Choroby układu krążenia u dzieci.

lek. med. Jacek Zeckei

Układ sercowo - naczyniowy

• serce

• naczynia krwionośne ( tętnice , żyły, naczynia włosowate)

• System krążenia dużego ( systemowego )

• System krążenia małego ( płucnego )

Krążenie krwi

( krew utlenowana )Lewa komora ( zastawka aorty ) - aorta - tętnice krążenia dużego( odtlenowanie ) -żyły krążenia dużego - prawy przedsionek

( zastawka trójdzielna ) - prawa komora( zastawka pnia płucnego ) - tętnice płucne krążenia małego( utlenowanie ) - żyły płucne - lewy przedsionek( zastawka mitralna ) - lewa komora

Znaczące objawy ze strony układu krążenia.

• Łatwe męczenie się

• duszność ( przyspieszenie oddechu, zwiększenie liczby, poruszanie skrzydełkami nosa , wciąganie dołka jarzmowego i międzyżebrzy ) - noworodki powyżej 60, niemowlęta - pow. 50, dzieci starsze - pow 30 / min

• Sinica ( wysiłkowa, spoczynkowa ) (obwodowa , centralna)

• Palce pałeczkowate

• Obrzęki( objaw niewydolności serca)

• Nadmierna potliwość

• Garb sercowy ( powiększenie sylwetki serca)

• „koci mruk”

• Tętnienie w okolicy przedsercowej

• Szmer nad sercem

• Nieprawidłowe tętno obwodowe

• Wysokie ciśnienie tętnicze ( koarktacja aorty)

• Bóle w klatce piersiowej ( zwężenie zastawki aotry)

• Omdlenia

• Upośledzony rozwój fizyczny i ruchowy

• Skłonność do infekcji dróg oddechowych

Niewydolność układu krążenia.

Zespół objawów wynikających z uszkodzenia mięśnia sercowego, w którym pojemność minutowa serca nie pokrywa potrzeb metabolicznych organizmu w spoczynku lub podczas wysiłku.

W wyniku obniżonego przepływu krwi przez narządy dochodzi do niedotlenienia tkanek.

Konieczna jest ocena stopnia niewydolności układu krążenia na podstawie badania przedmiotowego oraz diagnostyki laboratoryjnej i obrazowej oraz pilne wyjaśnienie przyczyn niewydolności krążenia oraz wdrożenie szybkiego leczenia (farmakologicznego, inwazyjnego w tym chirurgicznego).

Patofizjologia niewydolności krążenia.

Przyczyny niewydolności krążenia

Związane z układem sercowo-naczyniowym:

- Wady wrodzone serca

- wady serca nabyte

- kardiomiopatie

- stany zapalenia serca (mięśnia sercowego, osierdzia, wsierdzia)

- zaburzenia rytmy serca

Pozasercowe:

- posocznica

- niedokrwistość

- niewydolność nerek

- stosowanie leków kardiotoksycznych

Przyczyny niewydolności krążenia

Kardiogenne

● Zaburzenia kurczliwości mięśnia sercowego

kardiomiopatie, niedokrwienie mięśnia sercowego, choroba Kawasaki,

zapalenie mięśnia sercowego,

patologie naczyń wieńcowych

● Zwiększony przepływ płucny

TAPVC, VSD, ASD, PDA,

okienko arortalno-płucne, CV

● Wady lewego serca

HLHS, przerwanie ciągłości łuku aorty

CoA u niemowląt, kardiomiopatia przerostowa u niemowląt, krytyczne zwężenie zastawki aorty, zwężenie zastawki dwudzielnej

● Ciężkie niedomykalności zastawek

● Zaburzenia rytmy serca

Hipowolemiczne

● Utrata płynów

krwi, wody, odwodniennie

● Zmniejszenie oporu naczyniowego

uogólnione zakażenia, anafilaksja, leki kardiotoksyczne, ciężka niedokrwistość

● Czynniki inotropowoujemne

hipoksja, kwasica, hipokalemia

Objawy niewydolności krążenia

● złe samopoczucie, brak łaknienia

● blade, marmurkowe powłoki skórne o obniżonej ciepłocie

● wzrost liczby oddechów

● duszność

● kaszel, postękiwanie

● powiększenie wątroby i/lub śledziony, wzdęcie brzucha

● obrzęki

● Objawy niewydolności prawokomorowej: sinica, przepełnienie żył szyjnych, przesięki do jam ciała (osierdzie, opłucne, otrzewna), obrzęki kończyn dolnych, powiek, dłoni, okolicy krzyżowo-lędźwiowej; osłuchowo nad sercem szmer i cechy niedomykalności zastawki trójdzielnej

