Przez pojęcie Wg Michałowicz MPD rozumie się niepostępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, a zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub okresie okołoporodowym.
Etiologia - Pierwszy opis spastycznych diplegii ukazał się dopiero w 1862 r. w monografii wydanej przez angielskiego lekarza doktora J.W. Little'a.
- Ten stan chorobowy był nazywany przez wiele lat, zarówno za granicą jak i w Polsce „zespołem Little'a”. - Terminu MP pierwszy użył W. Osler w 30 lat po opublikowaniu monografii J. Little'a. Szybko przyjął się on wśród lekarzy amerykańskich i w niedługim czasie został uznany przez Amerykańską Akademię Mózgowego Porażenia.
- W Polsce termin MPD zaczął obowiązywać w nazewnictwie medycznym od czasu obrad Sekcji Neurologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Neurologicznego w Gdańsku w 1965 r.
Przyczyny
- Najczęstszymi przyczynami chorób OUN, do których należy zespół mpd, są czynniki związane z nieprawidłowo przebiegającą ciążą, okresem okołoporodowym, noworodkowym i wczesnodziecięcym - do 3 r. ż.
- Czynniki uszkadzające oun w okresie prenatalnym zalicza się embriopatie i fetopatie. Zespół mpd związany jest najczęściej z fetopatiami.
- Fetopatie mogą być pochodzenia: a) wirusowego (np. różyczka, świnka, odra, ospa wietrzna, HIV, grypa i choroby grypopodobne) b) wywołane przez pasożyty ( np. toksoplazmoza) c) spowodowane działaniem środków
toksycznych (papierosy, alkohol, narkotyki leki stosowane w okresie ciąży) d) promieni jonizujących i związków chemicznych e) choroby matki, zaburzające rozwój płodu ( np. cukrzyca, niewydolność krążenia, niedokrwistość oraz zaburzenia hormonalne, schorzenia ginekologiczne, wyniszczające choroby).
- Uszkodzenia okołoporodowe powstają w wyniku: a) czynników mechanicznych naruszających ciągłość tkanek w czasie porodu, fizycznych (np. wahania ciśnienia wewnątrzmacicznego) chemicznych i metabolicznych (zatrucie, niedotlenienie) infekcyjnych b) szczególnie długotrwała i nasilona zamartwica, czyli zespół objawów niedotleniowo-niedokrwiennych mózgu w okresie ciąży, porodu u noworodka, jest jedna z najczęstszych przyczyn zespołu mpd c) nieprawidłowym ustawieniem główki płodu d) ciężkim i przedłużającym się porodem
e) nieprawidłowym ułożeniem płodu f) kruchością naczyń włosowatych (zwłaszcza u wcześniaków) g) zastosowaniem kleszczy lub zbyt szybkim przebiegiem porodu h) obecnie uważa się ze wcześniactwo jest najistotniejszym czynnikiem zagrożenia przy zespole mpd i) w pewnych przypadkach zespół mpd może być uwarunkowany genetycznie j) procesy zapalne w czasie ciąży, porodu lub zaraz po nim, a szczególnie zapalenie opon mózgowo-rdzeniowychi(lub) mózgu
Objawy kliniczne Istotą MPD jest uszkodzenie narządu ruchu, przejawiające się występowaniem: - nieprawidłowych napięć mięśniowych: a) spastyczność - wzmożone napięcia b) wiotkość - obniżonego napięcia - niedowładów (ograniczenie ruchu) lub porażeń (zniesienie ruchu) - ruchów mimowolnych - zaburzeń równowagi i zborności ruchów - zaburzeń czucia
U dzieci z MPD mogą wystąpić trudności w: - ustawieniu głowy, - utrzymaniu pozycji (np.siedzącej, stojącej), - poruszaniu się, - różnego rodzaju zaburzeń, sprawności ręki
Inne objawy trwałego uszkodzenia mózgu: - upośledzenie umysłowe różnego stopnia, - padaczka, - zaburzenia mowy, - zaburzenia wzroku, - zaburzenia słuchu, - zaburzenia integracji, -sensoryczno-motorycznej
Uszkodzenie mózgu dotycz zwykle okolic ruchowych, ale czasem rozprzestrzenia się na korę czuciową lub ośrodki wyższych czynności nerwowych.
