ZESPOŁY PADACZKOWE U DZIECI I MŁODZIEŻY
Ze względu na niedojrzałość OUN pewne rodzaje napadów mają miejsce tylko w tym okresie. Do 2 roku życia włókna nerwowe nie są pokryte osłonką mielinową, dlatego napad z jednej okolicy mózgu rozprzestrzenia się szybko na cały mózg - obraz napadu uogólnionego.
Padaczki objawowe - mogą ujawniać się w przebiegu różnych chorób (objawy neurologiczne; psychiczne; zmiany w badaniach CT i MRI) bądź też mogą być kryptogenne (skrytopochodne).
napady częściowe - ogniskowe, wyładowania w jednej okolicy mózgu
napady wtórnie uogólnione - dochodzi do utraty przytomności (nie tylko zaburzeń) i drgawek uogólnionych tonicznych i toniczno-klonicznych. Wyładowanie zaczyna się w ognisku w jednej półkuli → przechodzi na drugą →pień mózgu → twór siatkowaty → utrata przytomności → powrót na drugą półkulę → zajmuje całą korę → drgawki.
Padaczki idiopatyczne - zwykle napady pierwotnie uogólnione drgawkowe lub b/drgawkowe, ale też dwie postacie z napadami częściowymi:
padaczka rolandyczna - łagodna padaczka dziecięca z wyładowaniami w okolicy centralno-skroniowej.
łagodna padaczka dziecięca - z wyładowaniami w okolicy potylicznej.
brak objawów neurologicznych, psychicznych
brak etiologii
brak odchyleń w badaniach obrazowych
często podłoże genetyczne
Zwykle to napady pierwotnie uogólnione drgawkowe (grand mal)→nagła utrata świadomości, drgawki, szczękościsk, oddanie moczu i stolca. Mogą być też bezdrgawkowe (z utratą przytomności).
EEG: - iglica Metody prowokacyjne:
- iglica - fala wolna - sen do 2 rż.
-wieloiglica - fotostymulacja
-wieloiglica - fala wolna - deprywacja snu
-fala ostra - fala wolna - hiperwentylacja
-fala ostra z falą wolną
Okres noworodkowy
Napady nie są uogólnione, lecz fragmentaryczne, błądzące - drgawki palców, kończyn, mioklonie powiek, proste automatyzmy dotyczące warg, ruchy pływania.
Etiologia:
-zespół niedotleniowo-niedokrwienny
- krwawienie śródczaszkowe
- zaburzenia elektrolitowe (objawowe padaczki)
Napady idiopatyczne noworodkowe
Łagodne rodzinne drgawki noworodkowe
2-3 dzień życia - drgawki kloniczne i napady bezdechu
Łagodne drgawki noworodkowe
5 dzień życia - drgawki kloniczne i napady bezdechu
Leczenie: Luminal 10 mg/kg/24h
Wczesna niemowlęca encefalopatia padaczkowa = zespół Ohtahery
Napady: - toniczne
- miokloniczne
- częściowe
Etiologia:
- zaburzenia rozwojowe OUN
- uszkodzenie prenatalne
Napady 1-3 miesiąc życia. Od początku objawy uszkodzenia mózgu i zaburzenia psychoruchowe.
EEG: wyładowanie - cisza bioelektryczna
Napady zgięciowe - uogólnione, miokloniczne, czasami jednostronne, pojedynczo lub seryjnie; w okresie zasypiania lub budzenia, towarzyszy zaczerwienienie twarzy i płacz. Przypominają kolkę brzuszną.
Etiologia:
- przyczyny wrodzone - zespół Westa
Stwardnienie guzowate, zaburzenia rozwojowe OUN, niedotlenienie, wrodzone bloki metaboliczne, toksoplazmoza, cytomegalia, różyczka, choroby zwyrodnieniowe. Od urodzenia objawy uszkodzenia mózgu, napady 4 -7 m.ż.
- przyczyny nabyte (20% nieustalonych)
Po zapaleniu opon, mózgu, pourazowe, odczyny poszczepienne. Brak objawów neurologicznych. Dobry rozwój dziecka do czasu wystąpienia napadu, początek 8 m.ż.
