Obraz kliniczny dziecka z porażeniem mózgowym
Dziecko - człowiek od poczęcia
Dziecko jest jednością psychofizyczną i duchową. Od swego początku realizuje zgodnie z kodem genetycznym rozwój swojej osoby w wymiarze somatycznym, psychospo-łecznym i duchowym w określonych warunkach kulturowych i geograficznych na ziemi.
Coraz częściej jednak warunki środowiskowe nie sprzyjają rozwojowi dziecka od jego poczęcia w okresie wewnątrz łonowym, w czasie porodu i po urodzeniu stwarzając ryzyko nieprawidłowego rozwoju.
Zaburzenia funkcjonalne
ośrodkowego układu nerwowego [oun]
u dzieci ryzyka
Rozwijający się układ nerwowy jest wrażliwy na wiele czynników szkodliwych, które mogą zaburzać struktury morfologiczne ośrodkowego układu nerwowego, jak również ich funkcje w okresie prenatalnym, okołoporodowym i noworodkowym.
Metody neurorozwojowe usprawniania dzieci z zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego
Wczesna diagnoza (w pierwszych m-cach życia) pozwala na wczesne rozpoczęcie usprawniania metodami neurofizjologicznymi, co warunkuje oczekiwany efekt terapeutyczny.
Metody neurorozwojowe usprawniania dzieci z zaburzeniami rozwoju somatycznego i psychomotorycznego wykorzystują prawa ontogenetycznego rozwoju, bazując na niezakończonym formowaniu się struktur mózgowia oraz jego plastyczności rozwojowej, pamięciowej i naprawczej.
Porażenie mózgowe
jest powszechnie używaną nazwą określającą grupę chorób charakteryzujących się opóźnieniem ruchowym spowodowanym nie postępującym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego w początkowym okresie życia.
Niektórzy traktują porażenia mózgowe jako postępującą dysfunkcję, która u jednych przejawia się pod postacią głębokiego upośledzenia zdolności uczenia się, u innych jako „mikrozaburzenia mózgu".
Zaburzenia czynności ośrodkowego układu nerwowego (oun)
mogą mieć postać:
przejściową czyli mogą to być zaburzenia ośrodkowej koordynacji nerwowej [zokn] z możliwością pełnej normalizacji,
lub mogą ulec ewaluacji w kierunku objawów utrwalonych zwanych mózgowym porażeniem dziecięcym [mpdz].
MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE
Termin mózgowe porażenie dziecięce — mpdz przyjęty został jako obowiązujący w polskim nazewnictwie medycznym w 1965 roku podczas Dni Neurologii Rozwojowej w Gdańsku, zorganizowanych przez Sekcję Neurologii Rozwojowej przy Polskim Towarzystwie Neurologicznym.
W ciągu minionych lat tworzono wiele definicji, obrazów oraz klasyfikacji klinicznych i etiologicznych tego zespołu, ich szersze zaprezentowanie.
Dyskutowana jest nawet zasadność stosowania tego „zbiorczego" pojęcia. Pomimo jednak bardzo dużego postępu w zakresie rozwoju możliwości diagnostycznych ośrodkowego układu nerwowego nie zawsze udaje się umiejscowić uszkodzenie, określić jego charakter i przyczyny.
Nie zawsze też obraz kliniczny jest adekwatny do stwierdzonych uszkodzeń.
Dodatkowym uzasadnieniem stosowania terminu mpdz są wspólne potrzeby terapeutyczne, edukacyjne i wychowawcze dzieci z porażeniem mózgowym.
Etiologia
Istnieje wiele przyczyn wczesnych uszkodzeń mózgu.
Najczęściej występują: nieprawidłowy rozwój mózgu, niedotlenienie okołoporodowe, krwawienia śródczaszkowe, znacznego stopnia żółtaczka noworodków, urazy i zakażenia okołoporodowe.
Jednakże dla terapeuty medyczne rozpoznanie i nazwanie przyczyny uszkodzenia ma mniejsze znaczenie. W niektórych przypadkach postawienie jednoznacznego rozpoznania przyczyny jest niemożliwe, a w większości jej znajomość nie wymaga wprowadzenia specyficznego sposobu usprawniania
określa deficyt ruchowy spowodowany nie postępującym uszkodzeniem rozwijającego się mózgu, które może powstać pod wpływem licznych czynników patologicznych działających, począwszy od okresu dojrzewania komórek rozrodczych matki lub ojca, aż do pierwszych lat życia dziecka (podaje się okres pierwszych 6 lat życia).
Częstość występowania Mpdz (od 1,4% do 5,8%) - średnio 2,8% w Polsce.
