PIERWOTNE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK

- to proces patologiczny uszkadzający pierwotnie kłębuszki nerkowe

ETIOPATOGENEZA

- przyczyną większości KZN są reakcje immunologiczne wywołane przez rozmaite antygeny

- wskazują na to:

• obecność złogów immunoglobulin i części składowych dopełniacza w kłębuszkach

• występowanie w krążeniu swoistych przeciwciał i kompleksów immunologicznych

• aktywacja układu dopełniacza

- obecnie wyróżnia się 3 mechanizmy powstawania depozytów immunologicznych powodujących rozwój KZN:

• produkcja przeciwciał przeciwko prawidłowym składnikom kłębuszka (błonie podstawnej kłębuszka i błonie komórkowej komórek nabłonka)

• produkcja przeciwciał przeciwko antygenom kłębuszka, nie występujących w stanie zdrowia, a indukowane przez mediatory zapalne

• tworzone in situ kompleksy immunologiczne (KI) lub odkładane w kłębuszku krążące KI

- KI i przeciwciała wiążą się kłębuszkami i aktywują układy mediatorów procesu zapalnego, które uszkadzają kłębuszek (składowe dopełniacza, enzymy proteolityczne, aminy wazoaktywne, cytokiny)

PODZIAŁ PATOMORFOLGICZNY KZN U DZIECI

1. Submikroskopowe zapalenie nerek

1. Nul disease - bez zmian w mikroskopie świetlnym

2. Minimal changes - zmiany minimalne

1. z całkowitym ogniskowym szkliwieniem kłębuszków

2. z nieznacznym przybytkiem substancji podstawowej mezangium

3. z rozplemem komórek mezangium niewielkiego stopnia

4. z ogniskowymi zmianami w cewkach

2. Zmiany ogniskowe

1. Ogniskowe i segmentalne rozplemowe kzn

2. Ogniskowe z odkładaniem IgA kzn (choroba Bergera)

3. Ogniskowe szkliwiejące kzn

1. segmentalne ogniskowe szkliwienie

2. segmentalne rozplemowe szkliwienie z rozplemem mezangium

3. Zmiany rozlane

1. Zewnątrzbłoniaste kzn (glomerulopatia błoniasta)

2. Rozplemowe

1. rozplemowe ostre pozakaźne

2. rozplemowi mezangialne samoistne z zespołem nerczycowym

3. Rozplemowe wewnątrz- i zewnątrzwlośniczkowe kzn

4. Mezangialnokapilarne kzn

1. z podśródbłonkowymi złogami

2. z gęstymi złogami wewnątrz błony podstawnej

3. z rozwarstwieniem błony podstawnej (złogi pod śródbłonkiem i pod nabłonkiem)

5. Rozlana postać nefropatii IgA

OSTRE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK

(OKZN)

- występuje najczęściej u dzieci w wieku 7-10 lat, rzadko poniżej 3 rż. i wyjątkowo u niemowląt

- nieco częściej chorują chłopcy

- etiologia - paciorkowce beta-hemolizujące, wywołujące zakażenia górnych dróg oddechowych

- choroba zaczyna się zazwyczaj 7-15 dni po przebytym zakażeniu dróg oddechowych

- objawy wstępne:

• gorsze samopoczucie

• zblednięcie powłok

• nudności

• bóle brzucha

• stany podgorączkowe

- następnie pojawiają się:

• skąpomocz (rzadziej bezmocz)

• czasem krwiomocz („popłuczyny mięsne”)

• obrzęki

- powikłania:

• zmniejszenie przesączania kłębuszkowego z retencją sodu i wody → hiperwolemia → nadp tt. i niew. krążenia

• encefalopatia nadciśnieniowa

• ostra niewydolność nerek

• zespół nerczycowy

- u innych choroba może przebiegać łagodnie, skąpoobjawowo, jedynie ze zmianami w moczu

- badania laboratoryjne:

• krwinkomocz (z przewagą erytrocytów dysmorficznych)

