CHOROBY NARZĄDU RUCHU I TKANKI ŁĄCZNEJ U DZIECI

Zapalne układowe choroby tkanki łącznej

- cechuje przewlekły i na ogół trudny do przewidzenia przebieg

Podział zapalnych układowych chorób tkanki łącznej:

1/ Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów

2/ Młodzieńcze spondyloartropatie

3/ Tzw. Kolagenozy

a) Toczeń rumieniowaty układowy

b) Zapalenie skórno-mięśniowe

c) Twardzina

d) Mieszana choroba tkanki łącznej i zespoły nakładowe

4/ Martwicze zapalenie naczyń

5/ Gorączka reumatyczna

Problem pediatrii
- odczynowe (alergiczne lub toksyczne) zapalenie stawów

Różnicowanie:
- białaczki
- hemofilia
- gościec psychogenny
- schorzenia metaboliczne
zespół Marfana
 mukopolisacharyd ozy

Etiopatogeneza chorób tkanki łącznej

Etiologia nieznana

1/ Czynniki genetyczne

- płeć

- białka przekazujące sygnały np. białka szoku termicznego

- cytokiny

- cząsteczki adhezyjne

- allele HLA

2/ Autoimmunizacja

- niezdolność do rozpoznawania własnych tkanek przez układ immunologiczny

- zmiany zachodzące w strukturze własnych antygenów przez działanie czynników infekcyjnych, leków

- ekspozycja „neoantygenów” przez degradację własnych antygenów w następstwie procesu zapalnego

- krzyżowa reakcja między antygenem zewnątrzpochodnym i własnym

3/ Zaburzenia immunologiczne

- aktywacja autoreaktywnych limfocytów T CD₄

- aktywacja autoreaktywnych limfocytów B CD₅

- aktywacja monocytów/makrofagów

- produkcja cytokin prozapalnych TNF α, IL-1, IL-6

4/ Patologiczne podstawy ZUCHTŁ

- zmiany w naczyniach

• zwiększenie przepływu

• uszkodzenie naczyń

• wysięk

- odczyn komórkowy

• granulocyty

• jednojądrzaste fagocyty

• limfocyty

• komórki tuczne

- gojenie (procesy naprawcze)

• angiogeneza

• włóknienie

5/ Czynniki modyfikujące ZUCHTŁ w wieku dziecięcym

- okres wzrostu i rozwoj

- niedojrzałość gonad

- wzmożona proliferacja układu limfatycznego

- mniejsza ekspozycja na różne antygeny

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów
- inaczej reumatoidalne zapalenie stawów

- inaczej choroba Stilla

- rozpoczyna się przed ukończeniem 16 roku życia - 1,8/100 tys. populacji

- występuje zapalenie stawów o charakterze przewlekłym

- występują różnego stopnia utrwalone zmiany w układzie ruchu

Początek choroby:

- uogólniony - wysokie hektyczne gorączki

- wielostawowy - z zajęciem więcej niż 4 stawów

- skąpostawowy - z zajęciem mniej niż 4 stawów

Objawy:

• obrzęk stawów

• ograniczenie ruchomości, przykurcze

• ból przy wykonywaniu ruchów czynnych i biernych

• wzmożone ucieplenie stawów

• zanik mięśni szkieletowych

• sztywność poranna

• przewlekłe zapalenie przedniego odcinka błonynaczyniowej oka

• guzki podskórne

• zaburzenia wzrostu

• gorączka

• wysypki zwiewne

• zapalenie osierdzia

• powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych

Badania laboratoryjne:

• wysokie wskaźniki zapalne

• niedokrwistość mikrocytowa

• nadpłytkowość

• czynnik reumatoidalny ujemny lub dodatni

Przebieg:

• stale utrzymujące się cechy aktywności

• policykliczny - z nawrotami

• monocykliczny - bez nawrotów

• częste przechodzenie w postać wielostawową

Powikłania:

• nawracające infekcje bakteryjne i wirusowe

• zaburzenia rozwojowe

• złamania kości długich

• złamania kompresyjne kręgosłupa

• trwałe kalectwo w układzie ruchu

Ogólne zasady leczenia:

1/ Uśmierzenie bólu

2/ Zachowanie prawidłowej funkcji układu ruchu

3/ Leczenie choroby uogólnionej

4/ Dążenie do utrzymania prawidłowego rozwoju fizycznego

Leki stosowane w reumatologii dziecięcej

- pochodne kwasu salicylowego - Aspiryna

- pochodne kwasu indolooctowego - Metindol

- pochodne kwasu fenylooctowego - Voltaren, Majamil

- pochodne kwasu propionowego - Naproksen, Ibuprofen

- leki antymalaryczne - Arechina

- sole złota

- Penicylamina

- Sulfasalazyna NP

- cytostatyki

- leki immunobilogiczne

- glikokortykosteroidy

Plamica Schönleina-Henocha

wiek zachorowania 5 - 15 lat

po przebytej infekcji

po lekach, ukąszeniu

Kryteria diagnostyczne plamicy Schönleina-Henocha

plamica wyczuwalna dotykiem - głównie na kończynach, pośladkach, wolny od wybroczyn jest tułów i twarz

początek choroby poniżej 20 roku życia

bóle brzucha nasilające się po jedzeniu - często krwawe biegunki

w biopsji naczynia - naciek zapalny z przewagą granulocytów w obrębie ścian

Nefropatia

- groźna lokalizacja narządowa

może przebiegać łagodnie lub pod postacią kłębuszkowego zapalenia nerek z zespołem nerczycowym

i niewydolnością nerek z nadciśnieniem

Leczenie:

• objawowe

• antybiotyk

• sterydy - postać brzuszna

Gorączka reumatyczna

- inaczej reaktywne zapalenie stawów, charakteryzujące się ostrym zapaleniem stawów w następstwie pozastawowego zakażenia - zapalenia gardła paciorkowcem z grupy A β-hemolizującym

Epidemiologia gorączki reumatycznej

- po przebytym paciorkowcowym zapaleniu gardła 2 - 3 tygodnie

- zapadalność po przebytej infekcji około3 % dzieci i zmniejsza się

- najwyższa zachorowalność 5 - 15 rok życia

- sprzyjające warunki środowiskowe

• bieda

• przeludnienie mieszkań

Rozpoznanie gorączki reumatycznej

Kryteria większe	Kryteria mniejsze
-zapalenie serca -zapalenie stawów -pląsawica -guzki podskórne -rumień obrączkowaty	-gorączka -bóle stawów - dane z wywiadu o przebytym rzucie GR -wydłużony odstęp PR w zapisie EKG - znacznie przyspieszony OB. wysokie białko ostrej fazy

Dwa większe objawy lub jeden większy i dwa mniejsze ,angina paciorkowcowa w wywiadzie, narastające miano ASO

- decydują o rozpoznaniu gorączki reumatycznej

Objawy kliniczne:

Zapalenie stawów - 75 % chorych charakter wędrujący

- silny ból z dobrą reakcją na podanie salicylanów, samoistną remisję po 3 tygodniach, bez trwałych następstw w układzie ruchu

Zapalenie serca - około 50 % chorych

- zapalenie mięśnia sercowego

- zapalenie wsierdzia z zajęciem głównie zastawki dwudzielnej

Objawy kliniczne:

Pląsawica

- występuje sporadycznie

- ruchy mimowolne

- zaburzenia ruchów celowych

- chwiejność emocjonalna

- skłonność do nawrotów

Zmiany skórne

- rumień brzeżny

- guzki podskórne

Leczenie:

- prewencja pierwotna V-cillina, Ospen

- leczenie przyczynowe Penicillina cryst, Penicillina proc.

- leczenie p/zapalne sterydy, salicylany

Choroby kości i stawów

Zaburzenia rozwojowe:

• czaszki - wieżowata, wydłużona, brak kości

• kręgosłupa - rozszczep trzonu

• klatka piersiowa - lejkowata, kurza, dysplazja zaciskająca

• kończyn - palce nadliczbowe

• palce zrośnięte

• brak kończyn

• wrodzona stopa końsko-szpotawa

• wrodzona stopa płasko-koślawa

Wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego

Dysplazja stawu częstość występowania 4/100 noworodków

Zwichnięcie częstość występowania 2/1000 noworodków

Technika badania: Odwodzenie i zginanie stawów biodrowychdo kąta 90⁰

Strona dysplastyczna - opór w odwodzeniu

- objaw przeskakiwania

Obecnie USG stawu biodrowego

Leczenie:

poduszka Frejki

leczenie operacyjne

Podejrzenie wrodzonego zwichnięcia biodra u dzieci po okresie niemowlęcym:

1/ opóźniony początek chodzenia

2/ utykanie

3/ objaw Trendelenburga

4/ pozorne skrócenie nogi

5/ asymetria fałdów udowych

WRODZONY KRĘCZ SZYI
ŁAMLIWOŚĆ KOŚCI

Choroba Perthesa najczęstsza odmiana jałowej martwicy

Objawy:

ból

utykanie

ograniczenie odwodzenia i obrotu

kurcz mięśniowy

RTG - rozkawałkowanie i fragmentacja nasady kości

Leczenie:

• odciążenie w aparacie ortopedycznym,

• ewentualnie leczenie operacyjne

Wady postawy boczne skrzywienie kręgosłupa

Etiologia nie jest wyjaśniona

- po ropniaku opłucnej

- wrodzone wady serca

- kręcz szyi

- zanik mięśni

- po przebytym polio

- krzywica

- samoistne

Leczenie: zachowawcze

• ćwiczenia

• gorsety

• operacje

Zapalenia kości ostre i przewlekłe

Etiologia - bakteryjne - gronkowiec, paciorkowiec

Obraz kliniczny:

• wysoka gorączka

• ból kości

• obrzęk i zaczerwienienie

• RTG - ognisko zapalne widoczne po 2 -3 tygodniach

Leczenie:

• antybiotyk zgodnie z antybiogramem

• odciążenie kończny

• leczenie chirurgiczne w procesie przewlekłym

---