Celem rehabilitacji dzieci z Mpdz jest zapobieganie wytworzeniu się patologicznych wzorców motoryki i stymulacja poprawnego rozwoju statomotorycznego poprzez: zahamowanie odruchów patologicznych i torowanie prawidłowych wzorców, zgodnie z naturalną, uwarunkowana genetycznie, ludzką ontogenezą posturalną i motoryczną.
Rozwój statomotoryczny człowieka
odbywa się w określonych fazach, nakładających się i od siebie zależnych (tzn. faza wcześniejsza realizując się toruje drogę następnej).
Stopniowo w określonym rytmie pojawiają się nowe umiejętności (kamienie milowe) w zakresie postawy ciała i motoryki.
U zdrowych niemowląt, w I kwartale życia, w motoryce dominują odruchy pierwotne, które w miarę dojrzewania ośrodków w korze mózgowej wygasają a pojawiają się odruchy prostowania i odruchy równoważne (umożliwiają utrzymanie głowy i tułowia w prawidłowym ułożeniu w przestrzeni oraz prowadzą do uzyskania pozycji stojącej i jej zabezpieczenia).
U dzieci z Mpdz odruchy pierwotne nie zanikają, a nawet nasilają się.
Dochodzi do pojawienia się patologicznych stereotypów ruchowych na skutek przetrwania wczesnych odruchów i nieprawidłowych wzorców postawy i lokomocji.
Obraz kliniczny
Obraz kliniczny zespołu chorobowych objawów zależy od rodzaju i stopnia ciężkości oraz lokalizacji i rozległości uszkodzenia mózgowia.
Objawy pojawiają się stopniowo, zmieniają się w miarę rozwoju dziecka, obejmują grupę nie postępujących, ale ewoluujących zaburzeń ruchowych.
Stopniowe narastanie ciężkości obrazu klinicznego wiąże się z dojrzewaniem uszkodzonego mózgowia i ujawnianiem się w czasie rozwoju coraz bardziej zniekształconej funkcji motorycznej i zaburzeń sensorycznych.
Brak lub zaburzona funkcja poszczególnych części ciała prowadzi do zaniku motoneuronów korowych i deficytów w świadomości schematu ciała.
Objawy kliniczne
Stałe elementy zaburzeń ruchowych występujące w porażeniu mózgowym:
Upośledzenie rozwoju psychomotorycznego (retardatio psychomotorica)
Upośledzenie rozwoju odruchów wczesnoniemowlecych (retardatio reflectorica)
Zaburzenie wielkości i rozkładu napięcia mięśniowego (spastyczność - stałe podwyższone napięcie mięśniowe, ograniczenie spontanicznej aktywności ruchowej i ograniczenie zakresu ruchu; wiotkość - obniżenie napiecia mieśniowego, brak stabilizacji).
Uszkodzenie struktur podkorowych i móżdżku objawia się w postaci:
Dyskinezji - obszerne, nieadekwatne do zamierzeń ruchy, niekontrolowane pod względem zakresu, kierunku i siły; napięcie mięśniowe oscyluje od obniżonego do prawidłowego lub nieco podwyższonego.
Ataksji - zaburzenia o charakterze niedowładu móżdżkowego.
Wraz z zaburzeniami ruchu i postawy występują inne objawy uszkodzenia mózgu, takie jak:
Zaburzenia mowy i wzroku (~ 50% dzieci), słuchu (~ 25%)
Czucia (trudności różnicowania bodźców dotykowych, ucisku, odczuwania ruchu i wibracji, kształtu, konsystencji i wielkości trzymanego przedmiotu w ręce (~ 40%)
Upośledzenie umysłowe (~ 40%),padaczka (~ 35%)
Zaburzenie sfery emocjonalnej i zachowania (~ 100% dzieci).
Klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego (Mpdz) według Hagberga na podstawie objawów klinicznych
I. Postacie spastyczne (piramidowe)
Uszkodzenie umiejscowione jest w obrębie części motorycznej kory mózgowej lub dróg korowo-rdzeniowych. Cecha charakterystyczna jest spastyczność i zaburzenie czucia. W zależności od lokalizacji uszkodzenia wyróżniamy:
1.Niedowład połowiczy (hemiplegia spastica),
2.Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis, tetraplegia, paraplegia, diplegia spastica).
II. Postacie niespastyczne
1. Pozapiramidowe (dyskinetyczne) uszkodzenie umiejscowione jest w obrębie jąder podkorowych lub torebki wewnętrznej. Cecha charakterystyczna: zmienność napięcia mięśniowego i występowanie ruchów mimowolnych.
2. Postać móżdżkowa (ataktyczna).
III. Postacie mieszane
Postacie spastyczne, piramidowe
będące wynikiem uszkodzenia kory ruchowej mózgu oraz dróg korowo-rdzeniowych, wśród których, w zależności od lokalizacji uszkodzenia, wyróżniamy:
Porażenia spastyczne czterokonczynowe (obustronny niedowład połowiczy), z przewagą niedowładów w obrębie kończyn górnych (quadriplegia), którym zwykle towarzyszą upośledzenie umysłowe, padaczka, małogłowie, zaburzenia artykulacji i połykania.
