Ostre kłębkowe zapalenie nerek Zespół nerczycowy glomerulopatie

Stany zapalne układu moczowego

.Lokalizacja stanu zapalnego

.Kłębuszki

.Naczynia pozanerkowe i wewnątrznerkowe

.Tkanka śródmiąższowa cewki nerkowe

.Dolne drogi moczowe, moczowody, pęcherz, cewka moczowa

Przykłady stanów zapalnych układu moczowego

.Kłebuszki → Kłębuszkowe zapalenie nerek (pierwotne/wtórne)

.Naczynia → Vasculitis; ziarniniak Wegenera; zespółMIA

.Cewki, tkanka śródmiąższowa → Odmiedniczkowe zapalenie nerek

.Dolne drogi moczowe → Zapalenie pęcherza

Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek

.KZN proces uszkodzenia pierwotnych kłebuszków nerkowych

1. .Rozlane kzn (wszystkie kłebuszki)

2. .Ogniskowe (częśćkłębuszków)

3. .Segmentalne (pojedyncze pętle naczyniowe)

Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek

.przyczyny

• Reakcje immunologiczne wywołane przez różne antygeny

  • Obecność złogów i części składowych dopełniacza w kłębuszkach

  • .W krążeniu swoiste p/ciała i kompleksy immunologiczne

  • .Aktywacja układu dopełniacza

.Mechanizm uszkodzenia kłębków

.1/ Odkładanie w kłębuszkach krążących rozpuszczalnych kompleksów immunologicznych złożonych z przeciwciała i antygenu (lub wytwarzanie insitu)

.2/ Powstanie p/ciała skierowanego bezp. przeciw antygenom błony podstawnej naczyńwłosowatych kłębuszków

.Mechanizm 1

• .Ostre poinfekcyjne KZN

• .Pierwszy typ mezangiokapilarnego KZN

• .Nefropatia IgA

• .Wtórne błoniaste KZN (np.w Hepatitis B)

• .Niektóre zewnątrzwłośniczkowe KZN

.Odkładanie krążących kompleksów zależne jest od… wielkości i ładunku kompleksów

Ostre kłębkowe zapalenie nerek

.występowanie

• .7-10 r. ż.

• .Rzadko poniżej 3 r. ż

• .Częściej chłopcy

• .Etiologicznie związane z etiologiąpaciorkowcową(beta-hemolizujące grupy A, najczęściej typ 12, rzadziej 4,6,19,24,25,31 lub 49,55,57,60,2)

• .Antygenem białko paciorkowca

• .Może być po innych bakteryjnych lub wirusowych

.przebieg

• .Endemicznie lub sporadycznie

• .7-15 dni po zakażeniu g.d.o.

• .21-24 dni po zakażeniu skóry

.objawy

• .Gorsze samopoczucie

• .Bladość powłok

• .Nudności

• .Bóle brzucha

• .Stany podgorączkowe

• .Skąpomocz

• .Makroskopowy krwiomocz (popłuczyny mięsne)

• .Obrzęki (powiek, innych części)

• .Hiperwolemia

• .Nadciśnienie

• .Niewydolność krążenia

• .Objawy zespołu nerczycowego

• .Niewydolność nerek

.Badania laboratoryjne

• .Krwinkomocz lub krwiomocz

• .Białkomocz o różnym nasileniu

• .Jałowy ropomocz

• .Kreatynina mocznik (.)

• .Hiperkaliemia, kwasica

• .Hipo-dysproteinemia

• .Hiperlipemia

• .ASO ( 1-3tyg, 5 tyg, 6 m-cy)

• .C3 ↓, norma po 2 m-cach

.leczenie

• .Objawowe

• .Moczopędne ( furosemid)

• .Hipotensyjne (krótko działające np. nifedypina) skojarzone z lekiem sodopędnym

Ostre rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe kłebuszkowe zapalenie nerek z półksiężycami

.Występowanie

• .Rzadko, ok 2% wszystkich przypadków

• .Przeciwciała skierowane p/ko błonie podstawnej i/lub krążące kompleksy immunologiczne

• .Ciężkie postacie paciorkowcowego mezangiokapilarnego KZN

• .Zespół Schonleina-Henocha

• .Toczniowe zapalenie nerek

.Objawy i badania laboratoryjne - podobne jak w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek

• .Krwiomocz

• .Białkomocz

• .Teleskopowy osad moczu

.rozpoznanie

• .Biopsyjnie –obecność rozplemu zewnątrzwłośniczkowego

.leczenie

• .Nerkozastępcze

• .Kortykosterydy

• .Immunosupresyjne

• .Wymiana osocza (plazmafereza)

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

.mechanizm

• .Odkładanie In situ podnabłonkowych kompleksów immunologicznych, co pobudza kk nabłonkowe do wytwarzania substancji GBM-podobnej

.przyczyna

• .Wirus Hepatitis B

.Występowanie

• .Rzadko

• .Głównie chłopcy

• .Poniżej 5 r.ż

.Objawy

• .Krwinkomocz

• .Białkomocz

• .Zespół nerczycowy

.Badania laboratoryjne

• .Antygen HBs

• .Antygen Hbc

• .Przeciwciała anty HBc

• .transaminazy

.Rokowanie

• .Charakter samoograniczający się

• .Może mieć charakter postępujący

• .Zespół nerczycowy

• .Niewydolność nerek

.leczenie

• .Objawowe

• .Kortykoterapia

• .Immunosupresyjne

Mezangiokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek

.występowanie

• .Najczęściej postępująca postać kzn u starszych dzieci i młodzieży

.Wyróżnia się trzy typy

• .Typ I

• .70% chorych

• .Rozplem wewątrzwłośniczkowy oraz interpozycja mezangium pomiędzy śródbłonek

• .Następstwo przewlekłej antygenemii

• .Obfite złogi C3 w obwodowych segmentach włośniczek(+ IgM,IgG,C1q i C4)

• .Obniżenie frakcji C3 w surowicy

• .Typ II

• .Występuje znacznie rzadziej <30%

• .Choroba gęstych depozytów, (w błonie podstawnej i macierzy mezangium)

• .Złogi C3 i properdyny, również IgM.

