Niewydolność oddechowa Choroby dróg oddechowych u dzieci ( Rozwój płuc, diagnostyka chorób płuc, badania przedmiotowe, badania laboratoryjne )

Rozwój płuc

w okresie prenatalnym :

zawiązek płuca powstaje z uchyłka prajelita między 22 a 26 dniem życia płodowego

drzewo oskrzelowe rozwija się między 5 a 16 tygodniem ciąży przez pączkowanie i tworzenie rozgałęzień

w okresie postnatalnym :

płuca noworodka posiadają ok. 60 mln pierwotnych pęcherzyków

najszybszy rozwój płuc przez pierwsze 2 lata życia ( powiększenie liczby pęcherzyków płucnych )

w wieku dorosłym ( tj. około 12 roku życia ) ~ 375 mln pęcherzyków płucnych

Cechy patologiczne występujące w chorobach płuc :

Podstawowe mechanizmy patologiczne

obturacja ( zwężenie dróg oddechowych ) może być spowodowane :

obecnością wydzieliny w świetle dróg oddechowych

obrzękiem

stanem zapalnym ściany

przerostem lub skurczem mięśniówki gładkiej

uciskiem dróg oddechowych z zewnątrz

restrykacja ( upośledzenie rozprężania płuc ) - może być wynikiem zmniejszenia się podatności płuc, niedodmą, odmą, chorobami nerwowo - mięśniowymi lub wadą w budowie ściany klatki piersiowej

Patofizjologia

hipoksemia ( spadek prężności tlenu we krwi tętniczej ), powstaje, gdy istnieje :

nieprawidłowy stosunek wentylacji do perfuzji

przeciek wewnątrzsercowy

przeciek wewnątrzpłucny

zaburzenia dyfuzji

hipowentylacja

hiperkapnia ( nadmiar CO₂ we krwi ), powstaje gdy dochodzi do :

hipowentylacji ( np. obturacja górnych dróg oddechowych )

osłabienie mięśni oddechowych

depresji ośrodka oddechowego

Czynniki patogenetyczne

mały rozmiar dróg oddechowych u dzieci

nie w pełni rozwinięta odporność swoista

najczęściej jednorodna etiologia ( u dorosłych złożona )

Diagnostyka chorób płuc

WYWIAD

czy choroba ma charakter ostry, przewlekły czy nawrotowy

czy objawy mają charakter nagły, zagrażający życiu :

sinica

zaburzenia oddychania

stridor

jakie występują objawy :

kaszel ( i jego charakter )

ciężki lub głośny oddech i zależność od aktywności ruchowej

świszczący oddech

ból w klatce piersiowej

duża ilość odkrztuszanej wydzieliny

jakie czynniki wpływają na ciężkość choroby

zaostrzenia przy zmianach pogody, infekcjach wirusowych, wysiłku fizycznym, śmiechu, ekspozycji na alergeny

czy były już przeprowadzone jakieś badania ?

czy stosowano już jakiekolwiek leczenie ?

czy jest obciążenie rodzinne ?

BADANIE PRZEDMIOTOWE

częstość oddechów jest najlepszym wskaźnikiem funkcji układu oddechowego u niemowląt ( najlepiej w czasie snu )

Prawidłowa częstość oddechów u dzieci
Grupa wiekowa	Liczba oddechów na minutę
noworodek	30 - 75
6 - 12 miesiący	22 - 31
1 - 2 lata	17 - 23
2-4 lata	16 - 25
4 - 10 lat	13 - 23
10 - 14 lat	13 - 19

wzmożony wysiłek oddechowy :

postękiwanie - objaw przy zmniejszeniu objętości płuc ( ZZO u noworodków, obrzęk płuc, ból w klatce piersiowej, zajęcie opłucnej )

zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, np. w obturacji oskrzeli

poruszanie skrzydełkami nosa ( oddech skrzydełkowy ) - przy wzroście oporów w drogach oddechowych

ruchy wahadłowe głowy ( stan bardzo ciężki )

wydymanie dna jamy ustnej

dźwięki oddechowe :

trzeszczenia - słyszalne głównie podczas wdechu ( powstają wskutek rozprężenia się zapadniętych pęcherzyków płucnych )

