Stany drgawkowe u dzieci : przyczyny, objawy, powikłania Stany padaczkowe

Najczęstsze przyczyny :

Padaczka

gorączkowe

zaburzenia metaboliczne, w tym tężyczka

zatrucia

niedotlenienie

wstrząs

porażenie prądem

Pomoc przed szpitalna :

zachowanie spokoju

zabezpieczenie chorego przed obrażeniami w czasie drgawek

ułożenie na boku, w pozycji bezpiecznej

udrożnienie dróg oddechowych ( wyjęcie pokarmu, aparatów ortodontycznych, nadmiaru śliny ). Jeśli to możliwe zabezpieczenie przed nagryzieniem języka

każdy napad u dziecka do Szpitala

podać Diazepam doodbytniczo

dostęp do żyły

Drgawki gorączkowe

Są najczęstszą postacią napadów występujących u dzieci.

Określa się je, jako zaburzenie, które występuje między 6 miesiącem życia

a 5 rokiem życia i ma związek z gorączką ( 38^oC i wyżej ), lecz bez objawów

infekcji OUN.

Drgawki gorączkowe dzielą się na :

- proste ( uogólnione, krótkotrwałe i nie nawracające )

- złożone ( o dłuższym czasie trwania, powtarzające się w czasie doby )

Czynniki ryzyka :

- młody wiek podczas 1-go napadu

- płeć

Leczenie : Diazepam doodbytniczo

obniżenie gorączki : lekami p-gorączkowymi ( Paracetamol, Ibufen ); kąpiel

ochładzająca, zimne okłady

Drgawki okresu noworodkowego

Drgawki w tym okresie stanowią jeden z najgroźniejszych problemów klinicznych.

- niedojrzałość i niepełna mielinizacja OUN powoduje, że drgawki są często

nietypowe, krótkotrwałe, zmienne, bardzo różnorodne

- napady mogą wystąpić już u płodu ( epilepsia foetalis )

- najczęściej ujawniają się u wcześniaków

Wyróżnia się 6 rodzajów drgawek noworodkowych :

napady kloniczne ograniczone lub połowiczne

napady amorficzne ( bezpostaciowe ) - wędrujące

napady z automatyzmami ( przypominającymi pływanie, jazdę na rowerze, wiosłowanie, połączone z sinieniem ust, powłok, z bedechem )

napady miokloniczne

napady kinetyczne z objawami wegetatywnymi : z zaburzeniami oddychania, z sinicą, z potliwością

nawracające drgawki toniczne, kloniczne lub toniczno - kloniczne

Napady kloniczne mogą mieć charakter ogniskowy lub wieloogniskowy, dotyczą :

- części twarzy

- części lub całej kończyny, itp.

- występują zwrotne ruchy gałek ocznych i głowy

- świadomość zachowana

Napady amorficzne ( bezpostaciowe ) charakteryzują się zmiennością

umiejscowienia. Skurcze grup mięśniowych mają charakter

wędrujący i przenoszą się np. z kończyny górnej do mięśni

twarzy

Napady z ruchami automatycznymi - najczęstsze

np. pod postacią zbaczania gałek ocznych, mrugania powiekami,

automatyzmów ssania i połykania

Napady miokloniczne - rzadko

np. skurcze zgięciowe mięsni ramion, karku

mogą wyprzedzać występowanie zespołu Westa ( napady skłonów )

Napady toniczne - najczęściej uogólnione i przebiegają z tonicznym

wyprostowaniem wszystkich kończyn

objawy oczne : otwarcie lub zamykanie gałek ocznych

„zapatrzenie”, zbaczanie gałek ocznych

Często występują u wcześniaków i przy uszkodzeniu pnia mózgu w przebiegu

krwawienia dokomorowego

Wartość badania EEG u dzieci

W badaniu Eeg, zarówno u noworodków, jak i u dzieci starszych, można nie stwierdzić zmian przy ewidentnych drgawkach, jak również można wykazać znaczne zmiany w Eeg ( także typu napadowego ) u dzieci, u których nigdy nie obserwowano drgawek.

Wiele zaburzeń w tym okresie rozwoju dziecka może imitować napady drgawkowe.

ETIOLOGIA DRGAWEK NOWORODKOWYCH

Najczęstszą przyczyną drgawek jest uszkodzenie OUN ( 52 % ).

