Choroby dróg oddechowych u dzieci, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne


Niewydolność oddechowa

Choroby dróg oddechowych u dzieci

( Rozwój płuc, diagnostyka chorób płuc, badania przedmiotowe, badania laboratoryjne )

  1. Rozwój płuc

  1. w okresie prenatalnym :

  1. w okresie postnatalnym :

  1. Cechy patologiczne występujące w chorobach płuc :

  1. Podstawowe mechanizmy patologiczne

  1. obturacja ( zwężenie dróg oddechowych ) może być spowodowane :

  1. restrykacja ( upośledzenie rozprężania płuc ) - może być wynikiem zmniejszenia się podatności płuc, niedodmą, odmą, chorobami nerwowo - mięśniowymi lub wadą w budowie ściany klatki piersiowej

  1. Patofizjologia

  1. hipoksemia ( spadek prężności tlenu we krwi tętniczej ), powstaje, gdy istnieje :

  1. hiperkapnia ( nadmiar CO2 we krwi ), powstaje gdy dochodzi do :

  1. Czynniki patogenetyczne

  1. mały rozmiar dróg oddechowych u dzieci

  2. nie w pełni rozwinięta odporność swoista

  3. najczęściej jednorodna etiologia ( u dorosłych złożona )

  1. Diagnostyka chorób płuc

  1. WYWIAD

  1. czy choroba ma charakter ostry, przewlekły czy nawrotowy

  2. czy objawy mają charakter nagły, zagrażający życiu :

  1. jakie występują objawy :

  1. jakie czynniki wpływają na ciężkość choroby

  1. czy były już przeprowadzone jakieś badania ?

  1. czy stosowano już jakiekolwiek leczenie ?

  1. czy jest obciążenie rodzinne ?

  1. BADANIE PRZEDMIOTOWE

  1. częstość oddechów jest najlepszym wskaźnikiem funkcji układu oddechowego u niemowląt ( najlepiej w czasie snu )

Prawidłowa częstość oddechów u dzieci

Grupa wiekowa

Liczba oddechów na minutę

noworodek

30 - 75

6 - 12 miesiący

22 - 31

1 - 2 lata

17 - 23

2-4 lata

16 - 25

4 - 10 lat

13 - 23

10 - 14 lat

13 - 19

  1. wzmożony wysiłek oddechowy :

  1. dźwięki oddechowe :

  1. trzeszczenia - słyszalne głównie podczas wdechu ( powstają wskutek rozprężenia się zapadniętych pęcherzyków płucnych )

  1. świszczący oddech ( wheezing ) jest wynikiem obturacji dróg oddechowych ( powstaje podczas wydechu ) - zwykle jest objawem astmy

  1. świsty ( stridor ) - powstaje przy zwężeniu dróg oddechowych na poziomie krtani i tchawicy ( podczas wdechu )

  1. rzężenia - drobno - i średniobańkowe

  1. rzężenia grubobańkowe - szmer wilgotny powstaje w dużych oskrzelach na skutek obecności w nich wydzieliny

  1. zmiany anatomiczne występujące w chorobach płuc :

  1. palce pałeczkowate - w chorobach płuc ( mukowiscydoza, siniczych wadach serca, marskości wątroby, itp. ), powstają poprzez uniesienie paznokcia na skutek proliferacji tkanki grzbietowej paliczka dalszego

  1. zmiana kształtu klatki piersiowej, np. klatka piersiowa beczkowata ( rozdęcie płuc )

  1. BADANIA LABORATORYJNE

  1. badania obrazowe :

  1. klatki piersiowej z papką barytową, bronchogram

  2. zakontrastowanie tętnic płucnych

  1. próby czynnościowe płuc :

spirometria i krzywa przepływów - objętość ( przed i po inhalacji

z dodaniem leku, przed i po wysiłku )

  1. badania gazometryczne krwi :

  1. badania przy podejrzeniu określonych chorób :

- o astmę - stężenie IgE w surowicy ( całkowitej i specyficznych )

eozynofilów w wymazie z nosa i krwi obwodowej

- o mukowiscydozę - chlorki w pocie

- o zaburzenia odporności - stężenie immunoglobulin oraz poziomy

podklas IgG

  1. badania endoskopowe :

- laryngoskopia ( w chorobach krtani )