Obustronny niedowład kurczowy z przewagą zajęcia kończyn dolnych (diplegia) występujący przeważnie u dzieci przedwcześnie urodzonych, charakterystyczna jest uboga ruchliwość kończyn dolnych, ze skłonnością do ich wyprostno-przywiedzeniowego ustawienia, tzw. ustawienia nożycowego.
Niedowład połowiczy (hemiplegia)
prawo- lub lewostronny, któremu może towarzyszyć padaczka. W większości przypadków jest następstwem okołoporodowego uszkodzenia mózgu lub zaburzeń nabytych.
Charakterystyczna jest mniejsza ruchliwość po stronie porażenia, ze zgięciowym ustawieniem stawu łokciowego i zaciskaniem pięści oraz wyprostno-przywiedzeniowym z rotacją wewnętrzną ustawieniem kończyny dolnej, przeważnie dodatkowo z końskostopiem.
Informacje dodatkowe
Niedorozwój umysłowy różni się osobniczo i jest zazwyczaj większy niż u dzieci z postacią atetotyczną.
W spastycznej postaci porażeń mózgowych częściej występują trudności percepcji, zwłaszcza w stosunku do postrzegania przestrzennego.
U dzieci z hemiplegią obserwuje się zaburzenia czucia. Brak lub wyraźne zbyt słabe czucie głębokie często dotyczy ręki. Wzrastanie kończyn po stronie porażonej jest słabsze niż po zdrowej.
Mogą występować nieprawidłowości dynamiki klatki piersiowej powodujące różnego stopnia zaburzenia oddechowe.
Częściej niż w innych postaciach mózgowego porażenia dziecięcego występują napady padaczkowe.
Zespoły ataktyczne
móżdżkowe (zaburzenia zborności ruchowej, obniżenie napięcia mięśniowego), współistniejące niekiedy z obustronnym niedowładem kurczowym u wcześniaków lub wodogłowiem.
Poziom umysłowy dzieci jest zwykle prawidłowy, jednak zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, zaburzenia rozwoju mowy, głównie o typie dyzartrii, utrudniają im naukę w szkole.
Typowa dla postaci ataktycznej jest niemożność (utrudnienie) wykonywania ruchów celowych. Mowa takiego dziecka jest nosowo zamazana, przerywana, skandowana.
Informacje dodatkowe
Występująca czasami głuchota w zakresie pewnych wysokich częstotliwości towarzyszy zazwyczaj atetozie spowodowanej „żółtaczką" jąder podkorowych mózgu (kemicterus).
W atetotycznej postaci mózgowego porażenia dziecięcego częściej niż w innych postaciach występuje labilność emocjonalna.
Czasami występują zaburzenia artykulacji i problemy oddechowe.
Postacie dyskinetyczne
pozapiramidowe, będące wynikiem uszkodzenia jąder podstawy mózgu.
Charakteryzują się ruchami mimowolnymi, zazwyczaj pląsawiczo-atetotycznymi, i obniżeniem napięcia mięśniowego lub - co zdarza się rzadziej - uogólnioną sztywnością mięśniową i ubóstwem ruchowym. Rozwój umysłowy, zwłaszcza gdy dominują ruchy mimowolne, jest prawidłowy.
Często towarzyszącymi objawami są niedosłuch i zaburzenia mowy.
Zdarza się, że wymieniona objawy występują w różnych skojarzeniach u jednego dziecka - jest to wówczas postać mieszana. Zwykle jednak jeden z symptomów jest dominujący, warunkując postać porażenia, dlatego też postać mieszana nie została uwzględniona w powyższym podziale.
Cechy wspólne wszystkich postaci mózgowego porażenia dziecięcego
Wprowadzony podział mózgowych porażeń dziecięcych przysłania fakt, że mają one wiele cech wspólnych.
Najwyraźniejsze jest opóźnienie rozwoju motorycznego - upośledzenie najbardziej typowe dla wszystkich postaci.
Charakterystyczne objawy, jak ruchy mimowolne czy nadmierne napięcie mięśniowe, dodatkowo rozwój ten utrudniają.
Negatywny wpływ na rozwój motoryki ma też upośledzenie lub opóźnienie mechanizmów reakcji równoważnych i napięć posturalnych.
Wspólną cechą jest także występowanie odruchów patologicznych, których nie można uznać za typowe dla którejkolwiek postaci choroby.
Nieprawidłowy mechanizm odruchu postawy
Dokonując szczegółowej analizy objawów patologicznych w przebiegu mpdz. twórcy koncepcji neurorozwojowej zaobserwowali, że koncentrują się one wokół jednego problemu, jakim jest niemożność przeciwstawienia się sile grawitacji.