● Objawy niewydolności lewokomorowej: duszność spoczynkowa, rytm cwałowy, osłuchowo nad sercem szmer niewydolności zastawki dwudzielnej, migotanie przedsionków, obrzęk płuc, osłuchowo nad polami płucnymi trzeszczenia

Przyczyny niewydolności krążenia u dzieci

• Niemowlęta

1. Przyczyny sercowo - naczyniowe

- wady wrodzone serca

• wady naczyniowe

• nabyte choroby mięśnia sercowego

• Zaburzenia rytmu i przewodnictwa serca

• Reumatyczne uszkodzenie serca

2. Przyczyny pozasercowe

• Kwasica

• Niedokrwistość

• Posocznica

• Hipoglikemia

• Niewydolność oddechowa

• Choroby oun

• Dzieci starsze

-przyczyny jak wyżej , ale częściej niż u niemowląt gorączka reumatyczna , rzadziej kwasica i hipoglikemia.

Bóle w klatce piersiowej :

• Pozasercowe ( zmiany w układzie oddechowym, kostno - szkieletowym, mięśniowym , pokarmowym , o podłożu psychogennym )

• Pochodzenia sercowego ( zapalenie mięśnia serowego , zapalenie osierdzia, niektóre wady wrodzone ) - w wywiadzie poprzedzająca infekcja a objawy to : złe samopoczucie , osłabienie, gorączka, omdlenie, szmer w sercu, zaburzenia rytmu, zmiany w zapisie EKG, powiększenie sylwetki serca w Rtg klatki piersiowej ( AP i boczne lewe).

Omdlenia

• Omdlenie to nagła, krótkotrwała, zupełna utrata przytomności spowodowana zmniejszeniem przepływu mózgowego

• Objawy to : osłabienie ,bladość, wzmożona potliwość, ziewanie, mroczki przed oczami, zawroty głowy, dzwonienie w uszach, wolne tętno, niskie ciśnienie, szerokie źrenice słabo reagujące na światło - i w efekcie utrata świadomości.

• Przyczyny : czynniki emocjonalne,pobyt w ciepłym, dusznym pomieszczeniu , nagły silny ból , uraz, zapaść ortostatyczna

Omdlenia w czasie wysiłku fizycznego - przyczyny sercowe

• Zwężenie drogi odpływu z lewej komory ( zwężenie zastawkowe lub podzastawkowe aorty)

• Zaburzenia rytmu serca ( zespół chorej zatoki , całkowity blok przedsionkowo - komorowy )

Zaburzenia rytmu serca

• Objawy :

- ból w klatce piersiowej

- Zawroty głowy

• Omdlenia

• Uczucie bicia serca .

Niemiarowość zatokowa - u dzieci objaw fizjologiczny -

• Zwolnienie akcji serca podczas wdechu ( zwiększony napływ żylny i zwiększona objętość wyrzutu)

• Przyspieszenie w okresie wydechu( zmniejszony napływ żylny)

Napadowy częstoskurcz nadkomorowy - rytm 150 - 250 / min ( najczęstszy u dzieci)

• U dzieci zdrowych (55%)

• Wrodzone wady serca

• Zespoły preekscytacji

• Posocznica

• Zapalenie mięśnia sercowego,

• Nadczynność tarczycy.

Przerywanie napadu

• Pobudzenie nerwu błędnego

• Ochłodzenie twarzy - okład z lodu - tylko niemowlęta

• Masaż zatoki szyjnej - tylko po jednej stronie

• Próba Valsalvy

• Prowokacja wymiotów

• Leczenie farmakologiczne

• Adenozyna, Verapamil, Propafenon, Amiodaron, Digoxin

• Elektroterapia

• Stymulacja przezprzełykowa

• Kardiowersja ( 0,5- 2 J/ kg)

Wady wrodzone serca

Powstają w następstwie nieprawidłowego embrionalnego rozwoju układu krążenia

Przyczyny : leki , używki, zatrucia, krwotoki, infekcje wirusowe,

uwarunkowania genetyczne , wiek i stan zdrowia matki.

Objawy wad serca wg Nadasa :

Duże : Małe:

-szmer skurczowy pow 3/6 - szmer skurczowy pon 3/6

-szmer rozkurczowy - zmiany przerostowe w EKG

-niewydolność krążenia - zmiany w RTG

• Sinica powłok -nieprawidłowy rozkład ciśnień na kk

- zmiany w zakresie II tonu nad tętn.

płucną

(1 duży lub 2 małe objawy ).