- bronchoskopia z użyciem bronchoskopu sztywnego lub fiberoskopu )

a) bronchofiberoskopia ( u pacjentów ze świstem krtaniowym,

z obturacją, w celu pobrania materiału na posiew )

b) bronchoskop sztywny umożliwia usunięcie ciała obcego lub

wykonania prostego zabiegu

  1. nakłucie jamy opłucnowej - pobranie płynu do analizy i na posiew

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA

Definicja : Niewydolność oddechową rozpoznaje się w razie

stwierdzenia u pacjenta hipoksemii ( p02 we krwi tętniczej

poniżej 50 mmHg ), występującej pomimo oddychania 50%-wą

mieszaniną tlenu, z towarzyszącą lub nie hiperkapnią we krwi

tętniczej ( powyżej 50 mmHg ).

Etiologia :

  1. Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze obturacyjnym :

  1. obturacja górnych dróg oddechowych, np.we wrodzonych anomaliach ( zarośnięcie nozdrzy tylnych, zespół Pierre'a Robina, pierścienie naczyniowe ), w aspiracji treści żołądkowej lub ciała obcego, stanem zapalnym ( zapalenie nagłośni, alergiczny obrzęk krtani, procesy rozrostowe )

  1. obturacja dolnych dróg oddechowych, np. we wrodzonych anomaliach, w aspiracji ( przetoka tchawiczo - przełykowa ), spowodowane infekcjami ( krztusiec, zapalenie oskrzelików i płuc ), stanem zapalnym, skurczem oskrzeli ( astma, dysplazja oskrzelowo - płucna )

  1. Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze restrykcyjnym :

  1. choroby miąższu płuc : niedorozwój płuc, zespół błon szklistych, odma opłucnowa, obrzęk i krwotok płuc

  1. nieprawidłowości w budowie ścian klatki piersiowej ( przepuklina przeponowa, brak żeber, niedorozwój klatki piersiowej, myastenia, otyłość )

  1. Zaburzenia powodujące nieefektywną wymianę gazów pomiędzy pęcherzykami a krwią włośniczek płucnych, np. obrzęk płuc, pneumocystowe zapalenie płuc, urazy głowy, neuroinfekcje, tężec, itp.

Cechy kliniczne ostrej niewydolności oddechowej :

    1. Objawy płucne :

  1. zwiększenie częstości oddechów :

- zmiana głębokości i rytmu oddychania

- zaciąganie klatki piersiowej

- oddech skrzydełkowy nosa

- sinica

- nadmierna potliwość

  1. szmery oddechowe ( ściszone lub nieobecne )

- postękiwanie

- świszczący oddech

    1. Objawy neurologiczne ( z powodu hipoksemii ):

- ból głowy

- niepokój

- drażliwość

- drgawki

- śpiączka ( np. w myastenii po podaniu 02 )

    1. Objawy ze strony układu krążenia :

- obniżone RR

- bradykardia

- niewydolność krążenia

- obrzęk płuc

Leczenie :

    1. Tlenoterapia - powinna być prowadzona z użyciem jak najniższych stężeń tlenu, które pozwolą uzyskać p02 we krwi tętniczej powyżej 60 mmHg

2. Drożność dróg oddechowych :

- usunięcie wydzieliny

- leki rozszerzające oskrzela

- intubacja dotchawicza

- nawilżanie powietrza

- intubacja oraz prowadzenie mechanicznej wentylacji

z dodatnim ciśnieniem ( konieczne w razie zwiększonej

prężności CO2 przebiegającej z kwasicą oddechową )

- monitorowanie czynności życiowych ( EKG, tętna,

częstości oddechów, RR, ciśnienia parcjalnego tlenu -

pomiar przezskórny, temperatury ciała, OCŻ -

ośrodkowego ciśnienia żylnego )

- uzupełnianie surfaktnantu

- nawadnianie pozajelitowe

- antybiotyki

- fizykoterapia ( opukiwanie klatki piersiowej i drenaż )

Tlenoterapia

Tlen jest lekiem !

Wskazaniem do stosowania jest obniżenie Pa O2 poniżej 70 mmHg.

