Pediatria W
„UKŁAD KRĄŻENIA PŁODU”
Prawidłowy rozwój krążenia u płodu zależy od pracy łożyska, w którym następuje wymiana metabolitów płodu na substraty energetyczne oraz CO2 na tlen.
Krew łożyskowa wraca do płodu przez żyłę pępkową, w której następuje pierwszy jej rozdział:
20% - 80% o wysokiej zawartości tlenu przepływa przez wątrobę, a następnie żyłami wątrobowymi do żyły głównej dolnej (żgd)
pozostała część krwi wpływa bezpośrednio do żyły głównej dolnej przez przewód żylny ( ductus venosus ) omijając wątrobę
Żyła główna dolna zawiera:
krew spływającą z dolnej części ciała płodu
zmieszaną z dobrze utlenowaną krwią płynącą z łożyska
Żyła główna górna zawiera:
słabo utlenowaną krew żylną z górnej części ciała płodu
W prawym przedsionku krzyżują się dwa strumienie krwi:
dobrze utlenowana krew z żyły głównej dolnej
ze słabo utlenowaną krwią z żyły głównej górnej
Prawy przedsionek:
ok. 50 - 70% krwi pochodzącej z żyły głównej dolnej przepływa przez otwór owalny do lewego przedsionka (drugie krzyżowanie), a następnie - do lewej komory i aorty wstępującej
pozostała część krwi pochodząca z żyły głównej dolnej miesza się z krwią żylną żyły głównej górnej, przepływa przez zastawkę trójdzielną i prawą komorę do pnia płucnego
85% - 90% strumienia krwi wyrzucanego przez prawą komorę przepływa przez przewód tętniczy Botalla ( ductus arteriorus ) do aorty zstępującej, a tylko 10 - 15% przedostaje się przez odgałęzienia tętnicy płucnej do płuc, skąd żyłami płucnymi wraca do lewego przedsionka.
Tak więc krążenie płucne w życiu płodowym prawie nie istnieje.
Przyczyną tego stanu są:
znaczne opory w obrębie naczyń płucnych w stosunku do
naczyń krążenia łożyskowego i systemowego
większa średnica przewodu Botalla niż tętnic płucnych
Ewolucja zmian w układzie krążenia po porodzie
W chwili urodzenia zmiany powstałe w układzie oddechowym i krążenia są ściśle od siebie zależne.
Od momentu przecięcia pępowiny i odłączenia od łożyska, krążenie krwi płodu ulega zmianom dokonującym się dynamicznie u noworodka w pierwszych kilku godzinach życia.
Zależą one od wielu czynników:
typu i czasu trwania porodu
leków podawanych rodzącej ( zwłaszcza p/ bólowych i znieczulających)
temperatury i wilgotności środowiska zewnętrznego
istniejących wewnątrz- i zewnątrzsercowo przecieków krwi
Po pierwszym oddechu noworodka:
następuje zmiana objętości i stanu fizycznego płuc
zmniejsza się opór naczyń płucnych
gwałtownie zwiększa się objętość przepływu krwi przez świeżo uruchomione łożysko naczyniowe
wzrasta ciśnienie w tętnicach krążenia systemowego i w lewym przedsionku
obniża się w żyle głównej dolnej i prawym przedsionku
dochodzi do zamknięcia czynnościowego zastawki otworu owalnego i ustania przepływu krwi z prawego do lewego przedsionka
dochodzi do zamykania przewodu tętniczego Botalla początkowo czynnościowego, a następnie anatomicznego(zamykanie rozpoczyna się kilka minut po porodzie i trwa ok. 8 tygodni)
W okresie noworodkowym mogą ujawnić się prawie wszystkie rodzaje wad serca. Istotne znaczenie dla losów dziecka ma rozpoznanie wad, które bezpośrednio lub krótko po porodzie doprowadzają do krytycznych zaburzeń hemodynamicznych.
WRODZONE WADY SERCA U NOWORODKÓW
Przewodozależne wady serca są to wady wrodzone, w których życie noworodka zależy od drożnego przewodu tętniczego zaopatrującego krążenie płucne lub systemowe, lub przewodozależne mieszanie krwi.
