prowadzić do niedotlenienia wewnątrzmacicznego i gorszego rozwoju płodu.
	stany niedoborowe, powodujące brak pewnych składników niezbędnych do prawidłowego rozwoju mogą być związane z upośledzeniem czynności łożyska, dzięki któremu następuje odżywianie się płodu, lub wypływać ze złego sposobu odżywiania się i złych warunków bytowych matki. Najczęściej występuje: niedobór białkowy, witaminowy, składników mineralnych oraz tlenu.
	wzrastające zatrucie naturalnego środowiska człowieka (powietrze, woda, gleba, żywność).
	urazy psychiczne i mechaniczne, mogące wywołać stany niedotlenienia wewnątrzmacicznego.

Przyczyną uszkodzenia mózgu mogą być poza patologią ciąży, wszystkie nieprawidłowości okresu okołoporodowego (przed, w czasie i po porodzie) oraz najwcześniejszego okresu życia. Przyczyny okołoporodowe to: niedotlenienie, uraz okołoporodowy, znacznie nasilona żółtaczka noworodkowa, a po urodzeniu: niedotlenienie noworodka, krwawienie do mózgu czy zakażenie ośrodkowego układu nerwowego.

Mózgowe porażenie dziecięce jest więc zespołem ściśle związanym z przebiegiem ciąży, porodu oraz stanem noworodka i niemowlęcia w pierwszych miesiącach życia.

Kliniczne postacie porażenia mózgowego

Podział Ingrama zawiera następujące postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego:

	TETRAPLEGIA SPASTYCZNA - to uogólniona spastyczność.
	PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE - HEMIPLEGIA SPASTICA - stały wzrost napięcia mięśniowego, skurcze zamierzone, spastyczne zaburzenia chodu.
	OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE - DIPLEGIA SPASTICA
	OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE - HEMIPLEGIA BILATERALIS
	POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)
	POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA
	POSTAĆ MONO lub TRIPARETYCZNA
	POSTAĆ DYSKINETYCZNA typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z atetozą typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z choreoatetozą typ dyskinetyczno-hipokinetyczny - dyskinezje i stały, mimowolny niepokój ruchowy dystonia torsyjna - powolne, skręcające ruchy przede wszystkim w obrębie tułowia i barku
	POSTAĆ HIPOTONICZNO-ASTATYCZNA typ hipotoniczny - drżenia zamiarowe, ciężka niezborność chodu balizm- gwałtowne, wyrzucające ruchy drżenie - mimowolne, rytmicznie naprzemienne występujące inerwacje agonistów i antagonistów.

PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE - HEMIPLEGIA SPASTICA - to porażenie jednostronne z przewagą najczęściej kończyny górnej, w 60% z towarzyszącymi objawami atetozy. Rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, zaburzenia sfery emocjonalnej zwraca uwagę wyraźnie mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych w porównaniu z kończynami po stronie przeciwnej (nie objętej niedowładem).

Niedowład połowiczy (hemiplegia) dotyczy kończyny górnej i dolnej po tej samej stronie. Może być prawo lub lewostronny w zależności od tego, czy uszkodzenie zlokalizowane jest w prawej czy w lewej półkuli. Niedowład kończyn występuje po przeciwnej stronie ciała od umiejscowienia uszkodzenia (w przypadku uszkodzenia prawej półkuli mózgu porażenie obejmuje lewe kończyny i odwrotnie). W większym stopniu zaburzenie występuje w kończynie górnej.

Najczęściej postać ta zdarza się u noworodków donoszonych z powodu niedotlenienia, krwawienia do mózgu lub zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Najwcześniejszym objawem ułatwiającym rozpoznanie jest asymetria w ruchach i układaniu kończyn. W miarę wzrostu dziecka asymetrie w ruchach i budowie ciała nasilają się. Niedowładne kończyny rosną wolniej, dziecko niechętnie wykonuje nimi ruchy. Czucie porażonej strony ciała jest gorsze, co dodatkowo utrudnia rozwój ruchowy. W tej postaci m.p.dz. często występuje padaczka. Rozwój umysłowy i mowy w większości przypadków jest prawidłowy.