Nie ulega bowiem wątpliwości, że wspólnym problemem tych dzieci jest konflikt pomiędzy brakiem możliwości aktywnego poruszania się a przemożną potrzebą poznania siebie oraz najbliższego, a później także dalszego otoczenia.
W wyniku uszkodzenia OUN, a zarazem jego niedojrzałości, kształtuje się oraz utrwala odmienny, nieprawidłowy mechanizm odruchu postawy.
Jest to podstawowy problem kliniczny mpdz. Mechanizm ten składa się z następujących elementów:
nieprawidłowego napięcia posturalnego;
nieprawidłowej inerwacji reciprokalnej;
deficytów lub zaburzeń sensorycznych i percepcyjnych;
nieprawidłowych wzorców posturalnych i motorycznych.
Nieprawidłowe napięcie posturalne
Zdaniem wielu autorów, zaburzenia napięcia mięśniowego dotyczące zarówno jego rozkładu, jak i wielkości mogą występować w przeróżnych formach, wychodząc daleko poza tzw. postacie spastyczne i niespastyczne.
Opierając się na obserwacji odpowiedzi mięśniowej na ruch bierny i czynny tak w stawach proksymalnych, jak i dystalnych, wypracowano liczne przedstawione poniżej kryteria oceny napięcia mięśniowego, klasyfikując jego obrazy kliniczne.
Obraz ciężkiej hipotonii:
brak możliwości przeciwstawienia się sile grawitacji,
znacznie obniżone napięcie w częściach proksymalnych,
ograniczone występowanie ruchów dowolnych,
przeprosty w stawach, nadmierny zakres ruchu, brak oporu dla ruchu biernego.
Obraz umiarkowanej hipotonii:
ograniczone możliwości przeciwstawienia się sile grawitacji,
wyraźnie obniżone napięcie w obrębie tułowia i obręczy barkowej i biodrowej (proksymalnie),
zaburzenia w rozwoju postawy i czasu jej utrzymywania,
brak oporu dla biernych ruchów części proksymalnych, niewielki opór dla ruchów części dystalnych.
Obraz łagodnej hipotonii:
nieco obniżone możliwości przeciwstawienia się sile grawitacji,
obniżone napięcie w obrębie tułowia i obręczy barkowej oraz biodrowej (proksymalnie),
niewystarczająca stabilizacja mięśni antygrawitacyjnych,
prawie fizjologiczny bierny zakres ruchu, niewielki opór dla ruchów części proksymalnych.
Obraz prawidłowego napięcia posturalnego:
automatyczne, właściwe dostosowanie postawy do wykonywanych ruchów, zdolność „dynamicznej stabilizacji“;
silny opór dla każdego ruchu biernego.
Obraz łagodnej hipertonii:
nieco obniżone możliwości przeciwstawienia się sile grawitacji,
obniżone napięcie w obrębie tułowia i obręczy barkowej i biodrowej (proksymalnie),
dystalny wzrost napięcia mięśniowego opóźnia przyjęcie postawy oraz wykonanie ruchu,
uzyskanie „dynamicznej stabilizacji" zależy od stopnia trudności zadania ruchowego,
opór dla ruchu biernego w części zakresu ruchu.
Obraz umiarkowanej hipertonii:
obniżone możliwości przeciwstawienia się sile grawitacji,
obniżone napięcie w obrębie tułowia i obręczy barkowej oraz biodrowej (proksymalnie),
wzmożone dystalnie napięcie mięśniowe ogranicza szybkość oraz różnorodność oraz czynny zakres ruchów,
opór przeciwko ruchowi biernemu w całym zakresie ruchu.
Obraz ciężkiej hipertonii:
znacznie obniżone możliwości przeciwstawienia się sile grawitacji;
dystalna sztywność mięśni uniemożliwia wykonywanie ruchów antygrawitacyjnych, duże ograniczenie czynnego zakresu ruchu;
znaczny opór dla ruchu biernego, znaczne ograniczenie biernego zakresu ruchu.
Obraz zmiennego napięcia mięśniowego:
obniżone napięcie w obrębie tułowia oraz obręczy barkowej i biodrowej (proksymalnie);
okresowy i trudny do przewidzenia opór podczas zmiany pozycji;
trudności w zapoczątkowaniu ruchu lub utrzymaniu pozycji.
Chociaż przedstawione tu obrazy zaburzeń napięcia mięśniowego cechuje znaczna różnorodność, to można jednak wskazać pewne stałe, niezależne od postaci, cechy zaburzeń napięcia mięśniowego, a mianowicie: obniżone w częściach proksymalnych podstawowe napięcie posturalne, tzw. centralną hipotonię posturalną (fizjologiczna jedynie w okresie wczesnoniemowlęcym) oraz nieprawidłową dystrybucję napięcia mięśniowego.