Toksyczność tlenu : stosowany powyżej 12 godzin w stężeniach

zwiększających powoduje :

- retinopatię wcześniaczą ( ROP ) ( wcześniactwo + wolne

rodniki tlenowe ) -> proliferacja naczyń siatkówki

i uszkodzenie oka

- uszkodzenie płuc ( dysplazja oskrzelowo - płucna )

- uszkodzenie OUN ( -> martwica neuronów okolicy ośrodka

wzrokowego i mostu )

- hemolizę ( utlenowanie błon komórek krwinek czerwonych )

Mechanizm toksycznego działania tlenu :

- powoduje utlenianie błon komórkowych

- zwężenie naczyń tętniczych -> ograniczenie

przepływu krwi przez tkanki

Wskazania do stosowania oddechu zastępczego :

  1. ciężka kwasica oddechowa i niedotlenienie : Pa O2 < 50 mmHg; przy podawaniu 100% tlenu do oddychania

Pa CO2 > 65 mmHg

pH poniżej 7.2

  1. utrzymujący się bezdech

Wskazania do stosowania dodatniego ciśnienia oddechowego

( CPAP ) :

  1. kliniczny i radiologiczny obraz RDS

  1. zwiększenie pracy oddechowej

  1. punktacja > 6 pkt. wg skali Vidyasagara

  1. Pa O2 poniżej 50 mmHg

Wskazania do wentylacji zastępczej :

  1. bezdech powtarzający się lub długo trwający ( zwłaszcza przy obecności bradykardii )

  1. Pa C02 > 70 mmHg, Pa O2 < 50 mmHg, pomimo stosowania CPAP z dużym stężeniem tlenu

Oddech zastępczy ( IPPV - wentylacja przerywanymi ciśnieniami dodatnimi ) :

Polega na całkowitym przejęciu czynności oddechowej pacjenta przez respirator z wytworzeniem dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych w fazie wdechu.

Ocena kliniczna niewydolności wg Vidyasagara :

Stosując ocenę punktową należy przyjąć, że :

  1. przy punktacji = 4 pkt., utrzymującej się powyżej 2 godzin noworodek wymaga diagnostyki i wyjaśnienia przyczyny

  1. przy punktacji 5-7 pkt. noworodek wymaga czynnej terapii oddechowej, np. CPAP

  1. przy punktacji > 7 pkt. wymaga oddechu zastępczego

Sposoby podawania tlenu :

  1. budka głowowa obejmująca głowę dziecka

  1. inkubator ( tlen dodaje się za pomocą przepływomierza, mierząc stężenie O2 wewnątrz komory )

  1. rurka dotchawicza i kaniula donosowa

  1. worek samorozprężalny

Tlen musi być : !

- ogrzany do temperatury 37'C

- nawilżony do 100% wilgotności względnej

Ostre choroby dolnych dróg oddechowych

Należą do nich :

- zespół krupu

- zapalenie oskrzeli

- zapalenie oskrzelików

- zapalenie płuc

Zespół krupu

Jest to ostry stan zapalny nagłośni, krtani i okolicy podgłośniowej. Może ograniczać się do jednego lub więcej tych odcinków.

Zalicza się tu 4 jednostki chorobowe :

  1. skurczowy zespół krupu

  1. wirusowe zapalenie krtani ( laryngitis i laryngotracheitis - LTB )

  1. zapalenie nagłośni ( epiglottitis )

  1. bakteryjne zapalenie tchawicy

W zespole krupu zawsze dochodzi do zmniejszenia drożności odcinka objętego zapaleniem z powodu :

- skurczu mięśni krtani

- obrzęku - nacieków i owrzodzeń śluzowych

- nalotów włóknistych i błon rzekomych

Skurczowy zespół krupu

Występuje : u dzieci w wieku 6 miesięcy - 3 rok życia

Etiologia : niejasna, wirusowa lub nadreaktywność dróg

oddechowych

Początek : nagły

Objawy :

  1. szczekający kaszel

  1. świst krtaniowy

  1. chrypka

  1. brak gorączki

  1. brak ogólnych objawów toksycznych

Badanie endoskopowe : blade błony śluzowe, obrzęk podgłośniowy

Badania laboratoryjne : prawidłowe

Leczenie :

- nawilżanie wdychiwanego powietrza

- czasem kortykosterydy

Wirusowe zapalenie krtani oraz zapalenie krtani, tchawicy

i oskrzeli ( LTB )

Występuje : u niemowląt i dzieci do 5 roku życia, częściej

u dziewczynek

Etiologia : wirusy paragrypy, grypy, adenowirusy, RS - wirusy

Występuje w porze jesienno - zimowej i wczesną wiosną

Początek zdradliwy. Po 3-4 dniach objawów kataralnych nagle

w godzinach rannych ( 3 - 4 rano ) - rozwijają się objawy krupu

Objawy : temperatura w normie lub stan podgorączkowy

brak ogólnych objawów toksycznych

kaszel „szczekający”

