HEMOFILIA B
CHOROBA CHRISTMASÓW
Z. Kuratowska „Podstawy hematologii klinicznej”
S. Kruś „Patomorfologia kliniczna”
E. Masłowska „Skazy krwotoczne” - seminarium Kl. Pediatrii AMB
EPIDEMIOLOGIA:
• prawie wyłącznie u męszczyzn
• 7x rzadziej niż hemofilia A
ETIOLOGIA:
• niedobór, lub brak czynnika IX
PATOGENEZA:
• niedobór cz. IX powoduje upośledzenie wewnątrzpochodnego toru aktywacji układu krzepniecia
• sposób dzidziczenia tj. hemofilia A
OBRAZ KLINICZNY:
• vide hemofilia A
ROZPOZNANIE:
• określenie poziomu (IX) cz. IX we krwi
LECZENIE:
• vide hemofilia A
• czas półtrwania cz. IX we krwi wynosi 20 godzin
ŹRÓDŁA CZYNNIKA IX :
• osocze mrożone :
• liofilizowany koncentrat cz. IX :
zawiera też inne czynniki zespołu protrombiny
dla uzyskania 40 - 60% normy cz. IX stosuje się dawkę ok. 69 mg/kg m.c. powtarzając co 18 - 20 godzin
dawka podtrzymująca 40 j/kg
preparaty czynnika IX aktywują zakrzepy (poikłanie leczenia)
POWIKŁANIA:
• vide hemofilia A
1