Postać tych zaburzeń zdeterminowana jest stopniem zahamowania rozwoju napięcia posturalnego, a także aktywnością typowych wzorców hipertonicznych lub atetotycznych.
Zawsze jednak składają się one na wspólny obraz ograniczenia lub braku możliwości antygrawitacyjnych.
Dziecko z mpdz. z punktu widzenia pokonywania siły grawitacji jest „wiotkie“- pierwotnie hipotoniczne - oznacza to, że uszkodzenie sfery ruchowej OUN nie pozwala na rozwinięcie wystarczającego napięcia posturalnego.
Uszkodzenie to równolegle odpowiedzialne jest za dezorganizację dystrybucji napięcia posturalnego podczas aktywności spontanicznej.
Wiotkość
oznacza wartości napięcia posturalnego z przedziału od wartości najniższych do dolnych wartości normy, nie osiągające wartości prawidłowych.
Podczas jakiegokolwiek ruchu kończyny wydają się ciężkie, ponieważ dziecko nie jest w stanie utrzymać ich bez podparcia. Brak możliwości współskurczu antygrawitacyjnych grup mięśniowych odpowiedzialny jest za całkowity brak stabilizacji.
Pierwotna wiotkość, obserwowana we wczesnym okresie rozwoju psychomotorycznego (do ok. 4 miesiąca życia) jest jedynie przejściową formą oraz zapowiedzią przyszłych zaburzeń tak w zakresie dystrybucji, jak i wielkości napięcia posturalnego.
Atetoza
oznacza zmienne w krótkich odcinkach czasu, niemożliwe do przewidzenia napięcie posturalne. Samo pojęcie oznacza niestałość pozycji, oddając w ten sposób najbardziej charakterystyczną cechę wszelkich zaburzeń o charakterze atetotycznym, tj. brak stabilizacji.
Zaburzenia atetotyczne w czystej formie występują obecnie niezwykle rzadko.
Związane jest to przede wszystkim z poprawą techniki położniczej.
Najczęściej są to postacie zaburzeń mieszanych: atetozy ze spastycznością, atetozy dystonicznej oraz atetozy dyskinetycznej.
Postać czystej atetozy
charakteryzuje się zmiennym napięciem posturalnym, oscylującym od wartości najniższych do prawidłowych.
W zasięgu zmiennego napięcia znajdują się także normalne wartości napięcia posturalnego. W obrazie klinicznym dominuje jednak brak oporu mięśni antygrawitacyjnych podczas skurczu mięśni agonistycznych, co doprowadza do występowania ruchu w ekstremalnych zakresach (hipermobilność stawów).
Dominuje asymetryczny (prawa/lewa strona ciała) rozkład napięcia posturalnego. Nie obserwuje się odruchowej aktywności tonicznej. Wzorce ruchowe są lekko zaburzone przez brak wystarczającej stabilizacji.
Atetoza dyskinetyczna
, zwana również choreoatetozą - napięcie posturalne przyjmuje w tym przypadku zmienne wartości w zakresie od znacznie obniżonych do normalnych lub nieco podwyższonych. Ta nieznaczna hipertonia wywołana jest aktywnością odruchów tonicznych.
Określenie choreos, czyli tańczyć, oddaje najlepiej prezentowaną tu charakterystyczną aktywność ruchową.
Są to obszerne nieadekwatne do zamierzeń ruchy, niekontrolowane ani pod względem zakresu i kierunku, ani siły. Chociaż występuje tu wyraźna dominacja reakcji nastawczych oraz równoważnych, to nie są one właściwie skoordynowane we wzorcach ruchowych.
Atetoza dystoniczna
zwana też „atetozą z przerywanymi spazmami" - zmieniające się w krótkich odcinkach czasu napięcie posturalne może osiągać tu wszystkie wartości z przedziału maksimum-minimum, a stopień ich nasilenia nie jest możliwy do przewidzenia.
Brak możliwości kokontrakcji, a więc i stabilizacji.
W obrazie klinicznym dominuje komponenta spastyczności oraz odruchowa aktywność toniczna.
Duże niebezpieczeństwo przykurczów mięśniowych i deformacji (skoliozy, kyfoskoliozy, zwichnięcie stawu biodrowego).
Atetoza ze spastycznością
jest mieszaną postacią zaburzeń napięcia posturalnego, zmieniającego się w granicach od nieznacznej hipotonii do nieznacznej hipertonii.
Spastyczność nie ma nigdy charakteru dominującego. Komponenta spastyczna pozwala jednak na pewien stopień stabilizacji. Dzieci te w początkowym okresie sprawiają wrażenie „spastycznych".