świst krtaniowy

chrypka

objawy zwężenia dróg oddechowych szybko narastają ->

duszność wdechowa -> sinica

przyspieszenie tętna

Badanie endoskopowi : czerwona, pogrubiała błona śluzowa i obrzęk

podgłośniowy

Rtg a-p ( od tyłu ) karku : zatkanie górnej części tchawicy w okolicy

podgłośniowej

Badania laboratoryjne : podwyższona leukocytoza, rozmaz w prawo

Leczenie : hospitalizacja

nawilżanie ( mgła ) i nawadnianie pozajelitowe

tlenoterapia

uspokojenie dziecka ( np. na rękach matki )

czasem epinefryna w aerozolu

kortykosterydy

w razie potrzeby antybiotyk


Zapalenie nagłośni - epiglottitis

Występowanie : u dzieci 1 - 7 rok życia, czasem u starszych

BARDZO CIĘŻKA POSTAĆ KRUPU !

Etiologia : Haemophilus influenzae !

rzadziej paciorkowce grupa A

Występuje : niezależnie od pory roku

Początek : nagły, objawy narastają szybko i doprowadzają do stanu

zagrożenia życia ( całkowita niedrożność cieśni krtani )

Objawy :

  1. wysoka gorączka

  1. ogólne objawy toksyczne

  1. kaszel nie jest „szczekający”

  1. głos wydobywa się z trudem

  1. mowa i połykanie utrudnione

  1. dziecko przybiera pozycję siedzącą, głowę odrzuca do tyłu, usta otwarte

  1. duszność ciężka

Badanie endoskopowe : wiśniowoczerwona błona śluzowa

obrzęk nagłośni

Rtg szyi boczne : poszerzenie nagłośni

Leczenie :

Bakteryjne zapalenie tchawicy

Występowanie : 1 miesiąc życia - 6 rok życia

Etiologia : Staphylococcus aureus

Haemophilus influenzae

Objawy : zaczyna się objawami kataralnymi

nagłe pogorszenie

wysoka gorączka

ogólne objawy toksyczne

„szczekający” kaszel

świst krtaniowy

chrypka

duszność

Badanie endoskopowe : zgrubienie, zaczerwienienie błony śluzowej

obfita wydzielina śluzowo - ropna tworząca błony rzekome

Badania laboratoryjne : podwyższona leukocytoza

w rozmazie liczne pałki

Leczenie : OIOM

antybiotyk dożylnie

Zapalenie oskrzeli - Bronchitis acuta

Etiologia : wirusy ( Parainfluenzae, Adenowirusy, RS - wirusy,

Rhinovirus )

Zakażenia bakteryjne ( oprócz krztuśca - B. pertussis ) są wtórne

WIRUSY :

- uszkadzają nabłonek rzęskowy -> obnażenie błony podstawowej

- osłabiają odporność miejscową, ułatwiając penetrację bakteriom

BAKTERIE najczęściej wywołujące zapalenie oskrzeli :

Staphylococcus pneumoniae

Staphylococcus aureus

Haemophilus influenzae

Objawy :

- kataralne 3 - 4 dni, następnie

- kaszel suchy, męczący -> wilgotny z odkrztuszaniem

- czasem duszność i przejście w obturacyjne zapalenie

oskrzeli

- szmery patologiczne : świsty, furczenia

Rtg klatki piersiowej : poszerzenie wnęk i zagęszczenia okołooskrzelowe

Leczenie : aerozoloterapia ( mukolityki ) +

kinezyterapia ( oklepywanie, łóżeczko terapeutyczne )

antybiotyki

Zapalenie oskrzelików - Bronchiolitis, Bronchoalveolitis

Jest to ostry stan zapalny oskrzelików, choć zmiany obejmują również oskrzela, pęcherzyki płucne i tkankę śródmiąższową

PRZEBIEG BARDZO CIĘŻKI Z OSTRĄ NIEWYDOLNOŚCIĄ ODDECHOWĄ

Występowanie : u dzieci poniżej 2 roku życia

Etiologia : wirusy -RS, adenowirusy, wirusy paragrypy i grypy

Patogeneza :