Symptomatologia wrodzonych wad serca.

● upośledzenie rozwoju fizycznego dziecka

● łatwa męczliwość, obniżona tolerancja wysiłku

● duszność powysiłkowa i/lub spoczynkowa:

- utrudnienie oddychania w spoczynku lub w trakcie wysiłku

- uruchomienie dodatkowych mięsni oddechowych (skrzydełka nosa, przepona, mięsnie międzyżebrowe; wciąganie dołka jarzmowego)

- zwiększona liczba oddechów (noworodek >60/min; niemowlę >50/min, adolescent >30/min)

- przyjmowanie pozycji wymuszonej ortopnoë (uruchomienie obręczy barkowej)

● zabarwienie powłok skórnych i śluzówek (bladość, sinica obwodowa lub centralna)

● obrzęki (powieki, kończyny, okolica krzyżowo-lędźwiowa lub obrzęki uogólnione)

● palce pałeczkowate

Symptomatologia wrodzonych wad serca.

● paznokcie w kształcie szkiełek zegarkowych

● bóle okolicy zamostkowej

● zemdlenie, omdlenia

● nadmierna potliwość

● tzw. „garb sercowy”

● skłonność do zakażeń górnych i dolnych dróg oddechowych

● tętnienie w okolicy przedsercowej; wzmożenie tętnienia uderzenia koniuszkowego

● brak wyczuwalnego tętna obwodowego na tętnicach lub nieprawidłowości tętna tętniczego - ocena następujących parametrów: częstość, miarowość (zgodność z akcją serca), wypełnienie, obecność i symetrię na różnych tętnicach (t. szyjne, udowe, podkolanowe, piszczelowe, grzbietowe stopy, ramienne, łokciowe, promieniowe, skroniowe)

● nadciśnienie tętnicze; nieprawidłowy rozkład wartości ciśnienia tętniczego na kończynach

● „koci mruk” - drżenie wyczuwalne dłonią w okolicy przedsercowej

● osłuchowo nad sercem słyszalne szmery

Podział anatomiczny wg Nadasa

I. Nieprawidłowe połączenie między krążeniem płucnym a systemowym

• Otwór międzyprzedsionkowy

• Otwór międzykomorowy ( jedna wspólna komora)

• Przetrwały przewód tętniczy

• Wspólny pień tętniczy

II. Wady zastawek i wielkich naczyń

• Koarktacja aorty

• Zwężenie tętnicy płucnej ( zespół Fallota)

• Zwężenie ujścia aorty

• Niedomykalność aorty

• Niedomykalność pnia płucnego

• Niedorozwój lewego serca

• Zespół Ebsteina

III. Transpozycje

• Całkowite przełożenie wielkich naczyń

• Nieprawidłowy spływ żył płucnych

• Dekstrokardia.

Najczęściej występuje ubytek w przegrodzie międzykomorowej- 25%.

Wady serca możemy podzielić także na : ( w zależności od towarzyszącej lub nie sinicy)

• Sinicze wady serca

- tetralogia Fallota ( TOF)

• Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)

• Atrezja zastawki trójdzielnej (TA)

• całkowity nieprawidłowy płucny spływ żylny(TAPVD)

2. Wady wrodzone bez sinicy :

• Przetrwały przewód tętniczy (PDA)

• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)

• Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

• Ubytek przegrody przedsionkowo - komorowej ( AVSD)

3. Wady bez sinicy z utrudnionym odpływem :

• Zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej (PS)

• Koarktacja aorty (CoA)

• Zwężenie zastawkowe aorty .

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej ASD

• Szmer skurczowy nad tętnicą płucną

• W ekg - przerost prawej komory

• W rtg - wzmożony rysunek naczyniowy płuc

• Słabszy rozwój fizykalny dziecka

• Cewnikowanie - określenie wielkości przepływu i oporu płucnego

Ewentualnie leczenie operacyjne.

Otwór międzykomorowy VSD

• Szmer skurczowy

• Wzmożony rysunek naczyń płuc

• Objawy przerostu lewej komory

• Niewydolność krążeniowo - oddechowa

• Nawracające infekcje dróg oddechowych

Zabieg operacyjny najlepiej 3 -6 rż - brak jeszcze cech nadciśnienia płucnego.