świszczący oddech ( wheezing ) jest wynikiem obturacji dróg oddechowych ( powstaje podczas wydechu ) - zwykle jest objawem astmy

świsty ( stridor ) - powstaje przy zwężeniu dróg oddechowych na poziomie krtani i tchawicy ( podczas wdechu )

rzężenia - drobno - i średniobańkowe

rzężenia grubobańkowe - szmer wilgotny powstaje w dużych oskrzelach na skutek obecności w nich wydzieliny

zmiany anatomiczne występujące w chorobach płuc :

palce pałeczkowate - w chorobach płuc ( mukowiscydoza, siniczych wadach serca, marskości wątroby, itp. ), powstają poprzez uniesienie paznokcia na skutek proliferacji tkanki grzbietowej paliczka dalszego

zmiana kształtu klatki piersiowej, np. klatka piersiowa beczkowata ( rozdęcie płuc )

BADANIA LABORATORYJNE

badania obrazowe :

Rtg klatki piersiowej, zatok, szyi ( zwężenie górnych dróg oddechowych )

USG - ocena ruchomości przepony, stwierdzenie płynu w opłucnej, nakłucie opłucnej

po podaniu kontrastu wykonuje się zdjęcia :

klatki piersiowej z papką barytową, bronchogram

zakontrastowanie tętnic płucnych

badania radioizotopowe ( ocena wentylacji i perfuzji płuc )

TK ( Tu, węzły chłonne )

próby czynnościowe płuc :

spirometria i krzywa przepływów - objętość ( przed i po inhalacji

z dodaniem leku, przed i po wysiłku )

badania gazometryczne krwi :

prężność tlenu we krwi tętniczej ( p0₂ ) razem z

prężnością CO₂ we krwi tętniczej ( pCO₂ ) jest wykładnikiem pęcherzykowej wymiany gazów

oznaczenie pH i pCO₂ krwi włośniczkowej

badania przy podejrzeniu określonych chorób :

- o astmę - stężenie IgE w surowicy ( całkowitej i specyficznych )

eozynofilów w wymazie z nosa i krwi obwodowej

- o mukowiscydozę - chlorki w pocie

- o zaburzenia odporności - stężenie immunoglobulin oraz poziomy

podklas IgG

badania endoskopowe :

- laryngoskopia ( w chorobach krtani )

- bronchoskopia z użyciem bronchoskopu sztywnego lub fiberoskopu )

a) bronchofiberoskopia ( u pacjentów ze świstem krtaniowym,

z obturacją, w celu pobrania materiału na posiew )

b) bronchoskop sztywny umożliwia usunięcie ciała obcego lub

wykonania prostego zabiegu

nakłucie jamy opłucnowej - pobranie płynu do analizy i na posiew

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA

Definicja : Niewydolność oddechową rozpoznaje się w razie

stwierdzenia u pacjenta hipoksemii ( p0₂ we krwi tętniczej

poniżej 50 mmHg ), występującej pomimo oddychania 50%-wą

mieszaniną tlenu, z towarzyszącą lub nie hiperkapnią we krwi

tętniczej ( powyżej 50 mmHg ).