- uszkodzenie nabłonka błony śluzowej oskrzelików

- tworzenie się nacieków wokół oskrzelików i w tkance zrębowej

- wzrost reaktywności mięśni gładkich

- w świetle oskrzelików tworzą się czopy ze śluzem

Objawy :

  1. po 1-3 dniach nieżytu nosa i gardła, nagle

  2. rozwija się niewydolność oddechowa

  3. temperatura 38oC

  4. męczący, kokluszowy kaszel

  5. przyspieszenie tętna i oddechów

  6. postękiwanie, oddech świszczący

  7. zaciąganie klatki piersiowej

  8. osłabienie, bladość, sinica

  9. niepokój dziecka

10.bezdechy

Badanie fizykalne : wypuk bębenkowy

szmery o typie rzężeń i trzeszczeń

Badania laboratoryjne : hipoksemia, hiperkapnia

kwasica metaboliczna i oddechowa

W Rtg : nacieki plackowate okołooskrzelowe

rozdęcie obwodowe płuc

spłaszczenie przepony

poszerzenie przestrzeni międzyżebrowych

Ciężki stan utrzymuje się przez 4 - 5 dni i ustępuje

Zapalenie płuc

Ostra choroba zapalna dolnych dróg oddechowych, w której charakterystycznym objawom klinicznym towarzyszą zmiany

w obrazie radiologicznym.

Jeśli brak potwierdzenia w Rtg - jest to zapalenie oskrzelików.

Rozpoznanie : potwierdzenie :

- badania kliniczne

- badanie Rtg-enowskie

ustalenie etiologii :

- typowe, atypowe

- posiew krwi, plwociny, badanie serologiczne

Ocena stanu klinicznego :

- lekki przebieg -> leczenie w domu

- ciężki, młode niemowlęta i noworodki oraz dzieci z chorobami

przewlekłymi -> szpital

Zapalenie płuc u niemowląt :

- ciężki stan ogólny, apatia, pogorszenie łaknienia

- zwiększenie oddechów, stękanie

- objawy duszności

- gorączka, kaszel

- cechy rozdęcia płuc

- rzężenia, trzeszczenia

Kryteria oceny ciężkości zapalenia płuc :

  1. Stopień wydolności oddechowej :

  1. Stan układu krążenia : niewydolność, powiększenie wątroby

  1. Objawy ze strony układu nerwowego : senność, drgawki

  1. Objawy ze strony układu pokarmowego : wymioty, niedrożność porażenna

Wskazania do hospitalizacji w zapaleniu płuc :

- wiek < 6 miesięcy życia

- choroba podstawowa - CF, wada serca, wada płuc, niedobory

odporności

- objawy toksyczne

- niewydolność oddechowa

- odwodnienie, np. wymioty

- brak poprawy po leczeniu ambulatoryjnym

- wskazania socjalne

Zapalenie płuc

Objawy

Bakteryjne

Wirusowe

gorączka

podwyższona

niska

początek

nagły

stopniowy

kaszel

wilgotny

suchy

zakażenie górnych dróg oddechowych

+-

+

świsty

-

+; ++ -> Mycoplasma,

chlamydia - nadreaktywność oskrzeli

objawy toksemii

++

-

Rtg

płatowe, segmentarne

śródmiąższowe

leukocytoza

> 15 tysięcy

< 15 tysięcy

CRP

(+++)

( +-)

OB.

(+++)

( +- )


Podział zapalenia płuc :

  1. W zależności od okoliczności zakażenia :

  1. Kliniczny A :

  1. Kliniczny B :

  1. Anatomopatologiczne i radiologiczne :

Etiologia zależy od :

Noworodkowe zapalenie płuc

Bakterie G - ujemne :

E.coli !

Proteus sp.

Pseudomonas

Chalmydia trachomatis

( charakterystyczne tylko dla okresu noworodkowego )

Bakterie G - dodatnie :

Streptococcus agalactiae

Beztlenowce

Listeria monocytogenes

Inne : Pneumocystis carini

Wirusy

U niemowląt pozaszpitalne zapalenie płuc

Wirusy RS ! ( do 3 miesiąca życia mogą prowadzić do bezdechów )

paragrypy, grypy

adenowirusy, enterowirusy

Bakterie :

Staphylococcus pneumoniae !