Na zaburzenia ruchowe składają się objawy piramidowe, pozapiramidowe i móżdżkowe:
Zespół Piramidowy - Drogi piramidowe przewodzą impulsy ruchowe z kory mózgowej do komórek rogów przednich rdzenia. Przekazują pobudzenia dla ruchów dowolnych. Skutkiem uszkodzenia dróg piramidowych jest ograniczenie (niedowład) lub zniesienie (porażenie) ruchów dowolnych wzmożenie napięcia mięśniowego (spastyczność), przetrwanie (wygórowanie) odruchów głębokich oraz występowanie odruchów patologicznych. Zespół Pozapiramidowy - Charakteryzuje się występowaniem różnego rodzaju ruchów mimowolnych oraz nieprawidłowym (obniżonym) napięciem mięśniowym. Najczęstszymi ruchami mimowolnymi są: a) ruchy atetotyczne - powolne robaczkowe ruchy części kończyn z dużym nadwyprostem w stawach b) ruchy pląsawicze - szybkie, gwałtowne kurcze całych grup mięśniowych lub poszczególnych mięśni, które nakładają się na dowolne czynności ruchowe c) ruchy miokloniczne - szybkie, nierytmiczne ruchy, również obejmujące grupy mięśniowe lub pojedyncze mięśnie, które często nasilają się pod wpływem pobudzania i ruchów dowolnych
Zespół Móżdżkowy - Zaburzenia pracy móżdżku są określone jako niezborność, bezład lub ataksja. W wyniku uszkodzenia robaka móżdżku występują trudności w utrzymaniu równowagi - stąd też nierównej długości, niepewny chód. Uszkodzenie półkul móżdżku wywołuje niezborność ruchów - ich zasięg jest albo za duży, labo za mały, utrudnione są ruchy naprzemienne, często podczas wykonywania ruchów pojawia się nierytmiczne drżenie.
Klasyfikacja
- Podział MPD wg T. Ingrama:
- Obustronne porażenie kurczowe (dipelgia): niedowład kończyn dolnych (paraplegia), trzech kończyn, czterech kończyn. - Porażenie połowiczne (hemiplegia): niedowład połowiczny, lewostronny, prawostronny. - Obustronne porażenie połowiczne (hemiplegia bilateralis): niedowład czterech kończyn (tetraplegia) - zespół móżdżkowy (ataxia): z przewagą jednostronną lub obustronną - Zespół pozapiramidowy (dyskinesiae): 1) atetotyczny 2) pląsawiczy 3) z drżeniem 4) ze zmianami napięcia mięśniowego: jedna kończyna, połowiczy, obejmujący trzy kończyny, obejmujący cztery kończyny - Postacie mieszane
Zaburzenia współwystępujące
a) padaczka - padaczka występuje u 25-35% dzieci z MPD, - częściej występują w postaciach spastycznych (wzmożonego napięcia), - stwierdza się u dzieci z tetraplegią (44%) i z hemiplegią (44%) najrzadziej w postaciach mieszanych (15%), pozapiramidowej (18%) oraz w diplegii (18%), - ataki padaczki mogą ujawniać się w 1 r.ż. lub w latach późniejszych.