Przetrwały przewód tętniczy (PDA)

• Krew z aorty do tętnicy płucnej

• Szmer maszynowy

• W rtg klatki piersiowej- wzmożony rysunek naczyniowy, uwypuklenie łuku tętnicy płucnej

• W ekg - cechy przerostu lewego przedsionka i komory

• Duża amplituda ciśnienia

Leczenie operacyjne.

Wspólny pień tętniczy ( CTA) (4 odmiany ) ( szmer maszynowy, sinica , duże serce)

• Z zachowanym pniem tętnicy płucnej

• Z gałązkami tętnicy płucnej odchodzącymi z aorty od tyłu

• Od boku

• Z części zstępującej

Warunkiem do życia jest ubytek międzykomorowy.

Koarktacja aorty (CoA)

• Zwężenie cieśni aorty

• Zwężenie poniżej odejścia tętnicy podobojczykowej lewej

• Wzrost ciśnienia w górnej połowie ciała

• Słabe tętno na kk dolnych

• Różnica ciśnień na kk górnych i dolnych

• Szmer późnoskurczowy

• Niedorozwój kk. Dolnych

• W ekg - przerost lewej komory

• W rtg - ubytki w żebrach

Zwężenie tętnicy płucnej (PS)

• szmer skurczowy

• Niewydolność krążenia-przerost prawej komory w Ekg i Rtg

Tetralogia Fallota (TOF)

• Aorta jeździec

• Zwężenie tętnicy płucnej

• Przerost prawej komory

• Otwór w przegrodzie międzykomorowej.

• Objawy kliniczne: nasilona sinica, palce pałeczkowate, duszność, opóźniony rozwój, napady anoksemiczne po wysiłku

• W rtg - ubogi rysunek naczyniowy płuc.

Niedorozwój lewego serca (HLHS)

• Niedorozwój zastawki mitralnej

• Niedorozwój lewej komory i aorty

Przeżycie możliwe jest tylko dzięki obecności przetrwałego przewodu tętniczego i ubytku przegrody międzyprzedsionkowej.

• Niewydolność krążenia

• W ekg - brak potencjałów z lewej komory

Leczenie operacyjne

Zespół Ebsteina

Wrodzone przesunięcie podstawy płatków zastawki trójdzielnej w kierunku prawej komory - różnego stopnia niedomykalność

• Niewydolność krążenia

• Zaburzenia rytmu

• Dodatkowe tony serca

Leczenie chirurgiczne.

Całkowite przełożenie wielkich naczyń (TGA)

Zmiana miejsc pnia płucnego i aorty - krążenie duże oddzielone od krążenia małego

• Sinica

• Duszność

• W ekg przerost prawego serca

• W rtg - duże jajowate serce, przekrwienie płuc

Leczenie operacyjne : septosomia Rashkinda, połączenie żył płucnych z zastawką trójdzielną , zmian miejsc aorty i pnia płucnego

Dekstrokardia - często połączona z przełożeniem trzewi

DIAGNOSTYKA :

• Badanie fizykalne, RR

• EKG

• RTG klatki piersiowej

• Echo

• Cewnikowanie z angiografią .

Wskaźnik sercowo - płucny : to stosunek szerokości serca do klatki piersiowej na poziomie prawej wypukłości przepony.

Skojarzenie wad wrodzonych serca u dziecka z chorobami genetycznymi.

Zespół Downa /trisomia 21/ (całkowity kanał przedsionkowo-komorowy, VSD, TOF)

Zespół Turnera (CoA, AS, ASD)

Zespół Edwardsa /trisomia 18/ (VSD, PDA, PS)

Zespół Patau /trisomia 13/ (dekstrokardia, VSD, PDA)

Zespół Wiliamsa (nadzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej i/lub nadzastawkowe zwężenie aorty)

Zespół Noonan (PS)

Zespół Holta-Orama (ASD)

Nadciśnienie tętnicze (NT)

Za nadciśnienie tętnicze uznaje się wartości przekraczające wartość 95 centyla dla wzrostu zależnego od płci i wieku, które utrzymują się przynajmniej w trzech pomiarach niezależnych.

U dzieci poniżej 1 r.ż. wartość ciśnienia skurczowego stanowi kryterium rozpoznania nadciśnienia tętniczego.

Wartość ciśnienia tętniczego (skurczowego i/lub rozkurczowego) poniżej 90 centyla, uznawane są za prawidłowe.

Pomiary mieszczące się między 90 a 95 centylem wymagają dalszej obserwacji z eliminacją czynników ryzyka NT

Prawidłowy pomiar ciśnienie tętniczego.

