K.Mariańska

1

, L.Chwiszczuk

2

1.

Oddział Neurologiczny Szpitala MSWiA we Wrocławiu

2.

Oddział Neurologii Dziecięcej Szpitala im.T.Marciniaka
we Wrocławiu

SUDEP

stan

padaczkowy

Samobójstwa

i wypadki

Napady padaczkowe

u pacjentów

w stanie ciężkim

•

Zaburzenie, w którym aktywność

padaczkowa utrzymuje się przez >30 minut

(klinicznie ciągła aktywność drgawkowa lub

nawracające napady bez odzyskania świadomości),

•

Stan przepowiadający

– zwiększenie lub

nasilenie typowej dla danego pacjenta częstości

napadów,

•

Interwencja

– w każdym przypadku drgawek

trwających >10 minut.

KONIECZNOŚĆ LECZENIA – SKŁONNOŚĆ DO WYWOŁYWANIA

USZKODZEŃ NEURONALNYCH (M.IN. W HIPOKAMPIE)

U CHORYCH BEZ ROZPOZNANEJ PADACZKI (ok. 50%)

•

Jako pierwsza manifestacja padaczki

• Jako objaw ostrego schorzenia neurologicznego (udar
niedokrwienny, krwotoczny, SAH, guz mózgu, uraz,
infekcje OUN)

• Jako objaw schorzenia ogólnoustrojowego
(zaburzenia metaboliczne, zatrucia, niedotlenienie,
gorączka, zwłaszcza u dzieci)

• ogólnie przypadki ostre, objawowe stanowią 50%

U CHORYCH Z ROZPOZNANĄ PADACZKĄ (ok. 50%)

•

zaostrzenie przebiegu padaczki

• skutek nieprzyjmowania leków lub zbyt niskiego
stężenia leku we krwi

STAN

PADACZKOWY

STAN

PADACZKOWY

U CHORYCH BEZ

PADACZKI

50%

U CHORYCH BEZ

PADACZKI

50%

U CHORYCH

Z PADACZKĄ

42-50%

U CHORYCH

Z PADACZKĄ

42-50%

52-72% PRZYPADKI

OSTRE,

OBJAWOWE

52-72%

PRZYPADKI

OSTRE,

OBJAWOWE

3-15%

IDIOPATYCZNA

3-15%

IDIOPATYCZNA

20-31% PRZYPADKI

ODLEGŁE,

OBJAWOWE

20-31%

PRZYPADKI

ODLEGŁE,

OBJAWOWE

NIEODPOWIEDNIE

LECZENIE

NIEODPOWIEDNIE

LECZENIE

ZAOSTRZENIE

PADACZKI

ZAOSTRZENIE

PADACZKI

Zapadalność:

4-27/100.000/rok

(

14,6-86/100.000

/rok

wieku podeszłym,

Zależność od płci:

Mężczyźni : kobiety 1-
2:1,

Ok. 7% pacjentów z

padaczką

przebędzie w swoim

życiu przynajmniej

jeden stan

padaczkowy

•

Wczesne dzieciństwo

- noworodkowy stan

padaczkowy,

- stan padaczkowy w

szczególnych zespołach

padaczkowych

noworodków, - kurcze

niemowlęce

•

Późne dzieciństwo

- gorączkowy stan

padaczkowy,

- stan padaczkowy

dziecięcej padaczki

częściowej, -

stan padaczkowy w

padaczce miokloniczno –

astatycznej,

- elektryczny stan

padaczkowy snu

wolnofalowego,

- zespół Landaua-

Kleffnera,

• Dorośli i dzieci

- stan padaczkowy

toniczno – kloniczny,

- stan

padaczkowy absence, -

epilepsia partialis

continua, - stan

padaczkowy w śpiączce,

- miokloniczny stan

padaczkowy,

- stan padaczkowy

napadów częściowych

prostych, - stan

padaczkowy napadów

częściowych złożonych,

- szczególne postacie

stanów padaczkowych w

upośledzeniu umysłowym.

• Wyłącznie dorośli

- stan padaczkowy

napadów absence de novo

Zaburzenia
ruchowe

Zaburzenia
układowe

Uszkodzenie
mózgu

Metabolizm
mózgu

30 minut

40 minut

godziny

czas

•

Pacjent 39-letni, z wywiadem padaczki skroniowej
rozpoznanej w wieku 21 lat.