Etiologia :

Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze obturacyjnym :

obturacja górnych dróg oddechowych, np.we wrodzonych anomaliach ( zarośnięcie nozdrzy tylnych, zespół Pierre'a Robina, pierścienie naczyniowe ), w aspiracji treści żołądkowej lub ciała obcego, stanem zapalnym ( zapalenie nagłośni, alergiczny obrzęk krtani, procesy rozrostowe )

obturacja dolnych dróg oddechowych, np. we wrodzonych anomaliach, w aspiracji ( przetoka tchawiczo - przełykowa ), spowodowane infekcjami ( krztusiec, zapalenie oskrzelików i płuc ), stanem zapalnym, skurczem oskrzeli ( astma, dysplazja oskrzelowo - płucna )

Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze restrykcyjnym :

choroby miąższu płuc : niedorozwój płuc, zespół błon szklistych, odma opłucnowa, obrzęk i krwotok płuc

nieprawidłowości w budowie ścian klatki piersiowej ( przepuklina przeponowa, brak żeber, niedorozwój klatki piersiowej, myastenia, otyłość )

Zaburzenia powodujące nieefektywną wymianę gazów pomiędzy pęcherzykami a krwią włośniczek płucnych, np. obrzęk płuc, pneumocystowe zapalenie płuc, urazy głowy, neuroinfekcje, tężec, itp.

Cechy kliniczne ostrej niewydolności oddechowej :

Objawy płucne :

zwiększenie częstości oddechów :

- zmiana głębokości i rytmu oddychania

- zaciąganie klatki piersiowej

- oddech skrzydełkowy nosa

- sinica

- nadmierna potliwość

szmery oddechowe ( ściszone lub nieobecne )

- postękiwanie

- świszczący oddech

Objawy neurologiczne ( z powodu hipoksemii ):

- ból głowy

- niepokój

- drażliwość

- drgawki

- śpiączka ( np. w myastenii po podaniu 0₂ )

Objawy ze strony układu krążenia :

- obniżone RR

- bradykardia

- niewydolność krążenia

- obrzęk płuc

Leczenie :

Tlenoterapia - powinna być prowadzona z użyciem jak najniższych stężeń tlenu, które pozwolą uzyskać p0₂ we krwi tętniczej powyżej 60 mmHg

2. Drożność dróg oddechowych :

- usunięcie wydzieliny

- leki rozszerzające oskrzela

- intubacja dotchawicza

- nawilżanie powietrza

- intubacja oraz prowadzenie mechanicznej wentylacji

z dodatnim ciśnieniem ( konieczne w razie zwiększonej

prężności CO₂ przebiegającej z kwasicą oddechową )

- monitorowanie czynności życiowych ( EKG, tętna,

częstości oddechów, RR, ciśnienia parcjalnego tlenu -

pomiar przezskórny, temperatury ciała, OCŻ -

ośrodkowego ciśnienia żylnego )

- uzupełnianie surfaktnantu

- nawadnianie pozajelitowe

- antybiotyki

- fizykoterapia ( opukiwanie klatki piersiowej i drenaż )

Tlenoterapia

Tlen jest lekiem !

Wskazaniem do stosowania jest obniżenie Pa O₂ poniżej 70 mmHg.

Toksyczność tlenu : stosowany powyżej 12 godzin w stężeniach

zwiększających powoduje :

- retinopatię wcześniaczą ( ROP ) ( wcześniactwo + wolne

rodniki tlenowe ) -> proliferacja naczyń siatkówki

i uszkodzenie oka

- uszkodzenie płuc ( dysplazja oskrzelowo - płucna )

- uszkodzenie OUN ( -> martwica neuronów okolicy ośrodka

wzrokowego i mostu )

- hemolizę ( utlenowanie błon komórek krwinek czerwonych )

Mechanizm toksycznego działania tlenu :

- powoduje utlenianie błon komórkowych

- zwężenie naczyń tętniczych -> ograniczenie

przepływu krwi przez tkanki

Wskazania do stosowania oddechu zastępczego :

ciężka kwasica oddechowa i niedotlenienie : Pa O₂ < 50 mmHg; przy podawaniu 100% tlenu do oddychania

