Przewlekłe choroby tkanki łącznej, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria


TWARDZINA

(sclerodermia)

KLASYFIKACJA TWARDZINY I ZESPOŁÓW NAKŁADANIA

  1. Twardzina

  1. Twardzina układowa (sclerodermia systemica, systemic sclerosis, SSc)

  2. Zespół CREST (CREST syndrome)

  3. Twardzina ograniczona (sclerodermia circumscripta; morphea)

  4. Twardzina linijna (sclerodermia linearis)

  5. Kwasochłonne zapalenie powięzi (fascitis eosinophilica)

  1. Zespoły nakładania

  1. Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD - mixed connective tissue disease)

  2. Twardzinopodobne zapalenie mięśni (scleromyositis)

  1. Zespoły twardzinopodobne

  1. Twardzina w przebiegu przewlekłej reakcji przeszczepu przeciwko gospodarzowi (GVH - graft versus host)

  2. Twardzina wywołana przez środki chemiczne lub leki (chlorek winylu, silikon, trichloroetylen)

TWARDZINA UKŁADOWA

- jest to choroba układowa, cechująca się stwardnieniami i zanikami skóry i tkanki podskórnej oraz zmianami włóknistymi i degeneracyjnymi w obrębie błony maziowej stawów, tętnic paliczków (objaw Raynauda) oraz narządów wewnętrznych (przełyku, przewodu pokarmowego, serca, płuc i nerek)

ETIOPATOGENEZA

OBJAWY KLINICZNE

  1. Zmiany skórne

  1. Zmiany kostno-stawowe

  1. Zajęcie narządów wewnętrznych

  1. Płuca - u 50%; śródmiąższowe zwłóknienie

  2. Przełyk - u 50%; rozszerzenie i atonia (trudności w połykaniu)

  3. Zajęcie jelita cienkiego i okrężnicy - dolegliwości pokarmowe (wzdęcia, kolki jelitowe, biegunka, zaparcia)

  4. Układ krążenia - arytmia, zaburzenia przewodnictwa, zapalenie osierdzia

  5. Nerki - nadp złośliwe

  6. Miopatia - 20%; osłabienie mięśni

ROKOWANIE

LECZENIE

  1. GKS - we wczesne stadium choroby, w zajęciu mięśni i w obrzękowej fazie zmian skórnych oraz w zmianach w układzie krążenia

  2. D-penicylamina

  3. Cytostatyki (endoksan, metotreksat, chlorambucyl, cykosporyna)

  4. Witamina E

  5. Piaskledyna (wyciąg z oleju sojowego)

  6. Fizykoterapia

ZESPÓŁ CREST

C - calcinosis - wapnica

R - Raynaud - napadowe bladnięcie z następczym sinieniem i obrzękiem rąk

E - esophagus - rozszerzenie i atonia przełyku

S - sclerodactylia - stwardnienie palców

T - teleangiectasiae - trwałe rozszerzenie naczyń skóry

(-) bardziej nasilona wapnica

(-) zespół Raynauda jest częściej powikłany owrzodzeniami i zmianami martwiczymi w obrębie palców

(-) łagodniejszy przebieg kliniczny

TWARDZINA OGRANICZONA

  1. Postać morphea - obecność stwardniałych, wyraźnie odgraniczonych ognisk barwy woskowo-żółtej lub porcelanowej; są one otoczone w okresie czynnym sinofioletową obwódką, a w okresie ustępowania stają się przebarwione lub odbarwione i zanikowe; mogą przybierać charakter mniej lub bardziej rozsiany lub nawet uogólniony

  2. Postać linijna - zmiany przypominające blizny po cięciu szablą, a w obrębie twarzy jej zanikiem połowicznym z zajęciem tkanki podskórnej, a niekiedy mięśni i kości; może dojść do trwałych przykurczów i zniekształceń kończyn - inwalidztwo; u większości dzieci zmiany skórne dotyczą kończyn i tułowia, a u 10% zajęta jest twarz

EOZYNOFILOWE ZAPALENIE POWIĘZI

ZESPOŁY NAKŁADANIA

(overlap syndrome)

  1. Twardzinopodobne zapalenie mięśni

  1. Mieszana choroba tkanki łącznej

  1. Kryteria większe

  1. Kryteria mniejsze



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Podstawowe badania diagnostyczne w chorobach układu moczowego, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Choroba hemolityczna noworodków, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Choroby tkanki łącznej wieku rozwojowego, Pediatria
Choroba białaczkowa, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Układowe choroby tkanki łącznej, Pediatria
Diagnostyka chorób reumatycznych, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Zakaźne choroby wysypkowe, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Choroby przebiegające z ostrą dusznością, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Przewlekła niewydolność nerek, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Choroba białaczkowa, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Przyczyny i rodzaje kaszlu, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Splenomegalia, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Chłoniaki, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Mózgowe porażenie dziecięce, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Normy hematologiczne, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Zapalenie skórno-mięśniowe, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Urazy okołoporodowe, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria

więcej podobnych podstron