Niedotlenienie OUN

- niedostateczna wymiana gazowa przez łożysko w okresie ciąży : nadciśnienie

u matki, zawał łożyska, łożysko przodujące, odklejenie łożyska

- w czasie porodu :

- zaaspirowanie smółki

- owinięcie pępowiną

- po porodzie :

- niewydolność oddechowa

- przetrwałe krążenie płodow

- znaczny przeciek prawo - lewy w sercu

Niedotlenienie stwarza warunki do powstania :

- krwawień około- i dokomorowych

- krwotoków podpajęczynówkowych

Infekcje

- w ciąży lub w czasie porodu

W życiu płodowym groźne są :

zakażenie wirusem różyczki,

cytomegalii, opryszczki zwykłej,

Coxackie B, także :

Listeriozą, toksoplazmozą

W tych przypadkach oprócz drgawek obserwuje się u noworodka inne objawy : małogłowie, żółtaczka, wysypki skórne, hepatosplenomegalię, zapalenie siatkówki

i naczyniówki oka, wady serca

Bakteryjne zakażenia : E.coli, Streptococcus gr. B -> zapalenie opon mózgowo -

Rdzeniowych

Wykonujemy przy podejrzeniu infekcji :

- badanie płynu mózgowo - rdzeniowego ogólne + posiew

- posiewy krwi

- posiewy moczu

- wymazy z oka ( Chlamydia trachomatis )

Zaburzenia metaboliczne

1. Hipoglikemia

- u wcześniaków, noworodków z dystrofią wewnątrzmaciczną, u bliźniąt, dzieci

matek chorych na cukrzycę ( małe rezerwy glikogenu i glukozy )

- w hipoglikemii opornej na leczenie glukozą bierzemy pod uwagę zaburzenia

metaboliczne : galaktozemię, nietolerancję fruktozy, hiperinsulinizm

W hipoglikemii oprócz drgawek : zaburzenia świadomości -> śpiączka,

przyspieszona akcja serca, potliwość, rozszerzenie źrenic, obniżone napięcie

mięśniowe, bladość

2. Hipokalcemia

- ~ 3 doby życia ( wczesna ), napady drgawek i bezdechów, u wcześniaków, dzieci

matek chorujących na cukrzycę, z krwawieniami do OUN

- między 5 a 14 dniem życia ( późna ) w postaci napadów tężyczkowych

- nadmiar fosforanów w mieszankach mleka krowiego

Objawy : wzmożona pobudliwość nerwowo - mięśniowa ( tężyczka ), drgawki

kloniczne, sinica, bezdechy

- w krzywicy opornej na ergokalcyferol

- w niedoczynności przytarczyc

- w przedawkowaniu Vit. D₃

3. Hiperkalcemia

Objawy :

- odwrócenie rytmu snu

- zahamowanie rozwoju psychoruchowego

- zaburzenia zachowania

- drgawki

4. Hipomagnezemia - drgawki

w zespole złego wchłaniania, niewydolności oddechowej

w chorobach nerek, w przewlekłych biegunkach

5. Hipermagnezemja - przedawkowanie Mg

Objawy zatrzymania czynności serca i zaburzenia oddychania

6. Hiponatremia - u wcześniaków -> obrzęk mózgu i drgawki

Przyczyny : nadmierna podaż płynów pozbawionych jonów Na+ przy

niedostatecznym wydzielaniu hormonu antydiuretycznego - wazopresyny

( ADH ), np. w zapaleniu opon mózgowo - rdzeniowych lub krwawieniach

wewnątrzczaszkowych

7. Hiponatremia - spowodowana ucieczką płynów z tkanki mózgowej, zmniejszenie

objętości mózgu oraz nadmiernego wypełnienia naczyń krwionośnych

Powoduje to : krwawienia do OUN, powstawanie krwiaków

podtwardówkowych, wodniaków podtwardówkowych

Objawy : wstrząs hipowolemiczny, utrata masy ciała

nadmierne pragnienie

podwyższone napięcie mięśniowe, drżenia kończyn

Choroba syropu klonowego cecha autosomalna recesywna, niemożność

dekarboksylacji leucyny, izoleucyny i waliny.

Dzieci rozwijają się (?) do momentu wprowadzenia białka do diety.