W obrazie klinicznym dominuje u nich jednak charakterystyczna dla atetozy asymetria posturalna. Aktywność reakcji nastawczych zmodyfikowana jest przez odruchową aktywność toniczną. Nieobecne są reakcje równoważne. Długotrwałe przebywanie w jednej pozycji stwarza niebezpieczeństwo powstania przykurczów mięśniowych.
Spastyczność
oznacza stałe, podwyższone wartości napięcia posturalnego pomiędzy górną granicą normy a wartością maksymalną. Manifestuje się to nadmiernym oporem w kierunku ruchu antygrawitacyjnego i nadmierną tendencją do ruchów prograwitacyjnych - zgodnych z siłą ciężkości. Spontaniczna aktywność charakteryzuje się powolnością oraz znacznym ograniczeniem zakresu ruchu lub nawet jego brakiem.
Ruchy oscylują wokół linii środkowej ciała, co prowadzi do narastania objawów wzmożonego napięcia. Zazwyczaj spastyczność narasta stopniowo co prowadzi w efekcie do sztywności.
Istnieje bardzo duże niebezpieczeństwo powstawania przykurczów mięśniowych
Określenie typu zaburzeń napięcia posturalnego we wczesnym okresie jest niezwykle trudne, a ze względu na ich rozwojowy charakter wręcz niemożliwe.
Ocena rozkładu oraz wielkości tego napięcia na każdym etapie rozwoju antygrawitacyjnego jest jednak nieodzownym elementem diagnozy.
Chociaż definitywna diagnoza charakteru zaburzeń napięcia mięśniowego niczego nie wnosi do programu usprawniania, które jest stale dostosowywane do aktualnego stanu dziecka i modyfikowane w zależności od pojawiających się wszelkich nowych okoliczności, to śledzenie naturalnej historii każdego indywidualnego przypadku jest niezwykle pomocne zarówno w prognozowaniu, jak i planowaniu terapii w aspekcie profilaktyki wtórnych zaburzeń i skutków mpdz.
Opóźnienie ruchowe
U dzieci z porażeniem mózgowym mamy do czynienia zarówno z opóźnieniem rozwoju ruchowego, jak i niewydolnością ruchową.
Oprócz tej jednostki chorobowej opóźnienie motoryki lub opóźnienie i niewydolność ruchowa mogą wynikać z innych patologii, które zalicza się czasami do wspólnej grupy opóźnień rozwojowych
Zalicza się do nich:
Upośledzenia umysłowe spowodowane wadami metabolicznymi, anomaliami chromosomalnymi, leukodystrofią, małogłowiem i innymi patologiami czaszkowo-mózgowymi, chorobami o podłożu hormonalnym oraz uszkodzeniami struktury mózgu, do których zalicza się mózgowe porażenie dziecięce.
Pozbawienie właściwego bodźcowania z zewnątrz wynikające z uwarunkowań społecznych, ekonomicznych i problemów emocjonalnych. Do tej grupy zalicza się również depresję poporodową matki.
Niedożywienie często połączone z ograniczeniami środowiskowymi. W tych przypadkach nawet dobre odżywienie dziecka może nie wywołać poprawy z powodu utrzymującego się braku odpowiedniej stymulacji z zewnątrz.
Obecność innych, nie ruchowych, upośledzeń, na przykład ślepoty, poważnych zaburzeń percepcji, apraksji, podobnie jak upośledzenie umysłowe może się przyczyniać do opóźnienia rozwoju ruchowego. U dzieci z upośledzeniem w jakiejkolwiek sferze rozwoju obserwuje się nieprawidłowy rozwój motoryczny.
Obecność innych niż mózgowe porażenie dziecięce upośledzeń motorycznych, na przykład rozszczep kręgosłupa, miopatie, mielopatie i inne postępujące choroby neurologiczne oraz deformacje wrodzone, przyczynia się do ogólnego opóźnienia rozwoju. U dzieci z rozszczepem kręgosłupa obserwuje się, obok opóźnienia rozwoju tzw. dużej motoryki, również upośledzenie czynności rąk.
Zasady nauczania i prowadzenia terapii
Zagadnienia związane z terapią zajęciową i logopedyczną są równie ważne jak edukacja. Coraz większe znaczenie przywiązuje się do fizjoterapii, zarówno ortopedycznej, jak i neurofizjologicznej.
Z uznaniem należy przyjąć fakt, że coraz więcej osób zdaje sobie sprawę z tego, że czysto medyczne podejście do zagadnienia jest niewystarczające, że równie ważne jest umożliwienie dziecku rozwoju ruchowego.
Cele fizjoterapii, terapii zajęciowej i logopedycznej
Rozwijanie form komunikowania się (za pomocą gestów, mowy, pisania na maszynie lub innych alternatywnych sposobów komunikacji, na przykład za pomocą symboli lub urządzeń elektronicznych).