- Napady wczesne (zespół Westa) w okresie niemowlęcym bywają na ogół pierwszą oznaką uszkodzenia oun; wskazują one na uszkodzenie oun do 4 m.ż. Płodowego, - zespół Westa występuje przeważnie u dzieci z najcięższą postacią mpd - tetraplegią, - wczesne napady - głębsze upośledzenie umysłowe, - w późniejszym okresie życia napady skłonów mogą przejść w uogólnione drgawki toniczno-kloniczne (zespół Lenoxa i Gastauta)
- udzieci z uszkodzeniem mózgu powstałym podczas patologicznego porodu napady padaczkowe mogą się ujawnić w końcu 1 r.ż. A nierzadko nawet w 3-5 r.ż., sporadycznie bywa, że i w okresie dorastania
- u dzieci z mpd z padaczka występuje na ogol cięższe uszkodzenie oun, często z niedorozwojem umysłowym, nawet znacznego stopnia
b) zaburzenia wzroku
- percepcja wzrokowa zależy nie tylko od prawidłowego funkcjonowania oczu i odpowiednich pól korowych w mózgu, ale również od zintegrowanego działania wielu część i mózgu- spostrzeganie wzrokowe bowiem jest zorganizowaną całością, zależną zarówno od stanu oka i mięśni gałki ocznej, jak i od czynności mózgu; nerwów wzrokowych oraz komórek odbiorczych kory wzrokowej w istocie szarej potylicznego płata mózgu
- mówimy o mechanizmie sensomotorycznym - jakiekolwiek zakłócenia jednej z funkcji - motorycznej (obwodowej) lub sensorycznej (ośrodkowej) - powodują różnego typu zaburzenia widzenia: 1) może wystąpić podwójne widzenie 2) znacznie ograniczenie widzenia obuocznego
- u dzieci z zespołem mpd zaburzenia wzroku występują w 50-70%
- zaburzenia wzroku u dzieci z mpd polegają na wadach refrkcji (krótkowzroczność, dalekowzroczność, zaburzenia akomodacji), różnorodnych ubytkach w polu widzenia, na ośrodkowych zaburzeniach analizy i syntezy bodźców wzrokowych; może występować oczopląs lub zanik nerwu wzrokowego
- inna istotna przyczyna zaburzeń percepcji wzrokowej u dzieci z mp są nieprawidłowe ruchy gałek ocznych - wrażenia dopływające z mięśni szyi i karku warunkują ruchy i pozycje głowy, przez co również wpływają na percepcję wzrokową
- częstym zaburzeniem wzroku u dzieci z mpd, szczególnie z diplegią jest zez
- często występuje niedowidzenie, a im wcześniej zez powstanie, tym jest ono większe
- niewymienione trudności powodują u dziecka m.in. dysgrafię i dysleksję, zwiększoną męczliwość, zaburzenia koncentracji uwagi, zakłócają funkcje poznawcze, a w dalszej kolejności - przyczyniają się do zaburzenia zachowania
c) Zaburzenia słuchu
- upośledzenie narządu słuchu występuje u około 7,2-13% dzieci z mpd
- szczególnie często jest spotykane w postaci pozapiramidowej
- przyczyną zaburzeń percepcji słuchowej mogą być: uszkodzenia receptora słuchowego i dróg nerwowych oraz dysfunkcje w ośrodkach podkorowych i korowych
- zakłócenia systemu słuchowomownego, w którym składniki sensoryczny i motoryczny są ze sobą ściśle związane
- związane są z uszkodzeniem okolic słuchowych znajdujących się w tylnogórnej części płata skroniowego
- powoduje to zaburzenie słuchu fonematycznego (mownego) czego objawem jest niemożność identyfikacji słyszanych dźwięków mowy
- zaburzenia słuchu fonematycznego są również następstwem braku słuchowego przygotowania do mowy z powodu występującej u dzieci z mpd dyzartii lub anartii, ograniczających porozumiewanie się sposobem artykulacyjno-słuchowym
d) Zaburzenia mowy
- mowa jest narzędziem myślenia i stanowi podstawę kształtowania się pojęć, sądów i rozumowania, dlatego wszelkie jej zaburzenia upośledzają także w mniejszym lub większym stopniu rozwój umysłowy dziecka
- u dzieci z mpd zaburzenia mowy współwystępują najczęściej od 50 do 70% przypadków