•

Leczony dwoma lekami p/padaczkowymi -
lamotrygina + karbamazepina. Z powodu
przedłużającego się pobytu za granicą od 2 dni nie
pobierał leków.

•

Przywieziony po uogólnionym napadzie
drgawkowym, który wystąpił na ulicy

.

•

W karetce wystąpił kolejny napad toniczno –
kloniczny, po którym nie odzyskał przytomności.
Otrzymał 10mg Relanium i.m.

•

Do szpitala dotarł po ok.15 minutach.

 Podczas obserwacji , po 10 minutach od

przyjęcia, kolejny uogólniony napad drgawkowy,

utrzymujący się > 5 minut.

 Stan przedmiotowy: nieprzytomny, źrenice

szerokie, niereaktywne, równe, AS miarowa

140/min, CTK:160/100 mmHg, niewielka sinica warg,

poza tym wydolny oddechowo, krwawienie z jamy

ustnej po przegryzieniu języka.

DO 30
MINUTY

WCZESNY STAN PADACZKOWY

Relanium: 10-20 mg i.v (0,2 mg/kg)

Klonazepam: 1-2 mg i.v

Lorazepam: 4 mg i.v (0,1 mg/kg m.c),

Przepowiadający stan

padaczkowy:

Klobazam 10-20 mg/d,

Relanium doodbytniczo: 10-20 mg

Zabezpieczenie funkcji życiowych:

• Drożność dróg oddechowych,

• Zapewnienie wentylacji

• Zapewnienie stabilność krążenia

UTRWALONY STAN PADACZKOWY

Nasycająca dawka fenytoiny: 20 mg/kg i.v

Następnie wlew ciągły: 1 mg/kg m.c/godz

Fenobarbital: 20 mg/kg i.v (60mg/min)

WCZESNY STAN PADACZKOWY

Relanium: 10-20 mg i.v (0,2 mg/kg)

Klonazepam: 1-2 mg i.v

Lorazepam: 4 mg i.v (0,07 mg/kg m.c),

DO 30
MINUTY

PO 30
MINUTACH

Rozważyć
kwas
walproinowy

200-500
mg/min, 25-
45 mg/kg z
prędkością 6
mg/min

Zabezpieczenie funkcji życiowych:

• drożność dróg oddechowych

• zapewnienie wentylacji

• zapewnienie stabilność krążenia



Podczas wlewu fenytoiny doszło do kolejnego

napadu drgawkowego z drgawkami poronnymi (słabo
nasilona aktywność ruchowa), bez odzyskania
przytomności.



Pacjenta przekazano do oddziału intensywnej

terapii, gdzie zastosowano leczenie opornego stanu
padaczkowego.

TIOPENTAL – szeroko stosowany w Europie, ma działanie ogólnie
znieczulające, wydaje się że także neuroprotekcyjne. Może
powodować hipotensję. Bolus 100-250 mg i.v, następnie infuzja w
pompie 3-5 mg/kg/h. Powolne odstawianie po 12 godzinach od
ustania czynności padaczkowej.

PROPOFOL – 1-2 mg/kg, można powtórzyć w razie potrzeby,
następnie infuzja w dawce 1-15 mg/kg/h pod kontrolą EEG. Uwaga
na ryzyko napadów „z odbicia”.

MIDAZOLAM – 0,2 mg/kg w wolnym wstrzyknięciu, dawka
podtrzymująca 0,75-10 ug/kg/min.

OIOM

NAJWAŻNIEJSZE JEST USTALENIE

JEDNEGO ALGORYTMU

POSTĘPOWANIA W DANYM

MIEJSCU, WYBORZE JEDNEGO,

KONKRETNEGO LEKU NA

KAŻDYM ETAPIE POSTĘPOWANIA

ORAZ ZAPOZNANIE SIĘ JAK

DANY LEK STOSOWAĆ ORAZ

JAKIE SĄ ZWIĄZANE Z NIM

POWIKŁANIA I DZIAŁANIA

NIEPOŻĄDANE.

Fragment zapisu stanu padaczkowego napadów częściowych złożonych

Fragment zapisu EEG po podaniu diazepamu.