Pa CO₂ > 65 mmHg

pH poniżej 7.2

utrzymujący się bezdech

Wskazania do stosowania dodatniego ciśnienia oddechowego

( CPAP ) :

kliniczny i radiologiczny obraz RDS

zwiększenie pracy oddechowej

punktacja > 6 pkt. wg skali Vidyasagara

Pa O₂ poniżej 50 mmHg

Wskazania do wentylacji zastępczej :

bezdech powtarzający się lub długo trwający ( zwłaszcza przy obecności bradykardii )

Pa C0₂ > 70 mmHg, Pa O₂ < 50 mmHg, pomimo stosowania CPAP z dużym stężeniem tlenu

Oddech zastępczy ( IPPV - wentylacja przerywanymi ciśnieniami dodatnimi ) :

Polega na całkowitym przejęciu czynności oddechowej pacjenta przez respirator z wytworzeniem dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych w fazie wdechu.

Ocena kliniczna niewydolności wg Vidyasagara :

Stosując ocenę punktową należy przyjąć, że :

przy punktacji = 4 pkt., utrzymującej się powyżej 2 godzin noworodek wymaga diagnostyki i wyjaśnienia przyczyny

przy punktacji 5-7 pkt. noworodek wymaga czynnej terapii oddechowej, np. CPAP

przy punktacji > 7 pkt. wymaga oddechu zastępczego

Sposoby podawania tlenu :

budka głowowa obejmująca głowę dziecka

inkubator ( tlen dodaje się za pomocą przepływomierza, mierząc stężenie O₂ wewnątrz komory )

rurka dotchawicza i kaniula donosowa

worek samorozprężalny

Tlen musi być : !

- ogrzany do temperatury 37'C

- nawilżony do 100% wilgotności względnej

Ostre choroby dolnych dróg oddechowych

Należą do nich :

- zespół krupu

- zapalenie oskrzeli

- zapalenie oskrzelików

- zapalenie płuc

Zespół krupu

Jest to ostry stan zapalny nagłośni, krtani i okolicy podgłośniowej. Może ograniczać się do jednego lub więcej tych odcinków.

Zalicza się tu 4 jednostki chorobowe :

skurczowy zespół krupu

wirusowe zapalenie krtani ( laryngitis i laryngotracheitis - LTB )

zapalenie nagłośni ( epiglottitis )

bakteryjne zapalenie tchawicy

W zespole krupu zawsze dochodzi do zmniejszenia drożności odcinka objętego zapaleniem z powodu :

- skurczu mięśni krtani

- obrzęku - nacieków i owrzodzeń śluzowych

- nalotów włóknistych i błon rzekomych

Skurczowy zespół krupu

Występuje : u dzieci w wieku 6 miesięcy - 3 rok życia

Etiologia : niejasna, wirusowa lub nadreaktywność dróg

oddechowych

Początek : nagły

Objawy :

szczekający kaszel

świst krtaniowy

chrypka

brak gorączki

brak ogólnych objawów toksycznych

Badanie endoskopowe : blade błony śluzowe, obrzęk podgłośniowy

Badania laboratoryjne : prawidłowe

Leczenie :

- nawilżanie wdychiwanego powietrza

- czasem kortykosterydy

Wirusowe zapalenie krtani oraz zapalenie krtani, tchawicy i oskrzeli ( LTB )

Występuje : u niemowląt i dzieci do 5 roku życia, częściej

u dziewczynek

Etiologia : wirusy paragrypy, grypy, adenowirusy, RS - wirusy

Występuje w porze jesienno - zimowej i wczesną wiosną

Początek zdradliwy. Po 3-4 dniach objawów kataralnych nagle

w godzinach rannych ( 3 - 4 rano ) - rozwijają się objawy krupu

Objawy : temperatura w normie lub stan podgorączkowy

brak ogólnych objawów toksycznych

kaszel „szczekający”