• ropomocz

• białkomocz

• kreatynina w surowicy ↑

• antystreptolizyny i/lub p/ciała p/enzymowi paciorkowca ↑ (od 1-3 tygodnia)

• C3 dopełniacza ↓

- leczenie:

• jedynie objawowe

• skąpomocz - Furosemid

• nadp - lek hipotensyjny krótkodziałający

• antybiotyki - penicylina (7-10 dni)

• przedłużająca się ONN, utrzymujący się ponad 4 tygodnie zespół nerczycowy, przedłużające się powyżej 3 miesięcy hipokomplementemia i/lub znaczne zmiany w moczu stanowią wskazania do biopsji nerki

- rokowanie u dzieci jest pomyślne, choć niewielkie zmiany w moczu mogą utrzymywać się przez rok

GWAŁTOWNIE POSTĘPUJĄCE KZN

(OSTRE ROZPLEMOWE ZEWNĄTRZWŁOŚNICZKOWE KZN lub KZN Z PÓŁKSIĘŻYCAMI)

- bardzo rzadkie u dzieci

- przyczyna - p/ciała skierowane przeciwko błonie podstawnej kłębuszków (typ I) lub krążące kompleksy immunologiczne (typ II - związany z paciorkowcami).W typie III , immunologicznie niemym, można w surowicy stwierdzić p/ciała p/cytoplaźmie neutrofili.

- przebieg choroby jest podobny do bardzo ciężkiego OKZN

- nasilenie zmian w moczu jest bardzo duże, często występuje zespół nerczycowy i na ogół znaczny skąpomocz, a nawet bezmocz z objawami niewydolności nerek, która szybko przechodzi w okres schyłkowy

- rozpoznanie - badanie biopsyjne (rozplem zewnątrzwłośniczkowy, twory półksiężycowate w torebce Bosmana, w większości kłębuszków)

- leczenie:

• nerkozastępcze

• metyloprednizolon i.v., następnie prednizon wraz z lekami immunosupresyjnymi p.o. lub leczenie skojarzone dużymi dawkami metyloprednizolonu przez 3 dni z następowym podanie jednej dawki cyklofosfamidu co miesiąc przez 6 miesięcy

• plazmafereza (wymiana osocza)

- rokowanie na ogół niepomyślne (!!! schyłkowa NN po miesiącach-latach)

BŁONIASTE KZN

(NEFROPATIA BŁONIASTA)

- rzadkie u dzieci

- postacie: idiopatyczna i wtórna (tworzenie się In situ podnabłonkowych kompleksów immunologicznych

- w 80 % przyczyną jest zakażenie wirusem HBV

- choroba przebiega z:

• krwinkomoczem

• białkomoczem

• pełnoobjawowym zespołem nerczycowym

- surowica - obecność HBaAg +, HBeAg +, anty-NBc +, transaminazy ↑

- choroba ma charakter samoograniczający się, wymaga leczenia objawowego i kończy się po 8-40 miesiącach wyzdrowieniem

- u nielicznych chorych może mieć charakter postępujący (wtedy daj interferon alfa - uzyskanie serokonwersji HBeAg do anty-HBe)

- postać idiopatyczna - długotrwała korykoterapia

MEZANGIALNOKAPILARNE KZN

(BŁONIASTO-ROZPLEMOWE)

- najczęstsza postać postępującego KZN u dzieci

- postać pierwotna i wtórna

- 3 typy choroby:

1. Typ I - z podśródbłonkowym odkładaniem się kompleksów immunologicznych zawierających C3 i/lub IgG

2. Typ II - z odkładaniem gęstych depozytów w błonie podstawnej

3. Typ III - ze złogami podśródbłonkowymi i podnabłonkowymi

- najczęstszy typ I

- przebiega z krwiomoczem i białkomoczem lub zespołem nerczycowym

- choroba ma charakter postępujący do schyłkowej NN

- leczenie - przewlekła kortykoterapia (Prednizon), leki alkilujące (w zespole nerczycowym)

=====================================================================

---