POSTĘPUJĄCE PORAŻENIE NADJĄDROWE

CHOROBA STEELA - RICHARDSONA - OLSZEWSKIEGO

1. R. Mazur i wsp. „Podstawy kliniczne neurologii“

2. A. Prusiński „Neurologia praktyczna“

EPIDEMIOLOGIA:

• rzadko

• najczęściej rozpoczyna się w 6 dekadzie życia

PATOGENEZA:

• postępujący zanik, glejoza i zwyrodnienie neurofibrylarne :

• komórek grzbietowej części śródmózgowia

• istoty czarnej

• niekiedy kora w zakresie płatów skroniowych

• poszerzenie III i IV komory (związane z zanikami)

OBRAZ KLINICZNY:

• sztywność mięśniowa :

• spowolnienie ruchowe :

• zaburzenia ruchomości gałek ocznych :

• mogą pojawić się po dłuższym czasie (rok, lub dwa lata) występowania jedynie

objawów parkinsonizmu

• początkowo dotyczą ruchu gałek w dół :

• trudności w czytaniu, zchodzeniu ze schodów

• dystoniczne ustawienie głowy ku tyłowi (retrocollitis) :

• zespół psychoorganiczny :

• ma charakter demencji podkorowej z typowym dla niej spowolnieniem intelektualnym

(bradyfrenia), zaburzeniami płynności mowy, trudnościami w wykonywaniu złożonych

czynności i trudnościami w przechodzeniu z jednego zdania do następnego

• przebieg :

• choroba rozpoczyna się najczęściej w 6 dekadzie życia

• jest postępujący

• choroba kończy się zgonem w ciągu 6 - 10 lat od początku pojawienia się objawów

RÓŻNICOWANIE:

• choraba Parkinsona

LECZENIE:

• nie ma skutecznego leczenia

• niekiedy w początkowym okresie choroby można uzyskać pewną poprawę podając preparaty

stymulujące receptor dopaminergiczny (lewodopa, agoniści receptora)

1

---