świst krtaniowy

chrypka

objawy zwężenia dróg oddechowych szybko narastają ->

duszność wdechowa -> sinica

przyspieszenie tętna

Badanie endoskopowi : czerwona, pogrubiała błona śluzowa i obrzęk

podgłośniowy

Rtg a-p ( od tyłu ) karku : zatkanie górnej części tchawicy w okolicy

podgłośniowej

Badania laboratoryjne : podwyższona leukocytoza, rozmaz w prawo

Leczenie : hospitalizacja

nawilżanie ( mgła ) i nawadnianie pozajelitowe

tlenoterapia

uspokojenie dziecka ( np. na rękach matki )

czasem epinefryna w aerozolu

kortykosterydy

w razie potrzeby antybiotyk

Zapalenie nagłośni - epiglottitis

Występowanie : u dzieci 1 - 7 rok życia, czasem u starszych

BARDZO CIĘŻKA POSTAĆ KRUPU !

Etiologia : Haemophilus influenzae !

rzadziej paciorkowce grupa A

Występuje : niezależnie od pory roku

Początek : nagły, objawy narastają szybko i doprowadzają do stanu

zagrożenia życia ( całkowita niedrożność cieśni krtani )

Objawy :

wysoka gorączka

ogólne objawy toksyczne

kaszel nie jest „szczekający”

głos wydobywa się z trudem

mowa i połykanie utrudnione

dziecko przybiera pozycję siedzącą, głowę odrzuca do tyłu, usta otwarte

duszność ciężka

Badanie endoskopowe : wiśniowoczerwona błona śluzowa

obrzęk nagłośni

Rtg szyi boczne : poszerzenie nagłośni

Leczenie :

OIOM

intubacja śródtchawicza ok. 40 godzin

rzadziej trachestomia

cefalosporyny III generacji dożylnie, klarytromycyna,

amoksycylina z klawulonianem

nie stosuje się już chloramfenikolu

kortykosterydy ( leczenie wspomagające )

Bakteryjne zapalenie tchawicy

Występowanie : 1 miesiąc życia - 6 rok życia

Etiologia : Staphylococcus aureus

Haemophilus influenzae

Objawy : zaczyna się objawami kataralnymi

nagłe pogorszenie

wysoka gorączka

ogólne objawy toksyczne

„szczekający” kaszel

świst krtaniowy

chrypka

duszność

Badanie endoskopowe : zgrubienie, zaczerwienienie błony śluzowej

obfita wydzielina śluzowo - ropna tworząca błony rzekome

Badania laboratoryjne : podwyższona leukocytoza

w rozmazie liczne pałki

Leczenie : OIOM

antybiotyk dożylnie

Zapalenie oskrzeli - Bronchitis acuta

Etiologia : wirusy ( Parainfluenzae, Adenowirusy, RS - wirusy,

Rhinovirus )

Zakażenia bakteryjne ( oprócz krztuśca - B. pertussis ) są wtórne

WIRUSY :

- uszkadzają nabłonek rzęskowy -> obnażenie błony podstawowej

- osłabiają odporność miejscową, ułatwiając penetrację bakteriom

BAKTERIE najczęściej wywołujące zapalenie oskrzeli :

Staphylococcus pneumoniae

Staphylococcus aureus

Haemophilus influenzae

Objawy :

- kataralne 3 - 4 dni, następnie

- kaszel suchy, męczący -> wilgotny z odkrztuszaniem

- czasem duszność i przejście w obturacyjne zapalenie

oskrzeli

- szmery patologiczne : świsty, furczenia

Rtg klatki piersiowej : poszerzenie wnęk i zagęszczenia okołooskrzelowe

Leczenie : aerozoloterapia ( mukolityki ) +

kinezyterapia ( oklepywanie, łóżeczko terapeutyczne )

antybiotyki

Zapalenie oskrzelików - Bronchiolitis, Bronchoalveolitis

Jest to ostry stan zapalny oskrzelików, choć zmiany obejmują również oskrzela, pęcherzyki płucne i tkankę śródmiąższową