• C3 w surowicy↓.

• .Typ III

• .Bardzo rzadko

• .Niektórzy zaliczają do typu błoniastego

• .Złogi C3 (+ IgG)

• .C3 w surowicy może być obniżone

.Objawy mzkzn

• .Zespół nerczycowy

• .Krwinkomocz

• .Charakter postępujący

• .Prowadzi do schyłkowej niewydolności nerek

.leczenie

• .W zależności od przebiegu

• .kortykosterydy

Nefropatia IgA glomerulopatia

.Postać pierwotnego kłębuszkowego zapalenia nerek

• .Złogi IgA (+ C3) w obrębie mezangium oraz podnabłonkowo

• .40% chorych ma IgA, pozostali również IgM

• .Ziarniste złogi mogą występować w ścianie innych drobnych naczyń nie tylko nerkowych

.przyczyna

• .Zwiększona sekrecja IgA przez limfocyty oraz zwiększenie limfocytów B IgA

• .Obniżenie liczby specyficznych supresorowych T limfocytów oraz zwiększenie T-pomocniczych

.Postać pierwotna

• .Izolowana i uogólniona

• .Choroba Schonleina-Henocha

• .Choroba trzewna

• .Dermatitis herpetiformis

• .Hemosyderoza płuc

• .Monoklonalna gammapatia IgA

.przebieg

• .5-12 r.ż

• .Częściej chłopcy

• .Napady makroskopowego krwinkomoczu, bezpośrednio po infekcji dróg oddechowych i trwa od 1 do 5 dni

• .Gorączka

• .Osłabienie

• .Bóle mięśni

• .Czasami: stały krwinkomocz, nadciśnienie, zespół nerczycowy, niewydolność nerek

.rokowanie

• .Lepsze niżu dorosłych

Wrodzone glomerulopatie -rodzinne kłębuszkowe zapalenie nerek-zespół Alporta

.przyczyna

• .Defekt syntezy komponenty kolagenowej błony podstawnej kłębuszków nerkowych

.objawy

• .Może ujawniać się dopiero u dorosłych

• .U dzieci może towarzyszyć głuchota sensoryczna wysokich tonów

• .Nieprawidłowości w narządzie wzroku

• .Zwykle powoduje niewydolność nerek

• .Rokowanie gorsze u mężczyzn

Wrodzone glomerulopatie -rodzinne kłębuszkowe zapalenie nerek-łagodny rodzinny krwinkomocz

.przebieg

.Rokuje na ogół pomyślnie

.Ogniskowe lub rozlane ścieńczenie błon podstawnych kłębuszków

Wrodzony zespół nerczycowy

.Rozlane stwardnienie mezangium - zespół „Fiński”

• .Ujawnia się między 2-3 m-cem życia

• .W 1 m-cu życia

• .Rokowanie niepomyślne

• .Nie poddaje się leczeniu sterydami

• .Przeszczep nerek

Zespół nerczycowy

• .Kryteria rozpoznania

• .Białkomocz pow./ 50mg/kg.m.c/24h lub 40mg/m2

• .Hipo-i dysproteinemia (stężenia b. całk. poniżej 5,5% a albumin poniżej 2 g%

• .Zwiększenie stężenia alfa2 i beta, obniżenie gamma-globulin

• .Hipercholesterolemia (pow.250mg%)

• .Hipertriglicerydemia

• .LDL-Ch

.przyczyny

• .Pierwotne i wtórne glomerulopatie

• .Utrudnienie odpływu krwi żylnej z nerek

• .Zatrucia

• .Reakcje uczuleniowe

• .Zakażenia

.występowanie

• .do 12 r.ż

• .Najczęściej 3-5 r.ż

• .Częściej chłopcy

.U dzieci głównie idioptyczny zn

• 80% ma submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek-nerczyca lipidowa

• 10% rozlany rozplem mezangium (rozplemowe mezangialne kzn z odkładaniem lub bez IgS)

• 10% ogniskowe-szkliwiejące kłębuszkowe zapalenie nerek

.etiologia

• .Przyczyna nieznana dokładnie, zaburzenia limfocytów T

• .Utrata ujemnego ładunku błony filtracyjnej kłębuszka. Staje się przepuszczalna dla albumin

.obrzęki

• .Zatrzymanie wody i soli

• .Hipowolemia stymulująca układ renina-angiotensyna-aldosteron

• .Zmniejszenie objętości krwi krążącej

.powikłania

• .Ciężka hipowolemia

• .Zakażenia bakteryjne

• .Powikłania zakrzepowe

• .Osteopenia, osteoporoza, krzywica

• .Niedoczynność tarczycy

• .Niedokrwistość niedobarwliwa

• .Miażdżyca

• .Zmiany troficzne włosów, paznokci, utrata masy mięśniowej, opóźnienie wzrostu, nieprawidłowy rozwój szkliwa zębów