Objawy : wymioty, drgawki, hipertonia mięśniowa, kwasica metaboliczna

Fenyloketonuria

Choroby skórno - nerwowe - trudne do rozpoznania w okresie noworodkowym.

Zwłaszcza gdy chodzi o stwardnienie guzowate, gdyż objawy skórne pojawiają się później. Jedynie znamiona barwne mogą mieć znaczenie diagnostyczne

Dobrotliwe ( łagodne ) „drgawki 5 dnia życia” - rozwój psycho-ruchowy najczęściej prawidłowy, później może być Epi

Zespół pirydoksynozależny

- dzieci rodzą się wiotkie, powłoki zabarwione smółką, ciężkie drgawki długotrwałe

- niezbędne podanie pirydoksyny ( pirydoksyna - kofaktor niezbędny do produkcji

GABA ) - kwasu gamma - aminomasłowego

Leczenie

Zapewnić prawidłowe oddychanie

Zapewnić prawidłowe krążenie

Kontrola tętna i oddechu

Dojście do żyły i w miarę możliwości określenie etiologii drgawek

Wlew dożylny 2-4 ml/kg 15-20% glukozy w wodzie destylowanej

lub 10% glukozy - 8 ml/kg/min., jeżeli brak poprawy to :

dożylnie 2-6 mg 5-10% Calcium gluconicum ( 4 mg/kg m.c. ) - pod kontrolą akcji serca ->

dożylnie 50-100 mg chlorowodorku pirydoksyny ->

dożylnie 2-6 ml 2% siarczanu magnezu ( Mg SO₄ ) ->

dożylnie Diazepam 0.5 mg/kg, powoli ->

Fenobarbital w dawce 5 mg/kg na dobę dożylnie lub doodbytniczo ->

Rivotril dożylnie ( Clonazepam ) 0.01 - 0.1 mg/gk m.c

Decadron dożylnie 0.3 - 0.7 mg/kg m.c/ dobę

Tężyczka

Jest stanem nadpobudliwości ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego spowodowanym nieprawidłowym stężeniem jodów w płynie otaczającym komórkę nerwową.

Obniżenie poziomu : obniżenie Ca+, obniżenie Mg+, obniżenie H+ ( alkaloza )

może doprowadzić do wystąpienia tężyczki

Objawy tężyczki :

- czuciowe - drętwienia, parastezje kończyn i twarzy

- ruchowe - bolesne kurcze mięśniowe lub drgawki

Skurcze toniczne występują : obustronnie, symetrycznie, przy zachowanej świadomości

Rozpoczynają się od mięśni kłębu kciuka i obejmują kolejno mięśnie ramion, przedramion, twarzy, klatki piersiowej i kończyn dolnych

W tężyczce utajonej zwraca uwagę lękliwość i niepokój dziecka, wzmożone napięcie

mięśniowe

Aby wystąpiły typowe objawy tężyczki potrzebna jest stymulacja nerwów ruchowych poprzez niedotlenienie, pobudzenie mechaniczne lub elektryczne

Objaw Chvostka polega na mechanicznym stymulowaniu nerwu; lekkie opukiwanie

pnia nerwu twarzowego ( okolica przed otworem słuchowym

zewnętrznym ) powoduje skurcz mięśni mimicznych, okolicy oka i ust

po tej samej stronie ciała

Objaw Lusta - opukiwanie pnia nerwu strzałkowego tuż pod główką strzałki ->

powoduje to unoszenie się zewnętrznego brzegu stopy

Objaw Trousseau - polega na niedokrwieniu -> niedotlenieniu nerwów poprzez

założenie opaski uciskowej ( mankiet do mierzenia ciśnienia ),

np. na ramieniu powoduje skurcz nadgarstka -> ułożenie w tzw. „rękę położnika”

Objaw Erba - skurcz mięśni po zastosowaniu prądu galwanicznego ( nerw

pośrodkowy w zgięciu łokciowym )

Tężyczka jawna

Charakteryzuje się nadmiernie podwyższoną pobudliwością nerwowo - mięśniową, która może prowadzić do utrzymujących się nawet kilka godzin lub dni drgawek tonicznych ( kloniczno - tonicznych lub utraty przytomności, światłowstrętu, biegunki ), utrzymuje się toniczny kurcz nadgarstków i stóp

- Ręka zgięta w nadgarstku i stawach śródręczno - palcowych, palce wyprostowane

a kciuk przywiedziony ( ręka położnika ).