Nauczanie samodzielności w wykonywaniu codziennych czynności: w jedzeniu, ubieraniu się, piciu, codziennej toalecie i załatwianiu potrzeb fizjologicznych.
Rozwijanie zainteresowań (hobby) i chęci do aktywnego wypoczynku.
Nauczenie samodzielnego przemieszczania się i niezależności ruchowej z wykorzystaniem wózków inwalidzkich, zabawek na kółkach, elektrycznych samochodzików czy motorków.
Cele te muszą być realizowane w sposób skoordynowany w odniesieniu do problemów ortopedycznych i neurologicznych. Aby to osiągnąć, terapeuta musi mieć ogólną wiedzę psychologiczną i ściśle współpracować z innymi członkami zespołu terapeutycznego - nauczycielami, psychologami i psychoterapeutami oraz z pracownikami opieki społecznej.
To właśnie fizjoterapeuci i pracownicy socjalni powinni się zatroszczyć o to, aby niepotrzebne emocje nie utrudniały nauczania dziecka.
Wyposażenie dodatkowe i przystosowane sprzęty domowe, zabawki lub inne własne „patenty" ułatwiają rozwijanie motoryki.
Dziecko z większym zainteresowaniem i motywacją dąży do samodzielności i jest nagradzane za swoje osiągnięcia.
Podsumowanie
Dziecko należy postrzegać nie tylko w kategorii niedorozwoju fizycznego, ale jako osobę z upośledzeniem wielokierunkowym. Oprócz niewydolności ruchowej można stwierdzić inne nieprawidłowości rozwoju wynikające z uszkodzenia mózgu lub braku doznań zewnętrznych spowodowanych ograniczeniem ruchowym, lub o podłożu mieszanym.
Terapia powinna być ukierunkowana na rozwijanie neurologicznych podstaw odruchów posturalnych, utrzymania równowagi i poruszania się. W uzupełnieniu, wtedy gdy jest to konieczne, należy też „zająć się" mięśniami i stawami. Właściwy model terapeutyczny powinien uwzględniać obydwie grupy potrzeb.
Planując indywidualny model postępowania nie można sztywno trzymać się postawionego rozpoznania, ponieważ u dzieci z porażeniem mózgowym bezpośrednia przyczyna choroby nie musi ograniczać skuteczności leczenia.
Dużo uwagi należy poświęcić kształceniu reakcji postawy, które we wszystkich typach mózgowego porażenia dziecięcego są źle wykształcone lub ich nie ma, podobnie jak w innych przypadkach opóźnień ruchowych.
Trzeba zwrócić uwagę na potencjalne przyczyny ograniczające rozwój ruchowy: nadmierne napięcia mięśniowe, hipotonię, ruchy mimowolne, wiotkość mięśni, nieprawidłowe wzorce ruchowe przy wykonywaniu ruchów dowolnych lub odruchy patologiczne. Nie można ich jednak traktować w oderwaniu od ogólnej wydolności ruchowej dziecka i zajmować się ich leczeniem w sposób wybiórczy.
Tłumienie odruchów patologicznych jest wskazane wyłącznie wtedy, gdy z ich powodu niemożliwe jest osiągnięcie postępów w terapii.
Terapeuta musi sobie radzić ze złożonym problemem istnienia wielu nieprawidłowych objawów w odniesieniu do ogólnego rozwoju dziecka z porażeniem mózgowym lub innym opóźnieniem ruchowym.
Ogólne wytyczne i normy rozwojowe opracowane dla zdrowych dzieci mogą być traktowane jedynie jako nadające ogólny kierunek usprawniania. Stawiane zadania muszą jednak być umiejętnie modyfikowane indywidualnie dla każdego podopiecznego.
Usprawnianie należy rozpocząć jak najwcześniej.
Konieczna jest okresowa ocena wyników i modyfikacja założonego planu terapii na podstawie obrazu klinicznego choroby zmieniającego się wraz z wiekiem dziecka.
W programie usprawniania powinny się znaleźć podstawy zasad uczenia się i elementy poprawiające stabilność emocjonalną.
12. Ogólnie trzeba pamiętać, żeby:
Sesje trwały nie dłużej niż dziecko jest w stanie się skupić.
Postępować bez pośpiechu i utrzymywać formę zabawy.
W najprostszy sposób tłumaczyć dziecku, czego się po nim spodziewasz.
Utrzymywać sekwencję specjalnych ocen tak, żeby odpowiadało to dziecku, ale ich nagrania trzeba robić bardziej systematycznie.
Dla dziecka obciążonego trudnymi zadaniami należy zawsze mieć w zanadrzu czynności łatwiejsze, które umie dobrze wykonywać.
Unikać rozbierania dziecka, chyba że to lubi.