Haemophilus influenzae

Gronkowce

Chlamydia trachomatis ( jeszcze w I kwartale )

Klebsiella pneumonice

Inne :

Mycoplasma pneumoniae

Pneumocystis carini

Moraxella

5 - 14 lat życia - pozaszpitalne zapalenie płuc

Typowe :

Streptococcus pneumoniae

Haemophilus influenzae

Klebsiella pneumoniae

Wirusy 20%

Atypowe :

Mycoplasma pneumoniae 0 - 20 %

Chlamydia pneumoniae

Legionella ( osiedla się w klimatyzacjach )

Atypowe zapalenie płuc

Mycoplasma pneumoniae

- 75% zakaźności

- okres wylęgania 3 tygodnie

- zachorowalność w rodzinie, w klasie

- nie ma ściany komórkowej, dlatego nie działają na nią antybiotyki

β-laktamowe

Wygasza OT ( odczyn tuberkulinowy ) - ważne przy różnicowaniu

z gruźlicą przy powiększeniu węzłów chłonnych

przywnękowych płuc

Kryteria rozpoznania :

- kaszel !!! długotrwały

- mało objawów osłuchowych

- powiększenie węzłów chłonnych wnęk

- niedodma, wysięk

- gorączka

- podwyższone OB., neutropenia

- w Rtg śródmiąższowe zapalenie płuc

- OWD

Chlamydia

Pasożyt wewnątrzkomórkowy

Chlamydia trachomatis - żyje w drogach moczowych i rodnych

Jeśli matka choruje : w czasie ciąży ->

- objawy występują u noworodka w 2 - 12 dniu życia

po porodzie -> objawy wystąpią w 3 - 16

tygodniu życia

Pierwszy objaw u noworodka : zapalenie spojówek a następnie

zapalenie płuc ( ciężkie, prowadzące do niewydolności

oddechowej )

Chlamydia pneumoniae :

- występuje u dzieci starszych

- powoduje często obturacyjne zapalenie oskrzeli

- duszność

- nawroty zapalenia płuc przypominają astmę

- rozpoznanie : PCR

- leczenie : makrolidy

Nawracające zapalenie płuc

Jednoogniskowe :

- powtarzające się w tym samym miejscu ( ciało obce ! )

- zwężenie oskrzeli

- ucisk węzłów chłonnych, naczynia, blizny, ziarniny

- rozstrzenie oskrzeli

- zespół płata środkowego

- sekwestracje

We wszystkich wskazania do bronchoskopii !

Wielogoogniskowe :

- aspiracja ( reflux żołądkowo - przełykowy, przetoka tchawicza,

dystrofia mięśniowa, zaburzenia połykania )

- astma

- niedobór odporności

- mukowiscydoza !

- zaburzenia ruchu rzęsek ( dyskinezje =

test sacharynowy : na małżowiny nosa -> po chwili słodki

smak w ustach )

zespół Kartagenera : dyskineza rzęsek + odwrócenie trzew

- wady serca

- hemosyderoza

Zachłystowe zapalenie płuc

Bakterie tlenowe ( Pseudomonas, Streptococcus pneumoniae, E.coli )

+

Bakterie beztlenowe

Szpitalne zapalenie płuc

powstaje po 48 godzinach pobytu w szpitalu

tyle bakterie potrzebują czasu, aby skolonizować układ oddechowy chorego

Choroby przewlekłe układu oddechowego

Mukowiscydoza CF

( Cystic fibrosis )

Wrodzona choroba spowodowana dysfunkcją gruczołów zewnątrzwydzielniczych

Triada objawów :

  1. przewlekła choroba płuc

  1. choroba wewnątrzwydzielnicza trzustki

  1. wysoka koncentracja elektrolitów w pocie

Zespół białka CFTR ( = kanał chlorkowy ! )

Upośledzenie funkcji nabłonka wydzielniczego ( zaburzenie transportu jonowego ) różnych układów i narządów, głównie :

gruczołów potowych, trzustkowych, układu pokarmowego

i rozrodczego a szczególnie układu oddechowego !

Objawy z układu oddechowego :

- przewlekły, napadowy kaszel, z odkrztuszaniem wydzieliny

ropnej rano !