- Stopa końsko - szpotawa

- Młode niemowlęta zamiast „ręki położnika” demonstrują zaciśnięcie pięści

- Skurcze twarzy - bolesne grymasy : „pyszczek ryby” i zaciskanie oczu

- Kurcz głośni ( larynospasmus )

- Duszność z sinicą

- Tężyczka mięśnia sercowego -> zgon

Przyczyny tężyczki hipokalcemicznej

Niedoczynność przytarczyc - hormon przytarczyc = parathormon

wpływa na podniesienie wapnia i obniżenie potasu w surowicy

Wczesna hipokalcemia w okresie noworodkowym

- przejściowa u wcześniaków i dzieci z dystrofią wewnątrzłonową

w 24 - 36 godzin po porodzie.

Leczenie : 10% glukonian wapnia

Późna hipokalcemia w okresie noworodkowym

5 - 10 dni życia, po wprowadzeniu mieszanek mlecznych ( bogatych w fosforany lub z powodu przejściowej niewydolności nerek w wydalaniu fosforanów

( podwyższenie potasu -> obniżenie wapnia ).

Leczenie : do mieszanek mlecznych dodaje się glukonian wapnia, aby „wytrącić” fosfor w pożywieniu i zmniejszyć wchłanianie potasu w przewodzie pokarmowym

Krzywica niedoborowa

- brak Vit.D₃ powoduje obniżenie wapnia

w krzywicy objawy : obniżenie wapnia, obniżenie 250HD₃, podwyższenie

fosfatazy alkalicznej

Hipokalcemia po lekach p-drgawkowych

- u chorych z padaczką

- u celiakii

- w przewlekłych chorobach jelit, wątroby, nerek

Tężyczka z obniżonym poziomem magnezu

- rodzinna : upośledzenie wchłaniania jelitowego magnezu

Tężyczka w alkalozie

- najczęściej psychogenna w hiperwnetylacji

STAN PADACZKOWY i padaczka

Najczęstsza etiologia stanu padaczkowego w różnych grupach wiekowych

Noworodek Encefalopatia niedotlenieniowo - niedokrwienna Zakażenia Wrodzone wady metaboliczne ( np. nieketotyczna hiperglicynemia ) Udar lub krwawienia dokomorowe Wady wrodzone Drgawki pirydoksynozależne

Dziecko Zakażenia Proste drgawki gorączkowe Zaburzenia metaboliczne Wady wrodzone Padaczka

Dorosły Udar Niedostateczne stężenie leków przeciwdrgawkowych Urazy Guzy Przyczyny nieznane, niezdefiniowane

Schemat klasyfikacji stanu padaczkowego

Niedrgawkowy SP Absence Napady częściowo złożone

Drgawkowy SP Napady częściowe ( ruchowe, ogniskowe ) Uogólnione napady toniczno - kloniczne

Leczenie drgawkowego stanu padaczkowego

Czas trwania drgawek	Procedury
0 do 5 minut	Zapewnić choremu bezpieczeństwo Monitorować czynności krążeniowo - oddechowe Podać tlen
5 - 10 minut	Zabezpieczyć dostęp do żyły Podać w ml/kg glukozy i witaminy B Podać Lorazepam : 0.05 do 0.1 mg/kg lek I - rzutu Diazepam : dzieci 0.2 - 0.5 mg/kd
> 10 minut	Noworodek : fenobarbital 20 mg/kg Dziecko lub dorosły : fenytoina 20 mg/kg
> 30 minut	Wprowadzić długodziałający lek Fenobarbital 10 mg/kg Należy przewidzieć konieczność intubacji
45 do 60 minut	Przenieść do oddziału intensywnej opieki medycznej

Definicja stanu padaczkowego ( SP ) przedłużające się lub nawracające drgawki

połączone z zaburzeniami świadomości trwające przez 30 minut lub dłużej

Etiologia i różnicowanie :

- najczęściej u dzieci < 1 roku życia i w wieku 60 - 80 lat

We wszystkich grupach wiekowych różnicować z :

- uogólnionym zakażeniem ( posocznicą )

- zakażeniem OUN

- urazami

- niedotlenieniem

- wadami OUN

- niedokrwieniem OUN

- z przyczynami toksycznymi, zaburzeniami elektrolitowymi

- nadużywaniem leków

Stan padaczkowy niedrgawkowy

Często trudno odróżnić od migreny i zaburzeń psychicznych.