Podział:
Przewodozależny przepływ płucny
( Botallo - zależny przepływ płucny )
krytyczne zwężenie/ atrezja tętnicy płucnej
tetralogia Fallota z atrezją tętnicy płucnej
atrezja zastawki trójdzielnej
Przewodozależny przepływ systemowy
(Botallo - zależny przepływ obwodowy = układowa komora prawa)
przerwanie ciągłości łuku aorty
hipoplazja lewego serca
koarktacja aorty nadprzewodowa
krytyczne zwężenie zastawki aortalnej
Przewodozależne mieszanie krwi
przełożenie wielkich pni tętniczych
złożone wady serca
Spektrum wad wrodzonych serca do 3 dnia życia:
Przełożenie wielkich pni tętniczych ( TGA )
Zespół hipoplazji lewego serca ( HLHS )
Krytyczne zwężenie zastawki aorty ( AS )
Krytyczne zwężenie ( atrezja ) zastawki płucnej ( PS )
Przerwanie ciągłości łuku aorty ( IAA )
Spektrum wad wrodzonych, 4 - 14 dzień życia
Tetralogia Fallota TOF krytyczne PS ( atrezja PA )
Atrezja zastawki trójdzielnej ( TA )
Przełożenie wielkich pni tętniczych + ubytek przegrody międzykomorowej + zwężenie tętnicy płucnej ( TGA + VSD + PS )
Koarktacja aorty CoA (złożona)
Prostaglandyna E1 jest hormonem wytwarzanym we wszystkich komórkach organizmu ( z wyjątkiem krwinek czerwonych):
rozszerzającym naczynia krwionośne
hamującym agregację płytek
stymulującym skurcz mięśni gładkich jelit i macicy
Błona mięśniowa przewodu tętniczego ( Botalla ) jest szczególnie wrażliwa na działanie prostaglandyny E1
Podejrzenie przewodozależnej wady serca jest wskazaniem do stosowania prostaglandyny E1 ( Prostin )
Lek jest bardzo szybko metabolizowany ( 80% rozkłada się podczas jednego przepływu w płucach) i dlatego musi być podawany we wlewie ciągłym.
Wskaźnikami terapeutycznymi działania prostaglandyny E1 są:
wzrost pO2
wzrost pH
pojawienie się szmeru nad sercem
Działania uboczne prostaglandyny E1 :
gorączka
tachykardia ( bradykardia )
spadek RR
zaczerwienienie skóry
drżenia, drgawki
biegunka
bezdech
Postępowanie diagnostyczne z noworodkiem podejrzanym o wadę serca:
Badanie fizykalne ze szczególnym zwróceniem uwagi na :
wygląd skóry i zachowanie noworodka
zabarwienie powłok skórnych
obecność i charakter tętna na tętnicach udowych, łokciowych, z pomiarem RR
czynność serca
ocena tonów serca
występowanie szmeru w sercu
objawy niewydolności krążenia i oddechowej
Badania dodatkowe z uwzględnieniem :
grupy krwi
morfologii krwi
gazometrii krwi tętniczej
stężenia glukozy
stężenia wapnia
ocena utlenowania ( pulsoksymetrem )
RTG klatki piersiowej
UKG
Wykonanie próby tlenowej, która ma duże znaczenie diagnostyczne u noworodków z sinicą dla różnicowania poza - i kardiologicznych przyczyn sinicy.
Pobiera się próbkę krwi tętniczej z prawej tętnicy promieniowej. Oznacza się poziom PaO2 w czasie, gdy dziecko oddycha powietrzem. Następnie umieszcza się dziecko pod dopływem 100% tlenu przez minutę i powtarza się oznaczenie pO2.
Gdy utlenowanie nie wzrasta, sugeruje to siniczą wadę serca.
Konieczne jest:
bezpośrednie porozumienie lekarza oddziału noworodkowego z referencyjnym specjalistycznym ośrodkiem kardiologii pediatrycznej
zapewnienie maksymalnego bezpieczeństwa noworodkowi w czasie transportu:
wyrównanie zaburzeń wodno - elektrolitowych i gazometrycznych
zapewnienie tlenoterapii (z wyjątkiem zespołu hipoplazji lewego serca HLHS)
ogrzanie dziecka w czasie transportu
kontynuowanie podawania prostaglandyny E1 podczas transportu
Dołączenie:
dokumentacji dziecka ( odpis historii choroby, wywiad okołoporodowy )
oryginał wyniku grupy krwi dziecka
5 ml krwi matki
zapis EKG
RTG klatki piersiowej
pisemną zgodę matki na inwazyjne badanie diagnostyczne i postępowanie terapeutyczne
(cewnikowanie serca, zabieg Rashkinda - atrioseptostomia balonowa, walwuloplastyka balonowa, znieczulenie ogólne i ewentualne leczenie chirurgiczne )
PRZEWODOZALEŻNY PRZEPŁYW PŁUCNY
Podstawowym zaburzeniem jest brak anatomicznego połączenia pomiędzy komorą prawą, a pniem tętnicy płucnej lub prawym przedsionkiem, a prawą komorą.