Napady zgięciowe w okresie, gdy dziecko zaczyna siadać przybierają postać „napadów skłonów” → ukłon ludzi wschodu
EEG: - obraz hipsarytmii - wysokonapięciowe fale wolne i ostre oraz wieloogniskowe iglice
Napady zgięciowe ustępują ok. 2 r.ż. i mogą przejść w inną postać - zespół Lennoxa - Gastant.
Leczenie: ACTH 40-50 j./dobę Synacthen depot 0,25 mg/ml
Dipromal 20-30 mg/kg/dobę - kwas walproinowy z.Westa
Sabril 40-80 mg/kg/dobę - wigabatryna p. objawowe-
Jeżeli nie zadziała Dipromal i Sabril to wprowadzamy ACTH.
Zespół Lennoxa - Gastant
Występuje częściej u chłopców, między 2 a 6 r.ż. Napady propulsywne i retropulsywne.
Przyczyny:
-choroby metaboliczne
-przejście z n. zgięciowych
- pourazowe
- po zapaleniu mózgu
- po zapaleniu opon
- 20% napadów kryptogennych
Występują napady osiowe toniczne, atoniczne, nietypowe napady nieświadomości, rzadziej uogólnione toniczno-kloniczne i miokloniczne (upadek → potłuczenie, czasem tylko opadnięcie kończyn dolnych, głowy); często stan padaczkowy.
U chorych występuje zahamowanie rozwoju i różnorodność objawów neurologicznych, nie ma snu ponapadowego.
EEG: - wyładowanie iglica-fala - wolna; f = 2,5 - 3 Hz
Leczenie: Depakine
Topamax
Lamictal
Rokawania lepsze w kryptogennych.
Padaczka miokloniczno-astatyczna wczesnego dzieciństwa ( zespół Doosego)
Napady pierwotne uogólnione miokloniczne, astatyczne, nieświadomości; predyspozycja genetyczna; bez objawów neurologicznych, psychicznych; bez odchyleń w badaniach obrazowych; najczęściej dotyczy chłopców między 1 a 3 r.ż.
EEG: - wybitna wrażliwość na fotostymulację
- wyładowanie iglica-fala; f = 4 - 7 Hz
Leczenie: Topamax
Lamictal
Depakine
Rokowania dobre. Nigdy nie przerywamy leczenia (nawet, gdy nie ma wyładowań w EEG).
Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości - zespół Friedmanna
Napady nieświadomości, piknolepsja, częściej występują u dziewczynek, 6 - 7 r.ż, (5 - 13), idiopatyczna, czasem genetycznie uwarunkowana, bez objawów neurologicznych, bez odchyleń w CT i MRI. Dobry rozwój psychiczny.
napady typowe (absence), trwające kilka sekund, występują zaburzenia świadomości; współistnieją napady toniczno-kloniczne (grand male) poprzedzone z 1 rok lub 2 lata tymi napadami nieświadomości.
napady atypowe; trwają dłużej: mruganie powiek, zwrot gałek ocznych ku górze, odchylanie głowy, automatyzmy warg i języka, mlaskanie, objawy wegetatywne, mioklonie w kończynach, pochylanie tułowia
EEG: - uogólnione wyładowania iglica-fala wolna
- w napadach typowych f = 3 Hz, podstawowa czynność bioelektryczna mózgu prawidłowa
- w napadach atypowych wyładowanie iglica-fala wolna f > 4 Hz, podstawowa czynność bioelektryczna mózgu nieprawidłowa
- HV i fotostymulacja mogą powodować napady oraz aktywność wyładowań napadów w EEG
- jeżeli w zapisie spoczynkowym są wyładowania padaczkowe, to nie wolno stosować prób stymulacji
Leczenie: Depakine
Pochodne kwasu bursztynowego
Lepiej leczyć Depakine, ponieważ gdy wystąpi grand male to leczymy go też Depakine, a kwas bursztynowy nie działa na grand male.
Napady absance - typowy zapoczątkowany zwykle zmianami w istocie siatkowanej pnia mózgu. Jeśli mamy > 200 napadów absance/dobę mówimy o piknolepsji. Stan padaczkowy napadów małych: chory siedzi, nie upada, jest w stanie soporu, ślina płynie, nic nie kontaktuje, nie zorientowany co do miejsca i czasu.