Obustronny niedowład połowiczy (hemiplegia bilateralis) jest jedną z najczęstszych postaci m.p.dz.. Typowymi objawami są znaczne zaburzenia wszystkich czynności ruchowych. Często współwystępuje niedorozwój umysłowy, zaburzenia wzroku, mowy i padaczka. Najczęstszą przyczyną jest przewlekłe niedotlenienie i inne czynniki działające szkodliwie na płód w łonie matki. To one wywołują rozległe uszkodzenia w obrębie obu półkul mózgowych. W tej postaci m.p.dz. nieprawidłowości objawiają się wkrótce po urodzeniu, a rozwój dzieci jest znacznie opóźniony. Często nie osiągają możliwości samodzielnego poruszania się, wymagają stałej opieki i przebywają na wózkach inwalidzkich.

OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE - DIPLEGIA SPASTICA - to niedowład w kończynach dolnych przeważa nad niedowładem w kończynach górnych. Szczególnie często występuje u wcześniaków. Cechuje ją duża różnorodność obrazu klinicznego zależna od lokalizacji zmian i nasilenia, jak również innych towarzyszących zaburzeń (zaburzenia słuchu, wzroku, mowy). Rozwój umysłowy jest w dużym odsetku przypadków w granicach normy, rzadziej występuje padaczka i zaburzenia sfery emocjonalnej. Obustronny niedowład kurczowy (diplegia) charakteryzujący się większym nasileniem zmian w kończynach dolnych niż górnych., które często są prawie zupełnie sprawne.

Najczęstszą przyczyną wywołująca tę postać jest niedotlenienie mózgu w okresie okołoporodowym, szczególnie u wcześniaków i noworodków z niską urodzeniową wagą ciała. Ta postać m.p.dz. jest jedną z najtrudniejszych do rozpoznania w pierwszych miesiącach życia. Zaobserwować jednak można zmniejszoną ruchliwość kończyn dolnych przy prawidłowych ruchach głowy i kończyn górnych. Siadanie jest opóźnione, pełzanie, czworakowanie i chodzenie jest nieprawidłowe W czynnościach tych ujawnia się niedowład kończyn dolnych, a główna praca wykonywana jest z dużym zaangażowaniem kończyn górnych. Dzieci postawione przywodzą, a często nawet krzyżują obie nogi ustawiając stopy na palcach. Często występują wady wzroku i zez, jednak rozwój umysłowy u znacznej większości dzieci jest prawidłowy. Z powodu dużego napięcia mięśni kończyn dolnych mogą z czasem wystąpić przykurcze przywodzicieli ud i ścięgien Achillesa oraz związane z tym deformacje kości stóp i stawów biodrowych.

PARAPLEGIA, DIPLEGIA: występuje niedowład tylko w kończynach dolnych.

OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE - HEMILEGIA BILATERALIS: związane jest w większości z prenatalnym uszkodzeniem o.u.n. lub zaburzeniami rozwojowymi. Również niektóre nabyte sprawy chorobowe mogą prowadzić do tej postaci m.p.dz. Cechuje ją większe nasilenie objawów spastycznych w kończynach górnych niż dolnych. Większość dzieci wykazuje objawy upośledzenia umysłowego. W wieku niemowlęcym dzieci z tą postacią m.p.dz. układają się odgięciowo. Kończyny górne utrzymują w zgięciu i przywiedzeniu, nadgarstki są stale zgięte z kciukiem schowanym w dłoni. Objawy spastyczności kończyn dolnych są mniej widoczne. Niemowlę utrzymuje je zgięte, odwiedzione, jednak nie wykonuje nimi żadnych ruchów. Postęp w rozwoju ruchowym jest bardzo wolny. Wiele dzieci nie wychodzi poza etap leżenia na plecach. Jeśli dziecko uzyska umiejętność siedzenia z podparciem lub samodzielnie, siedzi wygięte łukowato. W związku z długo utrzymującymi się odruchami tonicznymi szyjnymi, każde pochylenie głowy do przodu powoduje zgięcie kończyn górnych i wyprost dolnych. Odchylenie głowy do tyłu powoduje wyprost kończyn górnych przy jednoczesnym zgięciu dolnych. Tylko nieliczne dzieci uzyskują zdolność stania i chodzenia. Prawie stałym objawem stwierdzonym u dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym są zaburzenia rzekomoopuszkowe. W okresie niemowlęcym są one przyczyną trudności w karmieniu, później rzutują na akt gryzienia i żucia. Są też przyczyną zaburzeń funkcji artykulacyjnych, powodujących upośledzenie rozwoju mowy. Rozwój umysłowy dzieci jest znacznie zaburzony. U dużej liczby występuje padaczka. Często ma ona postać napadów zgięciowych (zespół Westa).

POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)

Postać ta związana jest z prenatalnym zaburzeniem. Jednak powstawać też może po urodzeniu jako następstwo uszkodzenia o.u.n. w przebiegu wodogłowia o różnej etiologii. Głównym objawem są zaburzenia koordynacji ruchów. W wieku niemowlęcym, dzieci z ataktyczną postacią m.p.dz. są wiotkie, wykazują znaczne opóźnienie rozwoju reakcji prostowania. Gdy dziecko próbuje chwytać, ujawniają się zaburzenia koordynacji ruchów w kończynach górnych. Zła koordynacja ruchów tułowia powoduje, że podczas siedzenia podpiera się kończynami górnymi, a gdy zaczynają stawać i chodzić, robią to wyłącznie wtedy, gdy mogą się czegoś trzymać lub o coś opierać. Zdolność do samodzielnego chodzenia rozwija się z opóźnieniem, najczęściej między drugim a piątym rokiem życia. Chód jest niepewny z kompensacyjnym szerokim rozstawieniem nóg. Mowa rozwija się z opóźnieniem i może wykazywać cechy mowy móżdżkowej. U dzieci z tą postacią m.p.dz. stwierdza się uogólnioną hipotonię, opóźnienie rozwoju postawy i lokomocji, drżenie o charakterze zamiarowym oraz zaburzenia koordynacji ruchów, napięcie mięśniowe obniżone.

Postaci mieszane, np. ataksja: poziom umysłowy najczęściej jest prawidłowy, ale zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, a także zaburzenia mowy (dysartia) utrudniają znacznie naukę w szkole.

POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA: dystoniczna, dyskinetyczna, atetotyczna, pląsawicza, lub objawiająca się częstymi zmianami w napięciu mięśniowym. Nierzadko występują ruchy mimowolne oraz leworęczność Na ogól dzieci są dobrze rozwinięte umysłowo, ale często występuje i nich niedosłuch typu odbiorczego lub głuchota, porażenie spojrzenia ku górze, zez., zaburzenia mowy o charakterze dyskinetycznym, a u niemowląt trudności w połykaniu i ssaniu. Postać pozapiramidowa charakteryzująca się występowaniem niekontrolowanych ruchów mimowolnych, które są niezależne od woli i w znacznym stopniu utrudniają rozwój ruchowy, mowę i czynności rąk.

Przyczyną wywołującą tę postać m.p.dz. jest najczęściej wysoki poziom bilirubiny we krwi noworodka z powodu konfliktu serologicznego. Podwyższony poziom bilirubiny - oprócz uszkodzenia czynności okolic mózgu, zwanych jądrami podkorowymi, regulującymi dowolne ruchy wykonywane przez człowieka - może także wywołać niedosłuch.Tę postać m.p.dz. spotyka się ostatnio rzadziej, co jest spowodowane postępem w zakresie zapobiegania i leczenia zaburzeń związanych z niezgodnościami w zakresie czynnika Rh i głównych grup krwi.