- nawracające, przewlekłe zapalenie płuc i oskrzelików

- Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus

- krwioplucie

- przewlekłe zapalenie zatok

- polipy nosa

- w Rtg : rozdęcie, marskość, ogniska niedodmy

- zaburzenia odżywania

- zespół utraty soli i alkaloza metaboliczna o niejasnej etiologii

Objawy z układu pokarmowego :

- niedrożność smółkowa

- przedłużająca się żółtaczka

- cuchnące, tłuszczowe obfite stolce

- objawy zespołu złego wchłaniania

- wypadanie śluzówki odbytnicy

- marskość żółciowa wątroby

- kamica żółciowa

- nawracające zapalenie trzustki u dzieci

Rozpoznanie :

- 1 lub więcej objawów lub

- obciążający wywiad rodzinny lub

- dodatni wynik testu przesiewowego w kierunku CR

łącznie z potwierdzeniem laboratoryjnym dysfunkcji genu CFTR jednym z poniższych testów

0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic

nieprawidłowe stężenie chlorków

w pocie

> 60 mmol/l

( jonoforeza pilokarpinowa )

60 - 140 mmol/l

zidentyfikowanie

2 mutacji

w genie CFTR

nieprawidłowe

wartości potencjałów

przeznabłonkowych

nosa

Inne ważne objawy przy rozpoznaniu :

- chory na CF w rodzinie

- słony pot

- obniżenie wysokości i masy ciała

- palce pałeczkowate

- hiponatremia z alkalozą

- polipy nosa

- zapalenie zatok

Układ wewnątrzwydzielniczy : cukrzyca 15 %

Układ rozrodczy : u 100% mężczyzn ( niepłodność ), u kobiet gęsty

śluz szyjkowy

Leczenie CF :

  1. Fizykoterapia

  2. Mukolityki

  3. Antybiotykoterapie

  4. Leki rozszerzające oskrzela

  5. Leki p/zapalne

  6. Dietetyczne

Ad. 1 Schemat fizjoterapii :

Mucosolvan per os

0x08 graphic
0x01 graphic

Bronchodilatator

0x08 graphic
0x01 graphic

Inhalacje z 0.9% NaCl, z Mucosolvanu

0x08 graphic
0x01 graphic

Drenaż oskrzeli

PULMOZYME - przecina zewnątrzkomórkowe DNA ( = rh DNA-za! )

inhalacje z 0.9% NaCl lub 7% NaCl

0x08 graphic
0x01 graphic

drenaż oskrzeli

0x08 graphic
0x01 graphic

inhalacje z Pulmozyme

0x08 graphic
0x01 graphic

drenaż oskrzeli

Ad. 3 Antybiotykoterapia

Kolonizacja przez Pseudomonas i Staphylococcus aureus

Ad. 4 Dieta :

- bogatobiałkowa

- bogatotłuszczowa z dodatkiem enzymów ( lipaza )

Astma oskrzelowa

Astma jest przewlekłym procesem zapalnym dróg oddechowych,

w którym biorą udział liczne komórki, a przede wszystkim : mastocyty ( komórki tuczne ), eozynofile i limfocyty T.

U osób podatnych zapalenie to powoduje nawracające epizody świszczącego oddechu, duszności, ucisku w klatce piersiowej

i kaszlu, szczególnie w nocy ( 200 - 300 ) i lub wcześnie rano.

Objawom tym towarzyszy ograniczenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe, które jest przynajmniej częściowo odwracalne samoistnie lub pod wpływem leków.

Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta ) na różne bodźce.

Najważniejsze dla rozpoznania :

  1. objawy kliniczne

  2. badania czynnościowe układu oddechowego

Epidemiologia : choruje ok. 5% populacji dziecięcej

Nadreaktywność oskrzeli : zjawisko reagowania skurczem na różne

bodźce prowokujące, które u osób całkowicie zdrowych nie

wywołują podobnej reakcji.

Najprostszą metodą jest zalecenie szybkiego głębokiego

oddychania -> powoduje to napad kaszlu

Podobnie reakcja na zimne powietrze.

Nadreaktywność oskrzeli jest cechą charakterystyczną astmy

i występuje we wszystkich jej postaciach !