Różnicowanie zgodnie z wiekiem.

Stan padaczkowy absence :

- objawy mogą być subtelne w postaci zaburzeń koordynacji lub braku mowy

- chory podsypiający i splątany

- wtórnie uogólnione drgawki

- może wystąpić jako jedyny epizod

- zmiany w Eeg ( zespoły iglica - fala wolna )

Częściowy złożony stan padaczkowy :

- pacjent zachowuje się nietypowo lub demonstruje objawy ogniskowe

- automatyzmy ruchowe

- zmiany w Eeg

PADACZKA

Wg definicji Światowej Organizacji Zdrowia :

Napady padaczkowe są przejściowym zaburzeniem czynności mózgu o charakterze ruchowym, czuciowym, wegetatywnym lub psychicznym, które powstają wskutek nadmiernego wyładowania bioelektrycznego pewnego obszaru neuronów lub całego mózgu

Padaczka definiowana jest jako przewlekłe zaburzenie mózgu o różnej etiologii, cechujące się nawracającymi napadami.

Etiologia : zaburzenia wieloczynnikowe : zarówno rolę odgrywają :

- czynnik genetyczne, jak i

- czynniki egzogenne

O obrazie napadu padaczkowego decyduje obszar neuronów objętych podczas napadu wyładowaniem czynności bioelektrycznej.

Podział :

Napady częściowe :

Napady częściowe proste ( świadomość niezaburzona )

z objawami ruchowymi

z zaburzeniami somatycznymi

z zaburzeniami autonomicznymi

z zaburzeniami psychicznymi

Napady częściowe złożone ( świadomość zaburzona )

o początku prostym ( zaburzenia świadomości dołączają się w czasie napadu )

z zaburzeniami świadomości od początku

Napady częściowe rozwijające się w napady uogólnione

Napady uogólnione ( drgawkowe lub niedrgawkowe )

Napady nieświadomości

Napady miokloniczne

Napady toniczne

Napady kloniczne

Napady toniczno - kloniczne

Napady atoniczne ( astatyczne )

Wśród najczęstszych przyczyn padaczki objawowej wymienia się :

- wady rozwojowe płaszcza mózgowego

- zespół nerwowo - mięśniowy ( pakomatozy )

- okołoporodowe encefalopatie niedotlenieniowo - niedokrwienne

- krwawienia do OUN

- następstwa procesów zapalnych OUN

- urazy OUN

Diagnostyka :

- głównie Eeg, będący pomiarem czynności bioelektrycznej mózgu.

Największą wartość ma Eeg w czasie napadu i przed włączeniem leczenia

Zapisy u dzieci winny być wykonywane wielokrotnie, w tym we śnie

Wywiad : charakter i rodzaj napadu

czy u dziecka z zaburzeniami neurologicznymi i rozwoju umysłowego

czy u prawidłowo rozwijającego się, bez oznak innej choroby

Inne badania niezbędne :

TK głowy

Rezonans magnetyczny

Ocena psychologiczna

Wybrane zespoły padaczkowe

Zespół Westa ( napady zgięciowe ) dotyczy niemowląt

Nagły skurcz ciała z przygięciem głowy i kończyn lub ich rozrzuceniem.

Występują przy zasypianiu lub budzeniu się. Towarzyszy im krzyk. Mogą

przypominać napady kolki jelitowej.

Rokowania niepomyślne

Padaczki miokloniczne - występują w pierwszych latach życia

Cechują je napady polegające na nagłym skurczu mięśni, najczęściej pasa

ramiennego i kończyn górnych

Zespół Lennoxa - Gastauta - u dzieci z upośledzeniem umysłowym

Łagodna padaczka z wyładowaniami w okolicy centralnej i środkowo - skroniowej

Napady czuciowo - ruchowe twarzy, języka i kończyn górnych ( sztywnienie

języka, ślinotok, niemożność mówienia )

Pycnolepsia - kilkusekundowe wyłączenia świadomości

Padaczka fotogenna - pod wpływem błysków świetlnych ( w tym padaczka telewizyjna )

6

---