• stan kliniczny, którego pierwotnym lub wtórnym objawem jest zaburzenie układu homeostazy, objawiające się krwawieniem;

HEMOSTAZA - zespół procesów zapewniających ustanie krwawienia po przerwaniu łożyska i utrzymanie krwi w stanie płynnym

Osoczowy układ krzepnięcia Naczynia krwionośne

Hemostaza

Płytki krwi Układ fibrynolityczny

ROLA NACZYŃ

Budowa:

1. warstwa zewnętrzna - przydanka (adventitia) - fibroblasty

2. warstwa środkowa - (media) mięśniówka gładka, kolagen

• regulacja średniego światła naczynia

• adhezja płytek

• aktywacja czynnika XII

3. warstwa wewnętrzna - (intima):

• podśródbłonkek- subendothelium

• śródbłonek - endothelium

Mechanizmy uruchamiane w czasie uszkodzenia naczynia:

Uszkodzenie ściany

Odsłonięcie kolagenu

Adhezja i agregacja płytek Aktywacja krzepnięcia

Zwężenie naczyń Tworzenie pierwotnego czopu hemostatycznego Wtórny czop hemostatyczny

WARSTWA	CZYNNIK	FUNKCJA
Środkowa	TF (czynnik tkankowy)	Zapoczątkowanie zewnętrznego toru aktywacji układu krzepnięcia
subendotelium	Kolagen III i IV	Wykazują właściwości trombogenne, aktywują płytki krwi
	Fibronektyna
	Laminina
	Trombospondyna
endotelium	PGI2	Czynnik antyagregacyjny i hipotensyjny
	PGE1
	Adenozyna
	EDRF
	PAF
	Angiotensyna II	Obkurcza lokalnie naczynia krwionośne
	T - PA	Silny aktywator fibrynolizy
	PAI - 1	Silny inhibitor fibrynolizy
	Czynnik V, VIII, v WF	Adhezja płytek
	Antytrombina III	Główny endogenny inhibitor krzepnięcia
	TM	Aktywność PC

ROLA PŁYTEK:

1. tworzenie czopu płytkowego przywraca ciągłość ściany naczynia

• aktywność - zmiana kształtu i rodzaje uwalnianych zawartości

• adhezja - przyleganie do podśródnabłonka za pośrednictwem czynnika von Willebrandta

• agregacja - łączenie się w skupiska

• aktywacja układu krzepnięcia na odsłoniętych fosfolipidach

2. udział w reakcji krzepnięcia:

• udostępnienie fosfolipidów na powierzchni, który...

• produkcja i uwalnianie PF4 (czynnik płytkowy 4), ADP, fibrynogen, TXA2, czynnik V, XI, Ca2+, beta - tromboglobina, kininogen wielkocząsteczkowy (HMWK), inhibitor aktywatora tkankowego plazminogenu I (AAI - 1), białko S

3. inne funkcje:

• produkcja płytkowego czynnika wzrostu (PDGF)

• wzrost komórek śródbłonka (PDLCGF)

INHIBITORY KRZEPNIĘCIA:

1. AT III

2. Heparyna

3. Alfa 2 - makroglobulina - hamowanie działania występujących proteaz

4. Alfa1 - antytrypsyna

5. Inhibitor C1 dopełniecza (inaktywacja czynnika XII, XI)

6. Inhibitor zewnątrzpochodnego układu krzepnięcia - TFP 1

7. Białko C - trombomodulina

Białko C

Białko S Inaktywacja PAI

Trawienie czynnika Va i VIII Patologicznie: antykoagulant tocznia; przeciwciała anty - czynnikom krzepnięcia (hemofilie)

ANTYTROMBINA III - na powstanie aktywnych czynników krzepnięcia:

1. XII

2. XI

3. X

4. IX

5. VII

6. II

UKŁAD FIBRYNOLIZY:

aXII t - PA, u - PA

PK K plazminogen plazmina

Streptokinaza rozpuszczenie fibrynogenu i fibryny FDP

PAI - 1 i - 2 - inhibitory aktywatora plazminogenu

Alfa 1 - antyplazmina - blokuje działanie plazminy

DIAGNOSTYKA UKŁADU KRZEPNIĘCIA:

• badania laboratoryjne:

1. poziom płytek krwi (norma: 150 - 400 G/l = tysięcy/ ml)

2. czas krwawienia - metodą IVY (norma <8 minut) - wydłużony w skazach naczyniowo - płytkowych

3. czas koalinowo - kefalinowy (norma 35 - 45 sekund) - ocena wewnątrzpochodnego układu krzepnięcia

4. czas protrombinowy (norma 14- 16 sekund) - wydłużony w niedoborze bądź anomaliach ...?uklad zewnatrzpochodny

5. czas trombinowy(14-16 sek) droga wspolna

CZAS REPTYLAZOWY - enzym reptolaza niewrażliwy na heparynę - pozwala na ocenę aktywności układu krzepnięcia po leczeniu heparyną

---