CHOROBY UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO
I ONKOLOGICZNE

Erytropoeza płodowa

okres mezoblastyczny - - wysepki krwiotwórcze w pęcherzyku żółtkowym wytwarzają prymitywne erytroblasty z Hb embrionalną

14 dni - 3 m-ce

okres wątrobowy - - wątroba i krótko śledziona wytwarzają makrocyty z Hb płodową

2 m-ce i krótko po urodzeniu

okres szpikowy - - szpik wytwarza normocyty z Hb typu dorosłych

od 5 m-ca

Pozostałe elementy krwi

• granulocyty - powstają od 2 m-ca życia płodowego

• megakariocyty - powstają około 4 m-ca życia płodowego

• limfocyty - 3 - 4 m-c życia płodowego

• monocyty - po 4 m-cu życia płodowego

U noworodka czynność krwiotwórcza odbywa się wyłącznie w szpiku kostnym

Morfologia krwi u noworodka i niemowlęcia

	Noworodek	Niemowlę 3 miesiące	Niemowlę 12 miesięcy
Hb	19,0-20,0g%	11,0g%	12,0g%
Erytrocyty	5-6 mln/mm^3	4,5 mln/mm^3	4,5 mln/mm^3
Limfocyty	20 tys./mm^3	Poniżej 20 tys./mm^3	4-10 tys./mm^3
Płytki krwi	150-350 tys./mm^3

Podział niedokrwistości

I Niedokrwistość wskutek utraty krwi - pokrwotoczna.

II Niedokrwistość wskutek niedostatecznego wytwarzania krwinek czerwonych i hemoglobiny

- wskutek zaburzeń w gospodarce żelazem

- niedokrwistość megaloblastyczna

- niedokrwistość hypo- i aplastyczna

- niedokrwistość w przebiegu zakażeń

- niedokrwistość w niewydolności nerek

III Niedokrwistość wskutek nadmiernego rozpadania krwinek czerwonych - niedokrwistości hemolityczne

- wrodzone uwarunkowane czynnikami wewnątrz-krwinkowymi - defekt błony komórkowej enzymatyczny lub syntezy Hb

- nabyte spowodowane czynnikami zewnątrz- krwinkowymi - przeciwciała i inne czynniki pozakrwinkowe

Najczęstsze niedokrwistości u dzieci do lat 3 - niedokrwistości z niedoboru żelaza

Przyczyny:

1/ duże zapotrzebowanie

2/ uboga dieta niemowlęcia

3/ skąpe zapasy żelaza w organizmie noworodka

Czynniki współdziałające:

1/ wcześniactwo, ciąża mnoga

2/ zakażenia, biegunki

3/ zaburzenia wchłaniania

4/ niedokwaśność soku żołądkowego

5/ zakażenie pasożytami

Objawy niedokrwistości:
- zmęczenie
- brak łaknienia
- stany podgorączkowe
- zajady w kącikach ust
- łamliwość paznokci, włosów
Leczenie:
- podawanie preparatów żelaza
- 4-6 mg/kg leczniczo
- 2 mg/kg profilaktycznie

Niedokrwistości hemolityczne

Sferocytoza wrodzona:

- dziedziczenie autosomalne, dominujące

- obecność we krwi sferocytów, małe, kuliste, dobrze wybarwione erytrocyty

- objawy: przełomy hemolityczne z gorączką, bólami brzucha, zółtaczką, splenomegalią

Leczenie:

• przetoczenie krwi

• splenektomia

Choroby układu białokrwinkowego

Leukopenia - bezwzględna liczba krwinek białych jest niższa niż 4,5 tys/mm³

Leukocytoza - bezwzględna liczba krwinek białych jest wyższa niż10 tys/mm³

Leukocytoza występuje w zakażeniach bakteryjnych i wirusowych

Leukopenia i garnulocytopenia

- rodzinna

- cykliczna

- polekowa

Choroby rozrostowe układu białokrwinkowego

Białaczki: najczęstsze choroby nowotworowe wieku dzieciecego

etiologia - nadal nieznana

Podział białaczek:

1/ ostre

- limfoblastyczna

- mieloblastyczna i niemieloblastyczna

2/ szpikowa przewlekła 5 %

Objawy kliniczne białaczki

• gorączka

• bóle kończyn

• bladość

• łatwe męczenie się

• objawy skazy krwotocznej

• powiększona śledziona, wątroba

• powiększone węzły chłonne

Odchylenia w badaniach dodatkowych

- niedokrwistość

- małopłytkowość

- podwyższone OB

- podwyższona lub obniżona liczba krwinek białych

- obecność blastów w krwi obwodowej

Leczenie białaczek: optymistyczne - około 80 % dzieci pełne wyleczenie

Chłoniaki złośliwe

- ziarnicze

- nieziarnicze

Histiocytozy

- uogólniona zespół Abta-Letterera-Siwego

- zespół Handa Schüllera-Christiana

- ziarniniak kwasochłonny

Zaburzenia hemostazy

Skazy:

1/ naczyniowa

2/ płytkowa

3/ osoczowa

Skaza naczyniowa

wrodzona - defekt tkanki łącznej, powstają duże naczyniaki

nabyta - zespół Schönleina-Henocha

Skaza płytkowa

1/ Małopłytkowość samoistna ostra

2/ Małopłytkowość samoistna przewlekła

3/ Skaza spowodowana zaburzeniem funkcji płytek

- agregacji

- adhezji

- i reakcji uwalniania

Skazy osoczowe

Osoczowe czynniki krzepnięcia

I fibrynogen

II protrombina

III tromboplastyna

IV wapń

V proakceleryna

VI akceleryna

VII prokonwertyna

VIII globulina antyhemofilowa

IX czynnik Christmasa

X czynnik Stuarta

XI PTA - plasma-tromboplastin- antecedent

XII czynnik Hagemana

XIII stabilizator włóknika

Czynnik Willebranda

Kaskadowy mechanizm krzepnięcia

protrombina trombina

fibrynogen fibryna

Najczęstsze osoczowe skazy krwotoczne wrodzone

1/ Hemofilia A

2/ Hemofilia B

3/ Choroba von Willebranda

Osoczowe skazy krwotoczne nabyte

1/ Choroba krwotoczna noworodków

2/ Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe czyli tzw. koagulopatie ze zużycia nie jest jednostką chorobową ale wikła wiele ciężkich chorób

Nowotwory złośliwe wieku dziecięcego

Stanowią około 2,8 % całej populacji

Częstość występowania poszczególnych nowotworów u dzieci:

1/ białaczki - stanowią około 30,8 %

2/ guzy ośrodkowego układu nerwowego - ok. 21,3 %

3/ chłoniaki złośliwe - 10,9 %

4/ nefroblastoma - 5,9 %

5/ nowotwory kości - 4,5 %

6/ nerwiaki zarodkowe - 7,1 %

Terapia nowotworów

Kompleksowa

- leczenie chirurgiczne

- radioterapia

- chemioterapia

- przeszczepy

---