PRZEBIEG BARDZO CIĘŻKI Z OSTRĄ NIEWYDOLNOŚCIĄ ODDECHOWĄ

Występowanie : u dzieci poniżej 2 roku życia

Etiologia : wirusy -RS, adenowirusy, wirusy paragrypy i grypy

Patogeneza :

- uszkodzenie nabłonka błony śluzowej oskrzelików

- tworzenie się nacieków wokół oskrzelików i w tkance zrębowej

- wzrost reaktywności mięśni gładkich

- w świetle oskrzelików tworzą się czopy ze śluzem

Objawy :

po 1-3 dniach nieżytu nosa i gardła, nagle

rozwija się niewydolność oddechowa

temperatura 38^oC

męczący, kokluszowy kaszel

przyspieszenie tętna i oddechów

postękiwanie, oddech świszczący

zaciąganie klatki piersiowej

osłabienie, bladość, sinica

niepokój dziecka

10.bezdechy

Badanie fizykalne : wypuk bębenkowy

szmery o typie rzężeń i trzeszczeń

Badania laboratoryjne : hipoksemia, hiperkapnia

kwasica metaboliczna i oddechowa

W Rtg : nacieki plackowate okołooskrzelowe

rozdęcie obwodowe płuc

spłaszczenie przepony

poszerzenie przestrzeni międzyżebrowych

Ciężki stan utrzymuje się przez 4 - 5 dni i ustępuje

Zapalenie płuc

Ostra choroba zapalna dolnych dróg oddechowych, w której charakterystycznym objawom klinicznym towarzyszą zmiany

w obrazie radiologicznym.

Jeśli brak potwierdzenia w Rtg - jest to zapalenie oskrzelików.

Rozpoznanie : potwierdzenie :

- badania kliniczne

- badanie Rtg-enowskie

ustalenie etiologii :

- typowe, atypowe

- posiew krwi, plwociny, badanie serologiczne

Ocena stanu klinicznego :

- lekki przebieg -> leczenie w domu

- ciężki, młode niemowlęta i noworodki oraz dzieci z chorobami

przewlekłymi -> szpital

Zapalenie płuc u niemowląt :

- ciężki stan ogólny, apatia, pogorszenie łaknienia

- zwiększenie oddechów, stękanie

- objawy duszności

- gorączka, kaszel

- cechy rozdęcia płuc

- rzężenia, trzeszczenia

Kryteria oceny ciężkości zapalenia płuc :

Stopień wydolności oddechowej :

hipoksja

hipoksja i hiperkapnia

Stan układu krążenia : niewydolność, powiększenie wątroby

Objawy ze strony układu nerwowego : senność, drgawki

Objawy ze strony układu pokarmowego : wymioty, niedrożność porażenna

Wskazania do hospitalizacji w zapaleniu płuc :

- wiek < 6 miesięcy życia

- choroba podstawowa - CF, wada serca, wada płuc, niedobory

odporności

- objawy toksyczne

- niewydolność oddechowa

- odwodnienie, np. wymioty

- brak poprawy po leczeniu ambulatoryjnym

- wskazania socjalne

Zapalenie płuc

Objawy	Bakteryjne	Wirusowe
gorączka	podwyższona	niska
początek	nagły	stopniowy
kaszel	wilgotny	suchy
zakażenie górnych dróg oddechowych	+-	+
świsty	-	+; ++ -> Mycoplasma, chlamydia - nadreaktywność oskrzeli
objawy toksemii	++	-
Rtg	płatowe, segmentarne	śródmiąższowe
leukocytoza	> 15 tysięcy	< 15 tysięcy
CRP	(+++)	( +-)
OB.	(+++)	( +- )

Podział zapalenia płuc :

W zależności od okoliczności zakażenia :

pozaszpitalne, domowe

szpitalne

Kliniczny A :

zapalenie płuc ostre

zapalenie płuc przewlekłe

Kliniczny B :

o przebiegu lekkim

o przebiegu ciężkim

Anatomopatologiczne i radiologiczne :

jednoogniskowe

wieloogniskowe

z zajęciem opłucnej/ bez

z przewagą zmian miąższowych

Etiologia zależy od :

wieku

stanu immunologicznego

środowiska

Noworodkowe zapalenie płuc

Bakterie G - ujemne :

E.coli !