Szerokość mankietu używanego do pomiaru należy dobrać tak, aby stanowiła 40-50% obwodu mierzonej kończyny i pokrywała co najmniej 2/3 jego długości (mierzonej jako odległość pomiędzy wyrostkiem kruczym łopatki i wyrostkiem łokciowym kości łokciowej).

Dolna krawędź mankietu powinna znajdować się około 2,5cm powyżej zgięcia łokciowego.

Pomiar wykonany mankietem zbyt wąskim będzie zawyżony, a w przypadku mankietu zbyt szerokiego - wartość ciśnienia tętniczego będzie niższe od rzeczywistej.

Dziecko podczas badania powinno siedzieć, a pomiaru dokonujemy po odpoczynku. Pomiary poranne wykonujemy u dziecka po oddaniu moczu i przed śniadaniem.

Wykonujemy trzy niezależne pomiary w odstępach 3-minutowych.

Badający powinien siedzieć, a skala manometru powinna być na wysokości jego oczu.

Przyczyny nadciśnienia tętniczego.

Okres noworodkowo - niemowlęcy

zakrzep lub zwężenie tętnicy nerkowej, wady wrodzone nerek, CoA, dysplazja oskrzelowo-płucne, zaburzenia hormonalne, nadciśnienie śródczaszkowe, hiperkalcemia, bezdechy nocne, zabiegi chirurgiczne w obrębie jamy brzusznej, tyreotoksykoza u matki

1-2 rok życia:

CoA, nadciśnienie pochodzenia nerkowego (torbielowatość nerek, wady z utrudnieniem odpływu moczu), nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, hieprkalcemia, guz Wilmsa

3-14 rok życia:

nadciśnienie pochodzenia nerkowego (hipo i dysplazja, nefropatie, glomerulopatie), nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, CoA, przyczyny hormonalne

15-18 rok życia:

nadciśnienie samoistne, nadciśnienie pochodzenia nerkowego, przyczyny hormonalne, nadciśnienie naczyniowo-nerkowe

Objawy towarzyszące NT stanowiące wskazania do natychmiastowej hospitalizacji.

• Zaburzenia widzenia

• Bóle głowy

• Krwawienia z nosa

• Bóle brzucha

• Nudności i wymioty

• Objawy niewydolności krążenia

• Niedobór masy ciała, a w szczególności nagły ubytek masy ciała

• Porażenie nerwu twarzowego

• Senność, drgawki

Leczenie NT

Postępowanie niefarmakologiczne:

redukcja nadwagi, zwiększenie aktywności fizycznej (ćwiczenia dynamiczne; nie zaleca się ćwiczeń izometrycznych), modyfikacja diety (ograniczenie spożycia kalorii, tłuszczów i soli)

Postępowanie farmakologiczne:

stosowanie leków hipotensyjnych (diuretyki, wazodylatatory, betablokery, inhibitory konwertazy angiotensyny

Interpretacja zapisu EKG

Jeżeli nie znamy wieku dziecka

zapis EKG nie może być interpretowany!!!

Mając na uwadze wiek pacjenta, do pełnej interpretacji zapisu pomocne mogą być dodatkowe informacje jak:

• Wskazania

• Diagnoza kliniczna: kardiologiczna i inne

• Leki: sercowo-naczyniowe, inne np. cisapride, antybiotyki (makrolidy), leki p/grzybicze (klotrimazol), trójcykliczne antydepresanty, leki p/padaczkowe.

• Elektrolity

• Ocena ewolucja zapisu EKG z wiekiem

Kryteria rytmu zatokowego

• Zał. P dodatni w I, II; ujemny w aVR

• Każdy QRS poprzedzony zał. P

• Morfologia zał. P jednakowa w poszczególnych odprowadzeniach

• Oś zał P.

Przyspieszony / zwolniony
rytm zatokowy

Normy HR do wieku

• Noworodek 110-150/min

• Niemowlę 85-125/min

• Do 4rż 75-115/min

• >6rż 60-100/min

Przyspieszony rytm zatokowy

Stany fizjologiczne:

• Stany emocjonalne

• Stres

• Wysiłek fizyczny

• Używki

Stany patologiczne:

• Reakcja na ból

• Gorączka

• Leki

• Nad. tarczycy

Zwolniony rytm zatokowy

Stany fizjologiczne:

• Sen

• Osoby wysportowane

Stany patologiczne:

• Niedoczynność tarczycy

• Żółtaczka

• Podwyższone ciśnienie śródczaszkowe

• Leki

.

---