•

Może stanowić do 25% wszystkich przypadków stanu

padaczkowego i być nie rozpoznanym u ok. 14%

pacjentów po przerwaniu drgawek,

•

może być pierwszą manifestacją padaczki, szczególnie

u osób starszych oraz u osób z upośledzeniem

umysłowym (do 50%),

•

połączenie odległych czynników ryzyka padaczki

(przebyty udar, guz mózgu, zapalenie opon, zabieg n-

ch, współistniejące otępienie) oraz zaburzenia ruchów

gałek ocznych (oczopląs, niepokój źrenic, zbaczanie

gałek ocznych) mają 100% czułość w wykrywaniu
niedrgawkowego stanu padaczkowego

[Husain i wsp.

2003]

•

Elektroencefalograficzny stan padaczkowy u 8% pacjentów
w śpiączce.

•

Dotyczy:

- osób po przebytym drgawkowym stanie padaczkowym,

- osób z subtelnymi klinicznymi objawami
aktywności padaczkowej,
- pacjentów bez oznak klinicznych
napadów padaczkowych.

•

EEG:

- niebudząca wątpliwości aktywność napadowa (zapis musi

być różnicowany z zapisem EEG w ciężkich
encefalopatiach),

- periodyczne wyładowania padaczkopodobne (PED)
- rytmiczne wyładowania pojawiające się równolegle z

kliniczną aktywnością padaczkową przy dobrej reakcji na
leczenie p/padaczkowe,

• Padaczka w udarze niedokrwiennym

–

przeciwwskazanie do trombolizy, hipercholesterolemia

zmniejsza ryzyko napadów padaczkowych po udarze,

leczenie nie różni się od leczenia innych napadów, (wczesne

1,8-15%, stan padaczkowy 16-27% chorych po udarze jako

powikłanie odległe)

• Padaczka w udarze krwotocznym

–

2-3 x większe ryzyko niż w udarze niedokrwiennym (0-28%),

w lokalizacji płatowej (kora, podkorowo), dominują napady

wczesne, rekomenduje się leczenie przez pierwszy miesiąc a

następnie odstawienie leków przy braku napadów.

• Padaczka w SAH

–

napady wczesne (1,1-16%), późne (5,1-14%), nawrót

krwawienia po napadzie drgawkowym – większe ryzyko

następnego dnia po napadzie, napady u 20% po ponownym

krwawieniu. Nie ma zaleceń co do rutynowego stosowania
leków p/padaczkowych po kraniotomii

.

• BEZPOŚREDNIA

( <30 dni)

* 7,6-22% we wszystkich

grupach wiekowych,

* 22-38% w wieku

podeszłym,

* zależy od etiologii stanu

padaczkowego i schorzenia

leżącego u jego podłoża,

• ODLEGŁA

(w ciągu 10 lat)

*

43%

we wszystkich grupach

wiekowych,

* 82% w wieku

podeszłym.



Rokowanie zależy od schorzenia podstawowego



Zawsze jest gorsze w stanie padaczkowym objawowym

niż w przebiegu samej padaczki (np. w udarze
niedokrwiennym śmiertelność wynosi 32% vs 12%),



Przyczyna przewlekłej padaczki – 43% po stanie

padaczkowym,
13% po objawowym napadzie padaczkowym.



ŚMIERTELNOŚĆ:

Nagła, nieoczekiwana śmierć u chorego na

padaczkę, przebiegająca przy świadkach lub bez

nich, niezwiązana z urazem ani utonięciem, której

medyczna przyczyna pozostaje niewyjaśniona.
Śmierć nie jest tu wynikiem stanu padaczkowego

.



