L E U K O C Y T O Z A
NEUTROFILIA
Ilość neutrofilów > 10000/ul. Fizjologicznie występuje przy dużych wysiłkach, w stresie psychicznym, po obfitym posiłku, w przegrzaniu, ciąży i u noworodków. W stanach patologicznych leukocytoza towarzyszy zakażeniom bakteryjnym, uszkodzeniu ischemicznemu tkanek (zawał), zmianom metabolicznym (kwasica), krwotokom, przełomowi hemolitycznemu i przerzutom nowotworowym do kości.
Przyczyny leukocytozy:
Neutrofilia
Wzrost aktywności proliferacyjnej szpiku:
*Infekcje bakteryjne
*Ostre zapalenia
*Leukemia i choroby mieloproliferacyjne
Zwiększone uwalnianie z puli szpikowej
*Stres (katecholaminy)
*Kortykosteroidy
*Uwolnienie endotoksyn
Intensywna demarginacja leukocytów
*Infekcje bakteryjne
*Niedotlenienie
*Stres (katecholaminy)
*Kortykosteroidy
*Wysiłek
Eozynofilia
Alergia
*Astma
*Skórne choroby alergiczne
Reakcja na leki
Infekcje pasożytnicze
Monocytoza
Przewlekle infekcje
*Gruźlica
*Malaria
Choroby autoimmunologiczne
*Toczeń rumieniowaty
Wydłużenie czasu przeżycia neutrofilów
*Posocznica
*Infekcje wirusowe
*Skutki immunologiczne działania niektórych leków
*Skutki chorób autoimmunologicznych (układowy toczeń rumieniowaty, zespół Felty)
* Nadczynność śledziony (hipersplenizm)
Limfocytoza
Duże i średnic limfocyty
*Infekcje wirusowe (mononukleoza, zapalenie ślinianek przyusznych, zapalenie wątroby, odrą, różyczka)
*Toksoplazmoza
*Chłoniak uwalniający limfocyty
*Przewlekła białaczka limfatyczna
Mnie dojrzałe limfocyty
*Przewlekle infekcje (gruźlica)
*Choroby autoimmunologiczne
*Choroby metaboliczne (Addisona)
*Chłoniak uwalniający limfocyty
*Przewlekła białaczka limfatyczna
Niedojrzale formy komórek
*Ostre białaczki
*Chłoniaki limfoblastyczne
EOZYNOFILIA
Liczba eozynofilów we krwi> 400/ul (powyżej 4%)
Występuje w alergii, chorobach pasożytniczych, chorobach skóry, w zejściowej fazie procesu zapalnego jako wyraz zdrowienia, w kolagenozach, ziarnicy złośliwej i po niektórych lekach. Eozynofilia wywoływana przez leki może przebiegać bezobjawowo lub z licznymi objawami, włącznie ze śródmiąższowym zapaleniem nerek, chorobą posurowiczą, żółtaczką zaporową, zapaleniem naczyń. Pasożytnicze zakażenia tkanek mogą wywalać eozynofilię, natomiast zakażenia pierwotniakowe zwykle jej nie wywołują. Inne zakażenia (np. limfocytoza zakaźna, dziecięce chlamydiowe zapalenie płuc, mononukleoza zakaźna) również mogą przebiegać z eozynofilią. Wiodącą przyczynę eozynofilii wśród guzów litych stanowi rak jajnika. Eozynofilią często towarzyszy chorobom tkanki łącznej związanym ze zwiększeniem liczby krążących kompleksów immunologicznych oraz z zapaleniem naczyń. Przyczyną eozynofilii są wrodzone i nabyte niedobory immunologiczne, często przebiegające z wypryskiem. Nazwa "nacieki płucne z eozynofilią" obejmuje szereg zaburzeń klinicznych o różnej etiologii, przebiegających z obwodową eozynofilią i z naciekami eozynofilowymi w płucach.
LEUKOPENIA
Obniżenie liczby krążących leukocytów do < 4000/{ul. Leukopenia jest najczęściej spowodowana obniżeniem liczby granulocytów obojętnochłonnych, niemniej jednak obniżenie liczby limfocytów, monocytów, eozynofilów lub bazofilów może również przyczynić się do obniżenia całkowitej liczby krwinek białych.
Przyczyny leukopenii
Neutropenia
Spadek aktywności proliferacyjnej szpiku
*Leki (przeciwnowotworowe, antybiotyki, złoto, diuretyki, przeciwtarczycowe, antyhistaminowe, przeciwpsychotyczne)
*Promieniowanie jonizujące
*Anemia megaloblastyczna
*Anemia aplastyczna
*Zespól mielodysplastyczny
*Rozrost nowotworowy obecny w szpiku (przerzuty)
Skrócenie czasu przeżycia neutrofilów
*Posocznica
*Infekcje wirusowe
*Skutki immunologiczne działania niektórych leków
*Skutki chorób autoimmunologicznych (układowy toczeń rumieniowaty, zespół Felty)
*Nadczynność śledziony (hipersplenizm)
Limfopenia
*Zespół niedoboru odpornościowego (AIDS)
*Terapia kortykosteroidowa i inne leki
*Zespół Cushinga
NEUTROPENIA
Obniżenie liczby granulocytów obojętnochłonnych (neutrofilów) poniżej 1500/ul we krwi prowadzi do zwiększonej podatności na zakażenia bakteryjne i grzybicze. Do rutynowo wykonywanych badań, po stwierdzeniu neutropenii należy morfologia krwi, biopsja aspiracyjna szpiku oraz ocena śledziony.