- najczęściej występuje u dzieci z mpd - najcięższe z nich spotykane są w postaci pozapiramidowej i obustronnym porażeniu połowicznym, częściej występują u dzieci z porażeniem prawostronnym, u których jest uszkodzona lewa półkula mózgu, dominująca dla mowy
- zaburzenia mowy u dzieci z mpd mogą wiec przyjmować postać od najlżejszych: 1) dyskalii, poprzez jąkanie się, do 2) dyzartrii, a nawet 3) anartrii, czyli najcięższej postaci dyzartii, polegającej na niewymawianiu zgłosek
- terminem dyzartia są określane zaburzenia mowy wynikające z uszkodzenia ośrodków mózgowych i dróg nerwowych unerwiających narządy mowne
- zaburzenia dyzartyczne są spowodowane przede wszystkim uszkodzeniem tych okolic ruchowych, w których znajduje się ośrodek mowy ekspresyjnej - ośrodek Brocka
- wyróżniamy trzy postacie dyzartrii: 1) spastyczną 2) atetotyczną 3) móżczkową
- przyczyną zaburzeń mowy u dzieci z mpd może być również upośledzenie narządu słuchu
e) Integracja sensoryczna
- to proces organizacyjny docierających do ciała informacji pochodzących z poszczególnych układów zmysłowych, tak by mogły być wykorzystane w celowym, kończącym się sukcesem działaniu - u dzieci z mpd zaburzenia integracji sensorycznej mogą być dwojakiego rodzaju: 1) pierwotne - uszkodzenie układu nerwowego 2) wtórne - nieprawidłowe nabywanie rozwoju
- J. Ayers w rozwoju i lokalizacji procesów integracji sensorycznej wyróżniła:
- Poziom I - integracja pierwotnych odruchów i rozwój w obrębie układów przedsionkowego, proprioceptywnego i dotykowego; zaspokojenia potrzeby bezpieczeństwa
- Poziom II - kształtuje się tu: 1) zdolność planowania ruchu w obrębie dużej motoryki 2) podstawowych zręczności 3) integracja obu stron ciała w działaniu 4) podstawy percepcji wzrokowej i słuchowej 5) kinestezji, stabilnej podstawy 6) kształtuje się schemat ciała
- Poziom III - 1) rozwój precyzyjnych ruchów rąk 2) lateralizacji 3) zdolności różnicowania stron ciała 4) koordynacji wzrokowo-ruchowej 5) rozwój percepcji przestrzeni i głębi 6) rozwój mowy biernej i czynnej
- Poziom IV - 1) specjalizacja pracy półkul mózgowych 2) koncentracji uwagi 3) samokontroli 4) kompetencje do zachowania się w sposób społecznie akceptowany 5) rozwija się zdolność abstrahowania i uogólniania 6) tworzenia pojęć 7) umiejętności czytania 8) pisania i liczenia
- Proces rozwoju integracji sensorycznej jest liniowy - osiągniecie umiejętności z jednego poziomu warunkuje rozwijanie i opanowanie funkcji z poziomu następnego
Deficyty fragmentaryczne
- u dzieci z mpd występują deficyty fragmentaryczne w zakresie: 1) analizy i syntezy wzrokowej 2) koordynacji wzrokowo-ruchowej 3) poczucia schematu ciała 4) orientacji przestrzennej 5) lateralizacji 6) analizy i syntezy słuchowej 7) trudności w myśleniu abstrakcyjnym 8) koncentracji uwagi
- zaburzenia te mogą być: 1) pierwotne tj. powstałe w wyniku uszkodzenia ośrodków mózgowych 2) wtórne, których przyczyną mogą być trudności w przemieszczaniu się dziecka z mpd
Edukacja dzieci z MPD
- zgodnie z przepisami prawnymi regulującymi możliwość edukacji, dzieci i młodzież niepełnosprawna mają taki sam dostęp do wszystkich placówek oświatowych oraz takie same prawa i obowiązki, jak ich sprawni rówieśnicy - konstytucja RP (97)
- obowiązująca w Polsce ustawa o systemie oświaty z 7.09.1991
- do zadań samorządu należy również zapewnienie uczniom bezpłatnego transportu (wraz z opieką) do publicznych szkół podstawowych i gimnazjów
- dzieci niepełnosprawne podobnie jak ich sprawni rówieśnicy podlegają obowiązkowi szkolnemu w wieku 7 lat.