Proteus sp.

Pseudomonas

Chalmydia trachomatis

( charakterystyczne tylko dla okresu noworodkowego )

Bakterie G - dodatnie :

Streptococcus agalactiae

Beztlenowce

Listeria monocytogenes

Inne : Pneumocystis carini

Wirusy

U niemowląt pozaszpitalne zapalenie płuc

Wirusy RS ! ( do 3 miesiąca życia mogą prowadzić do bezdechów )

paragrypy, grypy

adenowirusy, enterowirusy

Bakterie :

Staphylococcus pneumoniae !

Haemophilus influenzae

Gronkowce

Chlamydia trachomatis ( jeszcze w I kwartale )

Klebsiella pneumonice

Inne :

Mycoplasma pneumoniae

Pneumocystis carini

Moraxella

5 - 14 lat życia - pozaszpitalne zapalenie płuc

Typowe :

Streptococcus pneumoniae

Haemophilus influenzae

Klebsiella pneumoniae

Wirusy 20%

Atypowe :

Mycoplasma pneumoniae 0 - 20 %

Chlamydia pneumoniae

Legionella ( osiedla się w klimatyzacjach )

Atypowe zapalenie płuc

Mycoplasma pneumoniae

najmniejsza bakteria;

najczęstsza przyczyna zapalenia płuc w wieku 10 - 15 lat;

- 75% zakaźności

- okres wylęgania 3 tygodnie

- zachorowalność w rodzinie, w klasie

- nie ma ściany komórkowej, dlatego nie działają na nią antybiotyki

β-laktamowe

Wygasza OT ( odczyn tuberkulinowy ) - ważne przy różnicowaniu

z gruźlicą przy powiększeniu węzłów chłonnych

przywnękowych płuc

Kryteria rozpoznania :

- kaszel !!! długotrwały

- mało objawów osłuchowych

- powiększenie węzłów chłonnych wnęk

- niedodma, wysięk

- gorączka

- podwyższone OB., neutropenia

- w Rtg śródmiąższowe zapalenie płuc

- OWD

Chlamydia

Pasożyt wewnątrzkomórkowy

Chlamydia trachomatis - żyje w drogach moczowych i rodnych

Jeśli matka choruje : w czasie ciąży ->

- objawy występują u noworodka w 2 - 12 dniu życia

po porodzie -> objawy wystąpią w 3 - 16

tygodniu życia

Pierwszy objaw u noworodka : zapalenie spojówek a następnie

zapalenie płuc ( ciężkie, prowadzące do niewydolności

oddechowej )

Chlamydia pneumoniae :

- występuje u dzieci starszych

- powoduje często obturacyjne zapalenie oskrzeli

- duszność

- nawroty zapalenia płuc przypominają astmę

- rozpoznanie : PCR

- leczenie : makrolidy

Nawracające zapalenie płuc

Jednoogniskowe :

- powtarzające się w tym samym miejscu ( ciało obce ! )

- zwężenie oskrzeli

- ucisk węzłów chłonnych, naczynia, blizny, ziarniny

- rozstrzenie oskrzeli

- zespół płata środkowego

- sekwestracje

We wszystkich wskazania do bronchoskopii !

Wielogoogniskowe :

- aspiracja ( reflux żołądkowo - przełykowy, przetoka tchawicza,

dystrofia mięśniowa, zaburzenia połykania )

- astma

- niedobór odporności

- mukowiscydoza !