Etiologia :

  1. czynniki genetyczne ( chromosom 11 q 5 q )

  1. czynniki środowiskowe

czynniki genetyczne

0x08 graphic
0x08 graphic

0x08 graphic
atopia

0x08 graphic
zapalenie nadreaktywność oskrzeli

0x08 graphic
0x08 graphic

0x08 graphic
astma

- dym tytoniowy

- zanieczyszczenie środowiska

- infekcje wirusowe

Przebieg astmy :

Aspiryna Alergeny Wysiłek

Zimne powietrze

0x08 graphic
0x01 graphic

komórki stanu zapalnego ( głównie eozynofile )

0x08 graphic
0x01 graphic

uwalnianie mediatorów

0x08 graphic
0x01 graphic

leukotrieny

LTC4, D4, E4 ( skurcz oskrzeli 1000 x silniejszy niż przy histaminie )

0x08 graphic
0x01 graphic

stan zapalny rekrutacja skurcz oskrzeli

dróg oddechowych dalszych komórek

stanu zapalnego

Wczesna faza : łatwo odwracalny skurcz oskrzeli po podaniu

β - mimetyków

Późna faza ( po 2 godzinach ) : trudno odwracalna, stosujemy leki

p-zapalne, jeśli pacjent nie otrzyma leczenia to :

0x08 graphic
0x01 graphic

faza przewlekłego nadreaktywność oskrzeli

zapalenia

Zmiany w oskrzelach :

        1. w świetle gęsta wydzielina śluzowa

        1. złuszczenie nabłonka

        1. pogrubienie błony podstawnej nabłonka

        1. hyperplazia gruczołów śluzowych

        1. rozszerzenie naczyń

OBJAWY ASTMY OSKRZELOWEJ

1. ŚWISZCZĄCY ODDECH !

4. uczucie ucisku w klatce piersiowej

5. występowanie objawów w nocy

Musimy opierać się na tym co mówią rodzice, gdyż najczęściej objawy są w domu.

PODZIAŁ ETIOLOGICZNY ASTMY OSKRZELOWEJ :

        1. ASTMA ATOPOWA ( typ I )

- infekcyjna

- aspirynowa ( u dorosłych uczulenie na NLPZ )

- wysiłkowa ( wysuszenie dróg oddechowych ->

degranulacja komórek tucznych )

- psychogenna ( u starszych dzieci i młodzieży )

KASZEL ASTMATYCZNY

( zespół Corrao - jako jedyny objaw astmy )

Spirometria - służy do diagnostyki astmy oskrzelowej

i monitorowania przebiegu, wykonujemy 1 x w roku

Badamy FEV1 -> podajemy ß2 mimetyki -> i po 15

minutach wzrost FEV1 o co najmniej 15% ( świadczy

o astmie oskrzelowej )

Pikflometr - służy do monitorowania astmy ( w domu ), mierzymy

szczytowy przepływ wydechowy

Różnicowanie :

Obturacyjne zapalenia oskrzeli :

Astma oskrzelowa :

Podział wg przebiegu :

Objawy zagrażające życiu w napadzie astmy :

PEFR < 40%

sinica

bradykardia

wyczerpanie, zaburzenia świadomości

„cisza nad płucami”

zanik ruchów pomocniczych mięśni oddechowych

paradoksalne ruchy klatki piersiowej

Ryzyko zgonu z powodu astmy :

Leczenie stanu astmatycznego :

        1. Tlenoterapia 8 -10 l/min. = ( saturacja > 95% )

        1. ß2 mimetyki w nebulizacji ciągłej lub przerywanej

        1. sterydy systemowe dożylnie

        1. bromek ipratropium ( Atrovent ) w nebulizacji

        1. aminofilina

        1. monitorowanie czynności życiowych

        1. wyrównanie ph RA i wodno - elektrolitowe

1

48

po 2 godzinach



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
ODMA OPLUCNOWA U DZIECI, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
Wrodzona rozedma płuc u dzieci, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
Kaniulacja żył obwodowych u dzieci, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
Ostra niewydolność oddechowa ARDS, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
nadciśnienie tętnicze u dzieci, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
Oparzenia u dzieci, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
Stany nagłe w chorobach układu oddechowego, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
Pediatria W - choroby kłębuszków nerkowych, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
Wypadek przy pracy i choroba zawodowa, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
objawy chirurgicznych chorób układu, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
Stany nagłe w chorobach układu nerwowego, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
Ostra niewydolność oddechowa, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
W8 Diagnostyka chorób jamy brzusznej., Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
W3 Stany nagłe w chorobach przewodu pok, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
W3 Nienowotworowe choroby jelita cienkiego, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
choroby układu moczowego, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
W11 Rzekomo ostre choroby jamy brzusznej, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
W8 Choroby tarczycy, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne

więcej podobnych podstron