- Na wniosek rodziców poradnia psychologiczno-pedagogiczna może wydać orzeczenie o przedłużeniu okresu wychowania przedszkolnego do 10 r.ż.
- Uczniowie niepełnosprawni mają prawo kontynuować naukę w szkole podstawowej do ukończenia 21 r.ż. a w gimnazjum do 24 r.ż.
- Dzieci z mpd zaliczane są do grupy uczniów niepełnosprawnych ruchowo jeśli nie stwierdza się u nich niepełnosprawności intelektualnej obowiązuje je taki sam program nauczania jak dzieci sprawne
- mają prawo do uczestniczenia na terenie szkoły w zajęciach rewalidacyjnych usprawniających funkcje, których rozwój jest u nich zaburzony lub opóźniony
- jak wszyscy uczniowie, dzieci z mpd powinny mieć program nauczania dostosowany do swoich możliwości
- nauczyciel oceniający ich osiągnięcia w nauce ma obowiązek uwzględniać ograniczenia wynikające z niepełnosprawności
- dla uczniów z niepełnosprawnością ruchową, do których zakwalifikowane są dzieci z mpd (z normą intelektualną) nie przewiduje się żadnych specjalnych programów nauczania ani specjalistycznych podręczników
- jeśli po ukończeniu nauki w szkole podstawowej uczniowie z mpd przystępują do sprawdzianu kompetencji, powinien on przebiegać w warunkach i w formie dostosowanych do indywidualnych potrzeb psychofizycznych - uczniowie z mpd najczęściej korzystają ze zwiększonego limitu czasu przeznaczonego na rozwiązanie testu, mogą też w czasie sprawdzianu używać maszyny do pisania
Gotowość do podjęcia nauki
- dziecko właściwie przygotowane do nauki szkolnej powinno osiągać odpowiedni poziom rozwoju poznawczego, fizycznego i emocjonalno-spolecznego
- jeżeli uczeń nie spełnia tych kryteriów, to z dużym prawdopodobieństwem można przypuszczać, że będzie narażony w przyszłości na niepowodzenia szkolne
- z faktu że zespołowi temu towarzyszą zaburzenia wynika, że osiągnięcie odpowiedniego poziomu funkcjonowania we wszystkich zakresach gotowości do nauki szkolnej z reguły nie jest możliwe
- ocenie dojrzałości szkolnej dzieci z mpd nie powinien decydować ani wiek metrykalny, ani poziom rozwoju intelektualnego, ale ogólna dojrzałość systemu nerwowego
Metoda Charlesa Blissa
- System komunikowania się symbolami Blissa jest metodą, która wykorzystuje międzynarodowy kod obrazkowy autorstwa Charlesa Blissa.
- Metoda ta została opracowana na początku lat 70-tych, z myślą o tych osobach, które nie mogą posługiwać się mową. Są to przede wszystkim osoby ze znacznymi zmianami artykulacyjnymi (uniemożliwiającymi prawidłowe wykształcenie się mowy), osoby z uszkodzonym ośrodkiem mowy w mózgu, a także osoby z porażonymi rękami (uniemożliwia to podjęcie nauki pisania).
- Bliss jest niewerbalnym systemem komunikacji, w którym wszystkie słowa i pojęcia przedstawione są za pomocą umownego symbolu - rysunku, a nie za pomocą znaku literowego.
- Wszystkie słowa - symbole, składają się z bardzo prostych figur geometrycznych (w postaci linii, kół, kwadratów itp.), które mają określone znaczenie. Jeżeli połączymy kilka symboli ze sobą, otrzymamy nowe pojęcie.