Młodzieńcza padaczka z napadami nieświadomości
Napady nieświadomości rzadsze niż w porzednich, wyst. u ubu płci, poranne mioklonie, napady toniczno-miokloniczne okresu budzenia (przysenne); bez objawów neurologicznych i psychicznych, CT, MRI, między 10 a 12 r.ż.
EEG: - uogólnione wyładowania iglica-fala, f = 3 - 5 Hz, aktywowane przez fotostymulację, zwykle na tle nie zmienionej czynności podstawowej.
Leczenie: Depakine
Clonazepam 0,01 do 0,03 → 0,1 do 0,2mg/kg/24h
Lamictal
Luminal (na noc) 3 do 5 mg/kg/24h
Młodzieńcza padaczka miokloniczna - zespół Janza
Napady miokloniczne impulsywne, pojedyncze lub seryjne skurcze mięśni pasa barkowego i kończyn górnych, karku, tułowia, rzadziej kończyn dolnych. Współistnieją (nie zawsze) napady toniczno-kloniczne i nieświadomości. Możliwe tło genetyczne. Stan neurologiczny i psychiczny prawidłowy, dotyczy chłopców pomiędzy 12 - 19 r.ż., bez odchyleń w badaniach CT i MRI.
EEG: - uogólnione wyładowania zespołów wieloiglic-fal wolnych lub zespołów iglica-fala; f = 3 - 5 Hz.
Leczenie: Depakine
Lamotrygina
Luminal (przy tow. napadach grand male)
poch. kw. bursztynowego (gdy towarzyszą napady nieświadomości)
Rokowanie: dobre, ale gdy odstawimy leki, to pojawią sie napady. Jest to padaczka całego życia.
Fotostymulacja, HV, alkohol, deprywacja snu wybitnie stymulują te napady.
Częściowe padaczki idiopatyczne
Łagodna padaczka dziecięca z wyładowaniami iglic w okolicy rolandycznej
Napady częściowe proste (skurcze toniczne i kloniczne ust, połowy twarzy, zahamowanie mowy, ślinienie); zdrętwienie języka i połowy twarzy, drgawki kończyny górnej, rzadko uogólnianie się napadów; dotyczy chłopców 3 - 10 r.ż.; u 50% wystepuje wyłącznie podczas snu nocnego. Stan neurologiczny i psychiczny prawidłowe; często mamy do czynienia z predyspozycjami genetycznymi; bez odchyleń w CT i MRI.
EEG: - na tle prawidłowej czynności bioelektr. wyładowania iglic w okolicy środkowo-skroniowej jedno- lub obustronne.
Leczenie: Amizepin 15 - 20 mg/kg/24h
Depakine
Oksarbazepina ( Trileptal)
Rokowanie: dobre
Łagodna padaczka dziecięca z wyładowaniami w okolicy potylicznej
Napady zaburzeń wzrokowych: odczucie wrażeń świetlnych, halucynacje, iluzje wzrokowe, niedowidzenie połowicze, czasem przemijająca ślepota. Niekiedy napady uogólniają się. Po napadach migrenowy ból głowy i wymioty; nieco częściej chłopcy pomiędzy 3 - 8 r.ż. Stan neurologiczny i psychiczny prawidłowy; predyspozycje genetyczne, bez odchyleń w CT i MRI.
EEG: - na tle prawidłowej czynności podstawowej wyładowania wysokonapięciowe zespołów iglica-fala w okolicy potylicznej, które znikają po otwarciu oczu lub podczas fotostymulacji, HV bez wpływu
Leczenie: Amizepin
Depakine
Okskarbazepina (Trileptal)
Napady częściowe złożone skroniowe:
psychomotoryczne (z automatyzmami ruchowymi)
psychosensoryczne
- różny charakter np.: makro-, mikro-, metamorfopsje
- odczuwanie nieprzyjemnego smaku, węchu
- słyszenie muzyki, mowy (nie mylić ze schizofrenią, tu: bardzo krótki czas trwania, ok. 3 minut)
- typu deja vu
- napady trzewno - wegetatywne: wymioty, bóle brzucha itp.
Przedrostek psycho- → bo w stanie napadu świadomość jest zmieniona jakościowo, najczęściej jest to zamroczenie.
Tzw. „ postawa fechmistrza” - ognisko w dodatkowym polu ruchowym