Chorzy z rozpoznaną padaczką



Nieoczekiwany zgon, który wystąpił wśród

poprzedzającego dobrego stanu zdrowia



Śmierć nastąpiła nagle, w ciągu kilku minut



Przyczyna zgonu nie została ustalona w

badaniu pośmiertnym



 Śmierć nie była bezpośrednim wynikiem urazu,

utonięcia ani stanu padaczkowego



Poprzedzające zgon drgawki lub inne oznaki

towarzyszącego napadu padaczkowego, nie

wykluczają rozpoznania SUDEP

Zależne
od
pacjenta
 

Wiek: 20-40 rż
Płeć męska (M:K 7:4)
Upośledzenie umysłowe IQ<70
Deficyt neurologiczny
Nadużywanie alkoholu

Związane
z
padaczką

Padaczka objawowa
Napady toniczno-kloniczne i częściowe złożone
Młody wiek wystąpienia pierwszego napadu
padaczkowego
Czas trwania choroby dłuższy niż 10 lat i duża liczba
napadów

Związane
z
leczeniem

Subterapeutyczne stężenie leków
przeciwpadaczkowych Politerapia ≥ 3 leki
Niedawna zmiana leków przeciwpadaczkowych
Napady lekooporne, wymagające leczenia
operacyjnego
Wysokie stężenie karbamazepiny w surowicy krwi

•

SUDEP stanowi 8-17% przyczyn zgonów

u chorych na padaczkę

•

Ryzyko nagłych zgonów jest 24 razy

większe u chorych z padaczką niż w

ogólnej populacji

/wg. Lhatoo i wsp. 1999/

Ilość zgonów/rok

Ciężkość
napadów

Pacjenci

1,4/1000

wszystkie
rodzaje
napadów

wszyscy pacjenci
z padaczką

1/200

napady
ciężkie i
umiarkowane

pacjenci z
padaczką
lekooporną

1/150

napady
ciężkie

pacjenci leczeni
operacyjnie

Padaczka

leczenie

p/padaczkowe

stężenie

katecholamin

dysautonomia

zaburzenia

regulacji naczyń

mózgowych

zwłóknienie

mięśnia

sercowego

zaburzenia

rytmu serca

zaburzenia

sercowo-

oddechowe

SUDEP

Poprzedzający zgon napad padaczkowy

zaburzenia

rytmu serca

ośrodkowy

bezdech

obturacyjny

bezdech

neurogenny

obrzęk płuc

SUDEP

• rozprzestrzenianie się czynności napadowej na

ośrodki autonomiczne odpowiedzialne za regulację

rytmu serca i oddychania

(kora wyspy,

przyśrodkowa część płata skroniowego, ciała

migdałowate, podwzgórze)

• zwiększona aktywacja współczulna w trakcie

napadów jak i w okresach międzynapadowych -

wzrost ryzyka komorowych zaburzeń rytmu serca,

neurogennego obrzęku płuc

• hipometabolizm w centrach autonomicznych

zlokalizowanych w pobliżu ognisk

padaczkorodnych

• wpływ leków przeciwpadaczkowych

(karbamazepiny)

Dobra kontrola napadów !

•

Ryzyko samobójstwa u chorych na padaczkę jest:

–

3-5 razy większe niż w ogólnej populacji

–

wyższe również u chorych przed rozpoznaniem padaczki

•

Czynniki ryzyka samobójstwa:

–

świeżo rozpoznana padaczka: pierwsze 6 miesięcy

–

współistnienie chorób psychiatrycznych (depresja,

schizofrenia, zaburzenia lękowe, uzależnienie od alkoholu)

–

młody wiek

–

płeć żeńska

•

Zwiększone ryzyko samobójstw w tej grupie nie

tłumaczy tylko pogorszenie jakości życia;

–

w patogenezie podejrzewa się zaburzenia neurotransmsji

w OUN.

•

Utonięcia w trakcie pływania lub kąpieli w

wannie

•

Poparzenia

•

Urazy głowy, kręgosłupa, inne

•

Uduszenie, zachłyśniecie

•

Wypadki komunikacyjne

Swoiste dla wieku i płci współczynniki umieralności na

padaczkę na 100 000 populacji w Polsce

0

1

2

3

4

1

Wiek w latach

W

sp

ó

lc

zy

n

n

ik

i

u

m

ie

ra

ln

o

śc

i

n

a

1

00

00

0

mężczyźni
kobiety

3 5 10 20 30 40 50 60
70 >75

Cendrowski,
1995

•

śmiertelność w grupie chorych na padaczkę

jest 2-3 razy wyższa niż w ogólnej populacji

•

znajomość czynników ryzyka zgonów oraz

umiejętne postępowanie w stanach zagrożenia

życia mogą przyczynić się do zmniejszenia

śmiertelności w tej grupie chorych