POSTAĆ MONO - dotyczy jednej kończyny górnej lub dolnej.

POSTAĆ TRIPARETYCZNA z zajęciem oby kończyn dolnych oraz jednej kończyny górnej, przebiega z reguły z padaczką oraz zmianami psychicznymi.

POSTAĆ TETRAPLEGICZNA- z zajęciem symetrycznym czterech kończyn i dobrym stanem psychicznym, występuje uogólniona spastyczność.

POSTAĆ MIESZANA

Często u dzieci z zaburzeniami neurologicznymi występują objawy łączące cechy charakterystyczne dwóch lub większej liczby postaci mpdz. Dotyczyć to może łączenia się postaci spastycznych - obustronnego porażenia kurczowego z objawami jedno lub obustronnego porażenia połowiczego. W przypadkach takich porażenie dotyczy zazwyczaj wszystkich czterech kończyn lub daje zespół trój kończynowy z zaoszczędzeniem, zazwyczaj tylko częściowym, kończyny górnej. Wśród tych mieszanych postaci skrajnie ciężka jest postać m.p.dz. ze sztywnością (rigitidas). U dzieci z tym zaburzeniem od wczesnych miesięcy życia obserwuje się odgięciowe ułożenie głowy, znacznie wzmożone napięcie mięśni obejmujące w kończynach dolnych prostowniki i przywodziciele, a w górnych zginacze. W rozwoju ruchowym dzieci nie osiągają nowych umiejętności antygrawitacyjnego ustawienia głowy i nie wychodzą poza stadium leżenia i uogólnionych niezależnych od woli ruchów. (za Jagną Czochańską, Zbigniewem Łosiowskim 1985r.)

Objawy współistniejące

NAPADY PADACZKOWE ( ok. 35%)

ZABURZENIA SŁUCHOWE (ok. 25%)

ZABURZENIA MOWY (ponad 50%)

ZABURZENIA WIDZENIA (ok. 50%). Mogą być: pierwotne albo wtórne.

NIEDOROZWÓJ UMYSŁOWY (ok.75%). Występuje przede wszystkim w postaciach spastycznych i hipotonicznych, najmniej w postaci dyskinetycznej.

PSEUDODEBILIZM- rzekomy niedorozwój umysłowy. Występuje w postaciach dyskinetycznych z powodu trudności w ocenie.

ZABURZENIA ZACHOWANIA (ponad 50%) na podłożu uszkodzeń motorycznych i psychicznych.

Objawy współistniejące (psychiczne)

W zespole mpdz zaburzenia ruchowe nie są jedynymi objawami wynikającymi z uszkodzenia mózgu. Współistnieć mogą również zaburzenia wzroku, słuchu, mowy, padaczka, upośledzenia umysłowe i zaburzenia zachowania. U większości dzieci z m.p.dz. rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, a upośledzenie umysłowe występuje w około 20% przypadków, przy czym stopień upośledzenia nie jest współmierny do stopnia niesprawności ruchowej. Zależy to nie tylko od stopnia uszkodzenia mózgu, ale także sposobu usprawniania i nauczania dzieci z mpdz.

Każde dziecko, które ma zapewnioną właściwą opiekę może osiągnąć optimum swoich możliwości, mimo występowania zaburzeń ruchowych. Odpowiednia opieka domowa, medyczna i psychopedagogiczna, nie odrywająca dziecka od rodziny, obejmująca stymulację wszystkich sfer rozwojowych powinna zapewnić zaspokojenie podstawowych potrzeb dziecka, to jest potrzeby miłości, bezpieczeństwa i ruchu. Nie dopuści ona do powstania wtórnych zaburzeń dodatkowo upośledzających rozwój.

Objawy psychiczne w mózgowym porażeniu dziecięcym można podzielić na :

Objawy pierwotne - jako bezpośredni wynik wczesnodziecięcego uszkodzenia mózgu.

