ROZSIANE WYKRZEPIANIE ŚRÓDNACZYNIOWE - DIC; KOAGULOPATIA ZE ZUŻYCIA; ZESPÓŁ DEFIBRYNACJI
Jest to wewnątrznaczyniowa aktywacja układu krzepnięcia z tworzeniem rozsianych mikrozakrzepów w końcowych odcinkach łożyska naczyniowego, wywołana różnymi chorobami podstawowymi. Z powodu zużycia czynników krzepnięcia (szczególnie fibrynogenu, czynnika V i VIII) oraz płytek krwi, może dojść do skazy krwotocznej (koagulopatia ze zużycia). Z reguły dochodzi do wtórnej hiperfibrynolizy z dodatkową inaktywacją fibrynogenu i innych czynników krzepnięcia.
Etiologia
DIC rozpoczyna się zwykle wtedy, gdy do krwi krążącej przedostanie się lub powstanie w niej substancja o aktywności tromboplastyny tkankowej, która inicjuje krzepnięcie krwi. DIC jest zwykle następstwem jednego z trzech stanów klinicznych: (l) powikłań położniczych, gdy tromboplastyna tkankowa pochodząca z tkanek macicy przedostaje się do krążenia matki (odklejenie łożyska, zespół martwego płodu), (2) zakażeń, w szczególności bakteriami Gram( -), (3) nowotworów, zwłaszcza produkujących śluz gruczolakoraków trzustki i stercza. Wśród rzadszych przyczyn DIC wymienić trzeba: urazy głowy, które wskutek uszkodzenia bariery mózgowo naczyniowej powodują przedostawanie się do krwi tromboplastyny tkankowej z tkanek mózgowia, powikłania operacji gruczołu krokowego, podczas których do krwi przechodzi tromboplastyna sterczowa, ukąszenia węży, których jady aktywują czynnik X lub protrombinę. W patogenezie DIC istotne są trzy elementy: uszkodzenie tkanek, śródbłonka oraz elementów morfotycznych krwi (płytki, makrofagi). Uraz, uszkodzenie tkanki uwalnia czynniki sprzyjające koagulacji (VII), Uszkodzenie śródbłonka, szczególnie przez bakterie i wirusy, powoduje odsłonięcie kolagenu znajdującego się pod nim i aktywację kontaktowego procesu krzepnięcia. Wirusy, endotoksyny bakteryjne i kompleksy immunologiczne bezpośrednio przez aktywację płytek powodują ich mikroagregację lub pośrednio przez stymulację makrofagów (PAF). We wczesnych stadiach DIC produkcja trombiny jest odpowiedzialna za powstanie rozpuszczalnych, dużych kompleksów fibryna - fibrynogen, które przez upośledzenie mikrokrążenia prowadzą do uszkodzeń wielonarządowych.
CZĘSTE PRZYCZYNY WYKRZEPIANIA WEWNĄTRZNACZYNIOWEGO
Zakażenia
*posocznica
Nowotwory
*rak - trzustki, żołądka, okrężnicy
*ostra białaczka promielocytowa
Inne
*jad kiełbasiany
*udar cieplny
*zapalenie naczyń
*tętniak aorty
*choroby wątroby
Masywne uszkodzenia tkanek
*uraz
*oparzenia
Zaburzenia położnicze
*zatrucia ciążowe
Klinicznie manifestuje się to zaburzeniami świadomości, spadkiem diurezy i utlenowania krwi, upośledzeniem czynności wątroby i objawami zaburzeń krzepnięcia. W późniejszych fazach DIC krwawienie jest skutkiem zużycia płytek i niedoborów czynników krzepnięcia (I, II, V, VIII, XIII) oraz fibrynolizy. Powstawaniu zakrzepów towarzyszy także zużycie naturalnych inhibitorów proteaz serynowych.
Badania laboratoryjne
DIC o ostrym przebiegu charakteryzuj c się małopłytkowością, znacznie przedłużonym czasem protrombinowym i czasem kefalinowym oraz znacznym spadkiem stężenia fibrynogenu. Badania ilościowe czynników krzepnięcia wykazują spadek stężenia wielu spośród nich, w szczególności czynnika V i czynnika VIII.
Przewlekły DIC może powodować zarówno zakrzepy (okres nadkrzepliwości),jak i krwawienia (dekompensacja w życiu czynników krzepnięcia).