Już w czasie pierwszego sprawdzianu ćwiczenia trzeba zaczynać od czynności motorycznych tak, żeby rodzice i dziecko po powrocie do domu mogli już coś ćwiczyć. Oceny są nierozłączne od stosowanych metod, z którymi wiążą się następne sprawdziany.
Zależnie od dziecka ocenianie powinno być wykonywane podczas wszystkich zajęć, najrzadziej co cztery sesje. Konieczne jest robienie większych odstępów, gdy dziecko jest niezadowolone z nowego otoczenia, nowego terapeuty i nowych przeżyć.
Znaczenie oceny
Oceny pozwalają: Planować program terapeutyczny, który obejmuje specjalne techniki dotyczące nerwów i mięśni, dobór sprzętu oraz rady dla rodziców i osób opiekujących się dzieckiem.
Oceniać postępy, które decydują o kontynuacji, modyfikacji lub nawet czasowym przerwaniu pewnych ćwiczeń terapeutycznych.
Uzupełniać obserwacjami diagnostykę. Ponieważ określone oceny przed i w czasie leczenia obejmują długie okresy, terapeuta, mający bliską styczność z dzieckiem i jego rodziną, może znakomicie uzupełniać informacje uzupełniające rozpoznanie. W czasie oceny mogą być przekazane terapeucie pewne szczegóły, niezbyt dotąd oczywiste po krótkich konsultacjach z innymi specjalistami.
Sposoby oceniania
Sposoby oceny różnią się w zależności od ośrodka i stale poszukiwane są nowe, bardziej obiektywne, niezawodne i bardziej istotne dla terapii praktycznej.
Stopień rozwoju - ocena i leczenie
Terapeuta badający dziecko ocenia równolegle wszelkie zaburzenia występujące w pozycjach na brzuchu, na plecach, w pozycji siedzącej, stojącej i przy chodzeniu, rozwój funkcji ruchowych ręki, stopień rozwoju dziecka w wieku 1-7 lat oraz korzystanie z wózka inwalidzkiego. Zahamowania rozwoju mogą być inne w różnych pozycjach.
Trzeba również ocenić co dziecko potrafi robić, czego nie potrafi i sposób w jaki się rusza.
Co dziecko potrafi.
Należy porównać możliwości dziecka niepełnosprawnego z możliwościami dziecka prawidłowo rozwiniętego podanymi w rozdziałach dotyczących rozwoju każdego rodzaju czynności.
Rozpocznij leczenie od następnego, wyższego poziomu stopnia rozwoju.
Także jeśli zauważysz jakikolwiek przejaw reagowania dziecka na czynność z wyższego poziomu, wypróbuj go w tym samym czasie.
Zawsze, przed przejściem na wyższy poziom, sprawdzaj, w jaki sposób dziecko wykonuje swe czynności i czy wzorce w nich zawarte są wystarczająco dobre.
Sprawdź praktycznie, jak dziecko utrwala nowe możliwości.
Czego dziecko nie potrafi
Odpowiedź zapewne można znaleźć wśród możliwości charakterystycznych dla wyższego stopnia rozwoju, ale niektóre braki będą mogły dotyczyć również poziomów niższych.
W jaki sposób dziecko wykonuje ruch
Należy korygować czynności nieprawidłowe występujące na danym poziomie rozwoju.
Trzeba uprzedzać czynności nieprawidłowe i używać wszelkich środków, by im zapobiegać, skupiając się na czynnościach charakterystycznych dla poziomów wyższych podanych w tej książce Uzyskanie prawidłowych wzorców bywa czasem niemożliwe u dziecka z uszkodzonym układem nerwowym, więc nie należy dążyć do nich w sposób bezwzględny. Trzeba próbować wzorców najlepszych z osiągalnych.
Jeśli prawidłowe lub zbliżone do prawidłowych wzorce są bardzo trudne do osiągnięcia i zniechęcają, zwłaszcza starsze dziecko, zawsze należy starać się wykryć, czy może ono znaleźć własny sposób niezależnego funkcjonowania.
Nietypowe wzorce obserwowane u małego dziecka nie mają większego znaczenia, jeśli nie powodują zniekształceń. Dzieci atetotyczne mogą czasem uzyskać w ten sposób niespodziewaną samodzielność.
Gdy czynności nieprawidłowe nie mogą być łatwo wykorzenione i przez to następne są niemożliwe, w tych ciężkich przypadkach należy zwiększyć liczbę ćwiczeń terapeutycznych przeciwdziałając zniekształceniom. Dopiero później można pozwolić dziecku na własne, niezależne czynności.
Dziecko nie może czuć, że będzie niekochane do chwili, gdy osiągnie sprawność ruchową.
Poza sesjami terapeutycznymi musi odczuwać miłość i być doceniane bez względu na to, czy ciężko pracuje czy nie. Jest wiele sposobów przyjęcia takiego podejścia w relacjach z dzieckiem.
17