Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria


MŁODZIEŃCZE PRZEWLEKŁE ZAPALENIE STAWÓW (MPZS)

(arthritis chronica juvenilis)

- przewlekła postępująca, immunologicznie zależna układowa choroba tkanki łącznej, charakteryzująca się nieswoistym zapaleniem wielu symetrycznych stawów, zmianami pozastawowymi i powikłaniami narządowymi

- rozpoczyna się przed 16 rż.

- to zapalenie stawów o charakterze przewlekłym, powodujące różnego stopnia utrwalone zmiany w układzie ruchu

- prowadzi do całkowitego unieruchomienia stawu i inwalidztwa chorego

- za początek choroby przyjęto okres 6 miesięcy

- wyróżnia się 3 typy początku choroby:

1. Uogólniony (systemic) - z charakterystycznymi hektycznymi stanami gorączkowymi, niezależnie od liczby zajętych stawów

2. Wielostawowy - z zajęciem więcej niż 4 stawów

3. Skąpostawowy (pauciarticular) - z zajęciem mniej niż 4 stawów

- typy początku określają postać choroby, rzutują na jej dalszy przebieg i rokowanie

BADANIA SEROLOGICZNE

  1. Czynnik reumatoidalny klasy IgM (RF = rheumatoid factor)

- obecny u dzieci w 20% przypadków (u dorosłych w 80%)

- skierowany przeciwko fragmentowi Fc IgG

- wykrywany testem Waalera-Rosego (wynik dodatni to miano >80)

- seropozytywna postać choroby = 3-krotny dodatni odczyn Waalera-Rosego

- poza RF klasy IgM metodą ELISA wykrywa się też czynniki typu IgG i IgA (b.rzadkie u dzieci)

- tworzy kompleksy immunologiczne odkładające się w tkankach co daje: *aktywację kaskady dopełniacza, *zapalenie błony maziowej stawów, *zapalenie naczyń

- RF może też być obecny w innych chorobach:

a. przewlekłe infekcje bakteryjne (tbc, kiła, choroba z Lyme)

b. infekcje wirusowe (różyczka, CMV, mononukleoza, grypa)

c. choroby pasożytnicze

d. przewlekłe choroby zapalne (sarkoidoza, chor. śródmiąższowe płuc, chor. wątroby)

e. po zawale m. sercowego

f. mieszana krioglobulinemia

g. ludzie zdrowi (szcz. starsi)

2. P/ciała p/jądrowe o homogennym typie świecenia (u 25% chorych)

3. ↑ aktywności hemolitycznej dopełniacza i jego frakcji stwierdza się w surowicy krwi zazwyczaj w związku w wysoką aktywnością choroby, w przeciwieństwie do płynu stawowego, gdzie jego aktywność ulega ↓

4. ↑ stężenia w surowicy IgG, IgM, i IgA jest zależne od aktywności i ciężkości przebiegu choroby

EPIDEMIOLOGIA

- MPZS jest obecnie uważane za najczęstszą zapalną układową chorobę tkanki łącznej w wieku rozwojowym

- może występować w każdym wieku (również niemowlęcym)

- częstsza u dziewczynek

ETIOLOGIA

- nieznana - przetrwała odpowiedź immunologiczna na nieznany antygen u człowieka wrażliwego genetycznie

- sugerowane mikroczynniki patogenne: Mycobacteria, Streptococcus, Mycoplasma, Yersinia, w.różyczki, EBV

- zwiększone ryzyko związane a antygenem HLA-DR4

- predyspozycja genetyczna

ZMIANY STAWOWE

- pierwotne zmiany zapalne lokalizują się w synovium (błonie maziowej) i warstwie podwyściółkowej

- hiperplazja synowiocytów (typ A - cechy makrofagów, typ B - pochodzenia mezenchymalnego)

- nacieki komórkowe (gł. limfocyty i makrofagi)

- neoangiogeneza i zwłóknienie warstwy podwyściółkowej błony maziowej (luźna tkanka łączna z licznymi naczyniami krwionośnymi)

- łuszczka stawowa (pannus) to przerośnięta błona maziowa, która rozrasta się niszcząc chrząstkę i kość w okolicy okołostawowej

- ZMIANY NIEODWRACALNE !!!

OBJAWY

- objawy ogólne:

- objawy trwają >6 tygodni

- zapalenie stawów objawia się:

1. Obrzękiem, który może być spowodowany zapaleniem tkanek miękkich okołostawowych lub obecnością wysięku w obrębie jamy stawu, jak też przerostem błony maziowej

2. Ograniczeniem ruchomości (przykurczem)

3. Bólem przy wykonywaniu ruchów biernych i czynnych

4. Wzmożonym ociepleniem

- stawy NIE SĄ zaczerwienione (różn.gorączka reumatyczna i bakteryjne zapalenie stawu)

- sztywność poranna trwająca >1h (bez stosowania leków p/bólowych)

- zapalenie stawów jest symetryczne i wielostanowe (> 5 stawów)

- typowa lokalizacja: (+) nadgarstek, stawy śródręczno-paliczkowe (MCP) i międzypaliczkowe bliższe rąk (PIP), (+) stawy sródstępno=paliczkowe stóp (MTP), (+) kręgosłup C (szyjny)

- NIE ZAJMUJE: (-) DIP rąk i stóp oraz IP paluchów (różn.łuszczycowe zap.stawów), (-) kręgosłupa Th i L

- inne zmiany:

OBJAWY POZASTAWOWE

  1. Skóra

  • Układ limfatyczny