- zaburzenia ruchu rzęsek ( dyskinezje =

test sacharynowy : na małżowiny nosa -> po chwili słodki

smak w ustach )

zespół Kartagenera : dyskineza rzęsek + odwrócenie trzew

- wady serca

- hemosyderoza

Zachłystowe zapalenie płuc

Bakterie tlenowe ( Pseudomonas, Streptococcus pneumoniae, E.coli )

+

Bakterie beztlenowe

Szpitalne zapalenie płuc

powstaje po 48 godzinach pobytu w szpitalu

tyle bakterie potrzebują czasu, aby skolonizować układ oddechowy chorego

Choroby przewlekłe układu oddechowego

Mukowiscydoza CF ( Cystic fibrosis )

Wrodzona choroba spowodowana dysfunkcją gruczołów zewnątrzwydzielniczych

Triada objawów :

przewlekła choroba płuc

choroba wewnątrzwydzielnicza trzustki

wysoka koncentracja elektrolitów w pocie

Zespół białka CFTR ( = kanał chlorkowy ! )

Upośledzenie funkcji nabłonka wydzielniczego ( zaburzenie transportu jonowego ) różnych układów i narządów, głównie :

gruczołów potowych, trzustkowych, układu pokarmowego

i rozrodczego a szczególnie układu oddechowego !

Objawy z układu oddechowego :

- przewlekły, napadowy kaszel, z odkrztuszaniem wydzieliny

ropnej rano !

- nawracające, przewlekłe zapalenie płuc i oskrzelików

- Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus

- krwioplucie

- przewlekłe zapalenie zatok

- polipy nosa

- w Rtg : rozdęcie, marskość, ogniska niedodmy

- zaburzenia odżywania

- zespół utraty soli i alkaloza metaboliczna o niejasnej etiologii

Objawy z układu pokarmowego :

- niedrożność smółkowa

- przedłużająca się żółtaczka

- cuchnące, tłuszczowe obfite stolce

- objawy zespołu złego wchłaniania

- wypadanie śluzówki odbytnicy

- marskość żółciowa wątroby

- kamica żółciowa

- nawracające zapalenie trzustki u dzieci

Rozpoznanie :

- 1 lub więcej objawów lub

- obciążający wywiad rodzinny lub

- dodatni wynik testu przesiewowego w kierunku CR

łącznie z potwierdzeniem laboratoryjnym dysfunkcji genu CFTR jednym z poniższych testów

nieprawidłowe stężenie chlorków w pocie > 60 mmol/l ( jonoforeza pilokarpinowa ) 60 - 140 mmol/l

zidentyfikowanie 2 mutacji w genie CFTR

nieprawidłowe wartości potencjałów przeznabłonkowych nosa

Inne ważne objawy przy rozpoznaniu :

- chory na CF w rodzinie

- słony pot

- obniżenie wysokości i masy ciała

- palce pałeczkowate

- hiponatremia z alkalozą

- polipy nosa

- zapalenie zatok

Układ wewnątrzwydzielniczy : cukrzyca 15 %

Układ rozrodczy : u 100% mężczyzn ( niepłodność ), u kobiet gęsty

śluz szyjkowy

Leczenie CF :

Fizykoterapia

Mukolityki

Antybiotykoterapie

Leki rozszerzające oskrzela

Leki p/zapalne

Dietetyczne

Ad. 1 Schemat fizjoterapii :

Mucosolvan per os

Bronchodilatator

Inhalacje z 0.9% NaCl, z Mucosolvanu

Drenaż oskrzeli

PULMOZYME - przecina zewnątrzkomórkowe DNA ( = rh DNA-za! )

inhalacje z 0.9% NaCl lub 7% NaCl

drenaż oskrzeli

inhalacje z Pulmozyme

drenaż oskrzeli

Ad. 3 Antybiotykoterapia

Kolonizacja przez Pseudomonas i Staphylococcus aureus

Ad. 4 Dieta :

- bogatobiałkowa

- bogatotłuszczowa z dodatkiem enzymów ( lipaza )

1

36

po 2 godzinach

---