W tych warunkach krew z prawego przedsionka może przepływać tylko do lewego przez ubytek międzyprzedsionkowy lub poszerzony otwór owalny.
W każdej z tych wad krew napływająca do lewego serca i aorty jest bardzo nisko utlenowana ( 70% i niżej), ponieważ jest krwią płynącą z obwodu, z pominięciem krążenia płucnego.
Napływ krwi do tętnicy płucnych i krążenia płucnego jest możliwy tylko od strony aorty, poprzez przewód tętniczy.
Objawy i przebieg kliniczny wad serca z b-z przepływem płucnym:
głównym objawem jest narastająca sinica ośrodkowa
znacznie przyspieszona czynność serca
w izolowanej atrezji tętnicy płucnej poszerzenie i tętnienie żył szyjnych
powiększenie wątroby
W RTG - brak rysunku naczyniowego, w nadmiernie jasnych polach płucnych powiększona sylwetka serca
Zespół Fallota z atrezją ( skrajnym zwężeniem ) drogi wypływu prawej komory
zwężenie pnia płucnego
ubytek przegrody międzykomorowej
przerost prawej komory
przemieszczenie pnia aorty do przodu i na prawo
W zależności od:
- rodzaju i umiejscowienia zwężenia pnia płucnego
- położenia i wielkości ubytku międzykomorowego
- stopnia przesunięcia pnia aorty
Wyróżnia się 4 postacie kliniczne tetralogii, tzn. gdy:
sinica nie występuje
sinica występuje przy obciążeniu fizycznym
sinica występuje w spoczynku
występuje duża sinica i duszność w spoczynku ( palce dłoni i stóp w kształcie pałeczek dobosza)
PRZEWODOZALEŻNY PRZEPŁYW OBWODOWY
Do tej grupy wad należy zespół niedorozwoju lewego serca, zespół przerwania ciągłości łuku aorty oraz skrajna koarktacja aorty nadprzewodowa.
W wymienionych zespołach:
brak jest anatomicznego połączenia między lewą komorą, a aortą
istnieje bezpośrednie połączenie komory prawej z aortą poprzez przewód tętniczy
W zespole niedorozwoju lewego serca w postaci najcięższej występuje całkowita atrezja zastawki dwudzielnej i zastawki aorty.
Komora prawa połączona jest przez przewód Botalla z aortą zstępującą i stanowi jedyne źródło zaopatrzenia krążenia płucnego i układowego. W całym krwiobiegu krąży zatem krew mieszana tętniczo - żylna.
W zespole przerwania ciągłości łuku aorty zmiany polegają na odcinkowej niedrożności łuku
W zespole koarktacji aorty nadprzewodowej:
zwężenie umiejscowione jest poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej
powyżej dochodzącego do łuku od strony tętnicy płucnej - przewodu Botalla
Objawy i przebieg kliniczny wad serca z botallozależnym przepływem obwodowym :
dominuje sinica
tachykardia
narasta duszność, masywne zmiany osłuchowe
narasta powiększenie wątroby i obrzęki
w RTG: poszerzeniu ulega sylwetka serca i zastój żylny
w EKG: przerost prawej komory
PRZEWODOZALEŻNE MIESZANIE KRWI
Przełożenie wielkich pni tętniczych - dTGA
tętnica płucna łączy się z komorą lewą
aorta płucna łączy się z komorą prawą
krew napływająca żyłami głównymi do prawego przedsionka i prawej komory, przepływa do aorty i z powrotem do krążenia obwodowego
utlenowana krew spływająca żyłami płucnymi do lewego przedsionka poprzez tętnicę płucną powtórnie trafia do krążenia płucnego
połączenie obydwu oddzielonych od siebie krwiobiegów umożliwiają jedynie drogi płodowe:
- otwór owalny
- przewód tętniczy
Objawy kliniczne TGA ( triada ):
znaczna centralna sinica
brak szmeru nad sercem
przekrwienie płuc ( duszność, kwasica metaboliczna, hipoksemia )
Leczenie:
Prostaglandyna E1
Atrioseptostomia balonowa ( zabieg Rashkinda )
INNE WADY SERCA UJAWNIAJĄCE SIĘ W OKRESIE NOWORODKOWYM
Masywna niedomykalność zastawki trójdzielnej
Anomalia Ebsteina
Skrajne zastawkowe zwężenie aorty - AS
Zespół koarktacji aorty podprzewodowej
Kardiomiopatie
Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych TAPVD
Serce trójprzedsionkowe
Zwężenie żył płucnych
2