Zespół psychoorganiczny

Upośledzenie umysłowe

Zaburzenia w sferze emocjonalno-popędowej, chwiejność afektywna, drażliwość, wybuchowość (u dzieci z obniżoną sprawnością umysłową). Brak cierpliwości i wytrwałości, zachowania często agresywne i niewspółmierne do siły bodźca, mała wrażliwość na nagany i pochwały, upór, obniżony krytycyzm w stosunku do swojego postępowania i wzmożona agresywność.

Napady padaczkowe

Objawy wtórne

Objawy psychiczne w mózgowym porażeniu dziecięcym są wywołane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego i sytuacją psychospołeczną dziecka niepełnosprawnego.

Zaburzenia adaptacyjne, przejściowe zaburzenia zachowania powstałe na skutek sytuacji traumatyzującej (hospitalizacja, rozpoczęcie nauki szkolnej, rozwód rodziców, utrata osoby bliskiej).

Specyficzne odchylenia rozwojowe, zespoły objawów o wieloczynnikowej etiologii.

Opóźnione dojrzewanie ośrodkowego układu nerwowego na skutek jego wcześniejszego, uszkodzenia.

Czynniki emocjonalne, takie jak moczenie mimowolne, tiki.

Zaburzenie zachowania i nieprawidłowy rozwój osobowości.

Zespoły nerwicowe, do występowania których szczególnie usposabia okres dojrzewania, a dodatkowym czynnikiem jest świadomość mniejszej atrakcyjności fizycznej, mniejszej wartości (nerwica lękowa, natręctw, histeryczna, neurastenia).

Zespoły psychotyczne, takie jak:

• Zespoły psychotyczne reaktywne

• Zespoły depresyjne

• Autyzm wczesnodziecięcy

• Psychozy symbiotyczne

Zaburzenia w sferze emocjonalno popędowej u dzieci bez istotnego obniżenia sprawności umysłowej.

W około połowie przypadków mózgowego porażenia dziecięcego proces rozwój intelektualny dzieci nie odbiega istotnie od normy, a niekiedy bywa wyższy od przeciętnej. Zachowanie w większości wypadków odbiega wyraźnie od zachowania dzieci nie wykazujących zaburzeń ze strony ośrodkowego układu nerwowego.

Ewa Mazanek (1998) pisze, że uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego powoduje opóźnienie bądź upośledzenie umysłowe u znacznego procenta dzieci z m.p.dz.. Za T. Gałkowskim (1972) przytacza pogląd, że pierwotne uszkodzenie ośrodków mózgowych i spowodowana tym blokada dróg informacji oraz dodatkowo występujące zaburzenia ograniczają zdobywanie wczesnych doświadczeń sensoryczno-motorycznych, przyczyniając się do wolniejszego rozwoju umysłowego tych dzieci i mogą powodować opóźnienie rozwoju, a nie umysłowe opóźnienie.

W świetle nowszych badań dominuje pogląd, że tylko u 1/3 dzieci z m.p.dz. stwierdza się upośledzenie umysłowe a u większości z nich rozwój jest przeciętny lub niższy niż przeciętny, aczkolwiek występuje też wyższy niż przeciętny. Opierając się na swoich badaniach E. Mazanek (1998) stwierdza dużą różnorodność w poziomie rozwoju umysłowego między dziećmi z m.p.dz. oraz rozmaitość ich funkcjonowania psychicznego, a tym samym warunki rozwoju. Inaczej przebiegają procesy poznawcze, takie jak: tempo i sposób uczenia się nowych umiejętności, przyswajanie wiadomości, wyrównywanie deficytów u dzieci z m.p.dz. prawidłowo rozwijających się intelektualnie, inaczej z niedorozwojem umysłowym w stopniu lekkim, a jeszcze inaczej w niższym stopniu upośledzenia. Inna jest również sfera emocjonalno-motywacyjna dzieci z m.p.dz. o różnych poziomach sprawności intelektualnej, powodująca bardzo odmienne reakcje w określonych sytuacjach.

Opracowanie - Marzena Mieszkowicz - neurologopeda

---