Etiopatogeneza
Granulocyty obojętnochłonne, podobnie jak erytrocyty, megakariocyty oraz pozostałe leukocyty, powstają z wielopotencjalnych hematopoetycznych komórek macierzystych. Krwinki muszą przejść wiele etapów, zanim będą mogły dzielić się, dojrzewać, opuścić szpik i wejść do krwiobiegu. Proliferacje szpiku mogą zakłócić między innymi leki i toksyny. Najczęstszą przyczyną neutropenii jest polekowe upośledzenie wytwarzania krwinek (cytostatyczne leki przeciwnowotworowe, pochodne fenotiazyny, leki przeciwdrgawkowe, penicyliny, sulfonamidy chloramfenikol).
Do immunologicznego uszkodzenia granulocytów obojętnochłonnych może dojść podczas ich dojrzewania w szpiku lub w układzie krążenia. Neutrofile, mając na swej powierzchni specyficzne antygeny komórkowe, mogą wchodzić w reakcje z autoprzeciwciałami, co prowadzi do immunologicznego niszczenia komórek, podobnie jak w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Przyczynami neutropenii mogą być także splenomegalia, niedobór kwasu foliowego, witaminy B12 i żelaza. Neutropenia często jest objawem chorób nowotworowych lub rozrostowych układu limfocytowego, zajmujących szpik. Neutropenia spowodowana zwiększoną marginacją lub skróceniem czasu życia krwinek rzadziej stanowi problem kliniczny niż neutropenia spowodowana upośledzonym ich wytwarzaniem. Do zwiększonej marginacji dochodzi w ostrej fazie niektórych chorób zakaźnych, w niektórych chorobach autoimmunologicznych (ŚLE) oraz w niektórych stanach związanych z powiększeniem śledziony (np. zespól Felty, malaria i sarkoidoza). Przyspieszenie zużycia i skrócenie czasu życia neutrofilów występuje w ostrych zakażeniach bakteryjnych (dur brzuszny, gruźlica, posocznica) i wirusowych (odra, zapalenie wątroby, różyczka). Neutropenia może być wrodzona lub nabyta (toksyczna), a jej przebieg ostry (dni) lub przewlekły (miesiące, lata). Może występować jako izolowana nieprawidłowość hematologiczna lub jako składowa szeregu zaburzeń hematologicznych (np. niedokrwistość aplastyczna). Ostra, ciężka neutropenia spowodowana upośledzonym wytwarzaniem krwinek jest stanem zagrażającym życiu.
LIMFOCYTOPENIA
Ostre lub przewlekle obniżenie liczby limfocytów we krwi wywołane nieprawidłowym rozwojem układu limfatyczno-siateczkowego, zahamowaniem limfocytopoezy lub zmniejszeniem żywotności limfocytów.
Etiologia
Przewlekle upośledzenie wytwarzania limfocytów jest cechą wielu rzadkich chorób o podłożu immunologicznym i ciężkich mieszanych zespołów niedoborów immunologicznych. Ostre lub przewlekle upośledzenie wytwarzania limfocytów występuje również w wielu stanach nabytych (np. ostra neutropenia lub agranulocytoza, niedokrwistość aplastyczna, sarkoidoza, niewydolność nerek, białaczka, ziarnica złośliwa, mięsak limfatyczny, szpiczak mnogi). Limfocytopenię często stwierdza się w AIDS. Pojawia się także w następstwie ostrego stresu, leczenia kortykosteroidami lub środkami alkalizującymi, napromieniowania oraz w zespole Cushinga. Nadmierna utrata limfocytów może być następstwem drenażu przewodu piersiowego lub jelita, rozszerzenia naczyń limfatycznych jelit oraz niektórych innych stanów związanych z obrzękiem i przesiękiem przez ścianę jelita.
Patogeneza
U większości pacjentów z zaburzeniami na tle niedoboru odporności immunologicznej, zależnej od grasicy (T-komórkowej), występuje niedostateczny rozwój stref przykorowych węzłów chłonnych i ciężka limfocytopenia obejmująca duże limfocyty oraz upośledzenie odporności komórkowej. U pacjentów z zaburzeniami typu B-komórkowego występuje niedorozwój ośrodków produkcji limfocytów w grudkach wtórnych strefy korowej węzłów chłonnych oraz plazmocytów w szpiku kostnym i umiarkowana limfocytopenia obejmująca mniejsze limfocyty oraz upośledzenie odporności humoralnej. W limfocytopenii spowodowanej lekami, hormonami lub promieniowaniem z reguły występuje niedobór limfocytów we krwi i w tkankach oraz upośledzenie funkcji limfocytów T i B. Przyczyną limfocytopenii związanej z transformacją nowotworową limfocytów (np. niektóre przypadki ostrej białaczki limfoblastycznej i przewlekłej białaczki limfocytowej oraz chłoniaki) jest zaburzenie proliferacji i dojrzewania komórek macierzystych. Nadmierna utrata limfocytów z powodu zewnętrznych drenów lub wycieku może prowadzić do wtórnego rozrostu tkanki limfoidalnej. Przewlekła limfocytopenia często jest związana ze zmniejszeniem stężenia immunoglobulin w surowicy i z występowaniem nieprawidłowych późnych reakcji nadwrażliwości. Zmiany te mogą prowadzić do zwiększonej podatności na zakażenia bakteryjne, wirusowe, grzybicze i pasożytnicze oraz do rozwoju zaburzeń autoimmunologicznych, chorób nowotworowych i do nasilenia reakcji odrzucania przeszczepów.
EOZYNOPENIA
Zmniejszenie liczby eozynofilów poniżej 1 % występuje we wstrząsie, po kortykoterapii, w posocznicy, durze brzusznym, chorobie Cushinga i w śpiączkach: wątrobowej, cukrzycowej i mocznicowej.