- Metoda ta uwzględnia pewne kategorie, do których zaliczymy: ludzi, rzeczy, pojęcia, atrybuty , uczucia.
- Podstawowy słownik symboli Bliss, zawiera około 3000 symboli i wyrażeń, które reprezentują ponad 6000 słów. Wszystkie symbole Blissa występują w czterech kategoriach: 1) piktogramy (przedstawiają konkretne przedmioty) 2) ideogramy (wyrażają pojęcia) 3) symbole arbitralne (służą wyrażaniu się w poprawnej formie gramatycznej) 4) symbole międzynarodowe
System symboli PCS (ang. Picture Communication Symbols)
- System symboli PCS powstał w roku 1983 i przeznaczony jest dla osób niemówiących, w szczególności dla osób z porażeniem mózgowym, autyzmem oraz dla osób po udarach mózgu.
- Twórcami tego systemu komunikacyjnego byli Tilden Bennet, Gary Kiliany i Mark Friedman.
- System symboli PCS składa się z prostych obrazków. Każdy symbol przedstawia graficznie znaczenie słowa, zwyczajowo używanej frazy, zdania, czy zwrotu grzecznościowego. Nad każdym rysunkiem podane jest słowo, które ono symbolizuje
- System PCS zawiera ponad 3500 symboli, które są uporządkowane w kilku kategoriach. Aby ułatwić korzystanie z bazy symboli PCS poszczególnym zestawom symboli umieszczanym na tablicy komunikacyjnej można przypisywać inny kolor tła. 1) Społeczne podstawowe słowa używane w kontaktach z innymi: zwroty grzecznościowe, wyrażenia opisujące uczucia i emocje jak rozczarowanie czy wstyd 2) Ludzie symbole osób, członków rodziny, zawody oraz zaimki 3) Czasowniki 4) Opisowe głównie przymiotniki i przysłówki 5) Jedzenie żywność: napoje, potrawy, owoce i warzywa 6) Wypoczynek symbole związane z formami spędzania czasu wolnego 7) Rzeczowniki te, które nie są ujęte w innych kategoriach 8) Inne/Różne kolory, określenia czasu, litery i liczby, spójniki, przyimki, itp.
- Niektóre symbole zostały przygotowane w wielu wariantach, np. w mniej i bardziej abstrakcyjnej formie, co zapewnia użyteczność systemu dla osób będących na różnym poziomie rozumienia, dzięki temu użytkownik może wybrać odpowiedni dla siebie wzór. PCS można zacząć wprowadzać na dwa sposoby, w zależności od możliwości
motorycznych. Na przykład dla osób samodzielnie poruszających się - oklejamy całe mieszkanie/dom - symbolami. Swobodnie poruszając się po swoim otoczeniu, niejako „przy okazji” zaznajamiamy się z symbolami. - Obecnie system symboli PCS określa się jako jeden z najbardziej przejrzystych i zrozumiałych. Jego atutem, oprócz przejrzystości i zrozumiałości są walory estetyczne, elastyczność oraz spójność.
Program językowy Makaton
- Makaton jest systemem gestów i symboli graficznych
- Makaton wykorzystuje to, co dziecko już zna - proste gesty i rysunki graficzne Gesty są formami wspomagającymi słowne porozumiewanie się, służą jako dodatkowy środek, który wzmacnia przekazywany dziecku lub przez dziecko komunikat
- Gestom zawsze towarzyszy poprawna, gramatyczna mowa
- Z symboli graficznych korzystają osoby, które nie są w stanie wykonać gestu - wskazują wówczas na symbol i w ten sposób sygnalizują swoje potrzeby i zainteresowania
- Gesty i symbole nie są alternatywami wzajemnie wykluczającymi się, mogą być stosowane łącznie lub rozdzielnie
- Znaki Makatonu są formami, z których można w odpowiednim momencie zrezygnować, kiedy dziecko/dorosły opanuje mowę w stopniu umożliwiającym zrozumiałe porozumiewanie się